百科名片臀肌挛缩臀肌挛缩综合征是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩,引起髋关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床症候群。自1970年Valderrama报告以来国内外已有众多报道,但病因尚不十分明确。目录病因及分类病理变化临床分型临床表现臀肌挛缩分度手术治疗术后并发症展开病因及分类病理变化临床分型临床表现臀肌挛缩分度手术治疗术后并发症展开病因及分类注射因素多数学者认同该病与反复多次的臀部注射有关,肌注后局部形成硬块即为肌纤维炎表现。Lloycl-Roberts和Thomas提出在肌肉注射的患儿病理组织检查中发现注射部位有水肿和出血,这些地方可能发生纤维化,以后疤痕收缩导致挛缩。1968年Williama报道动物实验注射抗生素部位产生炎症反应,以含2%苯甲醇稀释的青霉素注入肌肉的反应最大,为变性坏死,而致纤维化。儿童易感因素免疫因素。大量儿童接受肌肉注射,但发病者仅为少数。研究发现儿童臀肌挛缩患者存在免疫调节功能紊乱,TS细胞显著低下,导致TH细胞相对亢进;患儿在接受苯甲醇注射后对药物半抗原所引起的免疫反应不能及时中止,容易引起免疫损伤。同时观察到患儿血清IgG升高、C3降低为此提供间接证据。人红细胞膜具有受体,该受体是一种糖蛋白,红细胞可通过其膜上的受体的粘附作用而识别、捕捉体内的免疫复合物。循环血中95%的受体位于红细胞膜上,因此人们清除免疫复合物的主要细胞是红细胞。试验显示臀肌挛缩症患儿红细胞受体活性及红细胞膜免疫复合物水平明显低于正常人,提示患儿红细胞免疫功能低下,不能及时有效地粘附和清除药物注射后产生的免疫复合物。连接切片法显示挛缩臀肌小血管壁内有免疫复合物的沉积。免疫复合物可造成血管壁损伤,引起血管内凝血导致组织的缺氧状态,进而肌细胞损伤、成纤维细胞活化最终引起臀肌纤维化。疤痕体质遗传因素。国外报道1例患儿为双侧三角肌挛缩和臀肌挛缩,而其母也有双侧三角肌挛缩,单纯用肌注无法解释,可认为与遗传有关。外伤、感染等因素先天性髋关节脱位术后并发症。国内曾报道数例双侧先天性髋关节脱位行开放复位、Salter截骨术后3~4月发现臀肌挛缩。臀肌筋膜间室综合征后遗症臀部感染病理变化肉眼观察外观可见患儿臀部有凹陷、肿块或束状带,术中可见红色的肌肉纤维被灰白色的纤维组织所替代,股骨大粗隆上更为明显,增厚之筋膜挛缩,深入臀大肌、臀中肌部分肌纤维,成灰黄色,可夹杂于正常肌纤维中,严重者较少有正常肌纤维。臀大肌外上部分可见有纤维挛缩带,宽度不一致,一般为2~7厘米,累及臀大肌全层,色泽苍白 ,无弹性,为腱样组织。镜检大部分挛缩臀肌可见肌细胞萎缩,多为局灶性或肌束外围性,越接近纤维化部位萎缩越明显。肌细胞横纹消失,核皱缩溶解,部分形成均质无结构物质。肌细胞间及肌束间纤维间隔增大,形成纤维束,其内可见许多成纤维细胞。肌间血管数目减少,管壁增厚,管腔小而不规则,有的闭塞,管周可见中性粒细胞及淋巴细胞浸润。临床分型临床外观不同根据临床外观不同分为:①肿块型:臀部可及节结状硬块;②膜型:臀肌筋膜成片状挛缩;③束带型:臀肌筋膜成束状挛缩。涉及的肌肉根据涉及的肌肉可分为:①单纯臀大肌挛缩型;②单纯臀中肌挛缩型;③臀大肌、臀中肌复合挛缩型(包括臀小肌挛缩)。临床表现本病常为双侧性,单侧少见,亦有报道男多于女。髋关节功能障碍患者髋关节内旋内收活动受限。站立时下肢外旋位,不能完全靠拢。行走常有外八、摇摆步态,快步呈跳跃状态。坐下时双腿不能并拢,双髋分开蛙式位,一侧大腿难以搁在另一侧大腿上(交腿试验)。下蹲活动时轻者蹲时双膝先分开,然后下蹲后再并拢(划圈征)。重者只能在外展、外旋位下蹲,蹲下时双髋关节呈外展、外旋姿势,双膝不能靠拢,足跟不着地,呈蛙式样。体检可发现臀部外上部有皮肤凹陷,髋内收时凹陷更明显,臀部可及紧缩感,下肢呈外展外旋位,髋内收、内旋受限,下肢中立位屈髋活动受限,必须患髋外展、外旋,使患侧髋向外划一半圆形方能再回入原矢状面完全屈曲。股骨大粗隆弹跳感。Ober征阳性。骨盆变型病程长程度重者可有髋臼底凸向盆腔,形成Otto氏骨盆。臀中小肌挛缩的患儿有大转子骨骺肥大。双侧不对称性臀肌挛缩患儿可有骨盆倾斜及继发性腰段脊柱侧凸。严重侧髂前上棘较轻侧低,重侧脐踝距离长于轻侧,而两侧大转子到踝部距离相等。辅助检查X线表现多报道为正常。房论光、韩镜明对挛缩患儿X线研究发现CE角增大(X=36.62),颈干角增大(X=153),股骨头指数下降(X=0.44)。术后随访时早期手术有助于以上继发性改变的恢复。刘瑞林对臀肌挛缩患者术前行CT断层扫描显示早期炎症病变可见密度减低区,晚期随着病情的发展累计多组肌束,肌纤维为结缔组织替代,表现为肌肉体积缩小、密度增高,肌筋膜间隙增宽,最后形成瘢痕时呈索条影。扫描可明确病变的部位、范围及严重程度提供有价值的临床资料。臀肌挛缩分度Fernandez分度法按屈髋90°外层挛缩角分度:轻度:<15°;中度:15°~30°;重度:>30°。中国人民解放军第455医院松江分院采用以下标准进行分度 臀肌挛缩临床评分内容既往史:有多次反复的臀肌注射史1分症状:步态异常(八字、摇摆步态)1分不能翘二郎腿1分双膝并拢、下蹲受限1分体征:屈髋受限或屈髋90°双膝分开1分Ober征阳性1分双膝划圈征或髋部弹响1分骨盆畸形或肢体假性不等长1分X线片:髋臼指数减少1分股骨颈干角增大1分根据评分进行臀肌挛缩分度:轻度:3~4分;中度:5~7分;重度:8~10分。手术治疗局部解剖臀大肌肌纤维从内上斜向外下,其上半部纤维延伸入髂胫束,下半部浅层也延伸髂胫束,深层纤维止于肌骨臀肌粗线,其近侧缘与髂胫束相连。股骨大转子内后方即臀大肌上半部纤维延伸入髂胫束深层存在一个与股骨纵轴平行的间隙,可作为松解标志。术时只要切开臀大肌近侧缘和髂胫束相连处即可显露,坐骨神经在其深部偏内筋膜下。在其浅面进行臀大肌松解较安全简便。