四联症矫正术

法乐四联症患者的手术年龄对于法乐四联症患者的手术适宜年龄目前仍然存在争议，争议的焦点是 （1）如果在出生3月龄内出现缺氧甚至缺氧发作等明显的临床症状，是采取姑息手术还是一期根治。 （2）如果患者临床症状轻微，是否有必要在出生3月龄内甚至新生儿期进行根治手术；对此许多权威学者均有不同观点。 新生儿能够成功进行根治手术，但首选姑息手术更安全。 近10年来，随着外科、体外循环和监护技术的提高，法乐四联症患者的手术年龄趋向低月龄发展，患者出生后如果缺氧并威胁生存，甚至可以在新生儿阶段手术干预。作者认为，对于导管依赖和严重缺氧的新生儿，右室流出道的严重狭窄是缺氧的主要原因，一期根治常常需要早期进行跨瓣补片修补，而新生儿对此耐受力欠缺。另外如果一期行体肺分流手术，能够有效促进右室流出道和肺动脉发育，二期手术需要跨瓣补片修补的比例明显减小（约9％对比56％）。 法乐四联症患者的适宜手术年龄在3－12月Van Arsdell 等[8]指出多伦多儿童医院在1995－1996年逐渐改变了法乐四联症通常18月的手术年龄，如果缺氧发作先进行姑息手术的策略，手术年龄已经趋向平均6月，而且直接进行一期根治。上海儿童医学中心近十年共手术治疗2330例法乐四联症，死亡23例，死亡率0.98％，其中小于3月 78例，死亡5例，死亡率6.4％，年龄3－6月437例，死亡7例，死亡率1.6％。年龄小于3月的手术死亡率明显高于其他年龄组。因此我们认为，根据目前我国的先天性心脏病治疗技术，年龄小于3月不是法乐四联症适宜的手术年龄，即使年龄3－6月的法乐四联症的手术死亡率仍然较高，在考虑最佳手术年龄时应该进行个体化分析，其中包括患者肺动脉的解剖条件、外科操作技术的熟练程度、相应麻醉监护及体外循环的能力等，如果患者在新生儿或者年龄小于3月出现严重缺氧或者导管依赖的临床表现，一期选择体肺分流手术，6－12月后再次根治是比较妥当的选择。

法洛四联症是最常见的青紫型先天性心脏病，患者临床表现为渐进性青紫，病理改变以右室流出道狭窄和肺动脉瓣环发育不良为主要特征，伴或不伴有肺动脉及其分支的发育不良。 随着体外循环以及手术技术的进步，绝大多数的法洛四联症患者可以行一期根治术，即可以通过一次手术纠正患者的解剖畸形：关闭室间隔缺损，扩大右室流出道、肺动脉瓣以及肺动脉。 法洛四联症根治手术的关键是如何纠正右室流出道狭窄和肺动脉瓣狭窄，主要有如下几种方式：1、经右房和肺动脉切除肥厚肌束扩大右室流出道。2、右室流出道切口、补片扩大右室流出道。3、肺动脉瓣交界切开扩大肺动脉瓣环。4、跨瓣补片扩大肺动脉瓣环和右室流出道。 由于法洛四联症患者解剖变异大，即使是根治手术，根据患者的解剖条件也可以有不同的手术方式，根据笔者主刀和作为一助参加的近四百例手术，笔者将法洛四联症的根治手术方式分为如下五种。 （一）既保留了肺动脉瓣环，又避免了右室流出道和肺动脉补片扩大；这种术式是最为理想的手术方式，它应用最小的手术创伤完全纠正了患者的解剖异常。 （二）既保留了肺动脉瓣环，同时又避免了右室流出道切口，但由于肺动脉总干较小不得不采用补片扩大肺总动脉；这种手术方式也较为理想，其最大限度的保护了右室功能。 （三）既保留了肺动脉瓣环，同时又避免了采用补片扩大肺总动脉，但是由于右室流出道狭窄严重，难以避免右室流出道切口和补片扩大；该手术方式避免了术后远期因肺动脉瓣反流而出现的右心功能不全，但是右室流出道漏斗部的完整性受到一定程度的破坏，也较大限度的保留了右室功能。 （四）微跨瓣的根治术。由于肺动脉瓣环发育较差，单纯通过肺动脉交界切开难以解除肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣环处仍会存在严重的残余梗阻，因此需要行跨瓣补片；同时，患者右室流出道狭窄并不十分严重，仅通过5mm以下的右室流出道切口即可解决其梗阻。该术式由于仅微微跨瓣，即最大程度的减轻了肺动脉瓣的反流，又最大限度的保留了右室流出道漏斗部的完整性，是一种较为理想的根治术式。 （五）跨瓣根治术。受限于患者的解剖条件，既不能保留肺动脉瓣，又不能避免右室流出道切口，其手术创伤相对较大，远期可能会因肺动脉瓣反流出现右心功能不全，需密切随访。 法洛四联症解剖变异大，术中主刀医生需根据患者的具体解剖条件来决定手术的具体方式，原则是采用最小的创伤、最大限度的保留右室功能。

