张伦忠
主任医师 教授
业务副院长
中医神经内科王法德
主任医师 教授
中风科主任
中医神经内科姜林芳
主任医师 教授
神经内科主任
中医神经内科牟方波
主任医师 教授
3.4
中医神经内科王泽颖
主任医师 教授
3.4
中医神经内科张铭
主任医师 副教授
3.3
中医神经内科田立
主任医师 教授
3.3
中医神经内科尹秀敏
主任医师 教授
3.3
中医神经内科郝风玲
主任医师 副教授
3.3
中医神经内科张经华
副主任医师 副教授
3.2
韩述军
副主任医师 副教授
3.2
中医神经内科庞敬涛
主治医师
3.2
中医神经内科张兰起
副主任医师
3.2
中医神经内科李聪智
副主任医师 副教授
3.2
中医神经内科于存娟
副主任医师 副教授
3.2
中医神经内科刘涛
主任医师
3.2
中医神经内科刘晓婷
副主任医师
3.2
中医神经内科王朝霞
主任医师
3.2
中医神经内科张春景
副主任医师
3.2
中医神经内科周虹
副主任医师
3.2
周晓娟
副主任医师
3.2
中医神经内科李昱乔
主治医师
3.2
中医神经内科秦永磊
主治医师
3.2
中医神经内科霍永生
主治医师
3.2
中医神经内科赵曼丽
主任医师
3.1
中医神经内科贾玉勤
主任医师
3.1
中医神经内科卢正海
副主任医师
3.1
中医神经内科刘海英
副主任医师
3.1
中医神经内科刘娟
副主任医师
3.1
中医神经内科牟新军
副主任医师
3.1
王爱国
副主任医师
3.1
中医神经内科王玉勇
副主任医师
3.1
中医神经内科于荣
副主任医师
3.1
中医神经内科张海栋
副主任医师
3.1
中医神经内科邹云涛
副主任医师
3.1
中医神经内科郭鹏
副主任医师
3.1
中医神经内科李亦文
副主任医师
3.1
中医神经内科曲雪东
医师
3.1
中医神经内科张文昌
医师
3.1
中医神经内科赵玉璇
医师
3.1
田敬芹
医师
3.1
中医神经内科李涛
主治医师
3.1
中医神经内科于红专
主治医师
3.1
中医神经内科崔峰
主治医师
3.1
中医神经内科黎红
主治医师
3.1
中医神经内科王向雷
主治医师
3.1
中医神经内科徐海娥
主治医师
3.1
中医神经内科兰希福
主治医师
3.1
中医神经内科李萍
医师
3.0
中医神经内科宋立涛
医师
3.0
卒中常见5个主要警告信号(1)身体一侧或双侧,上肢、下肢或面部出现无力、麻木或瘫痪。(2)单眼或双眼突发视物模糊,或视力下降,或视物成双。(3)言语困难或理解困难。(4)目眩、失去平衡,或任何意外摔倒,或步态不稳。(5)头痛(通常是严重且突然发作)或头痛的方式意外改变。
慢性酒精中毒性wernicke脑病 一、Wernicke脑病概述 韦尼克脑病(Wernicke′s encephalopathy,W E)是慢性酒精中毒常见的由于维生素B1 (即硫胺)缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。当时描述的3例病人,特点为急性起始的疾病,以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。3例均以死亡为结局。病理解剖后发现为血管损害,主要累及了脑室和灰质。但从20世纪以后,对本病的看法有了广泛的变动。现在大部分文献认为Wernicke脑病大部分为慢性酒精中毒引起,约占慢性酒精中毒性疾病的3% 。 在美国,因酗酒所致并发症而住院者占住院病人的20 % ,每年医治与酒精中毒有关的疾病要耗费大约100 亿美元。在我国,此类病例报道较少,但近年来,发病的人数急剧增加,慢性酒精中毒引起的营养不良缺乏症已引起重视。