手术方式可简单分为以下几种:①臀肌挛缩带切除术:该手术创伤大,出血多,易损伤坐骨神经,术后残留空腔,松解不彻底,尤其重型病例,臀大肌挛缩带范围大,在切除内侧挛缩带时因担心损伤坐骨神经而切除不彻底,影响疗效。故现已少用。②臀肌挛缩带切断术:手术简单,创伤小。对重型病例因大粗隆臀大肌腱板紧张部分未松解,疗效常不满意。③臀肌挛缩带切断术加臀大肌止点松解术:采用关节镜下两切口手术,能够暴露阔筋膜后缘、臀肌挛缩带的下缘及臀大肌腱板的下部,手术切口小、创伤小、在术野能够充分解决致病因素,疗效满意。手术治疗方法以关节镜下松解为例介绍臀肌挛缩手术治疗方法:①消毒铺单:患者侧卧,按双侧臀部手术消毒铺单。铺好单后患者应能在手术台上左右翻转、屈伸髋关节而不污染手术野。②麻醉:以氯胺酮基础麻醉或腰硬联合麻醉。③手术松解:患者侧卧位,手术侧在上,伸直位内收患髋关节,使纤维条索紧张。大部分病例都存在臀肌上半部纤维、臀中肌表面髂胫束及不同程度的阔筋膜张肌前面臀筋膜挛缩,此为本病的主要松解部位。大转子后上1cm,3cm作0.4cm切口,剥离子创造操作空间。镜下可显露深面挛缩增厚的变性纤维组织。切开臀中肌表面之髂胫束,向后至臀大肌缘,即可清楚的显露股骨大转子内后方的臀大肌-髂胫束下间隙,用射频刀头将挛缩组织逐一松解。按需要向前松解阔筋膜张肌及其浅面臀筋膜。至此大部分病例可达彻底松解。关于臀中小肌挛缩,处理要谨慎。如系肌纤维内部分间隔挛缩者可行挛缩纤维切开。如系多数纤维挛缩者则宜行延长术,以保留髋外展功能,保持髋稳定,避免屈氏步态。④松解程度:活动范围达到:在内收和内旋各约10°位,髋关节由伸直位屈曲到120°以上 。或者查Ober征时屈髋90°位,髋内收大于30°;伸髋位时髋内收大于10°,极度内收内旋位时作屈髋试验无弹跳可结束手术。⑤术毕处理:经射频彻底止血,深层挛缩必要时硅胶管引流,皮下组织、皮肤不缝合。术后切口局部纱布垫加压固定24~48小时。术后48小时拔管。非手术治疗微创针刀治疗臀肌挛缩小针刀由针柄、针体、针刃三部分组成,将中医的针灸针和西医的手术刀,两者取长补短,有机结合的新型医疗器械。外形似针而末端带有刀刃,并将开放性手术变为闭合性手术。 针刀松解臀肌挛缩症,一般2-4个针眼,0.2毫米,不易感染,没有疤痕。针刀松解组织粘连、消除硬结条索、减轻组织压力、改善血液循环、促进炎症消退、加快水肿吸收、解除血管神经卡压。整体松解,剥离臀部肌肉(包括浅层肌肉、中层肌肉和深层肌肉)的挛缩,严重的还有关节囊的挛缩。针刀可以闭合性切断挛缩带(挛缩的肌肉),和挛缩的关节囊。术后并发症局部血肿形成与术中止血不彻底、术后引流欠佳有关。血肿形成后局部隆起并持续疼痛,易导致感染;血肿压迫可致切口缘皮肤缺血坏死。因而术中应彻底止血,术毕旋转引流,局部加压包扎;术后使用必要的止血药物。发现血肿形成及早处理。感染与术中无菌原则处理不好及术后血肿形成有关。症状不完全缓解或复发症状不完全缓解与松解不彻底或软组织紧张有关。复发可为挛缩组织未完全切断而随发育相对变短,或术后未及时行功能锻炼,疤痕重新粘连有关。切口疤痕尽管术中皮缘对合很好,大部分患儿术后切口处都留有较大疤痕。考虑与其疤痕体质有关。故有人认为应将疤痕体质视为臀肌挛缩综合征的一个表现。臀中肌无力臀中肌大部切断者术后可出现摇摆步态,随着术后时间的推移瘢痕组织将臀中肌断端连接,臀中肌无力会最终消失。术中动脉性出血较少见,但需特别注意。在松解大转子后下方臀大肌筋膜时,很容易碰到来自臀下动脉的小分支,仔细分离可避开,或作结扎处理。不慎切断应可靠地缝扎止血。术后功能锻炼简介挛缩松解术后可因臀肌再粘连而复发,故术后采用主动运动及功能锻炼以克服弹响征及蛙腿征、延长残存的挛缩组织、改善肢体不等长障碍,防止浅层阔筋膜张肌髂胫束断端再粘连,巩固松解效果是很重要的。步骤术后6小时良好肢位:去枕平卧,用绷带将双膝并拢缠绕,膝下垫软枕,屈髋60°,屈膝30°,固定24小时。观察伤口渗血情况,渗血或引流不多时可拔除引流,开始功能锻炼。术后24~48小时内,协助与指导病人在床上作双下肢的交叉运动,屈曲内收双髋关节,练习起坐,3次/天,30分钟/次。术后48小时,协助患儿下床走一字步:挺胸抬头双肩水平,双下肢交叉直线行走。3次/天,30分钟/次。术后3~4天,在走一字步的基础上逐步增加紧臀外展并膝下蹲练习:双脚并拢,双手平举,足跟不能离地,腰背部挺直。3次/天,重复运动200次。术后第7天,在纠正异常步态的基础上,进行腿部锻炼(翘二郎腿),翘腿时端坐于靠背椅上,背部紧贴靠背,一腿过膝,交叉架于另一腿上,左右腿交叉,进行左右摆臀主动伸展运动。3次/天,30分钟/次。上述功能锻炼时要循序渐进,防止活动过度引起伤口渗血切口裂开。出院前指导在巩固上述功能锻炼的基础上,出院后作膝关节功能锻炼操,其方法:①坐位,双髋、双膝屈曲,然后双髋再向外分开至最大,并使两脚心在体前相对并拢,双手按压膝关节内侧,双腿尽量内靠拢,还原。重复5次。②平卧位,一侧患肢髋膝关节屈曲,向内倾倒至最大位,然后再向外倾倒至最大位,还原。左右重复交替5次。③站立位,两足前后分开,位于前面的膝关节屈曲,后面的膝关节伸直,双手压于前膝关节,身体慢慢向前倾,维持5秒。还原。左右交替重复5次,出院后坚持作6~2月,以下蹲、坐起自如为自理标准。疗效评估手术效果除与年龄、病情有关外,与松解得是否彻底密切相关。可用以下指标判断疗效:臀肌挛缩症病人护理臀肌挛缩症多发生于儿童,主要是因臀肌长期反复接受药物注射后引起臀肌纤维性挛缩,而造成髋关节功能异常。手术彻底松解和切除挛缩组织是最有效的治疗方法。由于创面大,出血多,术后需严密观察伤口渗血情况。另外术后妥善的体位与适当的功能锻炼也是辅助改善髋关节功能的重要措施。常见护理问题包括:①恐惧;②自理缺陷;③疼痛;④有发生褥疮的可能;⑤潜在并发症--伤口渗血较多;⑥知识缺乏:特殊体位和功能锻炼知识。一、恐惧二、自理缺陷三、疼痛以上一~三均参照"骨科病人一般标准护理计划"中的相关内容。