宝宝视力发育—— 出生:光感;1个月:眼前手动;2个月:0.01,眨眼反射;3个月:0.01~0.02;4个月:0.02~0.05,手眼协调开始;6个月:0.04~0.08,黄斑成形;8个月:0.1,能判断距离;1岁:0.2;2岁:0.3;3岁:0.5;4岁:0.6~0.7;5岁:0.8;6-7岁:1.0,同于成人视力。
视网膜是位于眼球内部的精密的薄层组织,它包含着多层被称作“感光器”的感光细胞,这些感光细胞通过视神经与大脑相连。如果你把眼睛视作接受图像的照相机,那么视网膜就是记录图像的胶卷。视网膜下面是视网膜色素上皮(RIPE)。视网膜色素上皮支持着视网膜感光细胞的工作。 视网膜上有两种感光细胞: 视锥细胞和视杆细胞。 视锥细胞集中在视网膜的中心部位 (称为黄斑区),负责中心视觉和分辨五颜六色。 视杆细胞分布在黄斑区外围,负责周边视觉和暗视觉。 视锥细胞和视杆细胞都将光线刺激转化为电脉冲,通过神经细胞传递到视神经, 经视神经再将信号传递至大脑,从而“看到”实际影像。 RP患者的感光细胞逐渐变性,最终丧失功能。视网膜色素变性原发性视网膜色素变性(primary pigmentary degeneratio of the retina)在历史上曾称为色素性视网膜炎(retinitis pigmentosa)。是一种比较常见的毯层-视网膜变性。根据我国部分地区调查资料,群体患病率约为1/3500。视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性,最终可导致失明。部分患者视网膜色素变性为显性遗传,父母双方只要有一方带致病基因,子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传,仅仅母亲带致病基因,子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退,这种类型视网膜色素变性多见于男性。视网膜的一些感光细胞(视杆细胞)负责暗光下的视力。若视杆细胞逐渐变性,患者在暗光环境下视力明显减退(夜盲)。夜盲症状常在儿童期即出现,随时间发展,可出现进行性周边视野缺失。在晚期病例中,可仅残存一个小的中心视野(管状视野)和很窄的周边视野。通过检眼镜检查,医生可发现视网膜上有某些具有诊断价值的特殊变化。也有数项检验可帮助进一步诊断。对家庭成员的检查可建立遗传模式。视网膜色素变性文献中有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针灸等方法,或可避免视功能迅速恶化。1、遮光眼镜片之选用 强光可加速视细胞外节变性,所以必须戴用遮光眼镜。镜片的颜色从理论上说,应采用与视红同色调的红紫色,但有碍美容用灰色,阴天或室内用0~1号;晴天或强光下用2~3号灰色镜片。深黑色墨镜并不相宜。绿色镜片禁用。2、避免精神和肉体的过度紧张 过度紧张时体液内儿茶酚胺(catecholamine)增加,脉络膜血管因此收缩而处于低氧(hypoxia)状态,使视细胞变性加剧。我国传统的气功(静功),能以自己的意志高速大脑皮层及机体各器官的活动,如持之以恒,对防止本病视功能迅速恶化方面可能有益。3、补充叶黄素: 叶黄素广泛分布在正常人视网膜的一种具有视网膜保护作用的物质,是视网膜组织的重要组成成分,叶黄素具有优秀的搞氧化、对抗光损伤的能力以及视细胞营养作用,能够防止氧自由基及有害光对视网膜视细胞及色素上皮细胞的损害,提高视细胞的活性。人体自身不能合成叶黄素,主要来源于外界摄取,一旦缺乏,就会产生各种视网膜疾病,几乎所有视网膜病变都与叶黄素的缺乏有关。病因本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多;显性次之;性连锁隐性遗传最小。目前认为常染色体显性遗传型至少有两个基因座位,位于第一号染色体短臂与第三号染色体长臂。性连锁遗传基因位于X染色体短壁一区一带及二区一带。 关于发病机制,近20~30年中,有了一些瓣的线索。