丁永斌
主任医师 教授
3.7
普外科蒋家斌
副主任医师 副研究员
3.2
普外科林耀东
副主任医师
3.1
普外科周坤
主治医师
3.1
普外科方仁杰
主治医师
3.1
普外科王晓东
主治医师
3.0
普外科吴良倪
副主任医师
3.0
普外科徐德昌
副主任医师
3.0
普外科何爱兵
主治医师
3.0
普外科闵晓辉
主治医师
3.0
植永宁
主治医师
3.0
普外科李茂新
主治医师
3.0
普外科陈殿玉
主治医师
3.0
普外科戴成林
医师
2.9
普外科瞿少君
医师
2.9
普外科张良
医师
2.9
普外科葛宏进
医师
2.9
普外科吴春贵
医师
2.9
普外科吴静
医师
2.9
普外科费菘蕾
医师
2.9
胡立添
医师
2.9
普外科陈宣燕
医师
2.9
胃轻瘫综合征(GastroparesisSyndrome)是指以 胃排空 延缓为特征的临床症状群。而有关检查未发现上消化道或上 腹部 有器质性病变。根据 病因 可分为原发性和 继发性 两种类型。原发性又称特发性胃轻瘫,多发于年轻女性。根据起病缓急及病程长短可将胃轻瘫分为急慢性两种。临床上慢性多见,症状持续或反复发作 常达 数月甚至10余年。胃轻瘫的原因可以是原发性胃运动功能障碍(特发性胃轻瘫),也可以继发于某些全身性疾病和某些胃手术手。胃排空机制涉及胃平滑肌,胃肠道内在或外在神经系统、中枢神经系统和激素的密切相互作用,任一因素的异常均可导致胃轻瘫。原发性胃轻瘫病因、机理尚未清楚,但病变部位可能在胃的肌层或支配肌层的肌间神经丛;继发性者常有:①糖尿病;②结缔组织病,如进行性系统性硬化症(PSS);③胃部手术或迷走神经切断术;④感染或代谢异常;⑤中枢神经系疾病以及某些药物等。此外,迷走神经的紧张性降低和肠激素及肽类物质可能也起一定作用。胃轻瘫的动力障碍常表现为:1.胃窦动力低下,胃排空延缓。2.胃近端顺应性降低,使胃容纳性减弱。3.胃近端压力减低,使胃液体排空延缓。4.胃、幽门、十二指肠运动不协调。因此,本病主要表现为胃排空延缓。常有早饱、餐后上腹饱胀以及进食后上腹不适等状。...胃轻瘫综合征应该如何预防?应给予低脂肪,低纤维饮食,少食多餐,流质为主,以利于胃的排空,由于吸烟能减慢胃排空,应予戒烟,应尽量避免使用能延迟胃排空的药物。苦辣土贴穴治疗苦辣土苦辣土味辛辣,性热,渗透性强,疏通经络,增强胃动力,促进胃蠕动,恢复胃,幽门及十二指肠协调运动。贴穴治疗胃轻瘫安全可靠。使用方法苦辣土5克(婴幼儿减半),用米醋或开水和成糊,揉成饼装,加热后贴神厥穴(肚脐),胶布固定,每日一次。也可配用足三里穴,效果更佳。贴穴后半小时胃蠕动明显增强,30-40天可以痊愈。一般治疗胃轻瘫患者应给予低脂肪、低纤维饮食,少食多餐,流质为主,以利于胃的排空。由于吸烟能减慢胃排空,应予戒烟。应尽量避免使用能延迟胃排空的药物(表)。表引起胃排空延迟的药物原发疾病的治疗糖尿病。1.胃排空功能测定胃排空功能的检查方法很多,目前认为应首选放射性核素胃排空试验。2.胃内测压只有胃排空试验异常时才进行该项检查。胃轻瘫患者胃内测压可显示胃运动异常,以餐后胃窦部运动低下时为最常见。3.胃电图体表胃电图是一种非侵入性检查方法。胃基本电节律是每分钟3次的慢波电位,决定着胃肌收缩的频率和传导方向,一旦慢波电位消失,胃的动作电位及胃的收缩几不能发生。如有胃轻瘫的症状,尤其是餐后数小时仍呕吐大量食物,在X线钡餐和胃镜检查正常或排除机械性(器质性)梗阻后,一般可以作出胃轻瘫的初步诊断。确定诊断则需进行胃排空试验,胃内测压或胃电图检查。胃轻瘫综合征可以并发哪些疾病?易并发慢性肠系膜动脉闭塞,糖尿病,神经性厌食,进行性系统性硬化症和癌症等胃轻瘫又名轻瘫综合征,以往曾称为胃麻痹、胃无力、 胃潴留 等。胃轻瘫的定义很模糊,通常是指 胃排空 的极度延缓。临床上胃轻瘫主要有特发性胃轻瘫和继发性胃轻瘫两种,特发性胃轻瘫是指无明确的代谢性疾病、结缔组织疾病及其他疾病史,目前病因不清的胃轻瘫,以早饱餐后饱胀、反复呃逆、 恶心 、发作性干呕或 呕吐 为主要表现,伴有胃排空延缓、胃窦动力减低和胃电活动异常等,预后较好。继发性胃轻瘫是指由于其他疾病影响胃肠动力而出现胃轻瘫表现者,常见继发于糖尿病、腹部手术、系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化症、系统性淀粉样变性、急性自主神经病变、神经性厌食、长期嗜酒、甲状腺功能减退症及使用某些药物等。