典型的遗传性压迫易感性神经病(HNPP)1遗传方面 HNPP是一种常染色体显性遗传病,家族史阳性率很高,男女发病均等。2临床方面 HNPP多在10~30岁发病,男女发病均等。表现为反复发作的单神经病或多神经病,多于轻微牵拉、压迫或外伤后反复出现,症状多在数周或数月自行恢复,少数可残留神经系统体征。3电生理方面 电生理的改变远比临床要广泛的多,HNPP电生理异常的特点是弥漫性的神经传导速度(NCV)减慢,甚至在临床上没有症状的肢体也有NCV异常。有人提出不论有无临床症状,如果患者肌电图发现有:①双侧正中神经远端运动潜伏期(DML)延迟,MCV减慢不低于40 m/s;②腓神经DML延迟,或MCV减慢;③正中神经掌至腕SCV减慢。可以作为HNPP诊断的重要依据;如果双侧正中神经DML或腕部的SCV正常,可以排除本病的可能。4病理学方面 HNPP具特征性的病理改变,主要表现为局灶性的髓鞘增厚,形似腊肠,位于郎飞氏结旁,轴索完好,电镜可观察到髓鞘板层层数增多。这种典型的腊肠样结构形成是HNPP最特征性的病理改变,并被公认为具有诊断意义的病理学特征。5HNPP诊断要点 ①反复发作性单神经或多神经麻痹;②电生理有弥漫性神经传导异常;③阳性家族史;④周围神经病理有腊肠样结构形成。临床医师要注意与遗传性神经痛性肌萎缩、腓骨肌萎缩症、嵌压性神经病相鉴别。对这类病人应避免局部压迫或牵拉,以减少神经麻痹的发生。资料来源:中国神经精神疾病杂志 1999年第2期 《遗传性压迫易感性神经病(4例临床与病理)》病例特点:1,14岁男性患者,左手伸指无力4年,右手伸指无力两年.右手拇指无力一周入院2,查体:颅神经(-).桡骨膜反射(-)余反射正常,前臂肌肉及右手骨间肌萎缩3,辅助检查:肌电图:所检肌肉运动电压增加,右拇短展肌可见巨大电位.感觉传导速度正常.腰穿:压力160mmH2O csf 蛋白47(理改变为节段性脱髓鞘和局灶性髓鞘增厚,形似腊肠样结构。HE染色可见神经纤维增粗、肿胀。Flemming染色可见部分有髓纤维髓鞘明显增厚、肿胀,伴轻度髓鞘脱失,增粗的纤维呈洋葱球样改变,纵切面可见增粗的纤维呈腊肠样,间质无炎性细胞浸润及血管增生。剥离单神经纤维纵切面观察,可见局灶性髓鞘增厚,形似腊肠样,位于郎飞结旁或结间,郎飞结长短不一,髓鞘厚薄不均。电镜可见髓鞘板层层数增多,板层间隙正常,无轴索变性,无髓纤维和神经膜细胞无明显异常。节段性脱髓鞘和髓鞘再生是HNPP的另一种常见病理改变,表现为郎飞结长短不均,直径大小不匀,横切面薄髓鞘纤维,提示慢性脱髓鞘和髓鞘再生。极少数见到“洋葱球”样改变。偶可见轴索变性。一般病例有髓纤维的密度和纤维大小无明显变化,少数病理显示大直径的有髓纤维减少。 【诊断要点】 临床表现HNPP发病年龄差异较大,可在7~62岁,但大多在10~30岁起病。临床表现为反复发作的急性单神经病或多神经病,多于轻微的牵拉、外伤或压迫后反复出现。症状持续数天或数月,逐渐自行恢复,大多数可以功能完全恢复正常,少数患者可残留部分神经系统体征。同一患者可能在一生中有过数次不同部位神经麻痹,有时由于外伤轻微,以致患者不能确定有过外伤或压迫。许多患者可以追溯到儿童期就有经常发作性肢体麻木,如在睡眠之后或某一固定姿势后出现受压部位麻木、无力,持续数小时至数天,而不是像正常人那样在几秒或几分钟内缓解,由于程度轻或持续时间短而未被重视。受累的部位多是神经干,尤其是容易受压的部位,如尺神经的肘部、正中神经的腕部、胫神经的腓骨小头部位,也有的表现为反复发生的臂丛神经麻痹。颅神经受累罕见,有报道面神经麻痹、三叉神经分布区感觉过敏。神经系统检查可以发现受损神经所支配的肌肉无力或萎缩,皮肤感觉丧失。许多患者还有广泛神经损害的体征,肢体远端腱反射减低或消失,手或足部肌肉轻度无力和萎缩,远端振动觉减退,而患者并无这些方面的主诉,这在病程长的患者更常见。有的患者还有杵状指、高弓足。在同一HNPP家族中,有的患者无反复发生神经麻痹的病史,而仅有其他广泛神经异常的体征和神经电生理改变。 实验室检查血液生化、免疫、脑脊液化验检查均无异常发现。HNPP的电生理异常表现为弥漫性(包括临床上受损或未受损神经)的NCV减慢。针电极肌电图显示瘫痪的肌肉出现失神经电位,波幅和时限均增加,有自发电位,多相波增多。而未受累的肌肉改变可不明显。