小儿咳嗽是人体的一种保护性呼吸反射动作。咳嗽的产生,是由于当异物、刺激性气体、呼吸道内分泌物等刺激呼吸道粘膜里的感受器时,冲动通过传入神经纤维传到延髓咳嗽中枢,引起咳嗽。上呼吸道感染引发的咳嗽 症状:多为一声声刺激性咳嗽,好似咽喉瘙痒,无痰;不分白天黑夜,不伴随气喘或急促的呼吸。宝宝嗜睡,流鼻涕,有时可伴随发热,体温不超过38℃;精神差,食欲不振,出汗退热后,症状消失,咳嗽仍持续3-5日。 止咳:上呼吸道感染时小儿的鼻腔黏膜已发炎,如再吸入干燥空气将会使鼻腔更为不适,并还会加重咳嗽。因此,要保持房间空气湿润,可以使用加湿器、挂湿毛巾、用水拖地板或在房间里放一盆清水等方法增加空气湿度。如果孩子的咳嗽和鼻塞症状持续一周仍未见好转,应该尽快带孩子看医生。 支气管炎引发的咳嗽 症状:支气管炎通常在感冒后接着发生,由细菌感染导致。咳嗽有痰、有时剧烈咳嗽,一般在夜间咳嗽次数较多并发出咳喘声。咳嗽最厉害的时间是孩子入睡后的两个小时,或凌晨6点左右。 止咳:应去医院治疗,服用医生开具的小儿止咳类药物,孩子不能吃太甜或太咸的食物,否则会加剧夜间咳嗽。 咽喉炎引起的咳嗽 症状:声音嘶哑,有脓痰,咳出的少,多数被咽下。较大的宝宝会诉咽喉疼痛,不会表述的宝宝常表现为烦躁、拒哺,咳嗽时发出“空、空”的声音。 止咳:这种情况下家长不可自行在家解决,应及时就医,请医生明确诊断后对症治疗。 过敏性咳嗽 症状:持续或反复发作性的剧烈咳嗽,多呈阵发性发作,晨起较为明显,宝宝活动或哭闹时咳嗽加重,孩子遇到冷空气时爱打喷嚏、咳嗽,但痰很少。夜间咳嗽比白天严重,咳嗽时间长久,通常会持续3个月,以花粉季节较多。 止咳:注意平时尽量不要让孩子感冒,应到医院向医生咨询。对家族有哮喘及其他过敏性病史的宝宝,咳嗽应格外注意,及早就医诊治,明确诊断,积极治疗,阻止发展成哮喘。 主要表现为:一般不发烧;吐白色泡沫痰;喜欢揉眼睛和鼻子,爱抓头皮;睡觉时爱出汗,不安分,喜欢蜷曲着睡;多以咳嗽为主,不喘。其咳嗽有三大特点:晚上咳一阵;半夜醒来咳一阵;早上醒来咳一阵。有的儿童能一连咳上3个月。 吸入异物引发呛咳 症状:如果小儿先前并没有咳嗽、流涕、打喷嚏或发烧等症状,突然出现剧烈呛咳,同时出现呼吸困难,脸色不好,特别是较小的孩子,有可能是在大人不注意时将某种异物放进了嘴里,不小心误入咽喉或气管。 止咳:吸入异物后父母要鼓励小儿咳嗽,千万别用手在其嘴里乱抠,以防异物越抠越深,以致把气道完全堵死。如果没有咳出东西,小儿反复咳嗽或气喘,说明异物已到达下呼吸道,应立即送小儿去医院及时取出异物。 变异性哮喘(Cough variant asthma) 儿童咳嗽变异性哮喘又称咳嗽型哮喘(Cough Type Asthma),过去曾称为“过敏性支气管炎”或“过敏性咳嗽”或“隐匿性哮喘”。在1972年Gluser首次报道了该病并命名为变异性哮喘。咳嗽变异性哮喘是指以慢性咳嗽为主要或唯一临床表现的一种特殊类型哮喘。在哮喘发病早期阶段,阵发性咳嗽为主要症状的,多发生在夜间或凌晨,常为刺激性咳嗽,常常在上呼吸道感染后、吸入刺激性气味、冷空气、接触变应原、运动或哭闹而诱发,大多数患儿往往被误诊为支气管炎、支原体感染或肺炎。GINA中明确认为咳嗽变异性哮喘是哮喘的一种形式,它的病理生理改变与哮喘病一样,也是持续气道炎症反应与气道高反应性。 目前对儿童咳嗽变异性哮喘的发病机理,大多数学者认为与典型的哮喘病的机制是一致的,是一种气道变应性炎症。仅仅是病程进展程度不同或气道炎症的严重程度不一而已。 