人们通常把特发性胃轻瘫列入胃十二指肠功能障碍性疾病范畴。[1]原发性胃轻瘫病因、机理尚未清楚,但病变部位可能在胃的肌层或支配肌层的肌间神经丛;继发性者常有:① 糖尿病 ;② 结缔组织病 ,如进行性 系统性硬化症 (PSS);③胃部手术或迷走神经切断术;④感染或代谢异常;⑤中枢神经系疾病以及某些药物等。此外,迷走神经的紧张性降低和肠激素及肽类物质可能也起一定作用。胃轻瘫时胃动素水平及胃动素受体功能可能有异常。 [2]一、糖尿病性胃轻瘫(DGP)糖尿病患者常存在整个胃肠道运动异常。在口服降糖药的Ⅰ型或Ⅱ型糖尿病患者,大约40%发生胃轻瘫。 1937年,Ferroir观察到糖尿病患者X线钡餐检查显示胃运动减弱。1945年Rundles首次清楚地描述了 胃排空延迟 与糖尿病之间的相关关系。1958年Kassander首先应用“ 糖尿病性胃轻瘫 ”这一术语。糖尿病性胃轻瘫患者胃肠 运动障碍 表现为胃消化间期移动性运动复合波(MMC)Ⅲ相消失和餐 后胃 窦运动低下,胃窦、幽门及十二指肠收缩不协调和 幽门痉挛 ,使胃固体排空延迟。DGP患者早期近端胃 容受性舒张 功能障碍,导致液体排空过快,但在晚期胃液体排空亦明显延迟。DGP患者 胃排空延迟 的原因主要是由于迷走 神经 损伤(自主神经病变), 高血糖 对胃排空也有抑制作用。 糖尿病 患者 假饲 或胰岛素诱发低血糖后,胃酸分泌反应减低,提示有迷走神经病变。Guy等发现糖尿病患者迷走神经的形态学改变为无髓鞘轴突密度严重减低,残余轴突的直径变细。而另一些研究则未发现糖尿病患者的胃壁或腹部迷走神经有形态异常。DGP患者的肌间神经丛亦未见异常改变。氨甲酰甲基胆碱和 西沙比利 能刺激DGP患者胃窦收缩,提示其胃窦平滑肌功能完整。二、手术后胃轻瘫 胃手术后常伴有胃轻瘫。迷走神经切断术后 胃排空延迟 发生率为5%~10%,迷走神经切断加幽门成形术后28%~40%胃固体排空迟缓。 迷走神经干切断术 使胃底舒张功能、胃窦收缩及协调的幽门舒张功能均降低。导致胃的液体排空加快,固体排空延迟。但高选择性(壁细胞 )迷走神经切断术仅能延长固体排空的滞后期,而对总的胃排空无影响。消化性溃疡合并幽门梗阻患者行胃大部切除和迷走神经切断术后,约30%发生胃轻瘫。对这些患者进行近端胃静压测量,发现残胃基础张力低下是造成胃郁滞的主要原因。Roux-en-Y综合征患者亦有残 胃排空延迟 。手术后胃轻瘫可发生各种类型的胃电慢波节律异常和MMC缺如,亦与 胃排空延迟 有关。三、神经性厌食约80%的神经性厌食患者有胃固体排空延迟,但液体排空正常。 胃排空延迟 伴有胃窦运动节律紊乱,胃底张力低下,餐后血浆去甲肾上腺素和 神经降压素 浓度降低,以及自主神经功能损害。但是,与神经性厌食患者有同等程度体重减轻而无精神症状者,并无显著排空延迟。四、累及胃平滑肌的疾病这类疾病除了可以引起其他系统脏器病变以外,还常有弥漫性胃肠道平滑肌受累,引起累肠道 运动 功能障碍。尽管食管受累较为常见,胃平滑肌亦可受累而引起胃轻瘫。进行性 系统性硬化症 常发生 胃排空延迟 。该症胃肠道 运动障碍 的发展过程包括两个阶段,即初始阶段的神经病变和由于肌层 纤维 组织浸润所致的肌病变。皮肌炎和多肌炎能导致胃固体和/或液体排空延迟,并且胃排空的延迟与骨骼肌无力的程度有关。肌强直性营养不良患者多数有胃固体和液体食物的排空延迟。本病患者十二指肠和近端空肠张力增加,收缩活动增强,据认为是由于 平滑肌 损害导致部分去极化所致,这在理论上能增加胃排空的阻力,使 胃排空延迟 。淀粉样变性常有胃肠道肌层浸润,引起运动 功能障碍 。1956年Intriere和Brown曾报告1例仅累及胃的原发性淀粉样变性。除肌层受累外,淀粉样神经病变以及血管病变所致的有肠道缺血,也是引起胃肠道运动 功能障碍 的重要原因。约70%的原发性和55%的继发性淀粉样变性发生 消化道 症状。五、胃食管返流病约60%的胃食管返流病患者有胃排空延缓,迄今尚不清楚这种异常是原发的还是继发的。六、类癌综合征在某些肿瘤患者,胃轻瘫可以是伴癌综合征的一部分。Chinn等报告7例肺类癌,其中6例发生胃轻瘫。组织学检查显示肌间神经丛变性,神经元和轴突减少,淋巴细胞和浆细胞等 炎症细胞 浸润, 神经胶质细胞 增生,而 粘膜 下神经丛未受影响。七、缺血性胃轻瘫Libefrski等最近报告2例肠系膜动脉闭塞、胃肠道慢性缺血患者发生严重胃轻瘫,伴有胃电节律紊乱和相关的症状。