莫绪明
主任医师 教授
副院长、科主任
小儿心外科南京市儿童医院心胸外科义诊
义诊
小儿心外科戚继荣
主任医师 教授
3.7
小儿心外科彭卫
主任医师 副教授
3.6
小儿心外科张玉喜
主治医师
3.6
小儿心外科孙剑
主任医师 教授
3.6
小儿心外科武开宏
主任医师 副教授
3.6
小儿心外科夏建海
主任医师
3.5
小儿心外科王振喜
副主任医师
3.5
小儿心外科庄著伦
副主任医师
3.5
王智琪
副主任医师
3.5
小儿心外科钱波
主治医师
3.5
小儿心外科陈凤
主治医师
3.5
小儿心外科束亚琴
主治医师
3.5
小儿心外科杨玉忠
主治医师
3.5
小儿心外科邹靓
主治医师
3.5
小儿心外科胡亮
主治医师
3.5
小儿心外科笪敏
副主任医师
3.3
小儿心外科陈涌
医师
3.2
小儿心外科李亚萍
医师
3.2
叶明棠
医师
3.2
小儿胸外科刘汇
医师
3.3
心血管外科丁培成
主治医师
2.8
南京市儿童医院心胸外科团队
今天我来跟广大先天性心脏病朋友或者患儿父母聊一聊先天性心脏病术后杂音的问题,这是一个困惑很多人的问题。因为在门诊和实际工作中,经常遇到患儿家长一脸紧张的询问:武医生,我家孩子已经做完了心脏缺损修补术,上次复查说心脏没有问题,缺损已经补好了,怎么今天医生检查又听到心脏杂音了,是不是心脏没有补好?严重的甚至对主治医生的讲解产生了怀疑。更有甚者,因为这个问题,反复就诊,到不同医院就诊,浪费了自己的时间和精力,也消耗了原本就很紧张的医疗资源。针对这个问题,我想一个重要的问题一个就是目前的心外科医生临床工作繁忙,术前交代或者叫医患沟通做的不够,所以非常有必要科普一下术后心脏杂音的问题:哪些先心病术后会存在杂音,什么是生理性杂音,简单先心病术后会不会出现杂音等。一、术后仍存在心脏杂音的先天性心脏病法洛四联症是临床最常见的紫绀型先心病,这个病术后几乎百分百都能听到杂音,但是这个杂音是怎么产生的呢?这是因为法洛四联症由于手术切除了右心室肥厚的肌肉,疏通了右心室到肺动脉的通道,这样当血流流过已经剪除肌肉的右心室时,就会因为局部血流不顺畅或者产生涡流而出现杂音,但这个杂音一般较轻,但稍微有点经验的医生都能听出杂音。部分严重的法洛四联症患儿术前杂音很轻或听不到杂音,术后可以听到杂音,这是术后正常的杂音,大家可以不用担心。有法洛四联症引申到所有存在右心室流出道狭窄的先天性心脏病,需要疏通的或需要用补片或管道连接心脏和大血管的,包括肺动脉瓣狭窄、右心室双出口、肺动脉闭锁等以及复杂先天性心脏病分期手术的都存在术后心脏杂音的。但各位要注意了:如果孩子复查心脏彩超存在室间隔缺损残余漏、右心室流出道残余梗阻,跨瓣压差大于50mmHg或者收缩压的一半,这就不是术后正常的杂音了,就需要重新评估或外科处理了。二、简单先心病术后会不会出现杂音?对于绝大部分简单先心病,如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭术后杂音是听不到的。但并不是绝对的,对于大的缺损,手术过程中由于有采用补片修补,补片包括心包片、涤纶片等和正常的心肌组织是不一样的,血流流经补片时,由于快速的血流冲击,这样手术后就可能仍然存在杂音。所以,室间隔缺损术后杂音并不是一定会消失的,出现了杂音,只要复查心脏彩超,没有结构问题,就不要担心,更不要反复就诊咨询,整日提心吊胆。但是如果彩超提示存在缺损的残余分流或者动脉导管的再通,那就要根据情况具体指导了。一般小于3mm的残余漏和小于2mm的动脉导管再通术后有可能愈合,可以密切临床观察,每3-6月复查一次彩超即可。