一般来说,慢性酒精中毒病人常以躯体并发症或精神异常的形式就医。 二、酒精对神经系统的作用 慢性酒精中毒:通常饮酒时间大约在8—10年左右,而且每日饮酒量超过 300毫升以上(相当于纯酒精83毫升)。病人表现为个体行为异常,器官神经系统机能和结构异常。酒精中毒的严重程度与酒的种类、始饮时间、饮酒量与频度,饮酒时是否佐以食物以及神经系统的机能状况等因素密切相关。 1.酒精在体内代谢:酒精是由醣类或谷物经过发酵后蒸馏而得,中毒方式多数是由于饮用多量酒精饮料引发。进入人体内的酒精80%在十二指肠和空肠被吸收,少量在胃被吸收,被吸收进入体内的酒精90%被运抵肝脏进行代谢,剩余的10%由尿液、呼吸、汗液及唾液排泄。人体对酒精的耐受取决于体内醛脱氢酶的活性,活性低者酒精耐受差,更易于引起毒性反应。 2.酒精的主要药理作用:酒精的主要作用为抑制大脑的高级功能,较大剂量时还可抑制中枢神经的较低功能。少量饮酒即可出现“潮红反应”,即面红、心慌、心率加快,严重时出现恶心、呕吐。 3.酒精对神经系统的作用:酒精作为神经系统毒性药物,在神经系统中的作用是多方面的,一般说来,酒精对神经系统损害有两种作用: 乙醇对神经系统的直接作用: 1使神经细胞膜变性,抑制蛋白质合成,使脂质溶解,以致细胞破裂或功能障碍 2 使髓鞘形成延迟,大脑皮质锥底细胞基底部伸展不良 3 使视网膜神经节细胞缺失,尾状核结构改变 4 损害小脑蒲肯野氏细胞 5 影响神经生化改变:改变纹状体内多巴胺的浓度、降低脑内能量代谢中重要酶的活性 酒精对神经系统的间接损害作用: 1 酒精对小肠和肝脏损伤引起的营养素消化不良,以及营养素利用不全。长期大量饮酒后,酒精抑制维生素B1、B6、烟酸、叶酸等营养物质吸收,造成体内营养障碍及多种维生素缺乏。其中以维生素B1缺乏为主要因素,维生素B1在体内以焦磷酸硫胺素的形式,参与糖代谢过程中的氧化脱羧反应,维生素B1缺乏时糖代谢受阻,导致神经组织的能量供应不足,而且伴有丙酮酸及乳酸等在神经组织中堆积,造成脑和脊髓充血水肿及变性。同时维生素B1缺乏还可影响脂质的合成与更新,导致神经纤维的脱髓鞘和轴突变性。 2 酒精使血管内皮损伤,造成血液循环障碍,影响神经系统的血液供应。 3 另有文献报道,酒精可使血锌浓度下降和低血钠综合征,造成神经系统发育不良和兴奋下降。 4 酒精能导致脑血管不全性麻痹,张力减低,通透性增加,血凝障碍等导致出血性脑卒中发生。 5 酒精可增强血小板聚集作用,激活凝血系统,刺激脑血管平滑肌收缩,造成脑血流量减少而诱发缺血性脑卒中发作。 小脑和大脑损害时以直接作用为主,而多发性神经损害和痉挛以间接作用为主。 三、WE脑病病因与发病机制 W E 的病因是硫胺缺乏。在战俘营和平民集中营曾有过大量的病例。动物实验研究表明, 慢性酒精中毒可以导致营养不良, 后者又能使慢性酒精中毒加重; 酒精中毒所致的营养不良主要是硫胺缺乏。慢性酒精中毒患者硫胺缺乏的主要原因是进食不足、吸收不良和代谢障碍。维生素B1也叫硫胺主要从饮食中摄取。嗜酒者常以酒代餐, 甚至几天不进食物, 从而导致硫胺摄入不足。此外, 长期嗜酒还经常发生胃肠功能紊乱、小肠粘膜病理改变, 更使硫胺吸收减少。慢性酒精中毒能增加肝、胰疾病的发病率。肝病会使硫胺贮存能力下降, 使硫胺转化成活性形式的焦磷酸硫胺素的能力也下降, 进一步导致硫胺缺乏。 此外如孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、缺乏硫胺的非肠道营养与长期补液、镁缺乏、恶性肿瘤等也能导致硫胺缺乏。 硫胺以焦磷酸硫胺素的形式发挥作用, 它是细胞代谢中一个重要的辅酶。