进行旁路血管移植手术后6个月,患者的胃固体排空和胃电节律恢复正常,症状亦消失。八、特发性胃轻瘫即原因不明的胃轻瘫,约占 胃排空延迟 患者的50%。这些患者可被大致分为两组:一组诊断为 功能性消化不良 ,另一组为弥漫性胃肠平滑肌受累,后者存在整个胃肠道的动力紊乱,除胃轻瘫外,常有 肠易激综合征 或假性肠梗阻等多种诊断。临床表现胃轻瘫的动力 障碍 常表现为:1. 胃窦动力低下, 胃排空 延缓。2. 胃近端顺应性降低,使胃容纳性减弱。3. 胃近端压力减低,使胃液体排空延缓。4. 胃、 幽门 、十二指肠运动不协调。因此,本病主要表现为胃排空延缓。常有早饱、餐后上腹饱胀以及进食后上腹不适等症状。粗纤维食物宜——坚持饮食治疗,少量多餐,每日6~8餐,弥补三餐进食量的不足;要适量选择富含水溶性 食物纤维 的食物,如 魔芋 、水果、藻胶等,以利于胃肠蠕动。忌——太干、太硬和富含 粗纤维 的食物不要食用。如有胃轻瘫的症状,尤其是餐后数小时仍 呕吐 大量食物,在X线钡餐和胃镜检查正常或排除 机械 性( 器质性 )梗阻后,一般可以作出胃轻瘫的初步诊断。确定诊断则需进行胃排空试验,胃内测压或胃电图检查。1. 胃排空功能测定胃排空功能的检查方法很多,目前认为应首选放射性核素胃排空试验。2. 胃内测压只有胃排空试验异常时才进行该项检查。胃轻瘫患者胃内测压可显示胃运动异常,以餐后胃窦部运动低下时为最常见。3. 胃电图体表胃电图是一种非侵入性检查方法。胃 基本电节律 是每分钟3次的慢波电位,决定着胃肌收缩的 频率 和传导方向,一旦慢波电位消失,胃的动作电位及胃的收缩几不能发生。相关辅助检查1.闪烁 扫描 术:用99TC和111钼双核素标记液体和固体试餐,由λ-闪烁仪扫描记数,测定不同时间的胃排空率(GERS)及胃半排空时间(GET1/2)。2.X线技术:通过服用含不透X线标记物的试餐,测定不同时间胃内存留标记物的数目,以测得不消化固体的胃排空情况。3.实时B超检测:通过测定液体试餐后胃窦容积改变来观测胃排空情况。4.呼吸试验:用核素碳标记胃内不被吸收而在 十二指肠 快速吸收的物质,后者氧化后经呼吸道排出CO2测定被标记的CO2量间接测定胃排空。5.MRI胃图象研究:MRI胃图象研究可提供实时人体幽门通过时间和与胃收缩相关的容积排空信息。6.肠吸收试验:利用 醋氨酚 在胃内不被吸收而在十二指肠快速吸收的原理,测定其含量间接测定胃排空。7.胃阻抗测定法:胃阻抗法用于测定胃排空,是因试餐的电传导性与其周围的 组织 不同。当试餐从胃中排出时,在上腹部反映不同的电阻抗变化间接测定胃排空.8.胃磁示踪法:通过服用含有磁示踪剂的试餐使其形成胃内弱磁场,用磁通门磁强针测定随试餐排空而衰弱的胃磁场间接测定胃排空时间。消化道压力测定胃内压测定在诊断上十分有用,它不仅可以帮助确立诊断,也可以用于监视动力疾病的过程。测定胃内压的方法有导管法、气球记纹法及无线电遥测法等。其中,导管法最为常用。将测压导管插至胃、十二指肠,应用毛细管灌注系统,通过生理多导仪进行上消化道压力测定,发现大多数患者有胃或胃肠压力的异常,主要表现为餐后相位性收缩减少,餐前、餐后幽门活动增强, 幽门痉挛 、逆行十二指肠-幽门-胃窦收缩及近段空肠的不规律收缩。治疗苦辣土贴穴治疗苦辣土[3]苦辣土 味辛辣,性热,渗透性强,疏通经络,增强胃动力,促进胃蠕动,恢复胃,幽门及十二指肠协调运动。贴穴治疗胃轻瘫安全可靠。使用方法苦辣土5克(婴幼儿减半),用米醋或开水和成糊,揉成饼装,加热后贴神厥穴(肚脐),胶布固定,每日一次。也可配用足三里穴,效果更佳。贴穴后半小时胃蠕动明显增强,30-40天可以痊愈。一般治疗胃轻瘫患者应给予低脂肪、低 纤维 饮食,少食多餐,流质为主,以利于胃的排空。由于吸烟能减慢胃排空,应予戒烟。应尽量避免使用能延迟胃排空的药物(表)。表 引起胃排空延迟的药物药物名称治疗用途作用机理钾盐平衡电解质不详多巴胺抗休克缩血管药经多巴胺受体L-多巴帕金森病经多巴胺受体硝苯吡啶抗高血压心绞痛钙通道阻滞剂异丙肾上腺素平喘β-肾上腺素能硫糖铝消化性溃疡粘膜保护剂氢氧化铝凝胶消化性溃疡抗酸剂鸦片类制剂腹泻增加平滑肌张力三环类化合物抗抑郁抗胆碱能吩噻嗪精神病抗胆碱能合成雌激素类激素治疗胃性激素受体原发疾病的治疗糖尿病性胃轻瘫 应尽可能控制 高血糖 ,部分患者可因高血糖得到控制而使症状改善。 