四、有发生褥疮的可能相关因素:1 手术创面大,臀部局部血液循环受影响。2 局部受压。主要表现:骶尾部、肋弓皮肤变红、变暗甚至坏死。护理目标:病人未出现褥疮。护理措施:1 术后4小时后更换体位,由仰卧位转为俯卧位。俯卧位时间依病人耐受程度及切口渗血决定:若病人耐受能力强,伤口渗血少则俯卧位时间长;反之则缩短俯卧位时间。一般仰卧位时间2-3小时后更换到俯卧位。2 俯卧位时,胸前垫枕,预防肋弓处压疮。3 术后24小时内严格交接班,一旦发现骶尾部变红、变暗,立即俯卧位,尽量避免仰卧位或减少仰卧位时间,以解除局部受压,减少皮肤损害。重点评价:病人是否有骶尾部褥疮、肋弓处压疮发生。五、潜在并发症--伤口渗血较多相关因素:手术创面大,需彻底松解和切除挛缩组织。主要表现:1 伤口血性引流量较多。2 伤口敷料被血液渗湿。3 严重者脉搏加快、呼吸增快、血压下降。护理目标:护理措施:重点评价:以上各项均参照"先天性髋关节脱位病人标准护理计划"中的相关内容。六、知识缺乏:特殊体位和功能锻炼知识相关因素:1 未接受专业知识教育。2 由于疼痛而害怕锻炼。主要表现:1 不能维持特殊体位。2 不知道功能锻炼方法与程序。3 拒绝进行功能锻炼。护理目标:1 患儿家属了解特殊体位及功能锻炼的意义,并配合维持特殊体位、进行功能锻炼。2 患儿能配合特殊体位和功能锻炼。3 患儿体位正确,功能锻炼能循序渐进。护理措施:1 向患儿及家属说明采取特殊体位和功能锻炼对髋关节功能改善的意义,并嘱其配合维持特殊体位和坚持功能锻炼。2 术后用绷带将双膝并拢约束,使下肢呈内收位。3 术日用枕头将双下肢垫起,使髋关节、膝关节呈屈曲位,以减轻疼痛。4 术后3天:(1)若疼痛缓解,去除枕头及双膝约束,鼓励患儿坐起,双下肢伸直,双膝并拢。(2)若伤口无继续出血及血肿,可扶患儿下地行走,避免下支外展外旋步态。(3)床上被动训练的方法是:①患儿平卧于床上,逐渐屈曲膝关节、髋关节,使屈膝的下肢贴于腹部。②护士一手托住患儿头颈部,一手压住屈曲的膝关节,使患儿由卧位改为蹲位,蹲在床上。(4)被动训练几天后,开始主动锻炼。其方法是:①患儿下地时,护士牵住其双手使其下蹲。②患儿扶着床栏杆下蹲。③下蹲时足跟要着地,并用双手抱膝。④锻炼时遵守循序渐进的原则。用力过大致伤口出血时,应暂停锻炼,且卧床休息,以免增加切口感染机会、延缓愈合。(5)由于患儿对疼痛比成人具有更强烈的恐惧感,且缺乏耐力,故应对每项进步给予鼓励,增强其信心。5 2周拆线后练习翘"二郎腿",对锻炼尚有困难的患儿可行理疗。一般经1-2个月锻炼后可恢复正常。重点评价1 患儿及家属能否配合采取治疗体位和功能锻炼。2 术后髋关节功能改善程度。讨论有关GMC的致病原因目前尚不完全明确,多认为与臀部反复肌肉注射有关。文献报道的病例大多数因注射引起,对GMC尚无确切的分类方法。我们认为GMC是多种原因引起的一组以髋关节功能障碍为主要表现的临床症候群。根据病因结合病变程度分类有助于更好地认识并指导治疗GMC。 注射性GMC国内外已有大量文献报道,多见于有臀部肌肉注射习惯的国家和地区[2]。国内区域性调查显示儿童患病率为1%~2.49%[3,4],并指出苯甲醇作青霉素溶媒是最危险的致病因素[4]。本组病例显示开始肌肉注射的年龄越小,发病机率越高(平均发病年龄为2.7岁),说明婴幼儿免疫功能及解剖学的特点与GMC的发生有直接关系。尤其值得注意的是本组中6例(8.5%)合并坐骨神经伤的患者中5例漏诊GMC,1例长期误诊为“婴儿瘫”,提示二者间的关系密切。神经松解与挛缩带松解手术应尽量同时并及早进行。我们体会,注射性GMC大部分患者通过挛缩带部分切除松解术可获得良好的疗效。多数情况下无需显露坐骨神经,但病变广泛尤其在合并小外旋肌群或髋关节囊挛缩者,为防止损伤神经宜先显露坐骨神经。臀肌呈板状挛缩及估计松解手术困难的患者可采取髂嵴切开、髂骨外板剥离臀肌起点下移术。其优点是既能获得良好的手术效果,又可防止误伤坐骨神经和挛缩带广泛松解术后并发伸髋无力。 特发性GMC发病原因不明,病前无肌肉注射史,无外伤史,无其它肌肉挛缩及家族病史。发病年龄不等,可为3岁以后或青春期发病。起病后症状逐渐加重,多为对称性双侧病变,病变较轻,多位于臀大肌外下移行于髂胫束处,呈片状挛缩,臀肌变性相对较轻,以筋膜变性增厚为主。手术切除该处片状挛缩条可取得满意疗效。 先天性髋脱位术后并发的GMC多发生于年龄偏大、股骨头脱位位置高、行开放复位、骨盆截骨术后的患儿,发生率为0.4%[5]。由于手术范围广、组织损伤重、易发生纤维变性;高脱位的股骨头复位于原发髋臼以及骨盆截骨旋转、延长,张力下缝合髂嵴骨膜使臀肌相对延长、肌张力明显增高;加之术后外展位长期石膏制动等都可能加剧肌肉紧张度和缺血状态而发生纤维变性。其次髋关节囊缝合过紧亦可引起外展挛缩畸形。有作者认为是部分患者术前 GMC症状轻微被忽视,骨盆延长后症状明显所致[6]。其预防措施包括术前充分牵引,术中髋关节囊不宜过紧缝合,髂嵴骨膜缝合时若张力过高可不在原位缝合。由于此类GMC的形成主要与术后臀肌张力过高和纤维瘢痕化有关,我们体会髂嵴切开、臀肌起点下移手术比较适用于该型患者。 臀筋膜间室综合征很少见[7],多为单侧发生。主要病因是意识丧失后固定体位导致臀部长期受压或者外伤所致,前者由于全身并发症的存在常被忽视而延误诊断;后者因为伴发剧烈疼痛若能及时切开减压可不致引起此并发症。其病理机制与四肢筋膜间室综合征相同,最终造成间室内臀肌缺血坏死挛缩。但由于坐骨神经未直接穿过臀筋膜间室内,故无神经损伤症状或症状轻微。及时切开减压挽救活力尚存的肌肉组织可避免GMC的发生,术后将患髋置于内收屈髋位并早期进行功能锻炼。出现GMC症状应择期手术松解。 感染性GMC有臀部软组织感染病史,臀部及感染区域内可见引流或脓肿窦道形成的皮肤瘢痕。臀部软组织深在、广泛的感染可扩散到大腿造成股四头肌挛缩。臀筋膜、阔筋膜感染及肌肉坏死而形成的纤维瘢痕组织广泛而坚韧呈板状挛缩。