根据电镜、组织化学、电生理、眼底血管荧光造影等检查资料推测,认为本病的发生,主要由于视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬、消化功能衰退,致使盘膜崩解物残留、规程形成一层障碍物,妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转动,从而引起视细胞的进行性营养不良及逐渐变性和消失。这个过程已在一种有原发性视网膜色素性的RCS鼠视网膜中得到证实。至于色素上皮细胞吞噬消化功能衰竭的原因,目前还不清楚。可能与基因异常,某种或某些酶的缺乏有关。在免疫学方面,近年研究发现本病患者体液免疫、细胞免疫均有异常,玻璃体内有激活的T细胞、B细胞与巨噬细胞,视网膜色素上皮细胞表达HLA-DR抗原,正常人则无此种表现。同时也发现本病患者有自身免疫现象,但对本病是否有自身免疫病尚无足够依据。在生化方面,同时也发现本病患者有自身免疫现象,但对本病是否有自身免疫病尚无足够依据。在生化方面,发现本病患者脂质代谢异常,视网膜中有脂褐质的颗粒积聚;锌、铜、硒等微量元素及酶代谢亦有异常。综上所述,本病可能存在着多种不同的发病机理。病理改变临床得到的标本均为晚期病例。光学显微镜下所见的主要改变为视网膜神经上皮层、特别杆细胞的进行性退变,继以视网膜由外向内各层组织的逐渐萎缩,伴发神经胶质增生。色素上皮层也发生变性和增生,可见色素脱失或积聚,并向视网膜内层迁徙。视网膜血管壁发生玻璃样变性而增厚,甚至管腔完全闭塞。脉络膜血管可有不同程度硬化,毛细血管完全或部分消失。视神经可完全萎缩,视肋上常有神经胶质增生,形成膜块,与视网膜内的胶质膜相连接。检眼镜下所见视盘的蜡黄色,一般认为与此有关。临床表现1、症状与功能改变⑴夜盲:为本病最早出现的症状,常始于儿童或青少年时期,且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻,随年龄增生逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。⑵暗适应检查:早期锥细胞功能尚正常,杆细胞功能下降,使杆细胞曲线终未阈值升高,造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失,锥细胞阈值亦升高,形成高位的单相曲线。⑶视野与中心视力:早期有环形暗点,位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常,随病程发展而逐渐减退,终于完全失明。⑷视觉电生理:ERG无反应,尤其b波消失是本病的典型改变,其改变常早于眼底出现改变。EOG LP/DT明显降低或熄灭,即使在早期,当视野、暗适应、甚至ERG等改变尚不明显时,已可查出。故EOG对本病诊断比ERG更为灵敏。⑸色觉:多数患者童年时色觉正常,其后渐显异常。典型改变为蓝色盲,红绿色觉障碍较少。2、眼底检查所见 本病早期虽已有夜盲,眼底可完全正常。俟后随病程进展而渐次出现眼底改变。典型的改变有:1)视网膜色素沉着:始于赤道部,色素呈有突的小点,继而增多变大,呈骨细胞样,有时呈不规则的线条状,围绕赤道部成宽窄不等的环状排列。色素多位于视网膜血管附近,特别多见于静脉的前面,可遮盖部分血管,或沿血管分布,于血管分支处更为密集。以后,色素沉着自赤道部向后极和周边逐渐扩展,最后布满整个眼底。在此同时,视网膜色素上皮层色素脱失,暴露出脉络膜血管而呈豹纹状眼底。晚期脉络膜血管亦硬化,呈黄白色条纹。玻璃体一般清晰,有时偶见少数点状或线状混浊。2)视网膜血管改变:血管一致性狭窄,随病程进展而加重,尤以动脉为显著。在晚期,动脉成细线状,于离开视盘一段距离后即难以辨认而似消失,但不变从白线,亦无白鞘包绕。 3)荧光血管眼底造影所见:背景荧光大片无荧光区,提示脉络膜毛细血管层萎缩。视网膜血管可有闭塞,有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。3、特殊临床类型⑴单眼性原发性视网膜色素变性:非常少见。诊断为本型者,必须是一眼具有原发性视网膜色素变性的典型改变,而另眼完全正常(包括电生理检查),经五年以上随访仍未发病,才能确定。此型患者多在中年发病,一般无家族史。⑵象限性原发性视网膜色素变性:亦甚少见。特点为病变仅累及双眼同一象限,与正常区域分界清楚。