听力重建

中文名称：骨锚助听器英文全称：BoneAnchoredHearingAid详细释义：作为骨导式助听器的一种特殊类型，是唯一通过骨导方式工作的植入式助听器装置。通俗来说，就是运用头骨传递声音原理来补偿听力的装置。传导听力损失或混合听力损失气骨导差大于30dB的患者使用Baha效果明显优于气导助听器；使用Baha系统能够避开传导性聋的病发部位。如为慢性中耳炎患者，则可在保持外耳道完全开放的同时为其提供完美音质。单侧聋/单侧感音神经性耳聋使用Baha系统能够减小头影效应，改善用户在噪声环境中的言语可懂度；Baha5Attract的声音处理器置于患侧耳处，它能够把患侧耳拾取到的声音信号转换成振动机械能传递到对侧的正常耳蜗。BAHAAttract磁性骨导植入体系统不用穿皮，无需磨骨，属于微创手术，对患者损伤小且并发症少，无需创口护理，隐形连接，可靠稳定。同时，可与BAHA?5和BAHA?5Power声音处理器配合，持续为不同年龄段和适应证的患者提供可靠、高效的骨导听力重建方案。与市面上同类具体产品相比有以下优势：Bahaattract对乳突的要求不高，对于乳突发育不良或乳突受到破坏的患者均能使用。Bahaattract的植入手术可用于5岁以上的相关病人。Bahaattract一经植入，无需相关耗材，使用方便。五岁之前的孩子可使用软带Baha声处理器，干预听力，让孩子听清楚，言语发育不落后。五岁以上的孩子经过医生评估，可进行BahaAttract手术。手术能够给孩子带好的益处是：减少皮肤对声音的衰减，从而得到更优质的听效。曾有一项研究证实了植入相较软带系统而言，BahaAttract优点在于：能带来更优质的信号能改善交流能提高对常用词汇的识别能力并加快对新词的学习掌握无需打耳模，开放外耳道。验配过程中，所需比气导助听器所需增益要小，即可在每个频段补偿到位。

先天性小耳畸形患者从出生就开始面临着两大问题：言语发育迟缓和耳廓外观异常，这两个问题对儿童学习和生活造成较大困扰，甚至会引起心理方面的障碍。采用科学有效的方法对小耳畸形进行治疗才能让患儿的终生获益最大

耳鼻面整形重建中心案例秀（1）——先天性镫骨畸形伴卵圆窗闭锁作者：李辰龙 谢友舟 审核：张天宇先天性镫骨畸形伴卵圆窗闭锁发病率低，约为1/15000。常合并耳廓、外耳道、中耳、面神经畸形，伴有混合性或传导性聋，部分患者具有非典型卡哈切迹。镫骨畸形可表现为镫骨缺如或镫骨两弓畸形；面神经畸形主要为水平段，可表现为面神经低位遮盖卵圆窗、面神经分叉畸形等。治疗技术包括外耳道成形、听骨链松解以及人工镫骨植入等[1,2]。本案例较为特殊，术中发现为漂浮镫骨，术中植入Piston人工镫骨，术后听力改善良好，现报道如下。一、一般资料患者，男性，14岁。因出生后右耳听力下降14年入院。患者为提高听力来我科就诊，就诊前未佩戴助听器，言语发育可。家族中无类似病史。二、检查查体示：右侧耳廓外形未见明显异常（图1）。电耳镜检查：右侧外耳道狭窄，右侧鼓膜窥不清。电测听检查示：右侧中重度传导性聋，气导72dB，骨导27dB。CT检查示：右侧外耳道狭窄，右侧乳突气化可，中耳乳突透亮，鼓室鼓窦未见软组织病灶，锤骨柄显示尚可，砧骨长突及镫骨弓位置异常，右侧卵圆窗闭锁，面神经走形及内耳形态未见明显异常（图2，3）。三、诊断与鉴别诊断1.右侧先天性镫骨畸形伴卵圆窗闭锁，2.右侧先天性外耳道狭窄，3.右侧中重度传导性聋。四、治疗患者入院后完善相关检查，排除手术禁忌后。于全麻下行右侧外耳道成形及右侧人工镫骨植入术（Piston）。患者仰卧位，全麻后常规消毒铺巾。设计右侧耳内耳甲切口[3]（图4），取耳甲腔和耳道底壁软骨备用，见外耳道软骨段及骨性段狭窄，外耳道内不伴胆脂瘤。