神经性厌食 患者补充足量的热卡能改善胃排空,纠正 精神障碍 对于症状的完全恢复也是必要的。Malageleda等报告1例肺 肿瘤 切除后胃轻瘫症状消失,胃动力恢复正常。如前所述,慢性 肠系膜动脉 闭塞所致的缺血性胃轻瘫,在血管重建后能完全恢复正常。促动力性药物应用促动力药物是目前大多数胃轻瘫患者最有效的治疗途径。促动力性药物是一类能够恢复、增强和协调 消化道平滑肌 收缩活动,加快腔内物质转动的药物。氨甲酰甲基胆碱能增加胃收缩频率和幅度,但核素胃排空试验证明其不能加快胃排空,故有人认为该药不属于促动力性药物。目前常用的促动力性药物有 胃复安 、多潘立酮和 西沙比利 ,这些药物能增加胃窦收缩频率和幅度,加强胃窦 十二指肠 收缩的协调,用于治疗各种类型的胃轻瘫,能加速胃排空,改善临床症状。但是,胃复安和多潘立酮长期治疗的效果不甚理相,而西沙比利长期应用仍有较好 疗效 。近年较为引起关注的是 红霉素 的促动力作用。红霉素作为 胃动素 受体激动剂刺激 胃肠道 运动,在餐后诱导胃产生类似于消化间期MMCⅢ相,引起胃窦强大收缩,降低幽门压力,改善胃窦十二指肠收缩的协调,促进固体食物(包括较大颗粒的未消化食物)的排空。1990年Janssens等首次采用红霉素治疗糖尿病性胃轻瘫,取得较好近期疗效。1993年Richards等首次用红霉素治疗特发性胃轻瘫,亦有良好疗效,并且证明红霉素无论是 静脉注射 ,短期口服(4周)或长期口服(1~11个月)维持治疗,均能增加胃固体排空,改善临床症状,无明显 副作用 。红霉素对神经性厌食、 迷走神经 切断术后、进行性系统性硬化症和 癌症 化疗引起的胃轻瘫亦有良好疗效。关于红霉素的用法:Camilleri主张先用3mg/kg体重 静脉 注射,每8小时1次,待患者能耐受进食后改为口服250mg,每日3次,一般不超过10日。能耐受红霉素的患者可持续用药数月,只要有益于症状改善且无副作用。红霉素的副作用有恶心、呕吐、腹泻等。大剂量尚有引起 室性心动过速 的报告。红霉素还能引起亚临床的 神经肌肉接头 突 触前抑 制 ,使 重症肌无力 患者的病情加重。长期应用红霉素尚需考虑诱导产生耐药菌株的问题,红霉素的衍生物EM-523和EM-574只有促动力作用而无抗菌活性,则能使这一问题得到解决。胃动素 Peeters等用胃动素静脉输注治疗6例严重糖尿病性胃轻瘫患者,使胃液体和固体排空均显著加快。因此,胃动素将来能为胃轻瘫的治疗提供一种新的手段。不同作用机制的促动力性药物必要时可以联合应用,或者数种药物交替使用,以避免单一药物大剂量或长期应用而产生副作用和快速耐受反应。手术治疗对于少数难治性胃轻瘫患者可采用手术治疗。有报告对某些特发性胃轻瘫患者行胃大部切除和 胃空肠吻合术 后,症状显著减轻。一些手术后胃轻瘫患者在进一步广泛胃切除和建立Roux-en-Y引流后症状显著改善。Yeung等报告一例糖尿病患者,因 十二指肠溃疡 行迷走神经切断及幽门成形术后发生难治性胃轻瘫,导致顽固性恶心、呕吐,促动力性 药物治疗无效,而采用X线透视下经皮 胃造瘘 插管治疗后,取得长期缓解。其他疗法胃起搏(Gastric Pacing)能使紊乱的 胃电慢波 节律恢复正常,从而恢复正常胃运动,有人试用于治疗手术后胃轻瘫伴胃电节律紊乱者,有一定疗效。但其技术问题及其在胃轻瘫治疗中的作用尚需进一步研究。如有胃轻瘫的症状,尤其是餐后数小数仍呕吐大量食物,在X线 钡餐 和胃镜检查正常或排除机械性(器质性)梗阻后,一般可以作出胃轻瘫的初步诊断。确定诊断则需进行胃排空试验,胃内测压或胃电图检查。辅助检查1. 胃排空功能测定 2. 胃内测压 3. 胃电图4.三维胃平衡修复法推荐食谱 菠萝苦瓜汤菠萝苦瓜汤·原材料:新鲜菠萝片或罐装菠萝片25g、 苦瓜 35g、 胡萝卜 5g、水适量·调味料:盐少许·制作过程:1. 所有材料洗净;菠萝切薄片(若为罐装菠萝则切小块即可);苦瓜去籽、切片;胡萝卜去皮、切片备用;2. 将水放入锅中,开中火,将苦瓜、胡萝卜、菠萝入锅中,待水开后转文火将材料煮熟,视情形加入少许盐调味。治疗前注意事项一、一般治疗胃轻瘫患者应给予低脂肪、低纤维饮食,少食多餐,流质为主,以利于胃的排空。由于吸烟能减慢胃排空,应予戒烟。二、原发疾病的治疗糖尿病性胃轻瘫应尽可能控制高血糖,部分患者可因高血糖得到控制而使症状改善。神经性厌食患者补充足量的热卡能改善胃排空,纠正精神障碍对于症状的完全恢复也是必要的。