它以辅酶形式使丙酮酸脱氢酶、A 酮戊二酸脱氢酶和转酮酶发挥作用, 使丙酮酸脱羧转化成乙酰辅酶A , 使厌氧糖酵解与三羧酸循环连在一起。焦磷酸硫胺素还能使A 酮戊二酸转化成丁二酸, 后者也是三羧酸循环中重要的一步反应。在硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏的情况下, 三羧酸循环不能顺利进行, 故不能生成大量ATP, 而几乎完全依靠葡萄糖氧化产生A TP 作为能源的大脑细胞代谢就会发生障碍,并引起脑组织中乳酸堆积和酸中毒, 干扰神经递质的合成、释放和摄取, 导致中枢神经系统功能障碍, 表现为急性W E 综合征。 四、WE脑病的流行病学和临床特征 WE的发病年龄多为30~ 70 岁, 平均42岁。男性比女性稍多。发病率很难估计, 有人研究60 万居民, 发现W E 发病率为61.5/10 万。W E 病死率为10%~ 20%, 但如能及时诊断和治疗, 患者可以完全恢复。 WE 的起病一般较慢,呕吐和眼球震颤是最早出现的症状,眼肌麻痹是本病的特征之一,共济运动障碍常在眼部症状之后出现,初起时症状相当严重,几天之内即发展到难于站立及步行,轻型病人则表现为小脑性的共济失调,走路时步基较宽,易于倾跌,个别病人还可伴有言语含糊、构音不连贯等现象。此外80%左右病人出现精神症状,轻型者仅有表情淡漠、举止随便、对周围环境无兴趣、注意力不集中,对时间、地点和人物的定向力均差,有的表现为嗜睡,但有严重意识障碍者很少见。重症病人则有严重的精神错乱、谵妄,还可有明显的虚构现象,叙述病史时杂乱无章,定向力和记忆力严重缺损,很难对其智能作出正确的估计。 典型的 WE患者可出现3组特征性症状: 眼肌麻痹、精神异常和共济失调。研究表明仅有10.0%~ 16.5% 患者表现出3 组症状。这三方面症状出现的多少也不尽相同。尸检研究表明, 82%患者出现精神异常, 29%有眼部症状, 23%有共济失调。也有研究表明, 66%患者有精神异常, 73%有眼部症状,82% 有共济失调。大多数患者还伴有低体温、低血压和心动过速。部分患者还可有肝病、心力衰竭、胰腺炎和周围神经疾病等合并症的表现。 五、疾病的诊断和治疗 由于W E 典型的3 组症状并不常见, 即使出现也很难辨认, 所以容易漏诊、误诊。临床诊断主要根据三大特点,其中尤以眼肌症状最为重要。如病人不出现眼肌症状,诊断本病特别困难。如病人仅出现精神异常,特别以记忆能力缺失为特点时,称为kosakoff综合征。床上如遇到伴有意识障碍的慢性酒精中毒患者或营养不良患者, 应注意是否有发生W E 的可能, 以便及早治疗。 诊断: 1 磁共振成像(MRI) 是诊断W E 的理想工具。MR I 检查发现,W E 患者的双侧丘脑和脑干有对称性病变, 其典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2 信号影, 而且乳头体萎缩被认为是急性W E 特征性神经病理异常。乳头体容积明显缩小不但是硫胺缺乏的特殊标志, 而且还能将急性W E 患者与未受损伤的对照组或阿尔茨海默(Alzheimer) 病区别开来。在W E 急性期,MRI 检查发现第三脑室和导水管周围区域T2 加权像信号增高;而在6~ 12 个月以后的恢复期, 增高的信号就会降低或消失。 2 CT 扫描 可发现W E 患者双侧丘脑和脑干有低密度或高密度病变, 也可见到乳头体密度改变,25% 患者的导水管周围有低密度区。一般来讲, 对W E 患者CT 扫描不能提供特殊发现。 根据病史、临床表现和头部MR I 检查发现的典型改变可以做出W E 的临床诊断。