赵敏
主任医师 教授
副院长
中医神经内科马云枝
主任医师 教授
脑病二区主任
中医神经内科王新志
主任医师 教授
脑病医院院长
中医神经内科王保亮
主任医师 教授
脑病三区主任
中医神经内科张怀亮
主任医师 教授
脑病四区主任
中医神经内科刘向哲
主任医师 教授
3.6
中医神经内科刘轲
主任医师 教授
3.6
中医神经内科杨克勤
主任医师 教授
3.5
中医神经内科沈晓明
主任医师 副教授
3.5
中医神经内科兰瑞
副主任医师
3.5
庄志江
副主任医师 副教授
3.5
中医神经内科李燕梅
主任医师 教授
3.5
中医神经内科武继涛
主任医师 教授
3.5
中医神经内科刘飞祥
主治医师
3.5
中医神经内科刘冲冲
主治医师
3.5
中医神经内科张道培
主任医师 副教授
3.4
中医神经内科宫洪涛
主任医师 副教授
3.4
中医神经内科金杰
主任医师 教授
3.4
中医神经内科郑绍周
主任医师 教授
3.4
中医神经内科王宝亮
主任医师 教授
3.4
关运祥
副主任医师 副教授
3.4
中医神经内科李虹
主任医师 副教授
3.4
中医神经内科周红霞
副主任医师 讲师
3.4
中医神经内科刘群霞
主任医师 教授
3.4
中医神经内科钱仁义
主任医师 教授
3.4
中医神经内科李社芳
副主任医师 副教授
3.3
中医神经内科李瑞红
副主任医师 副教授
3.3
中医神经内科江利敏
副主任医师
3.3
中医神经内科张运克
主任医师 教授
3.3
中医神经内科张振铎
副主任医师
3.3
张燕平
副主任医师 讲师
3.3
中医神经内科姜守军
副主任医师 副教授
3.2
中医神经内科王燕
副主任医师
3.2
中医神经内科刘平
主任医师
3.2
中医神经内科杨俊红
主任医师
3.2
中医神经内科杨海燕
副主任医师
3.2
中医神经内科马建功
副主任医师 副教授
3.2
中医神经内科周媛
副主任医师 副教授
3.2
中医神经内科路永坤
主治医师 讲师
3.2
中医神经内科徐进
副主任医师
3.2
钱百成
主治医师
3.2
中医神经内科吴涛
副主任医师
3.2
中医神经内科赵铎
主任医师
3.1
中医神经内科段云飞
医师
3.2
中医神经内科陈贺华
副主任医师
3.1
中医神经内科秦润笋
副主任医师
3.1
中医神经内科古春青
副主任医师
3.1
中医神经内科王丹
主治医师 讲师
3.1
中医神经内科任飞
主治医师
3.1
中医神经内科徐进杰
副主任医师
3.1
冰桶挑战网红以来,“渐冻人”逐渐被大众所熟知,但是人们还是闻“渐冻人”色变。然而,自伟大物理学家霍金去世的病因被大众所知以后,人们对“渐冻人”经典的预后判断(3-5年病程)提出了质疑。近来越来越多的研究也提示,“渐冻人”的预后也不都是人们认为3-5年生存期,预后的好坏与疾病的临床表型、是否恰当治疗等有密切的关系。今天我们来认识一种预后较好的“渐冻人”临床表型:连枷臂综合征。连枷臂综合征(flail arm syndrome,FAS)是肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的良性临床变异型,占运动神经元病的5%-10%,主要表现为缓慢进展的双上肢近端为主的肌无力及萎缩,以双侧不对称起病多见,病程相对缓慢,症状局限在双上肢时间长,早期球部及双下肢不受累或轻度受累,预后相对较经典的ALS好。临床上正确识别,及时到位的与患者沟通病情及预后,减轻患者心理负担,赢得战胜疾病的信心。我们还是先看一个病例:患者男性,73岁,主诉“双上肢无力1年余”。1年前无诱因出现左手指无力,持物时阵发性痉挛,持续时间3-5秒,劳累、遇冷加重,未予治疗。8个月前左手无力症状,精细动作受到影响。6个月前右手亦出现无力,端碗受到影响,拿筷子尚可,症状呈进行性加重,服用甲钴胺、维生素B1及中药治疗,症状仍呈进行性加重。3月前左侧上肢近端也感到无力,肩膀上抬费力。病程中无肉跳,无肢体麻木,无大小便障碍。