磨除外耳道骨性狭窄部分，扩大骨性外耳道至1.2cm。暴露上鼓室及后鼓室，骨性盾板与锤砧复合体融合（图5），骨性固定点位于锤砧复合体前方，磨除畸形的锤砧骨骨性连接固定点，松解后探查鼓室见镫骨呈漂浮状，卵圆窗闭锁（图6），于卵圆窗闭锁板后下象限开窗（图7），植入0.4mm直径的Piston人工镫骨并固定于砧骨（图8）。软骨片重建乳突气房，筋膜及软骨修复鼓膜，复位鼓耳道皮瓣。耳甲腔成形扩大，耳内耳甲皮瓣转移至耳道口顶壁。取头皮裂层皮瓣32.5cm做成皮筒，植入耳道骨壁，抗生素油纱条填塞耳道，头皮取皮处覆盖油纱布，并缝合固定，术耳加压包扎，患者安返。五、治疗结果、随访及转归患者术后发生呕吐及眩晕，复查血电解质未见明显异常，予以头孢曲松钠针抗感染、甘露醇降颅压，激素抗炎、补液及卧床等对症治疗1周后恢复。术后1年复查听力示气骨导差较术前改善28.3dB（图9）。讨论本例患者术中发现镫骨畸形呈漂浮状，未接触卵圆窗闭锁板，支持了镫骨足板的双起源学说。当镫骨足板与卵圆窗未接触时，卵圆窗无法发育，而镫骨足板部分起源于神经嵴细胞，该部分结构仍然发育，但发育不良。部分先天性镫骨畸形伴卵圆窗闭锁患者可合并耳廓畸形或外耳道狭窄。对于此类患者，在开展人工镫骨植入术的同时，需要行外耳道成形扩大外耳道，以降低外耳道胆脂瘤的形成风险，同时可以增加术野的暴露。人工镫骨植入术针对先天性镫骨畸形伴卵圆窗闭锁患者的疗效安全可靠。但当面神经遮盖卵圆窗时，由于开窗空间有限甚至无法开窗，将导致人工镫骨植入失败。通过术前读片以及CT精确重建镫骨和卵圆窗，将有助于术前决策和手术开展。参考文献[1]  deAlarconA,JahrsdoerferRA,KesserBW:Congenitalabsenceoftheovalwindow:diagnosis,surgery,andaudiometricoutcomes.Otology&neurotology:officialpublicationoftheAmericanOtologicalSociety,AmericanNeurotologySociety[and]EuropeanAcademyofOtologyandNeurotology2008,29(1):23-28.[2]  SuY,YuanH,SongYS,etal:Congenitalmiddleearabnormalitieswithabsenceoftheovalwindow:diagnosis,surgery,andaudiometricoutcomes.Otology&neurotology:officialpublicationoftheAmericanOtologicalSociety,AmericanNeurotologySociety[and]EuropeanAcademyofOtologyandNeurotology2014,35(7):1191-1195.[3]  ChenY,ZhangT:Modifiedmeatoplastyforexternalauditorycanalstenosiswithendoaural-conchalincision.Otology&neurotology:officialpublicationoftheAmericanOtologicalSociety,AmericanNeurotologySociety[and]EuropeanAcademyofOtologyandNeurotology2015,36(1):1-3.[4]  ThompsonH,OhazamaA,SharpePT,etal:Theoriginofthestapesandrelationshiptotheoticcapsuleandovalwindow.DevDyn2012,241(9):1396-1404.