先天性巨结肠根治术

先天性巨结肠根治术的手术原则为切除狭窄段、移行段和明显扩张、肥大、丧失正常功能的近端结肠，肠道合理重建后达到正常的排便功能。

常见传统手术方式包括：

• 直肠后结肠拖出术：在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。
• 经肛门拖出型直肠乙状结肠切除术：切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。
• 结肠经直肠肌鞘拖出术：直肠内膜整个拉出，将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。

随着微创外科技术发展，腹腔镜根治和单纯经肛门手术已经越来越多地应用于临床。

适用于狭窄段、移行段和明显扩张、肥大、丧失正常功能的近端结肠患儿。

若患儿身体条件较差，需进行术前准备：

• 营养支持，提高患儿对手术的耐受性。
• 在准备期间，患儿需定期扩肛、洗肠，保持排便。

一般来说，先天性巨结肠经过手术治疗后，大部分的患者都会有正常的肠道功能，能有正常的生活质量。

少数患者可能出现大便失禁、便秘、小肠结肠炎等并发症，一般发生在手术后一年内，经过治疗并随着时间的推移，这些并发症也能慢慢得到改善。

• 鼓励多吃新鲜水果、蔬菜、全谷物等高纤维食品，防止便秘。
• 避免高热量食物。
• 多喝水。

• 营养护理：注意合理饮食，加强全身营养。
• 伤口护理：注意伤口卫生，防止感染。

• 开展盆底肌生物反馈训练，培养良好的排便姿势，以及每天定时定点的排便规律。
• 适量的运动可以改善肠蠕动功能。

先天性巨结肠根治术后随访非常重要，术后 1 个月、3 个月、6 个月、1 年、2 年应作为常规随访节点，定期评估患儿的排便及控便能力，同时预防先天性巨结肠相关性小肠结肠炎发生。