Malageleda等报告1例肺肿瘤切除后胃轻瘫症状消失,胃动力恢复正常。如前所述,慢性肠系膜动脉闭塞所致的缺血性胃轻瘫,在血管重建后能完全恢复正常。三、促动力性药物应用促动力药物是目前大多数胃轻瘫患者最有效的治疗途径。深圳鹏程胃肠专家说促动力性药物是一类能够恢复、增强和协调消化道平滑肌收缩活动,加快腔内物质转动的药物。四、手术治疗对于少数难治性胃轻瘫患者可采用手术治疗。有报告对某些特发性胃轻瘫患者行胃大部切除和胃空肠吻合术后,症状显著减轻。一些手术后胃轻瘫患者在进一步广泛胃切除和建立Roux-en-Y引流后症状显著改善。Yeung等报告一例糖尿病患者,因十二指肠溃疡行迷走神经切断及幽门成形术后发生难治性胃轻瘫,导致顽固性恶心、呕吐,促动力性药物治疗无效,而采用X线透视下经皮胃造瘘插管治疗后,取得长期缓解。五、其他疗法胃起搏(Gastric Pacing)能使紊乱的胃电慢波节律恢复正常,从而恢复正常胃运动,有人试用于治疗手术后胃轻瘫伴胃电节律紊乱者,有一定疗效。但其技术问题及其在胃轻瘫治疗中的作用尚需进一步研究。预防胃轻瘫综合征应该如何预防?应给予低脂肪,低纤维饮食,少食多餐,流质为主,以利于胃的排空,由于吸烟能减慢胃排空,应予戒烟,应尽量避免使用能延迟胃排空的药物。并发症胃轻瘫综合征可以并发哪些疾病?易并发慢性肠系膜动脉闭塞,糖尿病,神经性厌食,进行性系统性硬化症和癌症等
嗜铬细胞瘤最常见于肾及肾上腺周围、腹主动脉两旁、输尿管末端的膀胱壁、胸腔、心肌、颈动脉体及颅脑等处。嗜铬细胞瘤除分泌肾上腺素及去甲肾上腺素外,尚可合成其他激素,也可并发其他内分泌系统肿瘤,引起多种内分泌功能失调。嗜铬细胞瘤病人中约10%,有家族史,属常染色体显性遗传,其多发性和肾上腺外肿瘤的发生率较无家族史者为高。 人们了解嗜铬细胞的历史比较短,1926年Roux与Mayo首次成功地切除了嗜铬细胞瘤。直到20世纪50年代初,嗜铬细胞瘤的手术死亡率仍高达26%,。随后应用了肾上腺索能受体阻滞剂并注意到血容量的及时补充,死亡率才显著下降。表明我们对嗜铬细胞瘤症状错综复杂、变幻莫测的特点的了解还很不全面,致使一些患者得不到及时、正确的诊断而延误了治疗。 以往认为嗜铬细胞瘤是少见疾病,随着对本病的重视和检测技术的提高,许多病例得以从高血压中筛选出来。近30年来,我国嗜铬细胞瘤的病例数急剧增加,北京、上海、广州、武汉、南京、长沙等地有数十例甚至百余例的大组病例报道,诊疗技术亦有了显著的提高。 20世纪60年代以后,由于采用了各种先进诊断技术,以往不易确诊的肾上腺外肿瘤、家族性嗜铬细胞瘤、内分泌腺多发性肿瘤相继被发现,肾上腺外瘤、双侧瘤、多发瘤、恶性瘤都远远超过了10%的概率,所以,把嗜铬细胞瘤简单地概括为90%:l0%肿瘤已经不合时宜。近年国内外统计资料表明,肾上腺内的单发性嗜铬细胞瘤只占60%-80%。男女发病率大致相等。发病年龄以20~40岁组为最高。小儿的嗜铬细胞瘤发病率男性略高,家族性多见,双侧多发性瘤占39%.嗜铬细胞瘤可遍布盆腔以上的身体各部。如生长在某些特殊部位,则其病因及临床意义更为复杂。(一)嗜铬细胞瘤所致的肾动脉狭窄1.肾门部的嗜铬细胞瘤直接浸润压迫肾动脉从而引起肾动脉狭窄,导致肾缺血,这种情况多见于左侧,因左侧肾静脉多向下延伸至肾门,这种病因占此类病例的大多数。2.由于血内肾上腺素及去甲肾上腺素长期升高,引起肾动脉痉挛性收缩,随着病程延长,动脉壁发生纤维性变及增生,动脉腔变得狭窄,这种情况多为双侧肾动脉受累并累及其他部位动脉。这一发病机制已被Abrams通过向血内注射肾上腺素的实验所证实。3.肾蒂附近的神经节细胞瘤压迫肾动脉,引起肾动脉狭窄。4.摘除靠近肾部嗜铬细胞瘤后瘢痕粘连压迫或手术时损伤均可引起肾动脉狭窄。(二)肾实质嗜铬细胞瘤虽极为罕见,但已有报道,这是由于胚胎神经嵴细胞向内脏迁移而引起异位嗜铬细胞瘤的临床例证。临床上需与分泌肾素的肾肿瘤鉴别。(三)胰腺后方的嗜铬细胞瘤这种肿瘤往往位于腹主动脉及下腔静脉之问,多属于自主神经节细胞瘤,在这一危险区生长的肿瘤,易向血管内浸润,引起血管壁的破坏、梗阻,不易定位,也难于处理,这种病人易被误诊为癌,也可以引起肾血管性高血压。(四)膀胱嗜铬细胞瘤近年也常见报道,症状的发作常与排尿有关,也是神经节细胞瘤的一种。