[5]  FuchsJC,TuckerAS:DevelopmentandIntegrationoftheEar.CurrTopDevBiol2015,115(9):213-232.耳鼻面整形重建中心简介“耳鼻面整形重建中心”是整形外科与耳鼻喉科在“整形外科专科化发展”的学术理念指导下成立的新学科方向。中心秉承“疾病治疗、功能重建、形态修复、美学重塑”的理念，多维度开展耳鼻面整形重建系列临床与研究工作。中心主任为张天宇教授、副主任为傅窈窈副主任医师，特聘国内著名耳科专家李华伟教授、著名鼻科专家余洪猛教授作为学术顾问。中心骨干均有耳鼻咽喉科学博士或整形外科学博士教育背景，同时经过多年交叉学科训练和实践。中心在“耳畸形整复”、“鼻再造与整形”、“晚期面瘫整复”领域处于国内学科前沿，是具有一定国际影响力的专科化整形中心。

除了关心耳郭外形，先天性外中耳畸形患者的家庭还会特别关心听力问题。听力与语言学习息息相关，听力受损会导致言语发育出现障碍。 我们“悦耳在线”团队在科普《“小”耳道里的“大”文章》一文中，介绍了先天性外中耳畸形的三种外耳道畸形表现：狭窄、部分闭锁和完全闭锁。外耳道狭窄和部分闭锁患者可以通过外耳道成形术获得健康的外耳道和听力康复。但有相当一部分比例的外耳道完全闭锁患者，较难通过外耳道成形术提高听力，还有一些患者因年龄过小暂未开展外耳道成形术，他们该如何改善听力呢？ “听不清，可以去配个助听器！”这是大众最普遍的认识。我们生活中常见的助听器（图1），属于气导助听器。它的工作原理是通过一个微型功率放大器将采集到的声音放大，通过外耳道、鼓膜及中耳的三个听小骨（人类最小的骨头）传递至内耳并刺激听觉神经。 然而，先天性外中耳畸形患者因外耳道和中耳发育异常，并不适用于气导助听器(图2)。有些患儿的家长认为，改善听力是不是需要装一个人工耳蜗。这里需要说明的是，绝大多数先天性外中耳畸形患者，他们的内耳（耳蜗）和听神经发育是正常的，可以说是不幸中的万幸了。那么，这些患儿该如何提高听力呢？答案是骨导助听器。 骨导助听器通过麦克风拾取外界的声音，将声音信号转换为振动信号，包含了声音信息的振动可绕过耳朵发育畸形的区域（外耳道、鼓膜和听小骨），直接传递至正常耳蜗，刺激听觉神经产生有效听力（图3）。 随着助听器技术的不断发展，样式和功能也越来越多。选择适合自家孩子的骨导助听器和佩戴方案非常重要。例如，当患儿年龄太小，或在功能性耳再造手术开展前，可以通过非手术方案佩戴使用骨导助听器，有助于刺激大脑听觉中枢的发育。而双侧外耳道闭锁患者到了适合功能性耳再造手术的年龄，可以选择手术植入助听器，既方便又美观，植入的骨导助听器等振动设备可以终身使用。按佩戴方式可将骨导助听器分为两大类。 一、非植入式骨导助听器 市面上的骨导助听器，其声音处理器都可以选择非手术植入进行佩戴，常用的方式有软带式、发夹式和粘贴式（图4）。出生后几个月大即可使用该类助听设备，有些患者会持续佩戴，直至开展外耳道成形术以恢复听力。通过骨导助听器振动产生的声音信息可以刺激内耳和神经系统，促进患儿听觉、言语和智力的发育。对于不适合行外耳道手术的患者，部分会终身使用非植入式骨导助听器（就好比近视佩戴眼镜一样）。 二、植入式骨导助听器 骨导助听器的植入体可以通过手术安装于耳朵的后上方。主要分为两大类：骨锚式和磁吸式。骨锚式助听器植入后的皮肤存在永久性缺口，术后炎症反应等并发症多，护理困难，目前逐渐被不穿破皮肤的磁吸式所替代。手术后经过3~4周的康复期，骨导助听器的植入部分便可连接佩戴于体外的声音处理器，开机后将声音振动信号传递到内耳并刺激听觉神经。