但是,无论是临床上受累的神经还是从未受累的神经均有神经传导速度减慢,部分患者可见到暂时性或持续性传导阻滞,远端运动潜伏期延长,感觉和运动诱发电位波幅降低和离散,提示慢性阶段性脱髓鞘和再生。传导阻滞,尤其是持续存在的传导阻滞在其他获得性或遗传性神经病比较少见,被认为有相对的诊断特异性,可能与局部髓鞘增厚压迫神经有关。腓肠神经活检可以帮助确定HNPP,石蜡包埋髓鞘染色或电镜包埋甲苯氨蓝染色,横切面上可见有髓纤维密度大致正常或轻度减少,大、小有髓纤维比例和分布也无明显异常,典型的异常所见是散在数量不等的巨大有髓纤维,髓鞘增厚,轴索大小正常,此外,还可见到薄髓纤维。剥离单纤维可以见到郎飞结长短不一,有节段性脱髓鞘,髓鞘局灶性增粗,形似腊肠样。超薄切片,透射电镜下可证实巨大的有髓纤维为髓鞘板层增多,板层疏松,轴索大小和结构无异常,无髓纤维正常。 鉴别诊断HNPP的诊断要点:①反复发作性单神经或多神经麻痹;②电生理有弥漫性神经传导异常; ③阳性家族史;④周围神经病理有腊肠样结构形成;⑤基因检测有17p11.2上1.5Mb大片段缺失。目前实时荧光定量PCR( real-time quantitative polymerase chain reaction) 检测法是一种快速、敏感而特异的方法,可以检测出PMP22 基因的重复或缺失,用于诊断CMT1A及HNPP。HNPP应注意与以下疾病鉴别:①遗传性神经痛性肌萎缩,属常染色体显性遗传性周围神经病,多于10~20 岁起病,主要表现为发作性的痛性臂丛神经麻痹,肌萎缩较HNPP明显,肌电图检查受累肌肉有失神经表现,但远端MCV基本正常,无弥漫性神经传导速度异常。该病致病基因定位于17q25。②嵌压性神经病,与HNPP的单次发作较难鉴别,但HNPP有家族史,且有弥漫性神经传导速度异常。③炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是一种自身免疫性疾病,可分为急性和慢性两种。对于临床症状不典型且反复发作者,或家族中有类似病史者,应高度怀疑HNPP的可能。 【治疗概述】目前本病的治疗主要是营养神经对症治疗,只能改善临床症状,无特效的治疗手段。故关键在于预防,当发生肢体的神经麻痹时,应给予恰当的治疗,如给予神经营养药、用夹板固定、物理治疗等,促进神经恢复,避免继发的关节损伤和挛缩。尽管神经功能的恢复往往需要数月,但大多数患者的肢体功能可以恢复。也有少数反复发生的患者会遗留轻微的功能障碍。一般来说,HNPP患者的寿命和正常人一样,并可保持良好的生活质量。遗传性压迫易感性神经病(4例临床与病理)遗传性压迫易感性神经病(4例临床与病理)中国神经精神疾病杂志 1999年第2期第0卷 论著与学术交流作者:詹淑琴 李存江 王向波 徐庆中 卢德宏单位:詹淑琴 李存江 王向波:首都医科大学宣武医院神经内科(100053);徐庆中 卢德宏:病理科 关键词: 周围神经病;遗传性疾病 【摘要】 目的 从临床、电生理及病理方面对遗传性压迫易感性神经病(HNPP)进行探讨,以提高对本病的认识。方法 4例经临床及腓肠神经活检确诊,肌电图检测临床受累或未受累的肢体的感觉或运动传导速度;腓肠神经活检标本分别做HE、Masson染色和Flemming染色光镜观察。结果 肌电图为广泛神经传导异常,甚至出现在临床未受累的神经支配区;腓神经活检显示部分神经纤维明显增粗,轴索正常。结论 HNPP与遗传关系密切,但也有散发,电生理检查是重要的筛选手段,神经活检见到髓鞘增粗或典型的腊肠样结构是重要的确诊手段。 遗传性压迫易感性神经病(herediary neuropathy with liability to pressure palsies, HNPP)是一种少见的常染色体遗传的周围神经病。临床主要表现为青少年起病,轻微外伤或受压后反复出现肢体麻木、无力。周围神经病理学特征为节段性脱髓鞘伴腊肠样结构形成,又称为腊肠样神经病。国内文献报道很少,现将我院病理证实的4例病例报道如下。 1 资料 本组4例病历资料如下: 例1:女性,31岁,6年前盘腿坐10分钟后出现左下肢发麻,左小腿和足无力,行走时左足拖地,在我院诊断为“腓总神经麻痹”,给予甲基强的松龙及神经营养药治疗,1个月后才开始恢复。3周前早起左足无力,足下垂,无麻木及疼痛,再次入院。平时经常出现短暂的肢体麻木。