一、儿童慢性肾脏病病因 与成人CKD以糖尿病、高血压等继发性肾脏疾病为主要病因不同,儿童因自身生长发育的特征,CKD病因与发育遗传因素密切相关。欧美、新加坡等发达国家和地区,儿童CKD最常见的病因是先天性肾脏和泌尿系统畸形(CAKUT)。其次为肾小球疾病与遗传性肾病。儿童CKD的病因分布在不同地域和经济卫生发展水平下存在差异。我国小儿CKD的疾病主要为后天获得性疾病,其中以慢性肾炎和肾病综合征为主;而我国先天遗传性疾病所占比例较低。 二、常见的原发性肾小球疾病 1.肾小球肾炎 临床分型: (1)急性肾小球肾炎:是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组原发性肾小球肾炎。其特点为急性起病,血尿、蛋白尿、水肿和高血压,可伴一过性氮质血症,具有自愈倾向。常见于链球菌感染后。 (2) 急进性肾小球肾炎:急进性肾小球肾炎是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征,是肾小球肾炎中最严重的类型,肾活检病理通常表现为新月体肾炎。 (3)迁延性肾小球肾炎:是指血压和肾功能正常,但是持续性的肾炎性尿改变的一类疾病。 常包括以下两种情况。第一,有明确的急性肾炎的病史,在急性肾炎以后遗留有尿检异常血尿或者蛋白尿迁延一年以上,但是不伴有肾功能不全或者高血压的。第二,没有明确的急性肾小球肾炎的病史,但是持续有血尿和蛋白尿已经超过半年的,不伴有肾功能不全或者高血压的,称为迁延性的肾小球肾炎。 (4)慢性肾小球肾炎:慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎,系指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现,起病方式各有不同,病情迁延,病变缓慢进展,可有不同程度的肾功能减退,具有肾功能恶化倾向和最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。 病理分型: (1) 微小病变型肾小球肾炎:微小病变型肾病主要好发于八岁以下的儿童,男孩儿多于女孩儿,是儿童最常见的肾病综合征类型,约占80%左右。 (2) 系膜增生性肾小球肾炎及IgA肾病:免疫病理检查可以将本病分为Iga肾病及非Iga系膜增生性肾小球肾炎,该病约占原发性肾病综合征的30%,男性多于女性,好发于青少年,50%的病人有前驱感染,甚至可以表现为急性肾炎综合症。非Iga系膜增生性肾小球肾炎,约50%表现为肾病综合症,70%伴有血尿,Iga肾病的病人几乎均有血尿,约15%表现为肾病综合症,多数的病人对激素和细胞毒药物有良好的反应,其治疗效果与病理改变的轻重程度有关。 (3) 膜性肾病:膜性肾病有以下几个特点:第一,大多数膜性肾病合并肿瘤,需要积极的排查;第二,膜性肾病容易合并深静脉血栓,要积极给予预防血栓形成的抗凝治疗;第三,膜型肾病疾病进展较为缓慢,治疗反应速度也慢,往往需要较长的治疗时间。 (4) 局灶节段硬化性肾小球肾炎:其病变特征是部分(局灶)肾小球和(或)肾小球部分毛细血管襻(节段)发生硬化性改变;病变首先累及肾皮质深层的髓旁肾小球;早期就可以出现明显的肾小管-间质病变。蛋白尿、肾病综合征是其突出的临床表现。本病对各种治疗的反应均较差,疾病呈慢性进展性过程,最终发生慢性肾功能衰竭。 (5) 硬化性肾小球肾炎:是许多类型肾小球肾炎的终末阶段,表现为慢性肾功能衰竭,最后发展为尿毒症。 (6) 膜增生性肾小球肾炎:是肾小球肾炎中最少见的类型之一,包括系膜毛细血管性肾小球肾炎(MCGN)、系膜毛细血管增生性肾炎、小叶性肾炎、低补体血症性肾炎等。 本病是一种具有特定病理形态及免疫学表现的综合征。临床主要表现为肾炎、肾病或肾炎肾病同时存在和低补体血症。 2孤立性血尿或蛋白尿: (1) 孤立性血尿:一般被冠以“良性再发性血尿”。一般儿童发病率较高。如成年人发病,多是肾脏存在病症,男性也可由前列腺疾病引发。需在排除各种能引起血尿的疾患后,仅有病因尚不能明确的无症状、单纯性血尿(不伴有蛋白尿、免疫学检查异常)者方能诊断为孤立性血尿。 (2) 孤立性蛋白尿:一般指做尿检的时候尿内只有蛋白尿,没有潜血和红细胞的情况。孤立性蛋白尿分两种情况,一种情况是很容易在生理性情况下出现,比如剧烈运动、体型过瘦以至于出现胡桃夹现象,这些均为生理性的孤立蛋白尿。孤立蛋白尿也可以是很多肾病早期的表现,比如早期的膜性肾病、肾炎。 3. 肾病综合征 (1) 肾炎型NS: 肾炎型NS(Nephrotic Type NS):四项之一 ①血尿:2周内分别3次以上离心尿检查 RBC≥10个/HPF 并证实为肾小球源性血尿者 ② 反复或持续高血压 学龄儿童≥130/90mmHg 学龄前儿≥120/80mmHg 除外使用糖皮质激素等原因所致 ③ 肾功能不全 排除由于血容量不足等因素所致 ④ 持续低补体血症 (2)按激素反应分型: 1 激素敏感型NS (Steroid-sensitive NS) ( SSNS)以泼尼松足量[2mg/(kg·d)或 60mg/(m2·d)]治疗≤4周尿蛋白转阴者 2 激素耐药型NS (Steroid-resistant NS) (SRNS)以泼尼松足量治疗>4周尿蛋白仍阳性者 3 激素依赖型NS (Steroid-dependent NS) (SDNS) 对激素敏感,但连续两次减量或停药2周内复发者 3、 识别儿童早期肾脏病 1. 注意眼睑浮肿:肾炎病人常晨起发现眼睑有轻度浮肿,几个小时后消退,但是与落枕、睡眠不足或熬夜引起的眼睑浮肿不能鉴别。此时应去做尿液检查以区分是否有肾炎,不要掉以轻心。临床上许多家长总是等到孩子出现全身水肿、腹水的时候才把孩子送到医院,结果经尿常规检查后被确诊为肾病综合征。其实,小儿肾病综合征有许多早期的信号,但家长并没有引起注意。首先,患病时儿童尿液会发生变化。例如,当孩子的尿液中如果泡沫明显增多,并且经久不消,可能提示尿中有蛋白。如果尿液的颜色发黄、红、暗,或者像茶叶水、洗肉水、烟灰水一样时,这往往是血尿的表现,家长应及时带孩子到医院进行尿常规检查。 .多数肾脏疾病都会在尿常规检查中发现异常,所以尿常规检查是早期发现肾脏疾病简单有效的方法。有专家建议小儿每半年检查一次尿常规,但许多家长可能无法做到。1年左右做一次尿常规还是很有必要的,同时还要在患儿感冒、发烧后最好查尿,因为如果患有肾脏疾病的儿童在感冒发烧时感染扰乱机体免疫功能,机体代谢加快,导致肾脏负担加重,进而促使免疫出现紊乱,容易出现尿检异常,以便及早发现问题。 2. CAKUT早期发现——超声筛查 产前超声是发现致命和严重CAKUT的重要筛查手段。且产前发现者出生后可 得到密切监测。 4、 护理 1. 注意休息:休息是减轻肾病综合征和预防复发的重要因素之一。特别是水肿严重的患儿,应绝对卧床休息2一3周,待水肿消退后方可下床走动,总的休息时间不少于3一6个月。病情得以完全缓解后可逐渐增加活动量,开展一些简单的体育活动,但仍需要做到劳逸结合,避免过度劳累。 2. 