对臀部感染的及时处理、预防感染扩散和感染控制后早期功能锻炼均有助于防止 GMC的发生。挛缩松解手术需要感染完全控制后3个月以上进行,若合并股四头肌挛缩应一并处理。 部分病例为多发性肌筋膜挛缩症的局部表现,挛缩症状缓慢出现逐渐加剧,病变侵及臀肌筋膜时出现GMC症状。手术治疗仅改善关节局部功能,对病情的自然进展无影响,病残率高。文献尚有报道部分GMC有遗传倾向,可有家族史,认为可能是在某种环境因素作用下以不同方式遗传的先天性疾病[8]。 此外,臀部软组织肿瘤在儿童中最为常见的是韧带样瘤,由于大多数肿瘤无痛或疼痛不明显而易被忽视。因肿瘤侵及臀肌及其筋膜导致功能障碍,常因GMC的临床表现而就诊。故对单侧GMC的儿童要高度警惕,臀部饱满无尖臀征并触及浸润臀肌、筋膜的包块是其最主要的鉴别点。早期诊断,广泛彻底切除肿瘤及其受累组织包括周围部分健康组织是手术成功的关键。 尚有作者报告[9],股骨粗隆间骨折股骨颈后倾25°畸形连接引起酷似臀大肌挛缩症者表现,下蹲时两膝不能并拢,患髋最少外展30°才能下蹲。经截骨术将股骨颈前倾角纠正为10°时,GMC症状体征消失。
骨巨细胞瘤百科名片骨巨细胞瘤(giant cell tumor ,简称GCT)为骨原发的良性侵袭性肿瘤,占原发骨肿瘤的20%,早期将其分在低度恶性中,后分为中间性(良恶性之间),现在的分类为良性侵袭性肿瘤(3期)。可以看出骨巨细胞瘤生物学行为复杂,多变。骨巨细胞瘤病因不明。西医学名:骨巨细胞瘤英文名称:giant cell tumor ,GCT所属科室:外科 - 骨科发病部位:股骨下端,胫骨上端主要症状:局部疼痛主要病因:病因不明多发群体:20~40岁传染性:无传染性目录临床表现诊断鉴别疾病治疗疾病预后专家观点展开临床表现诊断鉴别疾病治疗疾病预后专家观点展开临床表现年龄:20~40岁为最好发年龄,约占80%。性别:无性别差异。部位:好发部位为股骨下端和胫骨上端(膝关节周围),其次为肱骨近端和桡骨远端,其他部位有椎体、骶骨、髂骨、腓骨近端、胫骨远端等等。症状:主要表现为局部疼痛,逐渐加重,随着病情进展,可有肿胀,压疼。如果发生骨折,则表现为突然剧痛、肿胀、畸形、不能活动。骨折诱因往往是轻微外伤。无发热、消瘦等全身表现。[1-2]诊断鉴别辅助检查1、影像学检查X线平片:是最基本的检查,表现为骨端的溶骨性破坏,偏心,可有膨胀,无钙化和成骨。CT:要做强化CT,可以看肿瘤的边界、范围,肿瘤的血运。MRI:可以更好的显示肿瘤的边界,但不能代替CT。ECT:骨巨细胞瘤个别情况有多发可能,全身骨扫描可以除外多发病灶。胸部CT:骨巨细胞瘤有肺转移可能,需要做胸部CT。2、化验检查骨巨细胞瘤化验无特异性指标。3、病理检查组织学检查包括大体标本肉眼所见、镜下所见、免疫组化以及分子生物学。最基本的是HE切片。骨巨细胞瘤主要成分是巨细胞和梭形细胞,以前依此将骨巨细胞瘤分为三级(Jaffe分级),由于对临床没有指导作用,已不再分级。疾病诊断临床、影像、病理三结合,尤其这三者有不符合时,要格外小心。鉴别诊断骨巨细胞瘤常常需要和以下疾病鉴别:1、 动脉瘤样骨囊肿:好发于青少年,往往合并其他肿瘤,如:骨巨细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿、软骨母细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿等等。单发动脉瘤样骨囊肿最好发部位是脊柱附件,位于肢体者影像学表现不易与骨巨细胞瘤鉴别。2、 骨肉瘤:好发于青少年,常见部位为长骨干骺端,病程短,症状重,影像学表现为长骨干骺端骨破坏,常有成骨,边界不清,有骨膜反应和软组织包块。病理表现为恶性肿瘤细胞直接成骨。3、 骨囊肿:青少年好发,常位于肱骨近端和股骨近端,多以骨折为首发症状,X线表现为中心性、膨胀性改变,边界清楚,CT无强化。[1][3]疾病治疗手术治疗骨巨细胞瘤手术为首选治疗方案。良性侵袭性肿瘤手术边界要求达到边缘切除,也就是要求实施肿瘤外完整切除肿瘤骨,这必然造成一定的功能障碍,由于骨巨细胞瘤患者比较年轻,希望有一个长期良好的功能。但是为了保功能的单纯刮除术,复发率达40~60%。所以提出了扩大刮除的概念:核心理念是虽然做的是刮除术,但通过一系列手段,最终达到边缘的手术边界,这样既保留了长期良好的功能,又达到了满意的外科边界,复发率可以降到10%左右。扩大刮除,不是简单的刮除和其他物理化学方法的叠加,而是基于对肿瘤特性的深刻认识,在刮除后行磨钻打磨、氩气刀烧灼、石碳酸涂抹骨壳、液氮冷冻、高压冲洗枪冲洗等等。这些方法的适应症,必须要做到因人而异,绝不是简单的1+1=2。刮除后填充骨水泥,有人认为骨水泥聚合过程中产生的高温能杀死残留的肿瘤细胞,从而能降 这个病例,只能行瘤段截除。低复发率,但也有学者否认此观点。在靠近关节面处植骨,可以保护关节软骨,降低骨性关节炎的发生,其余空腔填充骨水泥,有利于术后随访判断是否复发,因为如果全部植骨,植骨吸收和肿瘤复发不易鉴别。并非所有的肿瘤都具备刮除条件,也有部分只能行瘤段切除,人工假体置换。由于人工假体会造成一定的功能障碍、并且有使用寿命,所以要慎重选择。下图这个病例,胫骨膨胀,已经没有完整的骨壳,无刮除条件,只能行瘤段截除。术后注意事项:1、功能锻炼:无论是刮除术后还是人工假体置换术后,只有进行正确的功能锻炼,才能达到良好的功能。具体的锻炼方案取决于手术方式、肿瘤部位、术中骨质情况。所以,患者要完全依照手术医生的指示进行功能锻炼。2、复查:即使切除术后仍有一定的复发率,所以必须要定期复查,监测局部。骨巨细胞瘤虽然是良性肿瘤,仍然有3%以上的转移率,主要转移部位是肺,也有极少多发病例,所以全身监测也有必要。复查内容包括:局部X线平片、CT、B超、全身骨扫描、胸部CT。复查时间:术后2年内每3月一次;2~5年间每半年一次;5年后每年一次。每次复查内容根据具体情况决定,并非将所有检查都做一遍。