有相应的视野改变,视力较好,ERG为低波。荧光造影显示病变区比检眼镜下所见范围大。本型常为散发性,但也常染色体显性、隐性与性连锁隐性遗传的报告。⑶中心性或旁中心性原发性视网膜色素变性:亦称逆性进行性视网膜色素变性。初起即有视力减退与色觉障碍。眼底检查可见黄斑部萎缩病变,有骨细胞样色素堆积,ERG呈低波或不能记录。早期以锥细胞损害为主,后期才有杆细胞损害。晚期累及周边部视网膜,并出现血管改变。⑷无色素性视网膜色素变性:是一种有典型视网膜色素变性的各种症状和视功能的检查所见。检眼镜下亦有整个眼底灰暗、视网膜血管变细、晚期视盘蜡黄色萎缩等改变,无色素沉着,或仅在周边眼底出现少数几个骨细胞样色素斑,故称为无色素性视网膜色素变性。有人认为本型是色素变性的早期表现,病情发展后仍会出现典型的色素。因此不能构成一单独临床类型。但亦确有始终无色素改变者。本型遗传方式与典型的色素变性相同,有显性、隐性、性连锁隐性遗传三型。鉴别诊断根据上述病史、症状、视功能及检眼镜检查所见,诊断并无太大困难。但当与一些先天生或后天性脉络膜视网膜炎症后的继发性视网膜色素变性注意鉴别。先天性梅毒和孕妇在妊娠第3个月患风诊后引起的胎儿眼底病变,出生后眼底所见与本病几乎完全相同,ERG、视野等视功能检查结果也难以区分。只有在确定患儿父母血清梅毒反应阴性及母亲妊娠早期无风疹病史后,才能诊断为原发性色素变性。必要时还需较长时间随访观察,先天性继发性色素变性在出生时即已存在,病情静止。后天性梅毒和某些急性传染病(如天花、麻疹、猩红热、流行性腮腺炎等),均可发生脉络膜视网膜炎,炎症消退后的眼底改变,有时与原发性色素变性类似。当从病史、血清学检查以及眼底色素斑大而位置较深、形成不规则(非骨细胞样)、有脉络膜视网膜萎缩斑、视盘萎缩呈灰白色(不是蜡黄色)、夜盲程度较轻等方面加以鉴别。并发症:后极性白内障是本病常见的并发症。一般发生于晚期、晶体混浊呈星形,位于后囊下皮质内,进展缓慢,最后可致整个晶体混浊。约1%~3%病例并发青光眼,多为宽角,闭角性少见。有人从统计学角度研究,认为青光眼是与本病伴发而非并发症。约有50%的病例伴有近视。近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性遗传患者。亦可见于家族中其他成员。聋哑病兼患本病者亦高达19.4%。视网膜与内耳Corti器官均源于神经上皮,所以二者的进行性变性可能来自同一基因。色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者,也可分别发生于同一家族的不同成员,但二者似乎不是源于不同基因,可能为同一基因具有多向性所致。本病可伴发其他遗传性疾病,比较常见者为间脑垂体区及视网膜同时罹害的Laurence-Moon-Bardt-Biedl综合征。典型者具有视网膜色素变性、生殖器官发育不良、肥胖、多指(趾)及智能缺陷五个组成部分。该综合征出现于发育早期,在10岁左右(或更早)已有显著临床表现,五个组成部分不是具备者,称不完全型。此外,本病尚有一睦眼或其他器官的并发或伴发疾病,少见。预后本病隐性遗传患者发病早、病情重,发展快,预后极为恶劣。以30岁左右时视功能已高度不良,至50岁左右接近全盲。显性遗传患者则反之,偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止者,故预后相对地优于隐性遗传型。因此可等到勉强正常就学和就业的机会。本病隐性遗传者,其先辈多有近亲联烟史,禁止近亲联烟可使本病减少发生约22%。另外,隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚,更不能与也患有本病者结婚。显性遗传患者,其子女发生本病的风险为50%。