要合理饮食:在患儿水肿、尿少期间,应严格控制食盐的摄人,每日2克以下,否则会进一步引起水钠储留,加重肾损害。水肿消退后可适量摄盐,但应控制在每天5克以下,以免引起肾病复发。水肿期间要避免高蛋白高脂肪食物,将蛋白质控制在每日40一60克左右,饮食应清淡易消化,富有维生素、纤维素的软食。病情恢复后逐渐改为普通饮食,仍需控制蛋白质和脂肪摄人量。 3. 要防止感染:肾病综合征时因高度水肿,营养不良,免疫功能降低,加之使用激素,使免疫功能进一步下降,因此极易发生感染。而感染又会加重病情。所以,防止感染是十分重要的。除此而外,应加强个人及环境卫生,特别注意饮食卫生,防止病从口人;避免受凉,预防呼吸道感染。 4. 第四,配合医生坚持治疗。激素是治疗肾病综合征的首选药物,长期配合医生治疗,可较好预防复发,防止反复。所以,不能随意中断治疗。为减少激素不良反应,在病情缓解后,可遵循遗嘱逐渐减量。并需要定期复查尿液。 5中西医治疗优势 (1) 减少西药毒副作用: 对某些肾病而言,西医治疗有快速见效作用,但相应出现的药物毒副作用也不容忽视,严重时甚至危及生命。因而,中医尤其是中西医结合治疗肾病的优势近年来凸显出来,中医注重调养,注重人体整个内环境的平衡调理,可一定程度上缓解和抵消西药带来的毒副作用 (2) 延缓肾衰进程 慢性肾衰竭是多种肾脏病发展到最后的共同结局,病情重,预后差,尽管晚期尿毒症患者可以进行透析或肾移植,但由于费用高昂,多数难以得到及时、有效和长期的治疗。因此,及早中西医结合综合治疗,能有效地延缓慢性肾脏疾病的进展,延长肾功能衰退的进程,部分病例能稳定数年甚至十数年。慢性肾衰竭晚期的尿毒症表现本虚标实,扶正祛邪为治疗的主要关键。扶正当温补为主,附子、肉桂、仙灵脾、干姜、黄芪、白术等为常用药,可增强机体抗病能力,改善肾功能。祛邪以生大黄为主,此药有活血解毒、推陈致新作用,可降低血肌酐、尿素氮,无明显不良反应。以大黄为主通腑泄浊治疗慢性肾衰已较普遍,并且取得了一定的疗效,目前大黄已成为治疗尿毒症的一味专药。
提纲: 前言 临床表现 肾脏结构及肾穿刺术的意义 临床分型 诊断及治疗 预后 生活护理 1.前言 1.1什么是紫癜性肾炎? 过敏性紫癜是以坏死性血管炎为主要病理改变的全身性疾病,可累及全身多器官,当出
一、检验结果辨析 1.血常规 (1)白细胞升高都是炎症反应吗? 白细胞是血液中一类细胞的总称,主要包括单核细胞、淋巴细胞、中性粒细胞。白细胞的主要功能是防卫,不同种类的白细胞以不同的方式参与机体的防御反应。白细胞升高有生理与病理两方面,在生理上,白细胞升高与应激状况有关,如跑步后、或惊恐、焦虑的状况下,白细胞可能会升高。在病理上,临床中多与感染有关,细菌感染时白细胞总数升高、中性粒细胞的比率升高;病毒感染时白细胞总数下降,中性粒细胞下降,淋巴细胞计数上升。另外也见于非感染性炎症(如风湿性疾病:风湿热、类风湿性关节炎)、血液病、组织坏死、急性失血及溶血、恶性肿瘤、代谢紊乱等疾病中。 此外应用肾上腺糖皮质激素可以使白细胞总数增多,中性粒细胞增多,淋巴细胞减少,原因是激素刺激了骨髓制造中性粒细胞的功能,产生白细胞数增多的生物应激反应,另外激素动用周边池的白细胞进入循环池所致,需与细菌感染所致白细胞增高加以鉴别。所以应用激素的病人虽然白细胞总数增高甚至出现幼稚粒细胞,但杆状核比例多不增高且伴有多分叶成熟粒细胞增多。另外,无中毒颗粒及空泡等感染表现,以上可以与细菌感染所致白细胞增高核左移相鉴别。7~10天后复查血常规白细胞数正常。 (2)血小板增高是为什么? 