张建党
主任医师 教授
3.5
神经外科周国平
主任医师 教授
3.5
神经外科郭银海
主任医师 教授
3.5
神经外科刘建生
主任医师 教授
3.5
神经外科赵光纪
主任医师 教授
3.5
神经外科及时雨
主任医师
3.5
神经外科马进显
主任医师
3.4
神经外科王昆鹏
主任医师
3.4
神经外科齐平建
主任医师
3.4
神经外科张元峰
主任医师
3.4
张东波
主任医师
3.4
神经外科王飞
副主任医师
3.3
神经外科马新强
副主任医师
3.3
神经外科李东峰
主治医师
3.3
神经外科刘睿
主治医师
3.3
神经外科陈洋
医师
3.3
神经外科王松凡
医师
3.3
神经外科张晨
医师
3.3
颅内外血管重建术治疗烟雾病等脑缺血性疾病 南阳市中心医院神经外二科 周国平 近十几年来,随着临床影像检查手段的提高,烟雾病及重度脑血管狭窄或闭塞引起的脑卒中,被越来越多的神经内外科医生所认识。国内外各级临床医生经过多年的研究认为,进行颅内外脑血管重建手术是达到根治目的的有效方法。2012年以来,我科开展以烟雾病为代表的此类疾病治疗21例,使特殊类型的脑卒中患者获得了根本性治疗。 烟雾病又称脑底血管异常网征,是一种呈慢性、进展性的阻塞性疾病,主要特征是双侧颈内动脉末端闭塞,并在颅底形成异常纤细的烟雾状血管网。烟雾病的发病机制目前尚不清楚,流行病学研究发现该病与遗传、头颈部感染、外伤、放射治疗等因素有关。此类疾病临床以脑缺血和脑出血为主要表现,其发病主要威胁10岁左右儿童和青少年以及40岁左右壮年,明显有别于动脉硬化缺血性脑血管病主要威胁中老年人。由于该病10年前在我国的低诊治率,曾一直被当作少见的脑血管病。近年来,这种认识正逐渐转变。随着脑血管造影(DSA)、MRA、CT血管造影(CTA)的广泛应用,烟雾病的诊断病例明显增加。另据国内进行烟雾病治疗例数最多的军事医学科学院附属医院统计,河南尤其我市为烟雾病全国高发区,因此,提高烟雾病的诊治率对脑卒中的防治有重要的社会意义。 烟雾病的症状复杂,主要表现为头疼、癫痫、突发性肢体麻木无力,感觉异常、失读、失语、视物不清、偏瘫、偏盲、智力减退及视力改变等,重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。目前烟雾病的治疗,主要采取外科颅内外血运重建,缓解脑内动脉供血不足,增加术区脑组织的血供,减少烟雾状血管,使临床症状得以缓解或消失。血运重建类似于“南水北调”工程,通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路,改善脑内血流,降低脑缺血和脑出血的风险。颅内外血运重建手术包括直接血运重建术(颅内外血管搭桥术)和间接血运重建术(脑-硬脑膜-动脉血管融通术(EDAS)、多点钻孔术、颞肌贴敷及硬膜翻转术等)及综合手术治疗,其中综合手术治疗是两种手术方法联合应用,为当今世界先进的治疗方案。 我科两种方法均可进行,间接血运重建术(脑-硬脑膜-动脉血管融通术(EDAS)、是将颅外血供丰富的组织贴敷到大脑上,同时利用硬脑膜外膜血供丰富的特点进行硬膜翻转术。3-4个月后,这些组织上的血管会与脑皮层血管自发吻合,从而为大脑提供额外的血液供应。研究证实该方法术后一周左右,同侧颞浅动脉的分支可能已经开始参与大脑的血供,并开始影响大脑皮层血流量,从而使患者的临床症状改善。