查肌电图示(2019-04-11):四肢感觉运动神经传导速度正常,双上肢及胸段椎旁肌活动性失神经损害,不除外前角病变(见图1)。为进一步明确病因,腰穿行脑脊液查神经节苷脂抗体谱:抗-Sulfatide抗体IgG阳性,血副肿瘤综合征抗体、甲状腺激素及抗体、自身免疫抗体均正常。给以营养神经药物治疗。1个月前症状较前加重,双侧上肢近端均感无力,脱衣服受限,上肢力量吃饭时不能将食物正常送到口中,左手指仍偶有痉挛。复查肌电图示(2019-08-07):右侧正中神经、双侧尺神经运动传导波幅降低,左侧正中神经出现重复性F波,右侧正中神经F波出现率下降,左侧第一骨间肌、双侧伸指总肌、左胫前肌、胸椎旁肌可见异常自发点位(见图2)。既往有高血压病史10余年,服药降压药后血压控制在140-145/80-85mHg左右。 神经系统查体:意识清楚,言语流利,高级智能活动正常。颅神经无异常。无舌肌萎缩和纤颤,唇反射、下颌反射阴性,胸锁乳突肌肌力正常,双上肢冈上肌、冈下肌、三角肌肌力4级,肱二头肌、肱三头肌肌力3+级,前臂肌、手部肌力均为3级,可见手部小肌肉、肱二头肌、三头肌肌肉萎缩。双上肢腱反射(++),胸肌反射(+),双侧霍夫曼征阳性,腹壁反射(-),双下肢腱反射(+++),双侧巴氏征阴性。深浅感觉无异常,共济运动无异常。结合患者老年男性,进行性加重病程,同时累及上、下运动神经元,而且感觉系统无受累,肌电图广泛神经元性损害,符合运动神经元病诊断。根据1998年修订的El-Escorial诊断标准,颈、胸、腰骶3段同时出现上、下运动神经元损害的证据,符合确诊的运动神经元病,同时相关辅助检查也排除了ALS-mimic。该患者以双上肢受累为主,没有下肢和球部症状,支持FAS。经典FAS上肢近端受累严重,但是临床上部分患者上肢远端受累较重,波及近端较轻,但是较长时间(12个月)不累及下肢和球部,往往也归属FAS的诊断范畴。我们复习一下FAS的临床特点和诊断标准,以提高对该病的认识。FAS于1998年Hu等正式提出。认为FAS与Vulpian在1886年和Gower在1888 年书中所提的Vulpian-Bernhart型或者肩肱型极为类似。其临床特征为显著性对称性双上肢近端为主的萎缩积无力,特别是以冈上肌、冈下肌、三角肌等上肢近端肌肉萎缩为主。在疾病早期相对长的时间内球部和下肢肌肉受累轻微。FAS诊断标准:(1)临床上具有显著的进行性发展的上肢下运动神经元体征;(2)在病程中可出现上肢的病理反射活跃,但不能伴有上肢的肌张力增高或者肌阵挛;(3)在上肢下运动神经元体征出现12个月以内不能出现临床上明显的下肢或者球部的下运动神经元体征;(4)仅有上肢远端的无力或肌萎缩而不具备上肢近端受累的病例不能诊断为FAS。FAS鉴别诊断:在临床上,FAS首先要与脊髓型颈椎病相鉴别,FAS的患者一般均同时合并有颈椎退行性改变,容易造成误诊。可通过是否有球部、胸、腰骶区域临床或临床下(神经电生理)下运动神经元症状和体征,是否合并有感觉障碍和括约肌障碍相鉴别。而FAS的上运动神经元的症状和体征可与以下运动神经元损害为主的疾病如脊肌萎缩(spinal muscular atrophy,SMA)、多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)、Kennedy病、单克隆丙种球蛋白血症等相鉴别,同时需进一步行SMN基因、雄激素受体CAG、节段性运动传导速度、血免疫球蛋白等检测明确诊断。另外,根据FAS特殊的肌肉萎缩部位和神经肌肉活检的病理检查结果与线粒体肌病、包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)等特殊肌病相鉴别。上述疾病均为可治性疾病,因此诊断 FAS时需仔细鉴别。根据各研究报道总结FAS临床特征如下:①FAS好发于50-60岁中老年男性,男女性比例约4-10:1,明显高于ALS的1.5:1。