但是尸检研究表明, 急性W E 的临床诊断率比病理学诊断率大约低80%。一般临床诊断率为0.12%~ 0.15%, 而病理学诊断率为1%~ 3%。 治疗: WE 的治疗关键是针对病因治疗。口服或肌注维生素B1 不是首选的治疗方法。由于慢性酒精中毒患者维生素B1 胃肠吸收不良, 故口服维生素B1 作用不大,肌注维生素B1 效果也不佳。故一般为非肠道给药。 硫胺在人体内约有30 mg,硫胺摄入不足或吸收不良均能快速耗尽体内贮存的硫胺。因此, 很多慢性疾病都可引起体内硫胺减少。当体内硫胺贮备不足时, 如果补充大量碳水化合物液体, 就可诱发典型急性W E 发作。其机制是葡萄糖代谢能耗尽体内的硫胺。因此, 急性W E 在发病初期经快速非肠道补充硫胺, 可以完全恢复。由于大量补充葡萄糖液体有诱发急性W E 的危险, 所以对伴有意识障碍的慢性酒精中毒、营养不良、低血糖、肝病等患者, 在静脉输入含糖液体前, 都应通过非肠道补充维生素B1, 以防止发生W E。 如果不及时治疗,W E 的自然病程可继续发展。导致昏迷、休克、心血管功能衰竭。有报道通过尸检诊断的17 例急性W E 患者中,有12 例死于食管静脉曲张破裂出血、急性胰腺炎和肝功能衰竭。 WE 存活患者中, 80%因治疗不当和不及时而表现为科萨科夫综合征, 其中20% 可以恢复, 25%可能变成永久性异常, 其余患者虽然没有完全恢复, 但均有所改善。 总之,W E 不是原发性疾病, 往往发生在能引起硫胺缺乏的某些疾病以后, 最常见的就是慢性酒精中毒。由于W E 的诊断没有特殊的实验室依据, 在临床上如果遇到患有能引起硫胺缺乏病的患者, 应警惕W E的可能。应根据病史、临床表现和MR I 的典型改变, 尽早做出临床诊断。如果怀疑有发生急性W E 的可能, 也应及早治疗, 从而降低W E 的发病率和病死率。
脑耗盐综合症与抗利尿激素分泌增多综合症脑血管病急性期常出现水电解质紊乱,其中低钠血症发生率为16.5%。据报道,脑出血、蛛网膜下腔出血(SAH)及脑梗死并发低钠血症的患者分别为35.5%、 33.3%和 5.3%。一旦发生低钠血症,病死率增高14.3%。随着血钠水平的降低,严重低钠血症患者会迅速出现意识模糊、嗜睡,甚至昏迷和癫痫发作。这些症状有时与进展性脑血管病相似,若不及时监测、鉴别和处理,将产生严重不良后果。过去认为脑血管病并发低钠血症的主要原因是抗利尿激素分泌增多,临床上表现为抗利尿激素异常分泌综合征(syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone,SIADH)。近年来的研究表明,利钠肽(是指脑中分泌的)分泌分泌增多的脑耗盐综合征(cerebral salt wasting syndrome,CSWS)发生率高于 SIADH,在SAH患者中尤为明显。二者虽均表现为低钠血症,但发病机制、诊断标准和治疗方法却不尽相同。 1 抗利尿激素异常分泌综合征 1.1背景 SIADH是抗利尿激素(ADH)未按血浆渗透压调节而分泌异常增多,致使体内水分潴留、尿钠排出增加,以及稀释性低钠血症等一系列临床表现的综合征。1957年,Schwartz首先报道了2例肺癌伴严重低钠血症的病例,推测其原因可能与ADH异常分泌有关,并命名为SIADH。此后发现SIADH是一种多系统疾病所致的跨学科临床综合征,伴发SIADH的疾病高达80余种,除严重颅脑损伤、颈髓损伤、严重颅内感染以及脑血管病急性期(10%~14%)外,还有恶性肿瘤和肺部疾患等。 1.2 机制 细胞内、外电解质和渗透压的相对平衡,受垂体前叶分泌的促肾上腺皮质激素(ACTH)和垂体后叶释放的ADH共同影响,而两种激素的平衡又受下丘脑调控。