先天性巨结肠根治术

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 孩子患先天性巨结肠,已做手术，术后进行扩肛，现一年多了，小孩排便时间长达好几个小时，并且次数一多的话，肛门周边的皮肤就会出现“烂”的状态，次数少且用药膏涂抹后肛门周边的皮肤很快就好，可次数多就不行？请问有什么好的方法来治疗吗？ 用过“百多邦”药膏，哈尔滨医科大学附属第二医院儿外科于有：我的经验是：排便次数多的时候，每次排完便后，用清水洗干净肛门周围，然后用吹风机尽快吹干肛周。希望有帮助。

毛永忠 华中科技大学协和医院小儿外科先天性巨结肠由Hirschsprung于1886年首次描述，根据其发现者的名字又可称为Hirschsprung病。之后,历经了各种治疗方法的探索。Swenson医生于1948年开始采用狭窄段、扩张段切除, 结肠拖出与肛管吻合术治疗先天性巨结肠。数十年来各国小儿外科工作者对巨结肠的病因、病理、组织化学、基因研究，以及手术技术的不断创新改进，使先天性巨结肠的病因研究、诊断方法和手术效果及并发症的防治等方面有了明显的进步和提高。巨结肠的手术治疗由传统的结肠造口、根治、造口关闭等三期手术逐渐过渡到二期、一期根治手术，手术对患儿的创伤越来越小。1994 年Smith医生开展的腹腔镜辅助下Duhamel巨结肠根治术和1995年Georgeson开展的腹腔镜Soave巨结肠根治术开启了巨结肠根治术的微创时代； 1998 年墨西哥医生Torre D. L提出了单纯经肛门巨结肠根治术，达到了真正意义的微创治疗。微创永远是外科医生应遵守的一贯原则。在我国腹腔镜下巨结肠根治术和单纯经肛门Soave术已在各大医院相继开展。腹腔镜下巨结肠根治术有单纯经肛门根治术无法取代的优势；与开放手术相比，腹腔镜辅助下巨结肠根治术有着众所周知的优点如切口小，手术效果好，术后痛苦少、恢复快，住院时间短等，其在术中结肠壁的活检、确定肠管的切除范围、长段型巨结肠的游离等方面的优势是其他术式无法取代的。腹腔镜手术处在非常年轻的时期，尤其对长段型巨结肠和巨结肠同源病来说，传统的手术方式已经历时间的考验，而腹腔镜手术则处于快速发展阶段，并发症的发生不可避免。了解并发症发生有关因素，掌握其临床表现以及预防治疗措施，可有效减少并发症的发生及其严重后果。腹腔镜辅助下巨结肠根治手术相关并发症包括：内出血、肠扭转、吻合口瘘、吻合口狭窄、小肠结肠炎、尿潴留、便秘、污粪、腹泻、直肠粘膜脱垂等。㈠、内出血：主要为肠系膜血管出血及骶前血管出血、直肠肌鞘出血等。 腹腔镜下巨结肠手术结肠系膜的游离均用超声刀完成。正确使用超声刀进行分离，极少会出血。巨结肠手术中超声刀的应用应注意以下几点: ① 5 mm 以下的血管可有效地凝切。离断结肠系膜的血管均可使用超声刀代替结扎、上夹或电灼止血。②正确应用切割及凝固。直肠周围组织疏松、血管细,可加快切割速度；肠系膜根部血管较粗,宜采用先凝固后切的方法； ③正确选用和使用刀头，巨结肠手术宜选用5 mm弯曲的刀头,如遇较粗血管,可先行封合，后再切断。骶前的游离拟贴近直肠进行，不宜游离太深，一方面避免损伤骶前血管丛，还可避免神经损伤。腹腔镜巨结肠根治术包括Duhamel术、Soave术、Swenson术，目前采用较多的是Soave术，因其需要剥离直肠粘膜，肌鞘内止血不彻底也是术后内出血原因之一。采用间接电凝粘膜剥离法可以较好的控制出血。㈡、结肠扭转： 肠扭转多发生于完成游离、结肠经肛门拖出的过程中。拖出的结肠系膜侧应向背侧；肠扭转可导致肠管血供不良，肠坏死，吻合口瘘等。在腹腔镜下结肠次全切除，升结肠翻转时最容易发生。肠扭转达1800 时，术后可出现不全肠梗阻表现。在闭合的腹腔内处理已游离的结肠是本手术的难点和关键步骤。