直接搭桥手术是在熟练显微血管操作的基础上,利用颞浅动脉或枕动脉同皮层血管进行直接吻合,保证通畅下可立即向缺血脑区供血,解决脑缺血改善脑血流动力学损坏。目前认为搭桥手术是阻止再出血仅有的策略,直接搭桥手术后,从血管造影可见烟雾血管减少或消失,因为细小的微血管是出血的来源,从而减少再出血发生。 手术治疗体会:1、根据临床及影像资料选择合适病例,制定手术方式;2、重视患者围手术期的处理,稳定血压及内环境;3、血管搭桥者需熟练进行动物血管吻合的系统训练,术毕进行通畅实验,术后及时处理脑血流高灌注情况;4、手术中正确的麻醉处理是防止术中缺血性并发症的重要方法;5、行直接重建者术前3天停用抗凝治疗,术后3天适当抗凝治疗,行间接重建术后尽早扩管治疗;5、术后适时进行相关血管等检查,了解血管桥通畅情况及脑灌注情况。
转自赵永青20世纪70-80年代,一些研究认为,癫痫是一种严重的疾病,难以治愈。而近年来的研究却得出癫痫是一种预后良好的疾病。国内的流行病学调查发现,约有1/3病人不通过任何治疗可以自行缓解,国外对新诊断的癫痫病人进行长期随访发现,82%病人的临床发作用现有手段治疗可得到长期控制,其中半数以上的病人停药后可以终生不再发病,表明癫痫是一种良好转归的疾病。但是,在临床上仍有相当部分病人的发作,通过现有手段难以获得满意的缓解,这部分病人的转归与呈现良性经过的癫痫不同,称之为难治性癫痫(intractalbe epilepsy)。真正的难治性癫癎仅为癫癎人群中的一小部分,约占20%-25%。儿童以Lennox-Gastaut综合征,成人以难治性颞叶癫癎为代表。用严格的定义来规范难治性癫癎是因为近十余年来外科手术已成为难治性癫癎治疗的一种重要手段。所谓“难治性”具有很大的相对性,不应将凡是临床治疗效果不佳者均归入难治之列。实践证明,只要通过及时而正确的诊断及合理的治疗,大多数癫癎发作均可得到缓解乃至痊愈。在文献中难治性癫痫有时也称“耐药性癫痫(drug-resistance epilepsy”、“顽固性癫痫(refractory epilepsy)”、“慢性癫痫(chronic epilepsy)” 、“治疗困难性癫痫(difficult to treat epilepsy)”等,这些称法均从各自不同的侧面反映了难治性癫痫的不同特征,从中也可以看出难治性癫痫是一种慢性的,对常用抗癫痫药物耐药的顽固性癫痫,此点已无可争议的成为各国学者的共识。难治性癫痫虽被各国学者共识,但因缺乏特定的内涵,目前难治性癫痫尚无明确的定义,国内吴逊、沈鼎烈等(1998)对难治性癫痫的定义作了下述概括:“频繁的癫癎发作至少每月四次以上,应用适当的第一线抗癫癎药物正规治疗,药物的血中浓度在有效范围内,无严重的药物副反应。至少观察两年仍不能控制发作,影响日常生活,同时并无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变者”。1.难治性癫痫的最新定义目前普遍认可的难治性癫痫的定义定义是“采用正规的药物治疗未能有效控制的癫痫”。2.难治性癫痫的诊断:真正的难治性癫痫仅占癫痫人群的一小部分(大约20%左右),在诊断难治性癫痫前,首先必须排除是否是医源性“难治性癫痫”。医源性“难治性癫痫”由下列因素引起的:(1) 诊断错误;(2) 发作分型不确切;(3) 选药不当;(4) 用药量不足;(5) 病人依从性差等。属于这一类的非真性难治性癫痫, 只要纠正这几点就可以解决。