经常会有家属问法洛四联症术后会复发吗，要想弄明白这个问题，我们首先要理解什么是法洛四联症。 法洛四联症（TOF）是一种最常见的紫绀型先天性心脏病，属于复杂先心病的一种。 TOF包括四种病理改变： （1）右室流出道狭窄和或肺动脉瓣狭窄，甚至包括肺动脉及其分支发育不良。 （2）右心室肥厚。 （3）室间隔缺损。 （4）主动脉骑跨。 TOF的手术目的是纠正上述四种病理改变，包括：关闭室间隔缺损同时将主动脉隔入左心室、切除肥厚的右室肌肉疏通右室流出道、扩大肺动脉瓣和肺动脉。根据TOF患者的肺动脉发育情况可采用一期或分期手术来达到根治的目的。 那么法洛四联症术后会复发吗？要想弄明白这个问题，首先需要知道法洛四联症的临床表现，法洛四联症有哪些表现呢？ 法洛四联症患者最主要的表现有口唇青紫、活动耐力差，患者喜蹲踞，患者手指（足趾）末端膨大呈杵状。法洛四联症的最突出的症状是口唇青紫，因此法洛四联症患者术后是否会复发，主要是看青紫症状有没有得到纠正。 前文我们已经讲过，法洛四联症的手术方式有多种，简单的讲可以分为两类：姑息或根治手术，前者是以改善青紫、促进肺动脉发育为目的的，后者则是以完全解剖纠治为目的的；姑息手术以后青紫会得到缓解，但由于解剖仍然存在问题，青紫不会消失；根治手术以后患者的心脏解剖基本正常，患者青紫症状则消失，也就是我们通常理解的痊愈。 另外，我想从家属的角度来讲，家属所理解的所谓的复发应该还包括手术以后是否会有术后并发症。 要想理解法四术后是否会有并发症，我想我们首先需要明白法四手术的具体过程，其主要包括以下几个操作： （1）关闭室间隔缺损。 （2）扩大右室流出道：通常是通过切除右室流出道肥厚肌束和（或）右室流出道补片扩大两种方式来达到目的。 （3）扩大肺动脉瓣：首先通过交界切开来尝试能否达到手术效果，若手术效果不满意，则需要行跨瓣补片，后者的不足之处不在肺动脉瓣反流重、远期易造成右心功能不全。 （4）扩大肺动脉：极少数患者肺总动脉及其分支均发育良好，不需采用补片扩大，绝大多数患者需扩大肺总动脉和（或）其分支。 任何操作均有可能会出现并发症，因此法四术后有可能会出现一些并发症，比如残余分流、心律失常、残余梗阻（右室流出道或肺动脉）、肺动脉反流、右心功能不全等。 TOF手术目前已经非常成熟，其整体的手术生存率在98%以上，但是远期仍有一定的并发症，有二次手术的可能性。TOF的常见并发症有右室流出道或肺动脉残余梗阻，严重的肺动脉瓣返流需要行经皮行肺动脉瓣置入或行机械瓣置换术，肺动脉分支残余梗阻，残余分流，其它如右心功能不全，心律失常，甚至猝死。 综上所述，TOF术后会有一定的复发现象，一部分患者会出现近期或远期并发症，需要引起家长的重视，在术后需要带患者定期进行复查，以便及时发现术后的并发症，必要时加以干预。