儿童咳嗽变异性哮喘和典型哮喘病都存在着气道变应性炎症和气道高反应性,发病原因和发病机制是非常相似的,只是严重程度不一或病程进展阶段不同。诱发气道炎症的环境变应性和非变应性刺激物的质和量并不尽一致,加上机体由于遗传素质存在着较大的个体差异,从而导致了不同的机体对不同的环境刺激而产生不完全相同的反应。由于不同机体的各种病理变化程度不同,因此各个不同机体或者同一机体在不同时间、场合均会产生不同的临床表现。如果患儿发生显著气道炎症,可刺激支气管平滑肌痉挛,则表现为喘息;当哮喘病的气道炎症比较轻微或表浅时,则可不引起支气管平滑肌痉挛或轻微支气管痉挛,此时如果以支气管粘膜肿胀为主,临床上可以表现以胸闷为主,如果仅仅刺激气道粘膜表面,则临床上可仅仅表现为刺激性干咳。因此轻微的气道炎症可能是咳嗽变异性哮喘的最重要的发病机制。 咳嗽是气道粘膜清除外界物质或粘液、分泌物的自身保护机制。咳嗽受体包括两大类:Aδ纤维,属快调节延伸受体,主要集中在隆突,受轻微碰触或吸入粉尘的刺激发生反应;C纤维,其末梢位于咽部、支气管树和肺泡,主要对化学性刺激物,如巯甲丙脯酸、某些炎症介质(如缓激肽)等发生反应,同时也受某些机械力的刺激,C纤维所含神经肽类物质(如P物质)的释放又可以增强Aδ纤维的活化。感受器受到刺激后,通过迷走神经传入髓质咳嗽中枢,进而通过传出神经,使膈肌、肋间肌、咽产生相应的咳嗽动作。Simosson等发现引起咳嗽的反射弧与支气管收缩的反射弧之间,具有类似的组成,均由上皮粘膜下的感受器、传入神经、髓质中枢、传出神经与作用肌组成,气道反应性增高和咳嗽次数的增加均是由同一感受器受刺激所致。在哮喘发病过程中,气道平滑肌痉挛或某些致病因子可刺激气道上皮下的咳嗽反射感受器或咳嗽受体,通过迷走神经通路直接引起咳嗽,或者通过引起局部支气管收缩间接引起咳嗽反射。Mc Fadden指出咳嗽变异性哮喘主要是大气道狭窄,由于大气道咳嗽受体极丰富,故表现以咳嗽为主,而典型支气管哮喘因炎症既作用于大气道,又作用于周围气道,从而除产生咳嗽外,尚出现喘息及呼吸困难。哮喘患儿由于存在持续的气道炎症,支气管上皮表面受损,使上皮细胞间紧密结合位点下的迷走神经末梢感受器暴露并易被激惹,其兴奋阈值低于正常人,对于各种刺激的敏感性增高,故可引起顽固性的咳嗽。Koh等通过对典型哮喘患儿分别进行不同浓度的乙酰胆碱支气管激发试验,指出咳嗽变异性哮喘患儿的喘息阈值高于典型哮喘组,可能是其咳而不喘的原因之一。 由于咳嗽变异性哮喘以咳嗽为唯一症状,故临床特点缺乏特异性,误诊率非常高。因此对于慢性反复发作的咳嗽应该想到该病的可能。由于约50%-80%的咳嗽变异性哮喘儿童可发展为典型哮喘病,约10-33%的成人咳嗽变异性哮喘也可发展为典型哮喘,许多作者将咳嗽变异性哮喘视为哮喘病的前驱表现,因此咳嗽变异性哮喘的早期诊断和早期治疗对预防哮喘病是非常重要的。主要有以下临床特点: (一) 发病人群:儿童发病率较高,已发现60%以上的儿童干咳与咳嗽变异性哮喘有关。在成人中,咳嗽变异性哮喘发病年龄较典型哮喘为高,约有13%患儿年龄大于50岁,中年女性较多见。 (二) 临床表现:咳嗽可能是儿童的唯一症状,主要为长期顽固性干咳,常常在吸入刺激性气味、冷空气、接触变应原、运动或上呼吸道感染后诱发,部分患儿没有任何诱因。多在夜间或凌晨加剧。有的患儿发作有一定的季节性,以春秋为多。患儿就诊时多已经采用止咳化痰药和抗生素治疗过一段时间,几乎没有疗效,而应用糖皮质激素、抗过敏药物、β2受体激动剂和茶碱类则可缓解。 (三) 过敏病史:患儿本身可有较明确的过敏性疾病史,如过敏性鼻炎、湿疹等。部分患儿可追溯到有家族过敏史。 (四) 体征:虽然其也可以有支气管痉挛,但多发生在末梢的细小支气管或短暂性痉挛,因此体检时听不到或很少听到哮鸣音。 (五) 实验室检查: 1.气道反应性增高,多为轻-中度增高。试验过程可诱发类似发病时的刺激性咳嗽。 2..肺功能损害介于正常人与典型哮喘之间。 3.皮肤过敏原试验可以阳性。 4.血清IgE水平增高。 5.部分患儿支气管扩张试验可呈阳性,当出现阳性反应时,提示气道存在一定的痉挛和梗阻状态。 6. 外周血嗜酸细胞计数增高,血清ECP水平增高。 目前尚无统一的诊断标准,根据笔者的临床经验,认为以下几条可作为诊断咳嗽变异性哮喘的参考标准: (一) 咳嗽反复发作持续1个月以上,以干咳为主;常在夜间和(或)清晨发作或运动后加重,或在孩子哭闹后加重; (二) 咳嗽多与接触刺激性气味、冷空气、接触变应原或运动过度有关; (三) 可有过敏性鼻炎或其他过敏性疾病病史或家族史,过敏原检查呈阳性反应或IgE水平增高; (四) 气道反应性增高; (五) 抗生素或对症治疗2周以上无效,而对抗过敏治疗或支气管扩张剂有效; (六) 排除其他慢性呼吸道疾病引起的慢性咳嗽。 在遇到仅主诉为长期咳嗽(时间大于两周)的患儿时,应当考虑到咳嗽变异性哮喘的可能,在详细询问病史、认真体检、总结临床特点的基础上,结合以下方法可以确诊: (一)若患儿就诊时测定的FEV1或PEFR低于正常值的70%,可令其吸入支气管扩张剂,如2%舒喘灵200μg,15分钟后复测上述指标,如FEV1和PEFR改善率≥15%,可确诊本病。 (二)如果患儿就诊时FEV1及PEFR≥70%正常预计值,可谨慎地进行支气管激发试验具体做法及诊断标准参见第 章。 (三)连续三天测定24小时内PEFR昼夜变化,是诊断这类支气管哮喘简单而有效的筛选方法,若PEFR变异率≥20%,可确诊本病。 虽然肺功能指标的测定是早期发现这类哮喘的有效手段,但有人研究发现昼夜咳嗽的频率与肺功能损害的程度并不相关。 (四)诊断性治疗:对于临床怀疑咳嗽变异性哮喘的患儿,可以试用支气管扩张剂,包括吸入或口服β2受体兴奋剂、茶碱类,如咳嗽明显减轻或消失,则支持咳嗽变异性哮喘的诊断;如疗效不显著,可改用吸入糖皮质激素或口服强的松(30~40mg/日),多数咳嗽变异性哮喘可在一周内症状明显缓解,少数患儿需治疗两周才见效。 由于咳嗽是许多疾病的一种非特异性症状,临床上进行确诊时必须详细询问病史、全面查体、做胸部X线或CT、气道反应性测定、肺功能、心电图、纤维支气管镜及一些特殊检查以排除一些可以引起慢性、顽固性咳嗽的其它疾病。 许多疾病伴有咳嗽症状,需要与咳嗽变异性哮喘鉴别的疾病包括肺炎、毛细支气管炎、上呼吸道感染、反复呼吸道感染(recurrent respiratory tract infections,RRTI)、儿童哮喘、胃食道返流诱发的咳嗽、后鼻孔滴漏综合症(PNDS)、支气管内膜结核等诱发的咳嗽等,这些疾病是慢性咳嗽常见病因,在诊断咳嗽变异性哮喘时需要仔细排除这些疾病。 虽然咳嗽变异性哮喘通常没有生命危险,但由于咳嗽变异性哮喘可以发展为典型哮喘,且本病可以严重影响儿童的睡眠、休息和学习,因此应及早诊断并积极进行治疗。 一旦确诊为咳嗽变异性哮喘,应停止应用抗生素或抗病毒药物,同时应注意避免过敏原的接触。特别是对小儿咳嗽变异性哮喘实施哮喘病初级预防,旨在促进和加强Th1的细胞反应。 