血小板异常升高的原因常见骨髓增生性疾病,如原发性的血小板增多症(血小板1000-3000X10^9/L)、真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病等,血小板增高可达1000X109/L以上;且骨髓象中各系造血细胞明显增生。 此外,缺铁性贫血、慢性感染和炎症、恶性肿瘤、骨折后、大出血后,或者都会出现轻到中度的血小板增高;脾脏切除以后的病人,血小板可能急速升高,甚至可以>1000X109/L,但是随着时间的推移,病人血小板计数逐渐恢复正常。还有很多因素将影响血小板的计数,比如午后、冬季、高原地区、运动时、月经之后等因素都会造成生理性血小板升高。 肾病患者如果血小板升高,除考虑以上因素外,还要注意药物的使用,比如在应用肾上腺素、糖皮质激素之后,血小板也会轻度升高,可根据血小板增高的程度及骨髓象进行鉴别。 (3)红细胞增高是为什么? 红细胞增多分为相对性增多和绝对性增多。 相对性增多是由于脱水、烧伤和慢性肾上腺皮质功能减退而致的血液浓缩。 绝对性增多见于骨髓增生性疾病,如真性红细胞增多症;缺氧状态,如慢性心脏病、肺源性心脏病等;肾脏可以分泌促红细胞生成素,如果出现如肾囊肿,肾盂积水,肾动脉狭窄等肾脏疾病,血液中促红细胞生成素水平升高,从而红细胞增高。 (4)血红蛋白下降的原因? 血红蛋白下降通常与失血性贫血、营养性贫血、溶血性贫血,消化道出血、妇女月经增多以及白血病等相关。 慢性肾脏病患者中,肾功能受损,患者慢性肾脏病不断发展,残余肾功能下降,一方面促红细胞生成素生成减少,另一方面残余肾无法对贫血引起的缺氧刺激产生足够的应答反应。并且尿毒症毒素和红细胞生成抑制因子均可导致患者对促红细胞生成素的反应性降低;因此导致血红蛋白下降,为正色素正细胞性、增生低下性贫血。本病是慢性肾脏病(CKD)的常见并发症,也是慢性肾脏病患者合并心血管并发症的独立危险因素。 2.尿常规 (1)尿潜血阳性≠血尿? 尿分析尿液必须新鲜(2h内),未加防腐剂或口服药物。 ■健康儿童1.8%~5.8%尿潜血阳性,尿潜血与镜检往往不平行。 ■各种原因引起尿液中过氧化物酶升高均可引起尿隐血阳性。 ■细菌可释放过氧化物酶,白细胞破碎溶解,细胞内的过氧化物酶可释放于尿中,使尿隐血阳性。尿道分泌物污染等潜血率明显升高。 ■尿潜血可作为血尿的筛选试验,确诊血尿以镜检红细胞为准。 尿隐血(潜血)也分为生理及病理两种情况。 病理性见于泌尿生殖系感染、泌尿系结石、泌尿系肿瘤;肾盂肾炎、肾小球肾炎、白血病、紫癜、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等内科疾病。 生理性尿隐血常见污染,见于女性月经期前后;正常人在剧烈运动、冷水浴、久站或重体力劳动后可出现暂时性的尿隐血。 此外还需注意,当尿隐血阳性,但红细胞计数正常,称为假阳性,原因与尿液分析仪灵敏度过高、菌尿、某些氧化物污染等有关,并不属于病理状态。 (2)尿蛋白出现“+”与24小时尿蛋白定量不符,怎么评判? 尿蛋白试验只是测定一次尿的结果,易受尿液浓缩及稀释程度的影响,并且尿蛋白有加号只是一个定性的检测,常常不能准确反映蛋白尿的程度。另外,也存在生理性蛋白尿的情况,如体位、摄食、精神等因素影响出现的生理性蛋白尿。 24小时尿蛋白定量则是更加准确地测出蛋白的定量,正常值为<150mg/24h,若定量增高,则应进一步考虑肾小管、肾小球等肾脏损伤。 3.肝功能 (1)碱性磷酸酶增高是病态吗? 碱性磷酸酶主要用于骨骼、肝胆系统疾病的诊断和鉴别诊断,它的数值增高也分为生理和病理两种情况。