临床表现:嗜铬细胞瘤可见于新生儿及92岁的老年人,临床症状多变,可产生各种不同的症状,最常见的是高血压、头痛、心悸、出汗,具备上述症状者,诊断嗜铬细胞瘤的特异性可达93.8%,但同时具备上述全部症状者并不多见。虽然多数患者有高血压,但有阵发性高血压者只占患者的25%~50%,故不要将阵发性高血压作为诊断嗜铬细胞瘤的惟一依据。 嗜铬细胞瘤所分泌的CA的组成变化很大,肾上腺内的肿瘤主要分泌肾上腺素(E),因髓质细胞内有使去甲肾上腺素(NE)甲基化生成E的转化酶。肾上腺外的嗜铬组织内没有这种酶,故其所发生的肿瘤以分泌NE为主。NE和E都可以使血压增高,但其作用机制不同,NE使周围血管阻力增高,心率反射性减慢,心排血量降低;E兴奋心肌,故心率、心排血量、脉搏率和左室射出量均增加。仅分泌多巴胺的肿瘤很少,Proye等曾报道3例,临床表现以低血压、脉搏快、多尿和腰部肿块为主,常为恶性。 嗜铬细胞瘤的临床表现随其内分泌的异常而有所变异。如因分泌AC,IH可产生Cusking综合征;分泌生长激素增多,可引起肢端肥大症;分泌促红细胞生成素增多,可引起红细胞增多症;分泌肾上腺素增多可使白细胞增高;分泌血管活性肠多肽及生长激素释放抑制因子(somatostatin)增多,可引起腹泻及低血钾;分泌甲状旁腺素增多,可引起高钙血症;分泌降钙素增多,可引起低血钙;多发性内分泌肿瘤患者除嗜铬细胞瘤外,尚可同时患甲状腺癌及甲状旁腺功能亢进。肾上腺素刺激糖原分解,丙酮酸增多,在血管收缩缺氧情况下,可使乳酸增多,所以无休克而乳酸增多者应考虑嗜铬细胞瘤的可能。此外,嗜铬细胞瘤还可引起高血肾素及高血糖症,虽然这类患者并不常见,但应提高警惕。 嗜铬细胞瘤也常表现出心血管系统异常,最常见者为局灶性心肌坏死,病理特点为心肌收缩带坏死(contmction band necrosis),临床特点类似心肌梗死,这种改变与交感神经过度兴奋及再灌注所引起的损害相类似,病变与过多的Ca2+进入细胞内有关,故不宜使用毛地黄治疗。嗜铬细胞瘤引起的心肌病变不应称之为心肌炎,最好称为儿茶酚胺心肌病,部分患者也可以表现为扩张性充血性心肌病(dilated congestive cardiopathy),过多的Ca2+进人心肌可诱发心室纤颤,导致突然死亡,心肌本身也可发生嗜铬细胞瘤。 肺水肿可为心源性及非心源性,遇到非心源性肺水肿时,更应想到嗜铬细胞瘤的可能,因CA可直接作用于肺部血管,使肺静脉收缩,毛细血管压增高,血管壁的渗透压增强而导致肺水肿。 神经系统常表现为脑溢血、脑栓塞的症状,也可出现精神症状,如恐惧、极度焦虑等,可能与肾上腺素通过网状结构兴奋大脑皮层有关。高血压发作时,患者有濒死的恐惧感,少数患者智力减退、痴呆,手术切除肿瘤后可恢复正常,也曾有报道因精神症状严重接受电惊厥治疗而引起死亡的。 消化系统可表现为便秘、腹泻、呕吐及肠梗阻症状,也可因肠缺血或发生坏死表现为急腹症症状,或因腹痛、低血压而突然死亡。 儿童常因胫骨远端循环障碍感到踝关节痛,下肢动脉强烈收缩则可引起间歇性跛行。有些患者性交时突然高血压发作。排尿时头晕、高血压意味着可能有膀胱嗜铬细胞瘤。所以嗜铬细胞瘤临床表现千变万化,切莫掉以轻心。1988年Newell曾报道3例患者高热40℃,同时伴有脑病、急性肾衰竭及急性呼吸衰竭、乳酸增多、休克,临床症状酷似中毒性休克,经诊断手术切除肿瘤后得以恢复正常。 嗜铬细胞瘤常有直立性低血压,这可能与血容量不足或突触前哟受体被NE兴奋有关。诊断嗜铬细胞瘤的临床表现变化多端,可以毫无症状,经B超或CT检查偶然发现,也可严重到有死亡将至的恐惧感,症状多为阵发性,与肿瘤大小、部位、组织象等无关,每次发作的症状类似,但严重程度、间隔和持续时间则有差别。起病急,数分钟即达高潮,50%持续约15分钟,80%少于1小时,但很少有超过1天的。少数病人可出现直立性低血压,高血压患者在未服降压药物突然出现休克时,则应高度怀疑是以分泌E为主的嗜铬细胞瘤,应做进一步检查。嗜铬细胞瘤的诊断包括定性诊断与定位诊断两部分。 一、定性诊断 测定尿内CA及其代谢产物间甲肾上腺素(MN)、间甲去甲肾上腺素(NMN)和香草基扁桃酸(VMA)是常用的定性方法。MN的化学结构稳定,受精神因素影响较少,准确易测,假阴性率约为1%~2%,故常用作筛选试验。应用高压液相色谱仪(HPLC)测定CA及其代谢产物则更灵敏而精确,98%的嗜铬细胞瘤患者24小时尿内CA增高,但在症状不发作时尿内E、NE和MN可以正常,故应多次查尿和发作后查尿。