②主要临床表现为进行性对称性双上肢的肌无力及萎缩,以冈上肌、冈下肌、三角肌等上肢近端肌肉为主,疾病早期相当长的时间内球部和下肢肌肉不受累或轻度受累;由于三角肌、冈上肌、冈下肌、胸锁乳突肌和小圆肌明显萎缩无力而出现肩部下垂,双上肢呈旋前位,松弛垂放于躯干的两侧,这种特殊姿势命名为“桶人综合征”。“连枷臂”也是一个形象的称谓。③FAS患者首发症状多样,早期易被误诊。有研究提示76%患者以不对称的双上肢远端或远端及近端均受累起病,24%患者以近端肌无力起病(3%患者以双侧对称起病)。有研究表明以右上肢起病多见,原因可能与大多数人为右利手对无力症状相对敏感有关。 ④FAS临床症状个体差异较大,上肢的下运动神经元体征多明显,下肢也可出现上运动神经元损害体征,但与经典肢体起病ALS同一节段上下运动神经元均受累的特点不同。⑤FAS临床进展相对缓慢,临床表现局限在颈部的时间较长,从发病至第2个脊髓节段受累的平均时间(34.3个月)较ALS(12.3个月)长;从第2至第3个脊髓节段受累的平均时间为13.9个月,与ALS(10.6个月)比较差异无显著性;从发病至需要呼吸机辅助通气的时间,FAS患者(61.6个月)较以肢体 起病ALS(26.7个月)明显延长,早期诊断困难。
中风的特点之一就是容易复发。据报道,约有1/3的脑血管患者在5年内可能复发。而不同的脑血管病复发率也不相同,出血性脑血管病高于缺血性脑血管病。脑血管病复发率最高者为蛛网膜下腔出血,有人统计80%的患者6周内复发,2周内复发者更多见。脑血管病一旦复发,治疗更加困难。所以对脑血管病来说,应预防复发。中风第1次发病后,经过治疗临床症状得到了控制,但病因却没有完全消除。引起脑血管病的常见病因是高血压、脑动脉硬化、心脏病、糖尿病、高脂血症等,这些多属慢性疾病。只有坚持长期治疗,控制病情进展,才有可能减少中风复发风险。 总之,脑血管病的复发问题应予高度重视。在恢复期除应积极采取各种康复措施外,还应注意治疗原发病,预防脑血管病的复发。
临床工作中,经常有患者主诉“坐着不晕走着晕”,反复就诊未明确诊断,影响生活和工作,给患者造成严重心理负担和精神压力。其中双侧前庭病(bilateral vestibulopathy,BVP)是导致该症状的主要疾病之一,而且很容易漏诊。BVP为一种以行走或站立时出现姿势步态不稳,平衡失调和振动幻视为特征性表现的一组疾病,双侧前庭功能低下甚至丧失,它由不同的原发疾病导致,包括外周性及中枢性疾病。其发病隐匿,进展缓慢,易漏诊或误诊。BVP患病率为28/10万,占眩晕或头晕病例的6.7%,以男性居多。BVP是跌倒的常见原因之一,带来较大的疾病负担及社会经济负担。 我们还先介绍一个病例。患者,男性,47岁,主诉“头晕2个月”入院。2月前感冒后出现头晕,主要为头重脚轻感,站立及行走时头晕加重,夜间行走时加重尤为明显,坐位和卧位时头晕消失,伴左侧耳鸣、视物不清,坐车时偶有视物晃动感,无头痛、发热,无恶心、呕吐,无听力减退,无肢体麻木及无力。在郑州某医院行头颅MRI、MRA检查未见异常,行双温试验检查示左侧水平半规管功能低下,给以对症药物治疗,效果不佳。既往体健。此次头晕前有注射乙肝疫苗病史。入院查体:生命体征平稳。神经系统查体:意识清楚,言语流利,高级智能活动正常。颅神经无异常,四肢肌力、肌张力、腱反射均正常。深浅感觉无异常。脑膜刺激征阴性。闭目难立征阳性。眩晕查体:自发眼震阴性,摇头眼震阳性,双侧甩头试验阳性,Fukuda试验阳性,Dix-hallpike试验和Roll试验均阴性。前庭功能检查:双温试验:双侧水平半规管低频功能减低,vHIT示双侧水平半规管、双侧后半规管低增益伴扫视阳性,VEMP可见异常改变。见下图。根据患者病史体征及辅助检查定位:双侧前庭周围损害;定性:病毒感染或免疫损害可能性大(病前感冒及注射乙肝疫苗病史)。临床诊断考虑:双侧前庭病。什么是双侧前庭病,如何诊断和治疗,我们共同来学习一下BVP。一、临床表现BVP的主要特征性症状是行走或站立时出现姿势和步态不稳,而在静态条件下坐、卧时通常不表现有症状。许多患者称在黑暗环境中和不平坦地面上站立和行走时其姿势和步态不稳症状会加重。