值得一提的是，植入式骨导助听器还可以联合全耳郭再造术同期开展，降低了多次手术所带来的麻醉风险和时间成本（图5）。与非植入式相比，更多的患者会选择植入的方式终身使用。 气导助听器？ 前文不是提到先天性外中耳畸形患者不适用气导助听器吗？是的，使用气导助听器，必须要有外耳道和鼓膜。部分先天性外中耳畸形患者做了外耳道手术之后，听力并没有达到理想水平，但他拥有了宽大的健康外耳道。这时可以借助气导助听器来改善听力。气导助听器有多种类型可供选择（图6），何者适用，需要综合考虑外耳道的状态以及耳郭再造的情况。 助听器是佩戴于耳后或耳内的医疗设备，它可以通过提高声音来改善听力水平和听觉质量。助听器上的新型定向麦克风可以更加专注于特定方向的声音，增强佩戴后的声源定位能力，帮助在嘈杂环境中听到想听到的声音。蓝牙等无线技术还可以让助听器与电视、手机及电脑等进行互动，使助听器的佩戴体验更潮更时尚！ 特别声明： 本文仅作科普之用，上述所有助听器的佩戴和使用须在临床医师和听力师指导下进行。 —————————————————————————————————————— 扩展阅读 《耳朵的重生》——上海高清科教纪录片 《带你认识骨导助听器》

作者：谢友舟 编辑：李辰龙 审核：张天宇 除了关心耳郭外形，先天性外中耳畸形患者的家庭还会特别关心听力问题。听力与语言学习息息相关，听力受损会导致言语发育出现障碍。 我们“悦耳在线”团队在科普《“小”耳道里的“大”文章》一文中，介绍了先天性外中耳畸形的三种外耳道畸形表现：狭窄、部分闭锁和完全闭锁。外耳道狭窄和部分闭锁患者可以通过外耳道成形术获得健康的外耳道和听力康复。但有相当一部分比例的外耳道完全闭锁患者，较难通过外耳道成形术提高听力，还有一些患者因年龄过小暂未开展外耳道成形术，他们该如何改善听力呢？ “听不清，可以去配个助听器！”这是大众最普遍的认识。我们生活中常见的助听器（图1），属于气导助听器。它的工作原理是通过一个微型功率放大器将采集到的声音放大，通过外耳道、鼓膜及中耳的三个听小骨（人类最小的骨头）传递至内耳并刺激听觉神经。 然而，先天性外中耳畸形患者因外耳道和中耳发育异常，并不适用于气导助听器(图2)。有些患儿的家长认为，改善听力是不是需要装一个人工耳蜗。这里需要说明的是，绝大多数先天性外中耳畸形患者，他们的内耳（耳蜗）和听神经发育是正常的，可以说是不幸中的万幸了。那么，这些患儿该如何提高听力呢？答案是骨导助听器。 骨导助听器通过麦克风拾取外界的声音，将声音信号转换为振动信号，包含了声音信息的振动可绕过耳朵发育畸形的区域（外耳道、鼓膜和听小骨），直接传递至正常耳蜗，刺激听觉神经产生有效听力（图3）。 随着助听器技术的不断发展，样式和功能也越来越多。选择适合自家孩子的骨导助听器和佩戴方案非常重要。例如，当患儿年龄太小，或在功能性耳再造手术开展前，可以通过非手术方案佩戴使用骨导助听器，有助于刺激大脑听觉中枢的发育。而双侧外耳道闭锁患者到了适合功能性耳再造手术的年龄，可以选择手术植入助听器，既方便又美观，植入的骨导助听器等振动设备可以终身使用。按佩戴方式可将骨导助听器分为两大类。 一、非植入式骨导助听器 市面上的骨导助听器，其声音处理器都可以选择非手术植入进行佩戴，常用的方式有软带式、发夹式和粘贴式（图4）。出生后几个月大即可使用该类助听设备，有些患者会持续佩戴，直至开展外耳道成形术以恢复听力。通过骨导助听器振动产生的声音信息可以刺激内耳和神经系统，促进患儿听觉、言语和智力的发育。对于不适合行外耳道手术的患者，部分会终身使用非植入式骨导助听器（就好比近视佩戴眼镜一样）。 二、植入式骨导助听器 骨导助听器的植入体可以通过手术安装于耳朵的后上方。