MN轻度增高可见于非嗜铬细胞瘤病人和25%的原发性高血压病人,应激、劳累、吸烟、喝咖啡、停服可乐定等可使血和尿内的CA升高,甚至持续1~2周。神经母细胞瘤和节细胞瘤也可产生CA,应注意鉴别。血浆中的CA不稳定,NE在血液中的半衰期仅2分钟,所以血中测出的结果并不比尿中测出的结果可靠。若将诊断标准定为血浆E>200pg/ml,血浆NE>2 000pg/ml,对嗜铬细胞瘤诊断特异性为95%,敏感性则下降为85%。测定双羟苯乙烯甘醇(DHPG)与NE的比值,对鉴别嗜铬细胞瘤与原发性高血压有价值,前者DHPG:NE<0.5,后者则>2.0。许多药物可影响血和尿中的CA值,检查前应停服,以免引起假阳性或假阴性。 若病人尿和血中CA及其代谢产物不高,血压也不高,而临床上怀疑为嗜铬细胞瘤者应做激发试验。组胺和酪氨酸由于易引起高血压危象,现已很少应用。胰高糖素激发的危险性较小,可谨慎地应用。嗜铬细胞瘤合成的吗啡肽对CA的释放有调节作用,纳络酮是它的拮抗剂,静脉注射10mg后可使嗜铬细胞瘤患者的血压轻度升高,伴随血浆CA增高。灭吐灵是多巴胺的拮抗剂,静脉注射5mg后可发生同样的作用,试验后检测血或尿内CA时可见增高。用这两种药物做激发试验都很安全。 对持续性高血压诊断有疑问的病人应做抑制试验,老药酚妥拉明仍在应用,但近几年可乐定(colondine)和安血定(pentolium)也被用来做此试验。可乐定兴奋α2受体,抑制交感神经末梢释放NE和肾脏分泌肾素,故能降低血压,剂量是口服可乐定0.3mg;安血定是神经节阻断剂,也有降压作用,剂量是静脉注射2.5mg。这两种药物应用后嗜铬细胞瘤和原发性高血压患者的血压均可降低,嗜铬细胞瘤患者血内升高的CA则元变化,或虽有所下降却不会降至正常,而非肿瘤病人则CA可以下降至正常,这两种检测方法都很安全,值得推广应用。 二、定位诊断 嗜铬细胞瘤的发生部位可从脑部到阴囊,但95%位于腹部。肾上腺外肿瘤可具有多源性,国外曾报道1例病人曾先后发现21个肿瘤,国内亦曾报道多达15个肿瘤的,故有时小肿瘤的定位比较困难,有些病人需剖腹探查。 定位的首选方法为B超,因其价廉,可多平面、多角度进行检查;CT能提供更清晰准确的图像;MRI能同时提供冠状面和矢状面的图像,适用于孕妇和肾上腺外的嗜铬细胞瘤,图像清晰,可检出较小的肿瘤。以上非侵入性检查已逐渐取代腹主动脉造影、腹膜后空气造影和上、下腔静脉插管分段抽取血样本测定CA等侵入性检查方法。 碘131-间位碘代苄胍(131I-MIBG)闪烁照相是诊断嗜铬细胞瘤的一种安全、灵敏、特异和无创的新技术,既能定位,又能定性,一次注药可做全身检查,假阳性率为1.8%,假阴性率为11.8%。对家族性、肾上腺外、复发或转移性肿瘤尤为适用,对骨转移能比x线更早发现,对恶性嗜铬细胞瘤还有治疗作用。MIBG结构上与NE相似,可被肾上腺髓质细胞摄取,进入嗜铬细胞瘤颗粒即CA库内,髓质发生肿瘤时,摄取的131I—MIBG增多,行γ照相时能显影,其他来自APUD细胞的肿瘤也可能显影,故应注意鉴别。 区别嗜铬细胞瘤的良性与恶性是一个困难的问题,无论在组织学方面还是生化方面都缺乏标准,肿瘤累及包膜或侵入血管不能作为判断嗜铬细胞瘤恶性的指标,只有在无嗜铬细胞的组织(如淋巴、骨骼、肝、肺)内发现嗜铬细胞时才能决定为恶性转移。嗜铬细胞瘤切除后应半年至1年做1次MIBG检查,随访时问愈长,发现其为恶性的百分率愈高。用流式细胞仪检查、细针穿刺活检组织或切除肿瘤细胞中的DNA,对判断良性或恶性肿瘤很有帮助,有多倍体或异倍体者常为恶性,应严密随访。治疗手术切除肿瘤是惟一有效的治疗方法,不治疗者将死于本病90%的嗜铬细胞瘤是良性肿瘤,手术治疗效果好,但风险大,未做术前准备的手术死亡率高达50%。近年来,随着外科技术和麻醉技术的不断改进,手术的死亡率已降至1%~5%。妥善的围手术期处理是降低手术风险和使手术获得成功的关键,首先要充分认识嗜铬细胞瘤低血容量性高血压的病理生理学特点,通过妥善的围手术期处理,把手术的风险降至最低限度,具体措施包括下列五个方面。 一、控制血压 术前应用肾上腺素能受体阻滞剂并维持一段时期可使血压缓慢下降,血管床扩张,血容量逐渐增加。常用药物为苯苄胺,是长效的a1受体阻滞剂,对α1受体的作用比对α2受体的作用强100倍,控制血压效果好,口服用药十分方便,从30mg/d开始,根据血压情况逐渐加量,一般要用到60~120mg/d方能奏效,少数病人需用到240mg/d。