BVP的另一常见特征性症状是振动幻视。当患者头部和身体在主动运动(如行走)或被动运动(如坐车)时会出现振动幻视症状。表现为视物模糊,常无法阅读街上的标牌或辨认对面行人的面孔。在左右快速扭头时也可出现振动幻视症状。有些患者甚至在静坐时也可出现振动幻视症状,如随着心跳或咀嚼动作而出现症状。除姿势和步态不稳、振动幻视外,BVP患者还常表现有其他症状,如慢性头晕、反复发作性眩晕、耳聋、耳鸣等。二、床旁检查和实验室检查Romberg试验:BVP患者可呈阳性。头脉冲试验(head impulse test,HIT):典型的BVP可表现双侧HIT阳性。实验室检查包括:视频HIT(vHIT)、冷热试验、旋转试验、前庭诱发肌源性电位和动态视力检查等。三、诊断标准巴拉尼(Barany)协会新近制定发布了BVP的诊断标准,依据诊断确定性将之分为BVP和可能性BVP。1.BVP诊断标准(1)为一种慢性前庭综合征,伴有下列症状:①行走或站立时出现不稳症状,并至少伴有下述症状②和(或)症状③;②行走时或头/身体快速运动时出现运动诱发性视物模糊或振动幻视症状;③和(或)在黑暗环境中和(或)在不平坦的地面上不稳症状加重。(2)在静态下坐、卧时无症状。(3)双侧aVOR功能减弱或缺失,并通过以下方法得到证实:①vHIT或眼动图:双侧病理性水平aVOR增益降低<0.6;②和(或)冷热试验反应减弱(每侧冷热水刺激最大SPV之和<6。/s);③和(或)转椅试验(0.1Hz,Vmax=500。/s)水平aVOR增益降低<0.1和位相超前>68。(时间常数<5 s)。(4)无法更好地以其他疾病来解释。2.可能性BVP诊断标准(1)为一种慢性前庭综合征,伴有下列症状:①行走或站立时出现不稳症状,并至少伴有下述症状②和(或)症状③;②行走时或头/身体快速运动时出现运动诱发性视物模糊或振动幻视症状;③和(或)在黑暗环境中和(或)在不平坦的地面上其不稳症状加重。(2)在静态下坐、卧时无症状。(3)床旁水平HIT双侧异常。(4)无法更好地以其他疾病来解释。四、鉴别诊断BVP需与其他表现有姿势和步态不稳和/或振动幻视症状的前庭性和非前庭性疾病相鉴别,包括:①不伴BVP之小脑共济失调;②下跳性眼震综合征;③功能性头晕:持续性姿势一感知性头晕、惊恐性姿势性头晕、视诱发性头晕;④单侧前庭功能低下;⑤中毒或前庭抑制剂;;⑥直立性震颤;⑦以振动幻视症状为主的视觉疾患;⑧周围神经病;⑨运动性疾病:帕金森病、不典型帕金森综合征、多系统萎缩;⑩正常颅压脑积水所致中枢性步态异常疾病、前冲步态性疾患、下半身帕金森病、皮质下血管性脑病或多发性硬化。一些中枢性疾病因影响到双侧半规管和耳石器功能使其临床表现酷似BVP。因此,在鉴别诊断过程中,应积极寻找BVP症状的发生原因和病因,这对治疗结果也具有重要的影响。五、治疗BVP的治疗有以下4方面:①对患者的宣教十分必要,应向患者详细地解释其病因、疾病类型、发病机制、症状发生原因、疾病过程及结果等,常仅通过将相关情况告知患者即可减轻患者的一些主观症状。②患者可通过前庭康复锻炼促进中枢代偿和视觉与本体觉的替代作用而加快对前庭功能丧失的适应。③应尽可能地促使前庭功能的康复。如存在有自身免疫病的临床表现或内耳组织抗体检测阳性,可尝试免疫治疗。此外,针对病因治疗亦很重要。④尽可能地防止前庭功能障碍的进一步加重。六、本病例的启示该患者就诊郑州多家医院,均未明确诊断。造成病程延长,增加痛苦。详细的病史询问、可靠的眩晕相关体格检查和规范的前庭功能评价对正确诊断该病非常重要。病毒导致的双侧前庭功能低下报告很少,诊断主要依据患者眩晕或头晕发作的近期有过诸如感冒等病毒感染史,同时前庭功能检查提示前庭功能改变,并可除外免疫性内耳病所致的双侧病变。本文1 例该类型患者是在上呼吸道感染后5天发病,而且感冒后注射乙肝疫苗。表现出典型的双侧前庭性疾病的表现:行走不稳和振动幻视。因此,临床上对头晕或眩晕患者应该注意详细查体,尤其是眩晕相关体格检查,尽量避免BVP的漏诊和误诊。