周颖
主任医师 教授
3.5
神经内科谭红
主任医师 教授
3.5
神经内科柳四新
主任医师 教授
3.4
神经内科张智博
主任医师 教授
3.4
神经内科王爱民
主任医师 教授
3.4
神经内科何双英
副主任医师
3.4
神经内科吴传毅
主任医师 教授
3.4
神经内科唐红宇
副主任医师 副教授
3.3
神经内科刘青芳
副主任医师 副教授
3.3
神经内科欧阳征
主任医师
3.3
陈婵娟
副主任医师
3.3
神经内科王家祺
副主任医师
3.3
神经内科余孝君
副主任医师
3.3
神经内科姜波涛
副主任医师
3.3
神经内科舒孔亮
副主任医师
3.3
神经内科颜建辉
副主任医师
3.3
神经内科彭旭
副主任医师 讲师
3.2
神经内科张丹
副主任医师
3.2
神经内科陈莹
副主任医师
3.2
神经内科何丹
副主任医师
3.2
陈娟
副主任医师
3.2
神经内科代吉文
副主任医师
3.2
神经内科刘伊男
副主任医师
3.2
神经内科李元
副主任医师
3.2
神经内科刘超
副主任医师
3.2
神经内科刘宁
副主任医师
3.2
神经内科肖乐
副主任医师
3.2
神经内科梁永
副主任医师
3.2
神经内科韦有仕
副主任医师
3.2
神经内科江威
主治医师
3.2
唐波
主治医师
3.2
神经内科金子琦
医师
3.2
神经内科肖利君
医师
3.2
中医神经内科严寒
副主任医师
3.1
1.自身免疫性脑炎人体免疫系统常常会产生自身抗体,自身抗体是具有毒性的。当自身抗体损害中枢神经系统,出现神经功能和精神障碍时,称为自身免疫性脑炎。目前已经发现多种具有神经毒性并可引起神经系统损伤的抗体,如抗NMDA、抗Hu、Ma2、CV2(CRMP5)、AMPA受体1、AMPA受体2、GABAB受体、LGI1及Caspr2抗体等。以抗NMDA受体抗体脑炎为例来进一步说明什么是自身免疫性脑炎。NMDA受体(N-methyl-D-asparticacidreceptor)的中文名是N-甲基-D-天冬氨酸受体,广泛分布在中枢神经系统中,如大脑、脊髓。NMDA受体是一种离子型谷氨酸受体,具有独特的双重门控通道(doublygatedchannel)功能,它既受膜电位控制也受其它神经递质控制。NMDA受体被激活后,主要对Ca2+有通透性,介导持续、缓慢的去极化过程。NMDA受体不仅在神经系统发育过程中发挥着重要的生理作用(如调节神经元的存活,调节神经元的树突、轴突结构发育以及参与突触可塑性的形成等),而且对神经元回路的形成亦起着关键作用,参与学习、记忆、以及精神活动的调节。当人体处在病理状态时,体内会产生较多针对NMDA受体的毒性抗体,这时分布于神经细胞的NMDA受体结构首当其冲受到损害,从而引起中枢神经系统“筛孔”样地弥漫性破坏,由此诱发神经系统电生理紊乱、神经细胞水肿等一系列病理变化。早期轻症时表现为精神异常,此时很难将自身免疫性脑炎和分裂症或是情感障碍区分开;随着病情的加重,患者表现出智力下降、难以控制的癫痫发作、植物神经功能障碍(多汗、失眠),严重时甚至会出现持续昏迷、呼吸异常。在病理上,抗NMDA受体抗体脑炎表现为以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质,并在血管周围形成袖套样结构。由于在病理表现、临床症状和生化检查等方面自身免疫性脑炎与病毒性脑炎的相似性,使得二者长期以来不能被有效区分,直至2007年法国科学家DalmauJ发现了抗NMDA受体抗体后,医学界才开始深入研究自身免疫性脑炎的疾病规律。2.抗NMDA受体脑炎2007年。Dalmau等在此类患者体内发现了抗海马和前额叶神经细胞膜的抗N-甲基-M-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDA)抗体,并提出了抗NMDA受体腩炎的诊断。