苯苄胺的非选择性α受体抑制作用可使β受体失去拮抗,诱发心律失常,或在肿瘤切除术后使血管床扩张,引起长时间低血压,所以苯苄胺用量不宜过大,用药时间也不宜过长,一般用药2周左右即可考虑手术。哌唑嗪能选择性抑制α1受体,作用缓和,对心律影响小,但该药属突触后抑制,对肿瘤探查术中引起的血压骤升控制不满意,首次1mg,/d,常用2~3mg/d,最多可用至6~8mg/d。对于单用α受体阻滞剂效果不理想的病人,可加用钙通道阻滞剂,如硝苯地平(心痛定)、维拉帕米(异博定)、硝苯苄胺啶等。有些嗜铬细胞瘤病人在高CA和低血容量的刺激下可发生高肾素血症,嗜铬细胞瘤亦可异常分泌肾素,这将使血管紧张素Ⅱ(AⅡ)的生成增加。有些嗜铬细胞瘤病人由于受体下降调节,其高血压不是CA引起,而是AⅡ所致,此时用α受体阻滞剂可能不发生作用,应用甲巯丙脯酸或苯丁醋脯酸方可使血压下降并避免阵发性发作。 二、纠正心律失常有心动过速或心律失常的嗜铬细胞瘤病人,在使用α受体阻滞剂后仍然存在上述情况时,宜加用β受体阻滞剂,阿替洛尔(氨酰心安)、美托洛尔(美多心安)和埃莫洛尔(esmolol)抗心律失常的作用强,不引起心衰和哮喘,故明显优于以往常用的普萘洛尔(心得安)。 三、扩 容 扩容是一项十分重要的措施。嗜铬细胞瘤分泌过量的CA使外周血管强烈收缩,血管床容积减少,血容量绝对不足。一旦切除肿瘤,CA减少,血管床开放,容量不足就成为主要矛盾,术前在控制血压的情况下,预充一定的血容量,再辅以术中扩容,这不但可使术中血压平稳,而且可防止术中因血容量不足而大量快速扩容可能发生的心衰、肺水肿等并发症。 四、改善一般情况 如纠正电解质紊乱、调整血糖及术前心理准备工作。 五、密切观察各项生命指标的变化 高浓度CA对心肌损害所造成的儿茶酚胺心肌病应引起高度重视,临床可表现为严重的心律失常、心力衰竭、心肌梗死,死亡率极高,但这种心肌病在使用α受体阻滞剂及护心治疗后通常可以逆转。此类患者术前至少应准备半年以上,等心肌损害恢复至较好状态后,再接受手术治疗。 嗜铬细胞瘤病人术前用药不宜用阿托品,以免引起心动过速。麻醉可以采用气管插管加全麻或者采用硬膜外麻醉,但麻醉诱导要平稳。湖南医科大学第二附属医院采取术中常规测中心静脉压及桡动脉压,并保证三条输液通道,其一用以补充血容量,其二备用以输注降压药物如硝普钠或酚妥拉明等,其三备用以输注升压药物,保证升压与降压杠杆的平衡调节。 手术切口的选择可根据具体情况而定,对于术前定位明确的单侧肾上腺肿瘤采用11肋间切口。术前定位不明确,需要手术探查者,或双侧肾上腺多发性肿瘤或肾上腺外肿瘤则宜采用上腹部横向弧形切口。对于特殊部位的肿瘤则选择适当的相应切口。手术操作宜轻柔,特别是分离肿瘤时不宜挤压,以免CA分泌突增,导致血压波动。与大血管粘连紧密的嗜铬细胞瘤,包膜外剥离有困难时,可采用包膜下切除,这样可避免损伤大血管引起大出血的危险。术后72小时内继续监护不容忽视,以中心静脉压、血压和尿量的连续观察作为调整输液速度和输液量的依据是简单而合理的方法。当血容量充足而血压仍不稳定时,可适当使用升压药物。
血小板减少性紫癜和白血病有哪些区别呢? 血小板减少性紫癜和白血病有哪些区别呢?很多人都分不清,很容易混淆。那下面就让我们一起跟随专家来了解一下血小板减少性紫癜和白血病的区别吧。 血液中正常血小板数量为30万/立方毫米,患病时可减少到4万~5万,当血小板数量降至2万时,患者就有可能出现消化道出血、颅内出血、血尿等,危及生命。 血小板减少的典型症状表现为出血,在发病前期,皮肤会出现针扎样红点,之后会发展成块状血小板减少性紫癜,紫癜的大小不等,小的如黄豆粒,大的能达到手掌那么大。血小板减少紫癜的部位一般在体表皮肤比较松弛的部位,如颈部、眼睛周围、下肢等,并伴有肿痛,严重的会在口腔黏膜部位出现紫斑。这是血小板减少性紫癜和白血病的区别之一。 血小板减少性紫癜病跟白血病的一些症状相似,有些患者认为血小板减少性紫癜病就是准白血病,心理压力很大,其实完全没有必要。专家解释,目前认为紫癜病是因为单纯的血小板减少使凝血功能出现异常,而血小板减少和凝血功能异常只是白血病的症状之一,白血病患者体内的白细胞、红细胞等都不正常,它们完全是两码事。这是血小板减少性紫癜和白血病的区别。
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