因此,对临床癫痫发作频繁,药物控制不佳者,应有步骤地解决下列问题: (1)是癫痫发作, 还是癫痫发作合并假性发作或仅为假性发作; (2)重新判断癫痫发作的类型或癫痫综合征;(3)是否可以找到明确的病因及诱发因素;(4)对过去的治疗进行系统的回顾, 包括AEDs种类、剂量、副作用以及血药浓度等,是否有不适当地使用抗癫痫药物导致发作增加,如卡马西平对失神及肌阵挛发作非但无效,还会使发作增加; (5)了解患者的依从性,是否有不按时服药、酗酒、熬夜等。并对患者的智力、知识水平及心理状态作出评价。3.难治性癫痫的早期识别:早期识别难治性癫痫有利于早期选择合适的治疗,改善患者的预后。如颞叶癫痫,经正规药物治疗效果不好者,手术治疗可明显改善患者的预后。4.易于成为难治性癫痫的危险因素: (1)复杂部分性发作、婴儿痉挛及Lennox-Gastaut 综合征等年龄依赖性癫痫性脑病;(2)发作频繁, 每天数次;(3)出现过癫痫持续状态;(4)有明确的病因, 尤其是先天性代谢异常、颅内发育障碍及脑外伤等。(五)临床上有些癫痫患者从诊断一开始就很有可能是难治性癫痫,而不是随病情演变发展而来。这种难治性癫痫主要包括:1.特殊类型的癫痫综合征:常见的有大田原综合征(早发性婴儿癫痫性脑病) 、婴儿痉挛、Lennox-Gastaut 综合征、Rasmussen 综合征、Sturge-Weber 综合征、持续性部份性癫痫、颞叶内侧癫痫等。难治性癫痫在儿童以Lennox-Gastaut 综合征为代表, 在成人以颞叶癫痫最为常见。2.特殊病因引起的症状性癫痫,常见的有皮质发育不全性癫痫、慢性肿瘤性癫痫、糖尿病性癫痫、艾滋病性癫痫、重症颅脑外伤引起的外伤性癫痫等。此外,很少部分特发性或隐源性癫痫,由于癫痫反复发作,可演变为难治性癫痫。其发作难以控制可能与某些基因突变有关。总之,难治性癫痫的诊断应严谨、慎重,不可过早下定论。早期识别难治性癫痫,是合理选择治疗方法和改善患者的预后的关键。一些难治性癫痫如脑皮层发育不良和颞叶癫痫,首选手术治疗可能预后更好。
转自 袁越一.概念显微血管减压术(microvascula decompression,MVD)是指在手术显微镜下将位于三叉神经、面神经等颅神经根部走行异常、并对颅神经造成压迫的血管推移离开,解除血管对颅神经根部的压迫,从而使临床症状得到缓解。二.历史回顾1.1911年Cushing提出血管压迫引起三叉神经痛的假设。2.1934年Dandy首次提出三叉神经痛与血管压迫的关系。3.1944年Campbell及Keedy认为后颅窝血管压迫是面肌痉挛的发病基础。4.1956年Gardner强调血管压迫是三叉神经痛和面肌痉挛的发病原因,提出外科治疗方法-血管减压术。5.1966年Jannetta首先将手术显微镜用于三叉神经痛手术,提出微血管压迫学说及治疗方法-显微血管减压术。三.发病机制1.神经变性:脑神经进入或发出脑干处是中枢与无髓鞘外周神经的过渡区,最易受到损害。当搏动性动脉横跨此处能引起髓鞘退行性变或增生,使相邻的神经纤维之间形成“短路”,出现神经疼痛、肌肉抽搐等临床症状。2.中枢病变:神经核水平抑制功能减退,不能将由于慢性、搏动性压迫导致的神经元间接触易化所产生的放大、迷乱的信号抑制时,出现神经功能异常。3.易感因素:动脉硬化能加重神经压迫程度,同时动脉硬化膨胀更易造成血管伸长和成袢状压迫神经。另外随年龄增加脑干下移,使神经根易受血管压迫。四.