咳嗽变异性哮喘治疗原则和典型哮喘一样,主要以消除下呼吸道的过敏性炎症为主,包括脱敏治疗、抗变态反应药物、以及吸入糖皮质激素进行抗炎治疗,具体治疗方案如抗变态反应药物可采用左旋西替利嗪、地氯雷他定以及肥大细胞稳定剂如Nedocromil、色甘酸钠等也可以收到良好的效果,但往往需要持续应用2月以上。吸入糖皮质激素的剂量可参考轻度持续性哮喘的治疗方案。通常需要连续吸入5-7天,在气道炎症控制后,咳嗽症状可逐渐减轻或消失。吸入糖皮质激素的时间应至少持续3个月,以免复发。如果咳嗽较重,必要时可配合应用支气管扩张剂如吸入或口服β2受体兴奋剂或/和口服茶碱类药物,可以暂时缓解咳嗽症状。 对于停药后又反复发作的患儿应及时查清过敏原,采取有效的预防手段,必要时给予变应原疫苗治疗比如兰菌净或泛福舒等。
急性出血性白质脑炎——病情凶险【概述】 急性出血性白质脑炎(acute hemorrhagic leukoencephalitis,AHLE)又称急性坏死性出血性脑炎或脑病,因为Hurst1941年首先比较完整地报道此病,因此也称为Hurst病或称为Weston Hurst出血性白质性脑炎。Hurst病是一种比较少见的非常急剧的中枢神经系统的炎性疾病,表现为突然发病,进行性意识障碍,发热,一侧或双侧的锥体束损害,偶有癫痫发作,死亡率甚高,常在数日内死亡。【病因和发病机制】 急性出血性白质脑炎常发生于上呼吸道感染后,有人报道支原体mycoplasma pneumoniae及病毒感染都可引起,也有发生于细菌或病毒的疫苗注射后或接触某些药物引起,也有相当一部分病人的原因尚未弄清楚。从发病情况及病理改变来看与其他的急性脱髓鞘疾病有相当的类似处。Behan及其同事发现感染后脑脊髓炎及一例经病理证实的急性出血性白质脑炎病人的淋巴细胞在纯粹的脑炎源性髓鞘碱性蛋白的作用下向淋巴母细胞转化,认为此两种病均由于延迟的过敏机制引起。Waksman及Adam发现实验性脑脊髓炎如增加静脉注射脑膜炎球菌毒素,通过Schwartzman作用可以转变为急性出血性白质脑炎。少数急性出血性白质脑炎病人康复后其中一小部分病人发生MS。也有人发现对实验性过敏性脑脊髓炎加注百日咳疫苗可以发生超急性的实验性脑脊髓炎。从病理看急性出血性白质脑炎与急性播散性脑脊髓炎(ADEM)最接近,因此也有人认为是ADEM的超急性表现。根据实验室资料来看,典型的ADEM是一种延缓的过敏反应,而急性出血性白质脑炎是对循环中的抗体反应所形成的免疫复合物而引起。人的急性出血性白质脑炎也可能由于复合因素引起,如在接种疫苗的同时患了百日咳,或同时患了支气管肺炎。因此相对比较温和的伴随感染的脑脊髓炎转变为致死的变异病。也有的病例报道于应用磺胺药或青霉素后,也可能是同一机制,即感染加上化学治疗药品或抗生素的作用引起该病。近年从分子机制来看,少突神经胶质细胞的死亡与脱髓鞘改变与γ干扰素及fas的活化有关,补体通过补体结合抗体如通过血脑屏障也会杀死少突神经胶质细胞。【病理】 脑的大体所见:脑充血肿胀,脑膜一般呈清澈透明,但也可以由于渗出在脑沟的部位有些混浊。一侧症状的病人,其双侧半球常常是不对称的。常可看到颞叶疝或小脑扁桃疝的痕迹。切面可以发现脑室变窄,脑白质有多发的点状出血。白质有明显水肿,质地变软,常呈黄色或灰粉红色,以半卵圆中心最为明显。脑回的白质以扣带回较重。额、颞、枕叶的白质一般受累较轻。由于肿胀导致中线移位及扣带回疝。大脑皮质及基底节在肉眼看时往往未被累及。