腹腔镜下Deloyers法升结肠翻转是比较困难的步骤，处理要点: 钳住阑尾根部，提起横结肠右侧,将回盲部从已游离的横结肠后方拖至肝下,同时助手将横结肠以下肠管推向右下腹，将小肠拖向左侧腹，结肠系膜缘血管贴后腹壁, 勿压迫小肠管，否则将导致内疝可能。腔镜下监视拖出和旋转的全过程,使腹内肠管与肛外肠管旋转角度一致。㈢、吻合口瘘、狭窄： 腹腔镜巨结肠术后吻合口瘘发生率约1-2%，而且多发生于结肠次全切除术后，发生原因为：拖出结肠系膜游离不够，拖出结肠张力高，影响吻合口愈合；结肠血供不良（拖出结肠扭转、边缘血管损伤等）；直肠肌鞘内感染；营养状况差以及吻合技术的原因。预防处理：手术时必须使结肠无张力拖下，结肠勿扭转，保证结肠血运良好，直肠肌鞘止血彻底，防止感染，改进吻合技术。吻合口狭窄为术后晚期并发症，发生率约5.1%，与吻合口回缩扭转、术后扩肛不正规以及吻合技术有关。腹腔镜下Soave法巨结肠根治术后应常规扩肛6月以上，应用扩肛器规范扩肛。出现狭窄通过扩肛亦可有效治疗。㈣、小肠结肠炎：小肠结肠炎(enterocolitis ,EC)是先天性巨结肠术后的最常见并发症之一,具有很高的发生率和死亡率。据报告发生率在20 %～40 %，死亡率为3.0%～30.0%， EC可发生在根治拖出术前后。术后小肠结肠炎发生的原因：术后吻合口狭窄，内括约肌持续痉挛状态，大便滞留，肠道粘膜屏障受损等。 预防、处理：术后正规扩肛3-6月；禁饮食，抗炎、维持水电解质平衡、温盐水灌肠等。㈤、术后尿潴留： 发生率约3.4%,可能与手术中损伤盆腔神经丛有关。超声刀游离直肠时应尽量不要靠近膀胱，以免热传导影响术后膀胱排空。同时游离直肠后壁时应尽量靠近肠壁，以免损伤盆腔神经丛，影响膀胱功能，导致尿潴留。术后常规留置导尿管，定期开放，待膀胱功能恢复后再拔除导尿管。㈥、污粪、便秘、大便失禁：术后污粪发生率约12%，表现为有正常的排便和控制，但常有小量粪便和粪汁玷污内裤。术后近期肛门污粪主要与肛门内括约肌松弛、麻痹有关，多于2-3月内恢复。先天性巨结肠各种根治术均可能发生便秘和失禁（约5%），其原因各有不同。腹腔镜下Soave巨结肠根治术出现大便失禁的原因：1.齿线上方约1.5cm内存在大量感受器，巨结肠根治术中可能损伤了这些感受器；2.术中损伤了内括约肌（如暴力扩肛、牵拉等），甚至将内括约肌一并切除；3.直肠壶腹具有储存大便功能，腹腔镜下Soave巨结肠根治术切除了全部直肠，导致大便储存和感觉功能受到一定影响，术后出现短期肛门失禁。4.术后直肠粘膜脱垂致大便失禁。便秘的原因主要有：残留有无神经节细胞肠段；吻合口狭窄；直肠肌鞘未切开等。术中避免过分牵拉括约肌，充分切除病变结肠，“V”形切除直肠肌鞘后壁，术后规范扩肛治疗等可预防此类并发症。㈦、腹泻 因结肠切除，巨结肠术后可能会出现大便次数频繁。多见于腹腔镜下结肠次全切除经肛门拖出术后，残留结肠的代偿不足；大便次数可多达40次或以上,一般6个月左右可恢复到每天2～3次。结肠的吸收功能大部分在右半结肠,降结肠、乙状结肠主要是贮存粪便，所以右半结肠的存在确保了水电解质的吸收；同时,结肠次全切除保留了回盲瓣,从而保证了营养物质在回肠内的吸收利用。一般不会出现营养障碍。围手术期严重腹泻可导致肛周红肿、糜烂，经局部护理后多能治愈；同时静脉补液，一般不会出现水、电介质、酸碱平衡紊乱，部分病例口服止泻剂有一定缓解。㈧、肛管、直肠粘膜脱垂： 发生原因：手术时腹腔内已游离肠管未全部拖出切除，使结肠与肛门齿状线吻合后，随着肠管蠕动及排便，使松动游离的肠管套叠脱出；重度营养不良患儿，盆底组织松驰，直肠脱垂可能；术后腹泻，特别是结肠次全切除术后大便次数多，可导致直肠粘膜脱垂；直肠肌鞘切除过多。 预防及处理：术中避免直肠肌鞘切除过多，术后营养支持对症处理；出现脱垂者可行直肠粘膜切除、肛门环箍术。