临床应用1.1975年Jannetta最早报告了采用显微血管减压术治疗三叉神经痛和面肌痉挛,并获得满意治疗结果。MVD因具备微创、安全性高、效果显著以及低复发率和并发症发生等特点,特别是能完全保留血管、神经功能,逐渐被大多数神经外科医师所接受。2.显微血管减压术现已成为药物治疗无效的三叉神经痛、面肌痉挛和舌咽神经痛的首选治疗方法。此外,MVD还被用于治疗眩晕症、耳鸣、神经原性高血压、痉挛性斜颈等疾病。3.1983年卫生部中日友好医院将此项技术引进国内,开展研究和临床治疗工作,迄今已治疗患者超过万例,手术例数和治疗效果在国内均属领先水平。五.临床表现(一)三叉神经痛:三叉神经痛是颜面部三叉神经分布区内以反复发作、短暂性阵发性剧痛为特征的一种疾病。1.多于中年后起病,疼痛是本病最突出的表现;2.疼痛仅限于三叉神经分布区,多为单侧,常位于上唇、鼻翼、口角、门犬齿和颊粘膜等处;3.疼痛发作前常无先兆,为骤然闪电样发作,性质犹如刀割、烧灼、针刺或电击样,持续数秒或数分钟后骤停,发作时十分痛苦,常伴有流诞、流泪、面部抽动等;4.疼痛区域常有“触发点”,因洗脸、刷牙、说话、进食等机械因素诱发疼痛发作;5.查体及头颅CT或MRI检查均无异常。(二)面肌痉挛面肌痉挛又称面肌抽搐,是指一侧面部肌肉发作性的不自主抽动。1.多见于中年发病,以一侧眼轮匣肌不自主抽动起病,以后逐渐扩散至面颊及口角肌、颈阔肌、痉挛初期为间歇性,逐渐频繁,情绪紧张、疲劳等可使症状加剧;2.部分病人可出现患侧轻度面肌瘫痪;3.面神经诱发肌电图可显示异常反应;4.查体及头颅CT或MRI检查均无异常。(三)舌咽神经痛舌咽神经痛是指舌咽神经分布区--舌后、咽喉部可放射至外耳的阵发性剧痛。1.疼痛突发,位于一侧舌后根、扁桃体、咽喉部,呈刀割样、烧灼样剧痛,并可放射至外耳前后区或颈部,持续数秒钟,呈间歇性发作;2.舌根、扁桃体窝、咽喉部可有疼痛“触发点”,常因进食、吞咽、说话等诱发;3.偶见疼痛发作时伴心跳暂停、昏厥、抽搐等;4.用4%可卡因或1%邦托卡因喷射咽后壁或扁桃体区,若疼痛减轻可与三叉神经下颌支痛鉴别;5.查体及头颅CT或MRI检查均无异常。六.显微血管减压术1.麻醉:局部麻醉、全身麻醉(建议采用);2.体位:侧卧位,患侧乳突为头部最高点;3.切口:枕下乙状窦后入路切口;4.骨窗:三叉神经痛手术骨窗前界和上界接近横窦和乙状窦,面肌痉挛手术骨窗较三叉神经痛手术骨窗低1cm;5.硬膜“+”或“Y”形切开,切开硬膜后操作即在显微镜下进行;6.完成颅内操作后用温盐水冲洗术野,严密缝合硬膜及手术切口。(一)三叉神经痛手术步骤1.首先显露岩静脉,并根据岩静脉位置情况决定保留或处理岩静脉;2.剪开三叉神经根周围蛛网膜,使神经得到充分松解;3.探察、确认压迫血管,游离后退移离开神经根部;4.在血管和脑干之间插入Teflon棉。(二)面肌痉挛手术步骤1.首先显露舌咽、迷走神经根部,剪开神经根部蛛网膜;2.显露面神经根脑干出口处(root entry zone REZ);3.探察、确认压迫血管后,将血管游离、推移离开神经根;4.在血管和脑干之间插入Teflon棉。(三)舌咽神经痛手术步骤1.显露舌咽、迷走神经根部,剪开神经根部蛛网膜;2.在神经根的内侧探察、确认压迫血管后,将血管游离、推移离开神经根;3.在血管和脑干之间插入Teflon棉。七.术中注意事项(一)三叉神经痛1.采用锐性分离方法剪开神经根和血管周围蛛网膜,使神经根在轴像得到彻底松解,压迫血管充分游离;2.