视网膜中央动脉阻塞是一种瞬间能引起失明的严重眼病,中医称为“暴盲”。 本病由于视网膜中央动脉的主干或其分支阻塞,使其所供应的区域发生急性缺血、缺氧,致使该区营养切断而引起极度的机能障碍,本病发病急,得病后必须立即抢救,分秒必争,否则将造成永久性失明。临床多见于单眼,偶而也可见于双侧,发病人以中老年人较为常见。[发病原因]1.血管痉挛。由于血管的舒缩神经的兴奋性异常或血管反射性痉挛,血压升高,动脉硬化,引起视网膜中央动脉阻塞。2.动脉内膜炎症及动脉栓塞。动脉硬化、增殖性动脉内膜炎使视网膜动脉管壁增厚,管腔变窄,当血液流经狭窄管腔时,受粗糙内膜表面摩擦,随时可能形成纤维凝集而发生血栓,或在狭窄的情况下又发生血管痉挛而致视网膜动脉完全闭塞。3.血液成分的改变。血液的粘稠度过高。血流中异物的存留,如心脏内膜炎及瓣膜病时赘生物的脱落、药物颗粒、空气栓子的形成,均可随血流进入视网膜中央动脉而导致血管阻塞。4.眼局部的因素。多见于眼眶内压力增高。眼压急剧升高,而形成动脉外周阻力显著增加,加速了视网膜中央动脉阻塞的发生。中医认为本病多因暴怒惊恐,气机逆乱,血随气逆,气血郁闭;或情志抑郁,肝失调达,气滞血瘀,目络阻塞;或嗜好烟酒,恣食肥甘,痰热内生,上壅目窍所致。[临床表现]本病发病突然,视力急剧下降,模糊不清,甚至无光感。外眼检查正常,不红不肿,光感消失者,可见瞳孔散大,对光反射消失。若尚有部分视力者,光反应迟钝。眼底检查,有下列改变:1.视乳头变淡,甚至苍白,压迫眼球在视乳头上不能压出动静脉搏动。2.视网膜动脉显著变细、呈线状,或伴有白线,有时血柱呈串珠状。3.视网膜呈急性贫血状态,后极部视网膜呈乳白色混浊,愈到周边部混浊程度愈轻。4.黄斑区呈一樱桃红色(因黄斑部无视网膜内层,该处由脉络膜营养)。5.如果患眼在视乳头颞侧存在睫状视网膜动脉支,可留下典型的舌状红色区,该区视网膜透明。6.眼底荧光素血管造影,显示视网膜中央动脉无灌注,如果为动脉分枝阻塞,可见有血流在分枝的某一点突然中断,准确显示阻塞的位置。[预防措施]1.中老年人要注意饮食结构,宜多食用植物油,多食蔬菜、水果及清淡之品,不要摄入过多脂肪及油腻厚味之品,以防高血脂、高血压、动脉硬化。2.中老年人要参加适度的体育锻炼,如慢跑、散步、打太极拳,经常到户外活动,不要久蹲、久坐、久卧,以防血流滞缓而易发血管阻塞。3.避免情志刺激,保持乐观情绪,防止因情绪激动,精神创伤而致血管突发痉挛,引起视网膜中央动脉阻塞。4.中老年人对一过性黑朦,要引起高度警惕,及时到医院进行眼底及血液流变学检查,早期发现问题,采取相应措施。5.由于视网膜组织对氧极其敏感,当视网膜中央动脉完全阻塞时,视网膜组织约半小时内即发生坏死。因此,对本病不可掉以轻心,延误治疗时机,必须采取紧急措施,全力抢救,使患者在视网膜缺血坏死之前,恢复血液循环,以挽救视力,否则将造成永久性的失明。[治疗方法]1.急救治疗:(1)立刻吸入亚硝酸异戊脂0.2毫升,舌下含化硝酸甘油片0.3~0.6毫克。(2)用妥拉苏林25毫克,或用阿托品1毫克球后注射,每日1次。(3)首次口服醋氮酰胺500毫克,后改250毫克,每日3次.(4)按摩眼球以降低眼压,扩张血管,恢复视网膜血液循环。(5)立即行前房穿刺或外毗切开,迫使眼压、眶压突然下降,驱使血管内压差增加,阻塞的栓子由中央动脉进入某一分支,使缺血范围缩到最小区域。(6)白日每小时(夜间每隔4小时)吸10分钟含95%氧及5%二氧化碳混合气体,48~72小时后停吸。(7)中药可首次选用通窍活血汤(赤芍10克、桃仁10克、红花10克、川芎10克、老葱6克、生姜3片、红枣4枚、麝香0.1克冲服),酌加石菖蒲10克、郁金10克、当归15克、青皮6克、地龙10克,祛瘀通窍,活血明目。2.急救后处理:(1)10%低分子右旋糖酐500~1000毫升静脉滴注,每日1次,10~15天为一疗程。(2)给予大量维生素B1、维生素B12、维生素EATP复方丹参片等药物营养疗法,促进视网膜功能的恢复。(3)高压氧治疗,10次为1疗程,可作3~5个疗程。(4)病因治疗。应详细检查全身情况,寻找病因而针对性治疗,以防健眼将后发病。(5)中药可用加味四物汤(生、熟地各10克、当归15克、赤芍10克、川芎10克、茺蔚子10克、丹参30克、郁金10克、石菖蒲10克、枳壳10克、地龙10克、枸杞15克、菊花10克),活血通窍,养肝明目。(6)针刺疗法:眶周穴位:睛明、球后、瞳子髎、承泣、攒竹、太阳等。远端穴位:风池、合谷、内关、外关、太冲、翳风、足光明等。每天取眶周与远端各2个穴位,轮流使用,只针不灸,不留针。
总访问量 3,794,772次
在线服务患者 1,490位
科普文章 133篇
领导风采