迄今为止(2010年),国外共报道抗NMDA受体脑炎100余例,而国内仅有1例卵巢畸胎瘤相关性脑炎报道,其临床表现及病程经过与抗NMDA受体脑炎相似,但未行抗NMDA受体抗体检测。临床表现:抗NMI)A受体脑炎以年轻女性多见(约91%),但呵见于任何年龄段,目前所有已知病例中最小者4岁、最长者76岁,中位年龄为23岁。患者中约59%伴有肿瘤,其中大部分为成熟型卵巢畸胎瘤,少数为纵隔畸胎瘤、睾丸畸胎瘤。甚至小细胞肺癌或神经母细胞瘤。多数病例在神经症状出现3周至4个月后发现肿瘤,无肿瘤者也可能与随访时间较短有关。本病的临床表现具有一定特征性。多数患者有的驱症状如发热、头痛、咳嗽、乏力等类似病毒感染症状。病初即可表现为明显的精神异常,包括焦虑、激惹、怪异行为、妄想或偏执、幻视或幻听等,某些患者可出现短时记忆丧失。多数患者发病3周内出现痫性发作(76%)、意识水平降低(88%)。痫性发作可表现为任何类型,其中以全身强直阵挛发作最常见,其次为复杂部分性发作。病情进展至类似紧张型精神分裂阶段时,激惹与无动(akinesis)症状交替出现,对刺激反应减弱或反常,一些患者表现为喃喃自语,或有模仿语言。在此阶段,多数患者可出现中枢性通气不足(常常需要机械通气辅助呼吸)、运动障碍以及自主神经功能紊乱;运动障碍最常见者为口面不自主运动,患者可能做怪相,强制性的下颌张开闭合(可导致口唇、舌或牙齿自伤),还可出现手足徐动、肌阵挛和肌颤、失张力以及腹壁节律性收缩等;自主神经功能紊乱包括心律失常、各种心动过速或心动过缓、瞳孔散大、呼吸急促、出汗、血压升高或降低等。经历此阶段后大多数患者逐渐康复(75%),少数遗留严重残疾或死亡。有学者将该病的病程分为5个阶段,包括前驱期、精神症状期、无反应期、运动过度期和逐渐恢复期,但各阶段并没有明显的界限。诊断:于抗NMDA受体脑炎目前尚无统一诊断标准,目前倾向认为,对于年轻女性患者,临床出现不明原因的精神症状伴痫性发作、记忆丧失、意识水平降低、运动障碍甚至出现中枢性通气不足,特别是伴有卵巢畸胎瘤者,脑脊液和/或血清抗NMDA受体抗体阳性即可诊断。治疗:抗NMDA受体脑炎的治疗包括肿瘤切除和免疫治疗在内的联合治疗,发现肿瘤并尽早切除是治疗该病的关键。Dalmau等总结了100例抗NMDA受体脑炎病例,发现多数患者尽早切除肿瘤对最终获得康复或症状改善很重要。Seki等认为早期肿瘤切除是促进该病患者完全康复的重要措施,与未行肿瘤切除的患者相比尽早手术能够缩短通气不足和运动障碍的持续时间。抗NMDA受体脑炎的免疫治疗包括激素、血浆置换、免疫球蛋白治疗等。Iizuka等的研究发现仅给予免疫治疗也可能使患者病情恢复。但其接受重症监护和通气支持的时间(6~9个月)显著长于接受肿瘤切除联合免疫治疗的患者(平均12周)。Ishiura等对一例未发现肿瘤的抗NMDA受体脑炎患者在激素和免疫球蛋白联合治疗基础上加用利妥昔单抗,使患者精神症状逐步改善并最终完全康复。故提出对未检测到肿瘤或其他免疫治疗效果欠佳的患者可考虑使用利妥昔单抗治疗。预后:尽管抗NMDA受体脑炎一般症状很严重,但较其他类型副肿瘤性脑炎预后为好。Dalmau等研究表明大多数患者(约75%)完全康复或仅遗留轻微残障,少数可出现严重残障,甚至死亡,伴有肿瘤并且在神经疾病出现的最初4个月内切除肿瘤者预后较好。遗留轻微残障或最终基本康复的患者,约85%存在额叶功能失调的表现,包括注意力涣散、计划性降低、冲动和行为失控;约27%有明显的睡眠障碍,如睡眠过度和睡眠颠倒。约15%的抗NMDA受体脑炎患者可能发生1---3次脑炎复发,于疾病早期进行肿瘤切除的患者复发率比肿瘤切除较晚或无肿瘤者少见。