压迫血管多为小脑上动脉,少数为小脑前下动脉、椎动脉或静脉;3.与神经根接触的静脉应电凝后切断,4.如确认神经根无血管压迫,可行神经根部分切断。(二)面肌痉挛1.责任血管多呈攀状从REN通过造成压迫,而不是仅与面神经接触或与之并行的血管,有多个血管同时存在时,责任血管常位于血管丛的深面;2.压迫血管以小脑后下动脉最为多见,少数为小脑前下动脉、椎动脉;3.患者体位变化,脑脊液的过多、过快排放,对小脑的牵拉,REN部位及血管周围蛛网膜的广泛切开等,均可能使压迫血管位置发生移动而影响对责任血管的判断;4.游离或推移责任血管及放置减压棉片时,应注意保留血管与神经、脑干之间细小的穿枝动脉,特别是面听动脉。(三)舌咽神经痛1.责任血管多呈攀状从舌咽神经内侧通过造成压迫,以小脑后下动脉、椎动脉最为多见;2.如确认神经根血管压迫不明显或血管推移困难,可行舌咽神经根切断;3.行舌咽神经根切断者为确保止痛效果,在严密的心电监护下,同时切断2-3根迷走神经。八.治疗结果1. Fukushima1995年报告在1978-1993年间采用MVD治疗HFS2890例,经过十年以上的随访结果:症状消失 85%症状减轻 11%手术无效 2.2%术后复发 3.3%。2. Kondo1997年报告751例HFS治疗后长期随访结果:A组(76-86年) B组(87-91年)术后结果 97.4% 98.3%随访结果 84.2% 89.0%术后复发 8.9% 6.9%听力障碍 9.1% 3.7%3. Kondo1997年报告281例TN治疗后长期随访结果:A组(76-86年) B组(87-91年)术后结果 92.9% 96.7%随访结果 84.2% 89.0%术后复发 8.9% 6.9%听力障碍 9.1% 3.7%3.作者1995-2008年采用MVD治疗HFS3580例,随访2-13年结果:症状消失 92.6%症状减轻 5.4%手术无效 1.7%术后复发 2.7%。 听力障碍 1.3%九.手术并发症面瘫和听力障碍是MVD手术最常见的并发症,发生的主要原因为操作过程中对面、听神经,特别是神经根部直接的机械性损伤,或在剥离移动责任血管及放置减压棉片时损伤血管与神经、脑干之间细小的穿枝动脉,特别是面听动脉。术中脑干听力诱发电位监测;避免直接触及面、听神经;使用脑压板过重、过长时间牵拉脑组织及注意保留责任血管与神经和脑干之间小穿枝动脉,能避免或减少术后听力障碍和面瘫的发生。十.神经内镜在MVD中的辅助应用术中辅助使用神经内镜,在不需过多的剥离或牵拉操作条件下,即可清晰的显示神经根、脑干和血管攀的形态,能避免或减少手术并发症发生,并有助于确认压迫血管。内镜下能观察到压迫血管与神经根、脑干之间存在的微小侧枝血管,能避免在推移责任血管或放置减压棉片过程中造成微小血管损伤。神经根减压后,内镜下能确认插入减压棉片后血管的位置和状态以及神经根松解情况。十一.结论1.MVD是三叉神经痛和面肌痉挛有效的治疗方法;2.熟悉桥脑小脑角显微解剖结构,掌握显微手术操作技巧能提高治愈率,并减少并发症发生;3.术中神经根的显露、责任血管的判断及处理、减压棉片的大小和插入位置等能直接影响手术效果;4.操作中避免直接触及面、听神经;脑压板对脑组织长时间过重的的牵拉及损伤小穿枝动脉等,能减少术后听力障碍、面瘫的发生。
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