另外,有十几年后复发、恶变的病例,所以骨巨细胞瘤的随访应该是终身的。3、 饮食:无特殊要求。化疗一般不化疗。对于恶性骨巨细胞瘤或广泛转移的骨巨细胞瘤,可以使用化疗,但没有推荐使用的化疗方案。放疗一般不放疗。因为放疗能引起肉瘤变。对于那些反复复发,无法手术,或者脊柱、骶骨等部位的骨巨细胞瘤,由于手术难以达到扩大刮除,可以辅助放疗。其他治疗近年来二磷酸盐用于骨巨细胞瘤的辅助治疗,取得了一定的疗效。[1-3]疾病预后骨巨细胞瘤经过及时、正规的治疗,绝大部分病人是可以治愈的。行扩大刮除后复发率低于10%,复发后还可以再次手术。有3%~6%转移病人,治疗比较棘手,是目前面临的难题。专家观点骨巨细胞瘤是少见病,只有少数专科医生对其有深入研究,才能做出正确的判断。由于骨巨细胞瘤生物学行为的多样性、复杂性,每一个病人都有其特殊性,所以没有固定的诊断模式,更没有标准的治疗模式。坚持临床、影像、病理三结合的原则,才能使误诊率降到最低。因为正确的诊断是正确治疗的前提,不要草率下结论。治疗方案的制定,手术操作的方法、技巧,直接决定了患者的预后,没有丰富的经验,不可能做出恰当的决定。术后随访非常重要,认为手术很成功,术后就万事大吉的想法是错误的。只有按时复查,才能及时发现问题,及时处理
类风湿关节炎科技名词定义中文名称:类风湿关节炎英文名称:rheumatoid arthritis定义:由于自体免疫引发的关节炎。该病伴随产生类风湿因子。应用学科:免疫学(一级学科);免疫病理、临床免疫(二级学科);自身免疫病(二级学科)以上内容由全国科学技术名词审定委员会审定公布百科名片类风湿关节炎(Rheumatoid arthritis,RA)是一种以慢性侵蚀性关节炎为特征的全身性自身免疫病。类风湿关节炎的病变特点为滑膜炎,以及由此造成的关节软骨和骨质破坏,最终导致关节畸形。西医学名:类风湿关节炎英文名称:Rheumatoid arthritis,RA所属科室:内科 - 免疫内科发病部位:关节主要症状:关节肿痛,晨僵,关节畸形主要病因:病因不明多发群体:30~50岁传染性:无传染性是否进入医保:是目录疾病简介疾病分类发病原因发病机制病理临床表现诊断鉴别展开疾病简介疾病分类发病原因发病机制病理临床表现诊断鉴别展开疾病简介类风湿关节炎(Rheumatoid arthritis,RA)是一种以慢性侵蚀性关节炎为特征的全身性自身免疫病。类风湿关节炎的病变特点为滑膜炎,以及由此造成的关节软骨和骨质破坏,最终导致关节畸形。如果不经过正规治疗,约75%的患者在3年内出现残废。类风湿关节炎分布于世界各地,在不同人群中的患病率为0.18%~1.07%,其发病具有一定的种族差异,印地安人高于白种人,白种人高于亚洲黄种人。在我国的总患病人数逾500万。类风湿关节炎在各年龄中皆可发病,高峰年龄在30~50岁左右,一般女性发病多于男性。疾病分类常根据起病的缓急程度或发病时受累部位分类。根据起病缓急程度可分为隐匿性、亚急性和突发性起病三大类;根据发病时受累关节数可分为多关节、少关节、单关节及关节外表现起病。发病原因类风湿关节炎的发病原因尚不明确,一般认为与遗传、环境、感染等因素密切相关。(一)遗传因素类风湿关节炎患者1级亲属中患病的风险较普通人群高1.5倍。孪生子研究结果显示,与类风湿关节炎相关的各种因素中,遗传因素占50%~60%。与类风湿关节炎发病相关的易感基因包括HLA-DR、PADI4和PTPN22等。(二)感染因素某些病毒和细菌感染可能作为始动因子,启动携带易感基因的个体发生免疫反应,进而导致类风湿关节炎的发病。与类风湿关节炎发病相关的病原体包括EB病毒、细小病毒B19、流感病毒及结核分枝杆菌等。(三)性激素类风湿关节炎发病率男女之比为1∶2~4,提示性激素可能参与发病。另外,女性类风湿关节炎患者在怀孕期内病情可减轻,分娩后1~3个月易复发,提示孕激素水平下降或雌-孕激素失调可能与类风湿关节炎的发病有关。(四)其他因素吸烟、寒冷、外伤及精神刺激等因素可能与类风湿关节炎的发生有关。发病机制上述发病因素如何打破免疫耐受启动自身免疫过程尚不十分清楚,目前有关类风湿关节炎的发病机制主要有以下几种假说。(一)分子模拟分子模拟假说认为,病原体的某些成分与自身抗原有相似的抗原表位,由此产生的针对病原体的免疫应答可能会对自身成分产生反应,从而导致自身组织损伤。(二)表位扩展表位扩展是指T细胞或B细胞在免疫应答早期对个别表位的应答扩展到对其他表位的应答。类风湿关节炎发病的极早期阶段,体内可能仅检测到少数的抗体,随着自身免疫反应的进展,逐渐出现多种自身抗体。(三)模糊识别研究发现,HLA和抗原的结合在结构特异性上并不严格。同一种抗原可被多个HLA表型识别,而同一种HLA分子可分别结合不同抗原,这种现象成为模糊识别。类风湿关节炎的发生可能通过T细胞受体以及HLA-DRB1之间的模糊识别,引起HLA-DR4/1或其他Ⅱ类HLA基因携带者发病。病理类风湿关节炎的主要病理改变为滑膜炎,表现为滑膜增生和炎性细胞浸润。类风湿关节炎的滑膜改变可分为炎症期、血管翳形成期和纤维化期。血管翳形成是类风湿关节炎滑膜的重要病理特征,在类风湿关节炎软骨和骨破坏过程中发挥重要作用。关节外表现的主要病理基础为血管炎。类风湿结节是其特征性表现,结节中心为类纤维素样坏死组织,周围有“栅状”排列的组织细胞,成纤维细胞及巨噬细胞等。临床表现类风湿关节炎的临床表现多样,多数为缓慢隐匿起病,少数急性起病,发作与缓解交替出现[1]。(一)关节表现类风湿关节炎受累关节的症状表现对称性、持续性关节肿胀和疼痛,常伴有晨僵。受累关节以近端指间关节、掌指关节、腕、肘和足趾关节最为多见;同时,颈椎、颞颌关节、胸锁和肩锁关节也可受累。中、晚期的患者可出现手指的“天鹅颈”(图1)及“钮扣花”(图2)样畸形,关节强直和掌指关节半脱位,表现掌指关节向尺侧偏斜。 图1 晚期类风湿关节炎患者的“天鹅颈”畸形 图2 晚期类风湿关节炎患者的“钮扣花”畸形(二)关节外表现1.