多数病人病变往往仅累及大脑脚以上。也有少数病人可累及中脑、脑桥、延髓,甚至延小脑脚累及小脑白质。个别病人甚至脑干的病变比大脑白质重。关于脊髓的所见仅有少数报道,多数未见变化,也有个别有点状出血。偶在脑桥有大的汇合性出血,可能由于幕上压力高所造成的后果。 镜下所见:镜下所见病灶的分布大致同大体,但要更广泛些。主要有三种变化①出血坏死灶:常为球状或环状出血灶。球状灶中央常为小毛细血管,周围为外渗的红细胞。环状出血则中央常为小静脉,在血管壁及周围或多或少有纤维素样渗出及坏死。微小静脉的内腔常充以透明蛋白栓、纤维素栓及白细胞血小板栓,但有的微小静脉腔仍是通的。有的坏死灶并无出血环,因此称为非出血性或“贫血”灶。②静脉周围小胶质细胞灶:位于微小静脉及小静脉周围,表现为明显的小胶质细胞增生及相当的脱髓鞘改变。此时中央的小静脉壁常无坏死而且是通的。静脉周围的小胶质细胞增生的程度代表不同的发生时期。有的胶质细胞呈梭形,有的多少有些圆形。后者非常类似疫苗性脑炎的小胶质细胞灶。③血管周围血源性浸润:主要于毛细血管及微小动脉周围有大量的白细胞浸润,有时微小静脉周围也有。在晚期还会出现淋巴细胞、单核细胞及吞噬细胞。偶尔还可出现嗜酸细胞及浆细胞。在一些区域微小静脉、毛细血管及微小动脉明显充血。 这三种病灶在不同的部位呈不同程度的交杂。在受累最重的部位,白质明显水肿,浆液性渗出融合成片。在这种区域中性白细胞的浸润常远超过血管周围套的范畴。与脑白质的严重改变相反的,大脑皮质及基底节往往未被累及。有些大脑皮质区域明显充血,偶在皮质的深部层面有灶性血源性浸润,但神经元未见改变。脑干的改变一般位于中脑及脑桥,既累及白质也累及灰质。由于急性程度的不同,病理改变也多少有些变化。1、2天即死亡的,常有广泛的坏死。病程短于4天的,常未能出现血管周围的小胶质细胞灶。脑膜常有中性白细胞的浸润,也可见到渗出的红细胞。电镜检查发现有脱髓鞘,但轴索往往正常。其所见类似实验性过敏性脑脊髓炎的超微结构的改变。 总之,主要的组织学特征表现为反应性过强的炎症:小血管壁及其周围的坏死、纤维蛋白的浸渗;多发的点状,呈环形或球形的出血;重度的血管周围及弥散性以多形核白细胞为主的炎性浸润;围绕静脉的脱髓鞘,伴以或多或少小胶质细胞增生。Grenfield曾认为纤维蛋白的浸渗对诊断急性出血性白质脑炎是重要的。但也有的作者发现在其他方面都是典型的病例可以没有。【临床表现】 以年轻人为多,最小的根据文献报道为2岁10个月,最老的为63岁。男性比女性稍多。一、前驱症状 多数病人在发病前数天常有前驱疾病,伴或不伴有发热。表现为上呼吸道的卡他性炎症:咽炎、气管炎、“感冒”、“流感”等。有的病人仅有头痛、不适、胃肠紊乱及无力。有的病人前驱疾病为肺炎,或发生于接种或注射疫苗后,也有的病人有单疱感染,也有报道发生于支原体肺炎后。有少数病人并没有前驱疾病,急性出血性白质脑炎看来为首发病。前驱的病人有数天的无症状期。其他病人脑炎的症状紧疾病可持续1~13天,少数病人可达3周。有约1/4接前驱疾病。二、症状和体征 前驱症状可有头痛、不适、无力、呕吐等。体温迅速升高。四肢无力比发麻常见。讲话困难偶见,但罕见失语。病人情况很快恶化,出现精神混乱,定向障碍,不安,偶尔出现幻觉,很快进入昏迷。有的病人至医院时已经昏迷。有的病人出现贾克森癫痫,半侧抽搐或全身性抽搐。神经病学检查,除意识障碍外,常可看到弛缓性不全偏瘫或不全四肢瘫。伴有一侧或双侧锥体束征。一般都有颈强。约一半病人运动体征为一侧或以一侧为重。