当脑损伤损害下丘脑 垂体功能时,可发生ADH分泌过多。Kamoi等对颅脑损伤或脑梗死伴SIADH的研究发现,患者ADH渗透性调节异常,丧失了低渗对ADH分泌的抑制作用,而出现持续性ADH分泌。ADH分泌与释放增加,将导致血浆ADH浓度增高、肾小管对水重吸收增多、尿量减少、水潴留及细胞外液增加等一系列病理生理学变化。同时,ACTH相对分泌不足,血浆ACTH降低,醛固酮分泌减少,肾小管排钾保钠功能下降,尿钠排出增多(AHD只通过肾增加水的重吸收作用,而钠的过多排出,是醛固酮减少的结果)。细胞外液增加,和尿、钠丢失的后果是血浆渗透压下降和稀释性低血钠(如果是照上分析就应该是稀释和缺乏共同致低钠)。若进一步发展,将导致水分从细胞外向细胞内转移、细胞水肿(如果细胞水肿,那红细胞比容怎么看)那红细胞的及代谢功能异常。 1.3 诊断 2003年,Palmer提出了7条SIADH诊断标准,即①低钠血症(<130 mmol/L);②尿钠排出增加(>20mmol/L或>80 mmol/24h,这是确定尿钠增多的标准,一天按4L算的);③尿渗透压∶血浆渗透压>1(是说尿中的钠比血中高,故尿比血渗透压高);④中心静脉压>12 cm H2O;⑤血尿素氮、肌酐和清蛋白浓度在正常低限或低于正常;⑥红细胞比容<0.35;⑦周围组织水肿。(这和内科学的诊断标准不同,虽然也是七条,只有四条相同:即血钠低尿钠高血渗透压低尿渗透压高,这样记两低两高,三条不同,水潴留指标3,细胞脱水指标1,而教材是有关原发病和用药史,血浆AVP升高和排除浮肿、肾功、肾上腺皮质功能正常)此外,水负荷试验也是SIADH的诊断方法之一。当患者快速饮水(20 ml/kg)至1500 ml后,4 h内排尿量达不到饮水量的65%,或5 h内排尿量达不到饮水量的80%,此时可诊断为SIADH,但需除外肾上腺或肾功能不全。水负荷试验虽被认为是SIADH的决定性诊断依据,但对血钠<124 mmol/L,并有低钠血症症状的患者是非常危险的。有些患者完成这一试验很困难。测量血和尿ADH水平是另一辅助诊断方法,然而ADH并非SIADH的特异性指标,因为影响ADH释放的因素很多,如低血容量、正压通气、疼痛、应激反应、恶心及呕吐等,均可刺激ADH分泌增加,对ADH水平的评估应当慎重。2 脑耗盐综合征 2.1 背景 CSWS是脑内疾病导致肾脏排钠排水过多,临床表现为低血钠、低血容量(这个SIAHD不同)、高尿钠的一组临床综合征。20世纪50年代,Peter第1次提出CSWS,但当时CSWS与SIADH被归为一类。1981年,Nelson等通过研究将CSWS区分出来。此后相继报道了许多合并CSWS的中枢神经系统疾病,如脑血管疾病、脑膜炎、颅脑损伤、颅脑肿瘤(垂体瘤和转移瘤等)及颈髓损伤等,并对CSWS有了更多认识。目前认为,脑部病变并发低钠血症时,CSWS比SIADH更为多见。2004年,王宏毅和陈嗣文报道636例急性脑血管病患者中,38例并发低钠血症(5.97%),其中CSWS为29例,SIADH仅为5例,前者是后者的近6倍。CSWS在脑血管疾病中的发生率依次为SAH(17.5%)、小脑出血(15.4%)、脑干出血(8.0%)、基底核区脑出血(7.1%)、栓塞性脑梗死(4.1%)和动脉粥样硬化血栓性脑梗死(0.4%)。通过这些患者的CT或MRI等影像资料发现,病变影响到了丘脑、下丘脑、脑干或脑室系统,部分患者急性期治疗时应用了大量的脱水利尿药,但未及时调整水盐平衡。多数CSWS出现在脑血管病急性期的3~14 d内,少数在14 d以后。 