如果残余漏大于3mm和大于2mm的动脉导管建议及时手术治疗,不能抱有侥幸心理。目前随着术中食道超声的广泛使用,简单先心病的术后残余漏发生率明显降低,即使发生,术中也能及时补救。三、生理性杂音很多小儿在体检时可以听到心脏杂音,但彩超并没有发现存在先天性心脏病,这种杂音也称为功能性杂音,没有病理意义。产生的原因可能与心脏内高速的血流冲击心脏或者肺动脉产生的振动,由于小儿胸壁薄,所以经胸壁可以听到杂音。这种杂音一般比较柔和,并随体位而出现变化,有时很轻,有时较明显。这种杂音家长就更不用担心了。这就解释了为什么很多简单先心病术后体检时会听到杂音,这说明除了上面说的血流冲击补片的杂音可能外,还有可能就是本身存在的生理性杂音。总结一下,其实很多先天性心脏病术后杂音是不会消失的,但对于先心病术后的孩子,如果孩子在上学体检或者感冒被其它医生听诊发现存在心脏杂音后,不要惊慌失措,可以到有条件的医院复查一下心脏彩超,排除心脏可能存在的残余漏或其它合并问题,就说明这个杂音是生理性杂音或者功能性杂音,对心脏的功能和孩子的活动量不造成影响。但如果孩子存在残余漏、残余狭窄、动脉导管再通等情况,要及时到专业医院检查,以便得到及时的治疗。
肺动脉狭窄以单纯肺动脉瓣狭窄最为常见,约占90%,其次为漏斗部狭窄,脉动脉干及其分支狭窄少见。是临床常见的一种先天性心脏病。由于肺动脉狭窄的轻重不同,临床干预时间不同,手术花费不同,常给患儿家长造成很大的困惑。今天我跟大家交流一下肺动脉狭窄的相关科普知识。哪些需要早期治疗、治疗方法、手术花费等。一、需要早期治疗的肺动脉狭窄部分肺动脉狭窄患儿新生儿期即表现为呼吸快、紫绀和喂养困难,这部分患儿为重度肺动脉狭窄,其临床表现同室间隔缺损完整的肺动脉闭锁,其存活依靠动脉导管和卵圆孔的开放,如果动脉导管和卵圆孔闭合,患儿很快出现缺氧、酸中毒、尿少、喂养困难等,甚至死亡。对于这类患儿,需要尽早干预,临床可以选用体外循环矫治手术,但由于新生儿手术风险较大,目前很多中心,包括南京儿童医院,采用经胸肺动脉瓣球囊扩张术治疗新生儿期的重度肺动脉狭窄,取得很好的效果。这部分重度狭窄患儿常合并漏斗部狭窄,如果这样,治疗可以选择球囊扩张+支架置入,同样取得很好的治疗效果。二、肺动脉狭窄的随访及手术指征选择除了上述需要新生儿期需要干预的肺动脉狭窄,大部分肺动脉狭窄患儿症状不重,临床有时仅仅体检发现心脏杂音。临床医生及家长可参考:1、跨瓣压差<30mmhg,一般不会出现明显的临床症状,建议每6月复查一次心脏彩超。2、跨瓣压差>50mmHg,需要手术干预。3、若跨瓣压差>30mmHg并<50mmhg,需要密切随访,若年龄大于2岁,可考虑手术治疗,因为有证据表明中度的肺动脉狭窄在5岁时发展为重度狭窄。三、经皮球囊肺动脉瓣成形术1、适应症:①目前认为对于跨瓣压差>50mmHg的肺动脉瓣狭窄患儿,均应行经皮球囊肺动脉瓣成形术。②因为肺动脉狭窄有逐渐加重趋势,对于跨瓣压差>30mmHg的患儿也可以考虑积极行经皮球囊肺动脉瓣成形术。③球囊扩张成形术后再狭窄.2、禁忌症:①肺动脉瓣下狭窄即右室流出道漏斗部狭窄者。②肺动脉瓣上型狭窄瓣膜发育不良,无肺动脉狭窄后扩张者。四、手术治疗对于跨瓣压差>50mmHg的肺动脉瓣狭窄患儿及其它不适合行经皮球囊肺动脉瓣成形术的患儿,均可以考虑行外科手术治疗。五、手术花费1、对于新生儿期需要手术治疗的重度狭窄患儿,花费较高,一般要准备6-8万。2、对于择期手术,包括经皮球囊成形术的肺动脉瓣狭窄患儿,需要3万左右。3、漏斗部狭窄,合并其它畸形的,手术需要3-5万。