腱反射在发病时常常减低或消失。运动缺失的程度因人而异,从轻度力弱到全瘫。视盘的边缘往往是清楚的,但静脉充盈。偶可见到视盘水肿及出血。脑神经受损提示脑干受累偶可见到。有约1/3的病人可见到局灶性或全身性抽搐。有报道有表现为上升性脊髓炎和横贯性脊髓炎的病例。三、实验室所见 一般都有血白细胞增多,一般可达(12~30)×109,分类以中性多核细胞占优势。脑脊液检查:CSF压力增高,外观清亮或稍呈乳白色,有时也可带粉色。细胞计数30~3400/mm3,常混有红细胞,多形核白细胞占优势。蛋白中度增高,糖水平正常。涂片及培养都未能发现病原菌。个别病人CSF未见异常。那些病程不是非常急剧的病人,重复CSF检查可见到向淋巴-单核方向转化。EEG常为弥散性慢活动,运动体征更重,对侧半球慢波可能更显著些。CT或MRI对诊断有帮助,可在脑白质看到广泛的异常。CT主要表现为低密度改变,可以加杂点状高密度。MRI的T1加权像可以看到白质呈广泛的低信号,脑室变小;T2则呈高信号改变。小量的渗血或点状出血,由于病变非常急,血红蛋白尚处于细胞内期,常不引起信号的改变。CT和MRI增强时往往可以看到均匀的或斑片状的增强,也有表现为球状或环状增强。也有报道CT有时未能发现异常,而MRI可见明显异常。【诊断和鉴别诊断】 急性出血性白质脑炎为一种急性的中枢神经系统的炎性疾病。表现有发热,进行性意识障碍,一侧或双侧运动受累,有时有抽搐发作。血白细胞增高,CSF白细胞增多,以多核占优势。CT或MRI往往可发现以大脑白质受累为主的多发病灶,CT和MRI的T1加权像表现为低密度改变。病情进行性加重,往往在数天内死亡。鉴别诊断,早期正确诊断非常重要,以把握治疗的时机。患者的临床表现不是特异性的:脑炎、ADEM、化脓性脑膜炎、脑脓肿、脑卒中、静脉窦血栓形成等都可以有类似表现。CSF糖正常有助于鉴别化脓性疾病。与单疱脑炎的鉴别也应想到,影像学的检查应该比病毒的免疫学检查要及时。单疱脑炎MRI检查时常可发现颞叶内侧面的长T2病灶,而急性出血性白质脑炎颞叶白质往往被豁免。CSF的PCR检查,单疱脑炎病人可以发现HSV-1的抗体增高。但与非疱疹性脑炎的鉴别则有一定的困难。急性脑血管病经影像学检查或CSF检查都比较容易排除。与ADEM的鉴别也有一定的困难,但ADEM的前驱疾病或疫苗注射与本病的发病中间往往有1~2周的潜伏期。而急性出血性白质脑炎则往往紧接上呼吸道感染的症状发生,但也有1/4的病人可有数天的无症状期。ADEM的周围血的白细胞升高没有急性出血性白质脑炎显著,CSF中的白细胞往往淋巴细胞占优势,与后者的多核白细胞占优势是有区别的。 病程一般进行性加重,而且变化很快。高热持续、昏迷加深、失禁、抽搐、出现去脑强直、瞳孔散大、光反应消失,提示幕上压力增高,造成脑干受压、移位。那些一侧半球受累为主的病人可能出现海马钩回疝。生前确诊往往比较困难。多数病人病程为1~11天,从神经病学症状开始到死亡平均为6天。少数病人存活,但常遗留有明显的或严重的后遗症,个别病人也可能有良好的恢复。【治疗】 除支持治疗外,尚无特效治疗。因一般认为系免疫介导的疾病,因此除对症治疗如减轻脑水肿、降颅压、维持呼吸等外,积极的免疫抑制治疗有一定的依据。有人报道用大剂量的皮质类固醇冲击治疗获得成功,也有报道静脉注射免疫球蛋白、皮质类固醇加血浆置换治疗获得临床及影像学的进步,也有人用甲泼尼龙、环磷酰胺再加血浆置换等挽救了病人的生命。对严重脑水肿发生脑疝的病例也有人采取开颅减压以挽救生命。