类风湿结节:多见于关节突起部及经常受压处,无明显压痛,不易活动。类风湿结节也可发生在内脏,心包表面、心内膜、中枢神经系统、肺组织及巩膜等。2.血管炎:可影响各类血管,以中、小动脉受累多见。可表现为指端坏疽、皮肤溃疡、外周神经病变、巩膜炎等。3.心脏:心包炎、非特异性心瓣膜炎、心肌炎。4.胸膜和肺:胸膜炎、肺间质纤维化、肺类风湿结节、肺动脉高压。5.肾:膜性及系膜增生性肾小球肾炎、间质性肾炎、局灶性肾小球硬化、增殖性肾炎、IgA肾病及淀粉样变性等。6.神经系统:感觉型周围神经病、混合型周围神经病,多发性单神经炎及嵌压性周围神经病。7.造血系统:类风湿关节炎患者可出现正细胞正色素性贫血,疾病活动期血小板升高。(三)特殊类型的类风湿关节炎1.老年类风湿关节炎:指在60岁以后发病的类风湿关节炎。与年轻发病的类风湿关节炎相比,老年类风湿关节炎多为急性发病,常伴全身症状如发热、体重下降和乏力等。部分患者可出现类似风湿性多肌痛样的临床表现。近端肢体关节,尤其是肩关节受累较突出,类风湿结节少见。病情活动度往往较高,晨僵更明显,类风湿因子(RF)多为阴性。2. 血清阴性类风湿关节炎:血清阴性类风湿关节炎指类风湿因子及抗瓜氨酸化蛋白抗体(ACPA)均为阴性的类风湿关节炎。骨侵蚀及关节外表现轻于血清阳性类风湿关节炎患者。对治疗反应好,预后良好。3. 回纹型风湿症:又称反复型风湿症,该病多见于30至60岁之间,以关节红、肿、热、痛间歇发作为特征。间歇期无任何症状,发作无明确规律。该病反复发作,但不会发生明显关节损害,一部分病人可发展为典型的类风湿性关节炎。3. 缓解性血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合症:亦称RS3PE,主要表现为对称性腕关节、屈肌腱鞘及手小关节的急性炎症,伴手背部可凹性水肿。类风湿因子呈持续阴性,且有发生肿瘤疾病的风险,对多种非甾体类抗炎药反应差,短期应用激素可迅速改善症状,但仍可留有后遗症,包括腕和手指的屈曲挛缩等。4.Felty综合征:为血清阳性类风湿关节炎患者的系统并发症之一,病程多在10年以上,女性占2/3,常伴有高效价的类风湿因子。临床主要表现为类风湿关节炎、白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大,也会伴有发热、乏力、食欲减退、体重下降等全身表现。5.成人斯蒂尔病:该病特点是以高热、一过性皮疹、关节炎为主要临床表现,伴有肝脾及淋巴结肿大,白细胞明显增高。实验室检查提示血清铁蛋白明显升高,抗核抗体、类风湿因子常阴性,若类风湿因子阳性,则提示可能发展为类风湿关节炎。诊断鉴别(一)辅助检查1.常规检查:(1)血常规:约30%的类风湿关节炎患者合并贫血,多为正细胞正色素性贫血。病情活动期血小板升高。少数情况下有白细胞降低,如Felty综合征。(2)急性时相反应物:大多数类风湿关节炎患者在活动期血沉增快及C-反应蛋白升高,病情缓解时可恢复正常。2.自身抗体:(1)类风湿因子(RF):75%~85%的患者血清类风湿因子阳性,并与病情和关节外表现相关。(2)抗瓜氨酸化蛋白抗体(ACPA):抗瓜氨酸化蛋白抗体是一类针对含有瓜氨酸化表位的自身抗体的总称,对类风湿关节炎的诊断具有很高的敏感性和特异性,并与类风湿关节炎的病情和预后密切相关。各种抗瓜氨酸化蛋白抗体对类风湿关节炎的敏感性和特异性见表1。表1 抗瓜氨酸化蛋白抗体的种类及诊断价值抗体敏感性(%)特异性(%)抗核周因子(APF)49~9173~99抗角蛋白抗体(AKA)36~5988~99抗聚丝蛋白抗体(ACA)4199抗环瓜氨酸肽抗体(CCP)6898抗突变型波形蛋白抗体(MCV)7091抗瓜氨酸化纤维蛋白原抗体(ACF)61~7585~98抗病毒瓜氨酸化多肽抗体(VCP)45953.滑液检查:类风湿关节炎患者的关节液一般呈炎性特点,白细胞总数可达(10~10000)×10/L,细胞分类以中性粒细胞为主。4.影像学检查:(1)X线检查:早期X线表现为关节周围软组织肿胀及关节附近骨质疏松;随病情进展可出现关节面破坏、关节间隙狭窄、关节融合或脱位。(2)磁共振成像检查(MRI):磁共振成像在显示关节病变方面优于X线片,近年已越来越多地应用到类风湿关节炎的诊断中。磁共振成像可显示关节炎性反应初期出现的滑膜增厚、骨髓水肿和轻度关节面侵蚀,有益于类风湿关节炎的早期诊断。(3)超声:高频超声能清晰显示关节腔、关节滑膜、滑囊、关节腔积液、关节软骨厚度及形态等,彩色多普勒血流显像(CDFI)和彩色多普勒能量图(CDE)能直观地检测关节组织内血流的分布,反映滑膜增生的情况,并具有很高的敏感性。超声检查还可以动态判断关节积液量的多少和距体表的距离,用以指导关节穿刺及治疗。(二)疾病诊断迄今为止[2-4],国际上已经先后制定了多个类风湿关节炎诊断和分类标准。目前临床广泛应用的是1987年美国风湿病协会制定的类风湿关节炎分类标准,为了更早期的诊断类风湿关节炎,2010年美国风湿病协会/欧洲抗风湿联盟制定了新的类风湿关节炎分类标准。2012年国内北京大学人民医院牵头全国12家医院共同参与提出了早期类风湿关节炎(ERA)的分类标准,较2010年美国风湿病协会/欧洲抗风湿联盟标准更简便实用。(1)1987年美国风湿病协会修订的类风湿关节炎分类标准1、 晨僵:关节及其周围的僵硬感,在获得最大改善前至少持续1小时(病程≥6周)2、 至少3个以上关节部位的关节炎:医生观察到至少3个以上关节区(有14个关节区可能累及:双侧近端指间关节、掌指关节及腕、肘、膝、踝及跖趾关节)同时有软组织肿胀或积液(不是单纯骨性肥大)(病程≥6周);3、 手部关节的关节炎:腕、掌指或近端指间关节至少1处关节肿胀(病程≥6周);4、 对称性关节炎:身体双侧相同关节区同时受累(近端指间关节、掌指关节及跖趾关节受累时,不一定完全对称)(病程≥6周);5、类风湿结节:医生观察到在关节伸侧、关节周围或骨突出部位的皮下结节;6、 类风湿因子(RF)阳性:所用方法检测血清类风湿因子在正常人群中的阳性率小于5%;7、放射学改变:在手和腕的后前位相有典型的类风湿关节炎放射学改变,须包括骨质侵蚀或受累关节及其邻近部位有明确的骨质疏松。