主要分为两大类：骨锚式和磁吸式。骨锚式助听器植入后的皮肤存在永久性缺口，术后炎症反应等并发症多，护理困难，目前逐渐被不穿破皮肤的磁吸式所替代。手术后经过3~4周的康复期，骨导助听器的植入部分便可连接佩戴于体外的声音处理器，开机后将声音振动信号传递到内耳并刺激听觉神经。值得一提的是，植入式骨导助听器还可以联合全耳郭再造术同期开展，降低了多次手术所带来的麻醉风险和时间成本（图5）。与非植入式相比，更多的患者会选择植入的方式终身使用。 气导助听器？ 前文不是提到先天性外中耳畸形患者不适用气导助听器吗？是的，使用气导助听器，必须要有外耳道和鼓膜。部分先天性外中耳畸形患者做了外耳道手术之后，听力并没有达到理想水平，但他拥有了宽大的健康外耳道。这时可以借助气导助听器来改善听力。气导助听器有多种类型可供选择（图6），何者适用，需要综合考虑外耳道的状态以及耳郭再造的情况。 助听器是佩戴于耳后或耳内的医疗设备，它可以通过提高声音来改善听力水平和听觉质量。助听器上的新型定向麦克风可以更加专注于特定方向的声音，增强佩戴后的声源定位能力，帮助在嘈杂环境中听到想听到的声音。蓝牙等无线技术还可以让助听器与电视、手机及电脑等进行互动，使助听器的佩戴体验更潮更时尚！ 特别声明： 本文仅作科普之用，上述所有助听器的佩戴和使用须在临床医师和听力师指导下进行。 —————————————————————————————————————— 扩展阅读 《耳朵的重生》——上海高清科教纪录片 《带你认识骨导助听器》

能做核磁共振检查（MRI)目前，我们中山大学附属第六医院采用的是进口的全钛质植入的听小骨假体，各大医院一般的1.5T，3T核磁共振都是可以做的,T属于特斯拉的英文缩写，代表核磁共振的场强强度,场强太高

微创外科突出特点是手术创伤小、术后疼痛轻，并发症少，功能恢复快。耳显微外科是利用显微镜进行耳手术。使患者能在较彻底清除病变的同时,保存和恢复耳的功能。与耳内镜操作相比优势在于术者双手可以操作。耳内镜外

最近我在门诊碰到一些耳畸形的孩子。对于这些孩子，临床治疗包括整形重建和听力康复两个部分，其中很重要的一项，就是及时及早地给孩子使用骨导助听设备，让孩子在完成听力重建手术之前，能获相应的听觉-言语发育。但我发现，很多家长都不了解骨导助听器，更不知道，自己孩子的情况，可以使用哪些骨导助听设备。今天我就给家长们科普一下，临床上常见的骨导助听的原理和作用。一共有六部分的内容，希望对小耳的家长们，有所帮助。1，骨导听觉和气导听觉2、小耳孩子的听觉诊断：重度传导聋3、骨导助听器的原理4、骨导助听器的种类和发展5、骨导助听器和骨导植入设备6、小耳孩子的临床治疗流程1、骨导听觉和气导听觉正常情况下，我们是这样听到声音的：外接声音被耳廓收集之后，经过外耳道传到鼓膜，然后再往内经过听小骨的传播，传入内耳，人就听到声音了。这就叫做气导听觉（下图蓝色实线箭头）。在一些特殊的情况下，比如小耳畸形的孩子（外耳，耳道和中耳都存在畸形），声音没有办法经过上述途径传入内耳。这时，声音的传播还有一个途径：声音经过皮肤和颅骨，直接传入内耳，也会形成听觉；这就叫做骨导听觉（下图蓝色虚线箭头）。对于人类来讲，骨导听觉是一种听觉储备。在气导听觉出现异常的情况下，人类可以通过骨导听觉途径，来听到声音。2、小耳孩子的听觉诊断：重度传导聋小耳的孩子，由于外耳道狭窄甚至闭锁，以及鼓膜和听骨链畸形，导致外界的声音信号无法顺畅地传入内耳，就会出现传导聋。通常，小耳孩子的听力，气导阈值大多在60-70分贝左右。按照世界卫生组织（WHO）对听力损失（即耳聋）的分级，听力阈值在61-80分贝之间，即为重度聋。因此，小耳孩子的听力学诊断，大多都是重度传导聋。