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患者:李** 肾小管疾病 2018.07.10
来自:四川 类型:门诊患者

病情描述:

女儿2004年11且13日生,2012年患过敏性哮喘、鼻炎,在重庆医科大学附属医院治疗,并作过敏原检测(主要是尘螨过敏)。脱敏治疗近一年因哮喘严重复发而停止脱敏治疗。 2014年3月8日发现浮肿与蛋白尿2+,病初无感染,就诊于重庆医科大附属医院,三次B超示双肾钙质沉积,24小时蛋白尿1.58g,24h钙/肌肝0.0029,疑是家族性先天性肾病。 2014年5月6日于南京军区总医院行肾穿刺活检示:肾小球球性废弃(8/34),节段硬化(2/34),肾小管问质慢性病变基础上伴急性病变,基因检测示4型胶原缺失,24小时蛋白尿定量.53g,肾活检示IgM肾病,经MZR每次3片(2014.5.13),MZR隔天6片(2014.5.20),MZR每天3片(2014.6.26),MZR每天2片(2014.9.1),MZR每天3片(2015.4.1),MZR每天2片(2016.1),MZR每天1片(2017.1至7月底)。 百令片:3片×2次/日 ;儿肾Ⅱ号丸 2克×3次/日;黄葵胶囊 3粒×2次/日 厄贝沙坦75mg 半粒×1次/日(现已停服)。 Dent病是一种X连锁的隐性遗传性肾小管疾病,其主要特点为:小分子蛋白尿,高钙尿症,肾脏钙化,部分可出现肾功能异常和衰竭。Dent病分为2型,即Dent1和Dent2,其主要致病基因分为CLCN5(Xp11.22)或者OCRL(X26.1)。 Dent病为基因突变所致,理论上分子靶向治疗是最有效的,但目前临床医学上尚缺乏行之有效的分子治疗技术,因此目前Dent病治疗主要是依靠支持治疗,如噻嗪类利尿剂纠正高钙尿症、枸橼酸盐延缓肾结石的发生等。关于Alport综合征肾移植供体选择多认为以选择活体肾移植为好!肾移植:肾源?费用?!儿肾康应增加到三次/日,发现中午没有吃儿肾康,下午尿液泡沫多(蛋白)何时才转阴? 2018.1.25环孢素软胶囊早晚空腹各2粒 用药:2018.1.2--5.23环孢素软胶囊早晚空腹各2粒,儿肾康丸早晚各3克,百令片各3粒,中午VE1粒
患者:沈** 肾小管疾病 2012.02.25
来自:河北

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张昱

主任医师 教授
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