符合以上7项中4项或4项以上者可分类为类风湿关节炎。(2)2010年美国风湿病协会/欧洲抗风湿联盟分类标准:有至少一个关节具有明确的临床滑膜炎(肿胀),用其他疾病不能得到更好解释的,可应用下列评分系统,评分在6分或以上者可以分类为类风湿关节炎。A:受累关节:查体时发现的任何肿胀或触痛的关节,可通过滑膜炎的影像学证据证实。—1个大关节(0分):大关节指的是肩关节,肘关节,髋关节,膝关节和踝关节—2~10大关节(1分)—1~3小关节(有或没有大关节)(2分):小关节指的是掌指关节,近端指间关节,2~5跖趾关节,拇指指间关节和腕关节—4~10小关节(有或没有大关节)(3分)—超过10个关节(至少一个小关节)(5分):在这一条中,至少一个受累关节必须是小关节;其他关节可以包括任何大的或额外的小关节的组合,如其他别处未特别列出的关节(颞颌关节,肩峰锁骨关节,胸锁关节)B:血清学(至少需要1项结果):—类风湿因子和抗瓜氨酸化蛋白抗体阴性(0分)—类风湿因子和抗瓜氨酸化蛋白抗体,至少有一项是低滴度阳性。(2分)—类风湿因子和抗瓜氨酸化蛋白抗体,至少有一项高滴度阳性(3分)C:急性期反应物(至少需要1项结果):—CRP和ESR均正常(0分)— CRP或ESR异常(1分)D:症状持续时间:—<6周(0分)—≥6周(1分)注:在A~D内,取病人符合条件的最高分。例如,患者有5个小关节和4个大关节受累,评分为3分。(3)2012年国内推出的早期类风湿关节炎分类标准1、晨僵≥30分钟2、多关节炎(14个关节区中至少3个以上部位关节炎)3、手关节炎(腕或掌指或近端指间关节至少1处关节炎)4、抗CCP抗体阳性5、类风湿因子阳性符合以上5项中3项或3项以上者可分类为类风湿关节炎。敏感性84.4%,特异性87.4%(三)鉴别诊断在类风湿关节炎的诊断过程中,应注意与骨关节炎、痛风性关节炎、反应性关节炎、银屑病关节炎和其他结缔组织病(系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病等)所致的关节炎相鉴别。(1)骨关节炎:发病年龄多在40岁以上,主要累及膝、脊柱等负重关节。活动时关节痛加重,可有关节肿胀、积液。手指骨关节炎常被误诊为类风湿关节炎,尤其在远端指间关节出现赫伯登(Heberden)结节和近端指关节出现布夏尔(Bouchard)结节时易被视为滑膜炎。骨关节炎患者血沉、C-反应蛋白多正常,类风湿因子阴性或低滴度阳性。X线示关节间隙狭窄、关节边缘呈唇样增生或骨疣形成。(2)痛风:慢性痛风性关节炎时与类风湿关节炎相似,痛风性关节炎多见于中老年男性,常呈反复发作,好发部位为单侧第一跖趾关节或跗关节,也可侵犯膝、踝、肘、腕及手关节,急性发作时通常血尿酸水平增高,慢性痛风性关节炎可在关节和耳廓等部位出现痛风石。(3)银屑病关节炎:银屑病关节炎以手指或足趾远端关节受累为主,也可出现关节畸形,但类风湿因子阴性,且伴有银屑病的皮肤或指甲病变。(4)强直性脊柱炎:本病主要侵犯脊柱,但周围关节也可受累,特别是以膝、踝、髋关节为首发症状者,需与类风湿关节炎相鉴别。该病有以下特点:青年男性多见;主要侵犯骶髂关节及脊柱,外周关节受累多以下肢不对称关节受累为主,常有肌腱端炎;90%~95%患者HLA-B27阳性;类风湿因子阴性;骶髂关节及脊柱的X线改变有助于诊断。(5)结缔组织病所致的关节炎:干燥综合征、系统性红斑狼疮均可有关节症状,且部分患者类风湿因子阳性,但它们都有相应的特征性临床表现和自身抗体。(6)其他对不典型的以单个或少关节起病的类风湿关节炎要与感染性关节炎(包括结核感染)、反应性关节炎和风湿热相鉴别。疾病治疗类风湿关节炎治疗的目的在于控制病情,改善关节功能和预后。应强调早期治疗、联合用药和个体化治疗的原则。治疗方法包括一般治疗、药物治疗和外科手术和其他治疗等[5]。(一)一般治疗强调患者教育及整体和规范治疗的理念。适当的休息、理疗、体疗、外用药、正确的关节活动和肌肉锻炼等对于缓解症状、改善关节功能具有重要作用。(二)药物治疗1.非甾类抗炎药(NSAIDs):这类药物主要通过抑制环氧合酶(COX)活性,减少前列腺素合成而具有抗炎、止痛、退热及减轻关节肿胀的作用,是临床最常用的类风湿关节炎治疗药物。非甾类抗炎药对缓解患者的关节肿痛,改善全身症状有重要作用。其主要不良反应包括胃肠道症状、肝和肾功能损害以及可能增加的心血管不良事件。根据现有的循证医学证据和专家共识,非甾类抗炎药使用中应注意以下几点:①注重非甾类抗炎药的种类、剂量和剂型的个体化;②尽可能用最低有效量、短疗程;③一般先选用一种非甾类抗炎药。应用数日至1周无明显疗效时应加到足量。如仍然无效则再换用另一种制剂,避免同时服用2种或2种以上非甾类抗炎药;④对有消化性溃疡病史者,宜用选择性环氧合酶-2抑制剂或其他非甾类抗炎药加质子泵抑制剂;⑤老年人可选用半衰期短或较小剂量的非甾类抗炎药;⑥心血管高危人群应谨慎选用非甾类抗炎药,如需使用,可选择非选择性环氧化酶抑制剂类非甾类抗炎药;⑦注意定期监测血常规和肝肾功能。2.改善病情抗风湿药(DMARDs):该类药物较非甾类抗炎药发挥作用慢,大约需1~6个月,故又称慢作用抗风湿药(SAARDs)这些药物可延缓或控制病情的进展。常用于治疗类风湿关节炎的改善病情抗风湿药包括如下几种。(1)甲氨蝶呤(Methotrexate,MTX):口服、肌肉注射或静脉注射均有效,每周给药1次。必要时可与其他改善病情抗风湿药联用。常用剂量为7.5~20 mg/周。常见的不良反应有恶心、口腔炎、腹泻、脱发、皮疹及肝损害,少数出现骨髓抑制。偶见肺间质病变。服药期间应适当补充叶酸,定期查血常规和肝功能。