现在的高血压一般都是通过选择降压药物来治疗,高血压药分类目前有六大类,即利尿剂、β受体阻滞剂、钙通道拮抗剂(CCB),血管紧张素抑制剂(ACEI)和血管紧张素二受体阻滞剂(ARB),其他。 (1)利尿剂:有噻嗪类、袢利尿剂和保钾利尿剂。各种利尿剂的降压疗效相仿,降压作用主要通过排纳,减少细胞外容量,降低外周血管阻力。降压起效角平缓,持续时间相对较长,作用持久,服药2-3周后作用达到高峰。适用于轻、中度高血压,在盐敏感性高血压,合并肥胖或糖尿病、更年期女性和老年人高血压有较强降压效果。利尿剂的主要不利作用是低血钾征和影响血脂、血糖、血尿酸代谢,往往发生在大剂量时,因此现在推荐使用小剂量,不良反应主要是乏力、尿量增多。痛风患者禁用,肾功能不全者禁用。 (2)β受体阻滞剂:常用的有美托洛尔、阿替洛尔、比索洛尔、卡维洛尔、拉贝洛尔。降压作用可能通过抑制中枢和周围的RAAS。降压起效较迅速、强力。适用于各种不同严重程度高血压,尤其是心律较快的中、青年患者或合并心绞痛患者,对老年人高血压疗效相对较差。β阻滞剂治疗的主要障碍时心动过缓和一些影响生活质量的不良反应,较高剂量被他5阻滞剂治疗时突然停药可导致撤药综合症。虽然糖尿病不是使用β1阻滞剂的禁忌证,但它增加胰岛素抵抗,还可能掩盖和延长降糖治疗过程中的低血糖证,使用时要注意。不良反应主要有心动过缓、乏力、四肢发冷。β受体阻滞剂对心肌收缩力、方式传导及窦性心律均有抑制作用,并可增加气道阻力。急性心力衰竭、支气管哮喘、病态窦房结综合症、房室传导阻滞和外周血管病患者禁用。 (3)钙通道阻滞剂:又称钙拮抗剂,主要有硝苯地平、维拉帕米和地尔硫卓、根据药物作用持续时间,钙通道阻滞剂又可分为短效和长效。除心力衰竭外钙拮抗剂较少有禁忌证。相对于其它降压药的优势是老年患者有较好的降压疗效,高钠摄入不影响降压疗效;在嗜酒的患者也有显著的降压作用;可用于合并糖尿病、冠心病或外周血管病患者;长期治疗还有抗动脉粥样应还作用。主要缺点是开始治疗阶段有反射性交感活性增强,引起心率增快、面部潮红、头痛、下肢水肿,不宜在心力衰竭、窦房结功能底下或心脏传导阻滞者患者中应用。 (4)血管紧张素转换酶抑制剂:常用的有卡托普利、依那普利、贝那普利、西拉普利。降压起效缓慢、逐渐增强。ACE抑制剂具有改善胰岛素抵抗和减少尿蛋白作用,在肥胖、糖尿病和心脏、肾脏靶器官受损的高血压患者具有相对较好的疗效,特别适用于伴有心力衰竭、心肌梗死后、糖耐量减退或糖尿病肾病的高血压患者。不良反应时刺激性干咳和血管性水肿。高钾血症、妊娠妇女和双侧肾动脉狭窄患者禁用。 (5)血管紧张素二受体抑制剂:常用的有氯沙坦,降压作用起效缓慢,但持久而稳定。最大的特点是直接与药物有关的不良反应少,不引起刺激性干咳,持续治疗的依从性高。虽然在治疗对象与禁忌证与ACEI相同,但ARB有自身治疗特点,与ACEI并列为目前推荐的常用五大类降压药中的一类。大约有90%左右的高血压属于原发性高血压,无明确病因,可能与遗传及生活方式等多种因素相关,需要终生口服降压药物以维持血压在正常范围以防止出现心脑肾等器官损害。还有将近10%的高血压有确切的病因,称为继发性高血压,如病因解决,血压可以恢复正常,不需再服用降压药物。其常见病因如下:肾上腺疾病:如原发性及继发性醛固酮增多症、库欣综合征、嗜铬细胞瘤等;肾血管疾病:单侧或双侧肾动脉狭窄或闭塞;肾脏疾病:各种病因所致急慢性肾衰竭。尤其肾上腺、肾血管疾病早期确定病因并治疗可使血压恢复正常。如果您没有高血压家族史,发现血压升高后不要急于服药控制。建议前往医院内分泌科、肾内科就诊寻找有无继发性高血压可能。一旦明确诊断再确定治疗方案。
一发病3小时的急性脑梗死患者,左侧肢体完全瘫痪 术前造影示:右侧大脑中动脉主干闭塞 急诊行动脉介入溶栓术后,闭塞动脉完全溶通,血流恢复。术后4小时完全瘫痪肢体开始恢复活动,次日肢体肌力基本恢复正常。
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