小耳孩子虽然气导听力很差，但由于他们的内耳基本都是正常的，因此骨导听力是完好的。所以在临床上，如果不具备手术的条件，医生会选择骨导助听器，给小耳的孩子恢复听力。3、骨导助听器的原理骨导助听器，本质上就是利用骨导听觉，让小耳孩子听见外界的声音信号。骨导助听器通常佩戴于孩子的耳后乳突区域。骨导助听器的麦克风收集外界声音信号，经过数字芯片的处理，转换为规律的机械振动，传入孩子的颅骨。当这些振动传入内耳后，小耳的孩子就听到声音了。通过这一过程形成的听觉，我们称为骨导听觉。4、骨导助听器的种类和发展 骨导助听器的核心，就是把声音转换为机械振动传入颅骨，形成骨导听觉。在临床上，常见的骨导助听器，根据固定方式的差别，常见的有以下几类： 发带式：使用一根柔软的头带（塑胶，棉布），将助听器固定在耳后乳突位置。这种类型的骨导助听器，适用于婴幼儿和较小的儿童（4岁以下）。 头箍式：使用一幅较硬的头箍或者头圈，将助听器固定在耳后乳突部位。这一类型，由于对颅骨有较强的压迫/束紧感，较小的儿童通常不太愿意佩戴，所以通常用于较大的儿童（5-6岁以上）以及成年人。眼镜式：助听器连接在眼镜腿部位，利用眼镜的夹紧作用，把助听器压在耳后乳突上方。这一类型的骨导助听器，对头颅压迫感较强，同时需要正常的耳廓来支撑眼镜腿，因此在小耳孩子群体中，很少应用。牙咬式：此类骨导助听器的振动端，通过金属夹子固定于牙齿（牙齿，是人体直接裸露于外界的骨组织）。振动通过牙齿传入颅骨，最终形成骨导听觉。牙咬式骨导助听器，一是需要有相对正常的耳廓组织来佩戴麦克风，二是需要有稳定的牙组织来固定振动端，因此常用于成人病人（儿童存在误吞助听器的风险）。粘贴式：此类骨导助听器，通过粘贴片固定于耳后，向颅骨提供机械振动形成骨导听觉。粘贴式助听器，不会加重孩子的外形异常（无须头带发带固定），对孩子的头颅也不会造成紧箍感压迫感，对耳廓形态也没有要求。因此适用于6个月以上的小耳孩子以及成人使用。上述所列的各种骨导助听器，都归属为体外佩戴式的助听器，均不需要手术。从骨导助听器的发展来看，其整体趋势是微型化和便携化，在满足小耳孩子的听力康复需求同时，也不能加重孩子的容貌异常，更不应对孩子的头颅和耳廓造成压迫和紧箍。这就是现在骨导助听器的发展趋势。5、骨导助听器和骨导植入设备上述骨导助听器，在临床上，通常是作为听力手术之前的一个过渡方案。小耳孩子的听力手术，主要包括外耳道重建术，人工中耳植入和骨导设备植入三大类。医生会根据小耳哈子颞骨畸形的程度，选择适合孩子的手术方式。近些年来，骨导植入设备在小耳孩子群体中的应用，越来越广泛。骨导植入设备，其听觉效果，优于骨导助听器。临床上，医生通常在小耳孩子整形手术完成之后，或者整形手术的最后一期，同期给小耳孩子完成骨导植入。所以，小耳的孩子，通常是在出生后即佩戴骨导助听器，然后到5-6岁后，完成了耳廓整形，医生才给孩子们安排骨导植入。由此家长们也看出来了，骨导助听器，是骨导植入手术前的过渡方案。目前，我们上海九院，已经开展的骨导植入有BAHA和骨桥；今后，还将有更多的骨导植入方案，提供给小耳的孩子们。6、小耳孩子的临床治疗流程我在之前的一篇科普里，已经和家长们讲过小耳孩子临床治疗的流程，在这里和家长们再复习一下：孩子出生后进行听力评估；从6个月起，使用骨导助听器；根据孩子的发育情况，在6-8岁时完成耳廓整形重建；可以选择整形完成后，或者整形的最后一期，同期给孩子进行听力手术。家长们必须记住的是，对于双侧耳畸形的孩子，至少要进行一侧的听力干预；对于单侧耳畸形的孩子，要密切观察和随诊，适时地给孩子进行听力干预。可以尝试早期佩戴骨导助听器获得立体听觉。只有这样，才能保证小耳的孩子们，在获得整形康复的同时，听觉-言语功能也同步正常地发育。