(2)来氟米特(Leflunomide,LEF):剂量为10~20 mg/d,口服。主要用于病情重及有预后不良因素的患者。主要不良反应有腹泻、瘙痒、高血压、肝酶增高、皮疹、脱发和白细胞下降等。因有致畸作用,故孕妇禁服。服药期间应定期查血常规和肝功能。(3)柳氮磺吡啶(Salicylazosulfapyriding,SASP):可单用于病程较短及轻症类风湿关节炎,或与其他改善病情抗风湿药联合治疗病程较长和中度及重症患者。一般服用4~8周后起效。从小剂量逐渐加量有助于减少不良反应。可每次口服250~500 mg开始,每日3次,之后渐增至750 mg,每日3次。如疗效不明显可增至每日3 g。主要不良反应有恶心、呕吐、腹痛、腹泻、皮疹、转氨酶增高,偶有白细胞、血小板减少,对磺胺过敏者慎用。服药期间应定期查血常规和肝功能、肾功能。(4)羟氯喹(hydroxychloroquine,HCQ):可单用于病程较短、病情较轻的患者。对于重症或有预后不良因素者应与其他改善病情抗风湿药合用。该药起效缓慢,服用后2~3个月见效。用法为羟氯喹200mg,每天2次。用药前和治疗期间应每年检查1次眼底,以监测该药可能导致的视网膜损害。临床上对于类风湿关节炎患者应强调早期应用改善病情抗风湿药。病情较重、有多关节受累、伴有关节外表现或早期出现关节破坏等预后不良因素者应考虑2种或2种以上改善病情抗风湿药的联合应用。主要联合用药方法包括甲氨蝶呤、来氟米特、羟氯喹及柳氮磺吡啶中任意2种或3种联合。应根据患者的病情及个体情况选择不同的联合用药方法。3.生物制剂:是目前积极有效控制炎症的主要药物,减少骨破坏,减少激素的用量和骨质疏松。治疗类风湿关节炎的生物制剂主要包括肿瘤坏死因子(TNF) -α拮抗剂、白细胞介素(IL)-l和IL-6拮抗剂、抗CD20单抗以及T细胞共刺激信号抑制剂等。(1)肿瘤坏死因子-α拮抗剂:该类制剂主要包括依那西普(etanercept)、英夫利西单抗(infliximab)和阿达木单抗(adalimumab)。与传统的改善病情抗风湿药相比,肿瘤坏死因子-α拮抗剂的主要特点是起效快、抑制骨破坏的作用明显、患者总体耐受性好。这类制剂可有注射部位反应或输液反应,可能有增加感染和肿瘤的风险,偶有药物诱导的狼疮样综合征以及脱髓鞘病变等。用药前应进行结核筛查,除外活动性感染和肿瘤。(2)白介素-6拮抗剂(tocilizumab):主要用于中重度类风湿关节炎,对肿瘤坏死因子-α拮抗剂反应欠佳的患者可能有效。常见的不良反应是感染、胃肠道症状、皮疹和头痛等。(3)白介素-1拮抗剂:阿那白滞素(anakinra)是目前唯一被批准用于治疗类风湿关节炎的IL-1拮抗剂。其主要不良反应是与剂量相关的注射部位反应及可能增加感染概率等。(4)抗CD20单抗:利妥昔单抗(rituximab)主要用于肿瘤坏死因子-α拮抗剂疗效欠佳的活动性类风湿关节炎。常见的不良反应是输液反应,静脉给予糖皮质激素可将输液反应的发生率和严重度降低。其他不良反应包括高血压、皮疹、瘙痒、发热、恶心、关节痛等,可能增加感染概率。(5)细胞毒T淋巴细胞相关抗原4-免疫球蛋白(CTLA4-Ig):阿巴西普(abatacept)用于治疗病情较重或肿瘤坏死因子-α拮抗剂反应欠佳的患者。主要的不良反应是头痛和恶心,可能增加感染和肿瘤的发生率。4.糖皮质激素:糖皮质激素能迅速改善关节肿痛和全身症状。在重症类风湿关节炎伴有心、肺或神经系统等受累的患者,可给予短效激素,其剂量依病情严重程度而定。针对关节病变,如需使用,通常为小剂量激素(泼尼松≤7.5mg/d)仅适用于少数类风湿关节炎患者。激素可用于以下几种情况:①伴有血管炎等关节外表现的重症类风湿关节炎。②不能耐受非甾类抗炎药的类风湿关节炎患者作为“桥梁”治疗。③其他治疗方法效果不佳的类风湿关节炎患者。④伴局部激素治疗指征(如关节腔内注射)。激素治疗类风湿关节炎的原则是小剂量、短疗程。使用激素必须同时应用改善病情抗风湿药。在激素治疗过程中,应补充钙剂和维生素D。关节腔注射激素有利于减轻关节炎症状,但过频的关节腔穿刺可能增加感染风险,并可发生类固醇晶体性关节炎。5. 植物药制剂(1)雷公藤:对缓解关节肿痛有效,是否减缓关节破坏尚乏研究。一般给予雷公藤多苷30~60 mg/d,分3次饭后服用。主要不良反应是性腺抑制,一般不用于生育期患者。其他不良反应包括皮疹、色素沉着、指甲变软、脱发、头痛、纳差、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、骨髓抑制、肝酶升高和血肌酐升高等。(2)白芍总苷:常用剂量为600mg,每日2~3次。其不良反应较少,主要有腹痛、腹泻、纳差等。6.外科治疗:类风湿关节炎患者经过积极内科正规治疗,病情仍不能控制,为纠正畸形,改善生活质量可考虑手术治疗。但手术并不能根治类风湿关节炎,故术后仍需药物治疗。常用的手术主要有滑膜切除术、人工关节置换术、关节融合术以及软组织修复术。7. 其他治疗:对于少数经规范用药疗效欠佳,血清中有高滴度自身抗体、免疫球蛋白明显增高者可考虑免疫净化,如血浆置换或免疫吸附等治疗。但临床上应强调严格掌握适应证以及联用改善病情抗风湿药等治疗原则。疾病预后类风湿关节炎患者的预后与病程长短、病情程度及治疗有关。对具有多关节受累、关节外表现重、血清中有高滴度自身抗体和HLA-DRI/DR4阳性,以及早期出现骨破坏的患者应给予积极的治疗。大多数类风湿关节炎患者经规范内科治疗可以临床缓解。疾病预防类风湿关节炎无有效的预防方法,重在早期诊断早期治疗,以免延误病情。一旦诊断了类风湿关节炎,应减少或避免加重因素。疾病护理类风湿关节炎患者应戒烟、避免受凉,要适当的锻炼,最大程度的改善和保存受累关节的功能,降低残疾的发生。用药过程中要密切监测病情变化,定期复查血常规、肝肾功能。
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