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甲基丙二酸血症mut型 MMA和PA患儿不能纯特奶饮食
1***
状态: 就诊前
02.28
患者 1*** 就诊前

公益图文问诊(0元)

疾病

甲基丙二酸血症mut型


病情描述

维生素B12反应型MMA:对所有维生素B12治疗有反应的患者,建议每日肌内注射1mg,羟钴胺优于氰钴胺。合并型MMA患者尚需口服甜菜碱[100~500mg/(kg·d)]降低血同型半胱氨酸浓度,辅以左卡尼汀[50~100mg/(kg·d)、叶酸(5~10mg/d)和维生素B6(10~30mg/d)等。 (2)维生素B12无反应型MMA:以饮食治疗为主。 1)饮食控制:使用不含异亮氨酸、缬氨酸、苏氨酸和蛋氨酸的特殊配方奶粉或蛋白粉喂养。因这些氨基酸为必需氨基酸,故特殊配方奶粉不能作为蛋白质的唯一来源,还应进食少量天然蛋白质:新生儿、婴幼儿的天然蛋白质来源首选母乳,若无母乳,可使用普通婴儿配方奶粉搭配特殊奶粉。天然蛋白质应在1天内分次摄入。每日总蛋白质摄入量维持在1.0~2.5g/(kg·d)(表71-1)。 表71-1 维生素B12无效型MMA稳定期蛋白质摄取量[g/(kg·d)] 年龄 天然蛋白质 特殊配方粉 总蛋白质 0~12个月 1.0~1.5 1.0~0.7 1.7~2.5 >1~4岁 1.0~1.5 1.0~0.5 1.5~2.5 >4~7岁 1.0~1.5 0.5~0.2 1.2~2.0 >7岁 0.8~1.2 0.4~0.2 1.0~1.6 2)药物治疗:需长期口服左卡尼汀50~200mg/(kg·d),将血液C0水平维持在50~100μmol/L。由于长期限制天然蛋白质,患者易发生微量营养素和矿物质缺乏,需注意监测,必要时相应补充。 3.对症治疗对于合并癫痫等疾病的患者,需给予抗癫痫等对症治疗。对于合并贫血、心肌损伤、肝损伤、肾损伤的患者,需给予维生素B12、叶酸、铁剂、果糖、保肝药物等治疗。


希望获得的帮助

希望可以与您进一步沟通


患病多久

大于半年


已就诊医院及科室

北京大兴第一医院妇产儿童医院 儿科


用药情况

您好,我是MMA&PA之家的,借此机会希望与您建立联系,以便日后的进一步沟通。我们从国际和国内收集了很多关于MMA和PA的资料希望可以提供给您,便于您日后诊疗更多MMA和PA的患者,希望您能给我一个联系方式。


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过敏史

无(2020-02-28填写)


既往病史

无(2020-02-28填写)


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发表于:02.28

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发表于:02.28
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发表于:02.28
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发表于:02.28

您的建议非常好。方便的时候会与您联系。


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发表于:02.28
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02.28
患者 1*** 就诊前

非常感谢您的理解!祝您平安喜乐,顺遂安康![感谢]


发表于:02.28

谢谢!


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发表于:02.29

胡瑞梅大夫的信息

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擅长:

主要从事儿科常见病、多发病及危重疑难病的诊治,擅长小儿神经系统疾病如脑炎、癫痫、智力障碍、运动障碍、...

简介:

胡瑞梅,女,主任医师,博士。1995年入山东大学齐鲁医院工作至今。2007-2008年获山东省政府资助赴澳大利亚墨...

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