病理性升高见于骨骼疾病、肝胆疾病等。 正值生长发育期的儿童,身体发育十分重要,疾病的预防也十分重要。许多儿童体内碱性磷酸酶偏高,很多家长经常忽略了这一细节,日常生活中的许多不当之处都会导致儿童碱性磷酸酶偏高。那么这些原因又是什么呢?家长们是否经常性忽略了这些原因呢? 【生理性增高】儿童在生理性的骨骼发育期,碱性磷酸酶指数可比正常人高1~2倍。处于生长期的青少年,以及孕妇和进食脂肪含量高的食物后均可以升高。 【代谢异常】碱性磷酸酶主要用于阻塞性黄疸、肝癌、胆汁淤积性肝炎等的检查,阻塞性黄疸、原发性肝癌、继发性肝癌、胆汁淤积性肝炎都会使碱性磷酸酶偏高。 【骨骼异常】佝偻病、软骨病、骨恶性肿瘤、恶性肿瘤骨转移等也会导致碱性酸磷酶偏高。 【胆道排泄异常】碱性磷酸酶是需要经过肝脏,然后由胆汁排出,当排泄过程中出现异常,那就会引起碱性磷酸酶偏高。 如果患儿肝功能、肝脏超声等其他检查正常,但碱性酸磷酶(ALP)偏高,可能原因是生理性增高或者进食脂肪含量过高或者缺钙这些因素所致。如果碱性磷酸酶测定值超过500U/L,家长则需要注意了。由于正处于骨骼发育期,所以儿童碱性磷酸酶偏高是比较常见的,是缺钙的表现。因此要给予补钙,不论是纯天然的骨头汤还是市面上的小儿钙片,都有一定的效果。如果长期放任碱性磷酸酶偏高不注意,则会使儿童的生长发育受到影响,严重的话甚至会产生小儿软骨病和幼儿骨质疏松。 4.肾功能 (1)血肌酐降低是病态吗? 血肌酐,一般认为是内生血肌酐,内生肌酐则是人体肌肉代谢的产物。在肌肉中,肌酸主要通过不可逆的非酶脱水反应缓缓地形成肌酐,再释放到血液中,随尿排泄。因此血肌酐与体内肌肉总量关系密切,不易受饮食影响。肌酐是小分子物质,可通过肾小球滤过,在肾小管内很少吸收,每日体内产生的肌酐,几乎全部随尿排出,一般不受尿量影响。临床上检测血肌酐是常用的了解肾功能的主要方法之一。血清肌酐的浓度变化主要由肾小球的滤过能力来决定。滤过能力下降,则肌酐浓度升高。因此血肌酐降低则是健康状态,一般无临床意义,儿童、老年人、消瘦者肌酐都可能偏低。 (2)尿素氮增高是怎么回事? 尿素氮是蛋白质代谢的最终产物,一般来说尿素氮的高低跟人体肾功能有关系,可见于肾炎、严重肾盂肾炎、先天性多囊肾和肾肿瘤等疾病引起的肾功能障碍;而当患者高蛋白饮食时,也会暂时性稍有增加。此外如果患者是癌症晚期,分解程度高,或患者感染严重、高热、严重创伤时,也可能会由于体内蛋白质分解增加,导致尿素氮略有增高,但这种患者一般血肌酐不会增高。 二、肾病患儿的饮食宜忌 1.如何摄入盐? 需要低盐饮食,一天吃盐小于3克,以患儿能耐受为度,若摄入盐过多,则用利尿剂排钠。同时注意低酱油(1克盐=5毫升酱油)饮食,尽量食用低盐调料。 2.甜食的摄入? 肾病患儿要求低蛋白饮食,但是一定要摄入足够的热量,所以可以吃些碳水化合物,如葡萄糖、蔗糖,水果等来补充热量。 3.零食的摄入? 肾病患患儿应尽量避免食用零食,因为零食中含有防腐剂、色素等添加剂,会给肾脏增加负担,且日常饮食中一些辛辣刺激、油炸和烧烤的食物也是应该避免的,因为这些食物一旦摄入过多就很容易会对肾脏造成刺激。 4.蛋白质的摄入? 如果患儿肾功能正常,可予以正常量的优质蛋白饮食。若肾功能受损,则应选择低蛋白、优质蛋白(富含必须氨基酸)饮食,每日摄入蛋白质40克左右为宜,首选蛋类、乳类食品,如鸡肉、鸡蛋、牛奶、瘦肉等。
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