2.2 机制 CSWS的发病机制至今未明,推测通过复杂的神经和内分泌调节机制影响肾对钠再吸收。 2.2.1 利钠肽:中枢神经系统利钠肽对水盐代谢的调节主要通过直接作用于中枢神经系统和作为神经递质两个途径。作为神经递质的作用包括:①促进外周利钠肽释放,导致肾血流量增加,肾小球滤过率和滤过分数增加,近曲小管对钠、水再吸收抑制;②抑制肾素-血管紧张素-醛固酮轴功能;③抑制交感神经活性和外周儿茶酚胺释放;④抑制盐摄入和ADH释放。目前已公认的利钠肽有四种,包括心房利钠肽(atrial natriuretic peptide, ANP)、脑利钠肽(brain natriuretic peptide,BNP)、C型利钠肽(C-type natriuretic peptide,CNP)和最近刚发现的D型利钠肽(dendroaspis natriuretic peptide,DNP)。ANP是一种循环激素,对神经体液调节起重要作用,具有强大利尿、利钠、舒张血管和抑制肾素 血管紧张素 醛固酮系统功能的作用,从而维持体内水、电解质平衡。ANP主要由心房肌细胞分泌,并在大脑与脊髓组织中也有分布。已证明脑内ANP活性细胞以下丘脑和隔区最多,其次为第三脑室腹侧区及室旁结构。BNP的氨基酸排列和生物效应与ANP大致相同,主要分布于脑、脊髓及垂体。CNP是ANP的类似物,在脑组织和脑脊液中,浓度比ANP和BNP高,与ANP和BNP相比,CNP的利钠作用弱,血液含量也较低。2002年,Betjes发现,SAH伴低钠血症时,ANP持续增高达2周以上;而SAH不伴低钠血症时,ANP短暂增高,1周内即恢复正常。此提示ANP参与了低钠血症的病理生理过程。2003年,Tsubokawa等报道,SAH伴低钠血症时,第1周血浆BNP水平增高,而ANP水平不变,提出低钠血症和脑血管痉挛与BNP增高有关。2004年,McGirt等亦认为,血浆BNP水平升高与低钠血症有关联,并可导致迟发性缺血性神经细胞损伤。总之,CSWS患者的血浆ANP和(或)BNP增高,已得到多数学者认同。 2.2.2 毒毛花苷G样复合物(Ouabain-like compound,OLC):Yamada等将高渗盐水注入小鼠脑室内导致尿钠丢失,而脑室内注入地高辛特异性抗体,能将其阻断。这一发现提示,脑内存在OLC,并与CSWS 相关。在小鼠和恒河猴下丘脑内及SAH 患者的血浆内,均发现OLC 免疫反应,似乎OLC 免疫反应阳性者更易出现血容量降低。作者推测,SAH的下丘脑损害使OLC 释放入血。然而,心室内注入高渗盐水诱导CSWS的模型,通过静脉注入大剂量特异性地高辛抗体,并不能阻滞被诱导的中枢神经系统利钠作用。由此证实,脑中OLC确实对CSWS有作用,而循环系统中的OLC似乎不可能引起CSWS。 2.2.3 直接神经效应:神经系统病变可抑制肾脏交感神经系统活性,从而引起肾血流量和肾小球滤过率增加,肾素分泌减少,肾小管再吸收钠减少,利钠和利尿作用增强。 2.2.4 其他潜在机制:缓激肽、催产素、促肾上腺皮质激素、α-或β-促黑素、甲状旁腺素和降钙素,在实验中都发现有利钠作用。它们在CSWS中的作用及与颅内疾病的相关性,尚有待进一步研究。 2.3 诊断 1996年,Uygun等提出CSWS的诊断标准,即①有中枢神经系统疾病存在;②低钠血症(<130 mmol/L);③尿钠排出增加(>20mmol/L或>80 mmol/24 h);④血浆渗透压<270 mmol/L, 尿渗透压∶血渗透压>1;⑤尿量>1 800 ml/d;⑥低血容量;⑦全身脱水表现(皮肤干燥、眼窝下陷及血压下降等)。
总访问量 2,698,734次
在线服务患者 142位
科普文章 110篇