一、经典案例我曾经遇到两个经典的例子:一个是孕妇28岁,胎儿心脏超声诊断为:右心房、右心室增大,三尖瓣中量反流,家庭成员强烈要求打掉孩子孕妇夫妻不忍,前来咨询,我让彩超医师确认有无三尖瓣下移畸形,证实说没有,建议可以要孩子。目前孩子已经生下来,到南京儿童医院复查彩超,心脏没有任何问题。另一个例子是39岁孕妇,孕38周,彩超提示:完全性心内膜垫缺损(也叫完全房室间隔缺损),家长非常矛盾,引产错过最佳时机,生下来又是复杂先心,而且唐氏综合征(智力缺陷)可能性很大,怎么办?又是高龄孕妇,真是要一夜白头。二、胎儿心脏超声检查重要性近年来,胎心血管畸形的发病率已位居出生缺陷的首位,胎儿心脏超声检查安全无创,可重复性强,利于先心病的筛查和追踪。胎儿心脏超声检查可以减少严重复杂畸形胎儿的出生,也可以及时对孕妇进行健康宣教,对出生的存在先心病的患儿进行及时的救治,促进优生优育。三、哪些孕妇应该做胎儿心脏超声原则上有条件的孕妇最好都能做,因为先心病的是散发的,没有明确的发病原因,与遗传因素和环境因素相关。以下人群建议必须行胎儿超声筛查:孕妇年龄大于35岁;孕妇或孕妇家庭成员患有先心病;曾有异常妊娠病史;孕妇在孕早期出现感冒、感染等症状或服用过药物;孕妇有糖尿病、感染性疾病等基础疾病。胎儿常规超声筛查怀疑心脏畸形;双胞胎;胎儿存在心律失常;胎儿染色体异常;胎儿存在脑积水、肾脏等其它问题。四、胎儿心脏超声检查时机孕中期是检查的最佳时机,孕20-24周是最适宜阶段。孕早期胎儿太小,孕晚期因羊水减少,胎儿活动受到限制,会影响检查,但目前对于有经验的超声医师在孕16-40周都可以对胎儿先心病做出诊断。五、胎儿期发现先心病该怎么办如果胎儿期心脏超声发现:动脉导管粗大,肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损、心室或心房增大、右位心、永存左上腔静脉、右位主动脉弓等。这些常见的先天性心脏病,有的对心脏功能没有影响:如右位心、永存左上腔静脉、右位主动脉弓等。单纯的缺损,有相当一部分能愈合,见先心病自愈问题,即使不愈合,治疗效果也非常的好,治疗后可以达到正常人相似的生活质量,所以建议继续妊娠,特别是高龄或不易怀孕的孕妇。如果胎儿心脏超声诊断为:左心发育不良综合征、单心室、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁或下移畸形、右心室重度发育不良、完全性心内膜垫缺损(容易同时合并唐氏综合征,特别是B型、C型)、矫正型大动脉转位、主动脉弓离断等。这些先心病效果差,死亡率高,即使手术,患儿也不能达到正常人的生活质量,所以建议及时终止妊娠。对于介于两者之间的,比如法洛四联症、右心室双出口、完全性大动脉转位、单心房、三房心、A型完全性心内膜垫缺损、完全性或部分性肺静脉异位引流、主动脉缩窄等。要仔细斟酌,根据自身条件,如果孕妇年轻,建议及时终止妊娠;如果不易怀孕或高龄产妇,也可以考虑将孩子生下来,及时给孩子治疗,长期效果尚可,但部分孩子可能会出现心功能不全等并发症,有的需要二次手术。六、胎儿先心病的治疗目前,胎儿先心病还不能得到有效的治疗,很多治疗方法还处于实验阶段,没有进入临床。但随着研究的深入,未来先心病有可能在胎儿期得到有效治疗,这将是临床医学的又一突破。总之,要提高认识,注意筛查,及时发现胎儿先心病,根据具体情况考虑终止妊娠,促进优生优育。
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