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袁云   主任医师 教授

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宝宝50天呼吸困难,上...

宝宝50天呼吸困难,上呼吸机,撤机困难 宝宝出生90天,两次进重症监护室,呼吸困难,撤机困难,跪求您给看看是什么原因?
h***
状态: 就诊前
02.10
患者 h*** 就诊前

图文问诊(300元)

疾病

宝宝50天呼吸困难,上呼吸机,撤机困难


病情描述

我的宝宝出生90天了,第一次住院一开始是右肺炎,在ICU上呼吸机30多天了,两次撤机都没有成功,医生说,就是呼着呼着就不呼了,心率下降,血氧饱和度下降,腰穿三次脑压力由200降到120.脑脊蛋白105降到60,潘氏试验由阳性降到阴性,用人免疫球蛋白和甲强龙冲了二次,每次三天,宝宝一开始是昏迷的,用第一次激素冲时醒过来了,但肌张力差,医生怀疑是重症肌无力,做了新斯的明的实验,效果不明显,做过神经肌肉四项检测,ryr.ab 阳,achr.ab 0.9,titin.ab 阳,肌电图,提神经元性损伤,,后又查有的颈椎,胸椎,腰椎的核磁共振加强,没问题,脑部核磁共振三次,第二次双侧颞部加强,加厚,第三次已不明显加强 做过遗传代谢病没问题,寡克龙没问题, 基因检测做的是全外显和线粒体已出结果也,请您给看看有没有问题?后续还需做什么检查吗?宝宝在1月9日用药溴吡斯的明,沙丁胺醇,肌力渐好转,于1月14日撤机,1月21日出院,当天晚上喂奶时就听到嗓子有呼噜呼噜的声音,里面有痰的,,我们就竖抱拍背,,27日宝宝吃奶很少,奶嘴放进去没有力气吸,28日发生呛奶,脸憋的通红手变花纹状发紫,放在大腿上拍背吐出奶液和很粘稠的痰,晚间去医院拍片,是两肺炎,用甲强龙,人免疫球蛋白静滴,1月31日医生说呼吸不好,又要上机,血氧饱和度在96到98之间,查血气中二氧化碳值是99,电子纤维镜洗肺也没有降低二氧化碳,再次上呼吸机了,到现在2月11日还上着呼吸机,宝宝是什么病呢?到现在也没有确诊, 医院方面也是怀疑三个方面,一是婴儿慢性脱髓鞘,一个是脊肌萎缩,一个是先天性肌无力综合症, 用药有甲强龙和人免疫球蛋白三次,溴吡斯的明,沙丁胺醇,,我们21日出院了,回家喂药把溴吡斯的明碾碎放在奶粉里一起喂,发现有遗留的药粉没有完成溶解,怀疑宝宝并没有喝进去多少,有可能造成宝宝27日的拒奶,28日又呛奶了第二次住院,跪求您给看看,宝宝到底是什么病?我们现在的用药对吗?我们的基因检查结果已出来,请您给看看有没有问题我们还需要做什么检查吗?我们知道您是这方面的专家,求您给我们指点一下方向,孩子这么小受着这么大的痛苦,求求您了救救孩子!!! 腰椎,胸椎,颈椎,脑部的核磁共振报告


希望获得的帮助

宝宝到底是什么病?还需要做什么检查?我们现在的用药方向对吗?


患病多久

一月内


已就诊医院及科室

青岛妇女儿童医院 重症监护室


用药情况

溴吡斯的明,每次10mg.一天三次,沙丁胺醇,一次1/3片,一天三次,甲泼尼龙,一次一片,一天一次,潘生丁,一次4mg.一天3次


病历资料仅医生和患者本人可见


过敏史

无(2019-01-05填写)


既往病史

无(2019-01-05填写)


检查资料(20)

病历资料仅医生和患者本人可见


好大夫在线友情提示:请详细描述或拍照上传病历资料,以便医生了解病情,做出更好的诊断。同时,线上咨询不同于线下面诊,医生的建议仅供参考。
发表于:02.10

晕头转向。六神无主。
孩子首先进行一次神经重复电刺激看看是否为神经肌肉接头出问题。


郑重提示:线上咨询不能代替面诊,医生建议仅供参考!
发表于:02.10

其次考虑是否为先天性肌肉病,特别是杆状体肌肉病,吃一水肌酸一日三次,一次0.5克,硫辛酸一日二次一次60毫克。


郑重提示:线上咨询不能代替面诊,医生建议仅供参考!
发表于:02.10

先天性肌无力综合征可以如此严重,溴比斯的明一日一次,一次30毫克,


郑重提示:线上咨询不能代替面诊,医生建议仅供参考!
发表于:02.10

停止激素治疗,


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发表于:02.10

通知潘生丁治疗


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发表于:02.10
h***
状态: 就诊前
02.10
患者 h*** 就诊前

袁主任,您说的是肌电图吗?提示双侧股神经,肌皮神经动作电位波幅明显降低,怀疑是神经源性损害


发表于:02.10

不是,别打岔


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发表于:02.10

停止潘生丁


郑重提示:线上咨询不能代替面诊,医生建议仅供参考!
发表于:02.10

查血和尿氨基酸,确定是否存在氨基酸代谢障碍,也可以导致呼吸功能衰竭,明确后调整饮食结构


郑重提示:线上咨询不能代替面诊,医生建议仅供参考!
发表于:02.10

袁云大夫的信息

  • 推荐热度(综合): 4.3 (近两年患者推荐)

  • 感谢信: 260 感谢信 礼物: 1257 礼物

擅长:

神经肌肉病

简介:

袁云博士,主任医师,教授,博士生导师。神经内科研究室主任、北京大学神经病学系副主任兼秘书、亚太肌病中...

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