入院检查:双上肢肌力5级,左下肢肌力远端2~3级,足背屈、趾屈力弱,左跟腱反射减弱,左足背有痛觉减退。脑脊液蛋白230mg/L,WBC 0;肌电图显示:双正中神经、尺神经,双胫、腓神经运动传导速度(MCV)及感觉传导速度(SCV)均有不同程度的减慢。 家族史:母亲及一姐一妹均有类似症状。 例2:女性,44岁,例1之胞姐。17岁在插秧时受凉后出现左足无力,不麻,能行走,进行中药治疗,2月后肌力恢复正常。27岁时又感左足无力,症状较前轻,给予神经营养药等口服,2~3月后完全恢复正常。平均偶有闪电样右手麻木感。神经系统检查发现除双下肢腱反射偏低以外,无阳性体征。肌电图显示四肢MCV及SCV均有轻度的减慢。 例3:男性,12岁,2年来反复发作性双手麻木、偶伴有无力,常在用手开水龙头或系扣系等动作时出现,时间很短。10天前无诱因出现双手麻木无力,呈持续性,精细动作受累。神经系统检查:除双手握力稍差外,腱反射双上肢稍弱,余肌力、腱反射正常,无肌萎缩。腰穿压颈试验通畅,脑脊液蛋白452 mg/L;颈MRI:C3~4椎间盘轻度变性;肌电图示双正中神经,双胫、腓神经MCV及SCV减慢。 家族史:父母亲正常,独子。 例4:女性,30岁,5年前发现左小腿变细,无肢体无力及麻木,照常做家务;近2年左小腿明显变细,劳动后左小腿易疲劳和乏力,并伴有左上肢、左小腿阵发性钻痛、麻木。平时坐位时易出现双下肢麻木感。神经系统检查:四肢肌力5级,左胫前、后肌肉轻度萎缩,左膝、跟腱反射减弱,左小腿外侧有痛觉减退。腰椎片示:腰1~2脊柱裂,肌电图显示:四肢MCV正常,双侧正中神经、胫神经SCV减慢。 家族史:父亲患“脊柱裂”,无类似病患者。 2 结果 2.1 肌电图结果 例1~3显示四肢MCV及SCV均有不同程度的减慢,正中神经MCV均不低于45 m/s;例4显示四肢SCV减慢为主,MCV正常。 2.2 腓肠神经活检结果 例1(图1)Flemming染色可见部分有髓纤维髓鞘明显增厚、肿胀,伴轻度髓鞘脱失,以近中心部为主。增粗的纤维呈洋葱球样改变,轴索轻度变性。HE及Masson染色未见间质及血管增生,也未见炎性细胞浸润。Fig. 1 Transverse section of peroneal nerve, showing,in part,myelinated fibre swollen, loss of myelin sheath and diffuse thick myelinated fibre. Flegmming staining,×401 腓肠神经活检(例1)部分有髓纤维肿胀和髓鞘脱失,可见散在粗大的有髓纤维。Flemming染色,×40 例3(图2)HE及Flemming染色有髓纤维呈节段性脱髓鞘,部分有髓纤维明显增粗,呈洋葱球样改变,纵切面可见增粗的纤维呈腊肠串样,未见轴索变性。间质未见炎性细胞浸润及胶原增生。Fig. 2 Longitudinal section of peroneal nerve, showing thick myelin sheath with a shape of sausage, accompanying segmental demyelination. Flegmming staining, ×402 腓肠神经活检(例3)纵切面上髓鞘增粗形似腊肠,伴有节段性脱髓鞘。Flemming染色×40 例4(图3)HE染色可见大量增粗、肿胀的神经纤维,Flemming染色有髓纤维的髓鞘明显增厚,呈洋葱球样,个别巨大的有髓纤维直径达27 μm。在个别神经束内增粗的神经纤维数量可达25%。纵切面见增粗的有髓纤维与脱髓鞘均呈节段性改变。Fig. 3 Longitudinal section of peroneal nerve, showing thick myelin sheath with a shape of cluster of sausage, accompanying myelin sheath swollen and loss. Flegmming staining.×403 腓肠神经活检(例4)纵切面上增粗的髓鞘形似一串腊肠,伴有髓鞘的肿胀和脱失。Flemming染色×40 3 讨论 HNPP的发病率目前还不清楚,由于本病临床症状轻,多数患者可自行缓解而不遗留任何体征,因而往往被患者或临床医师所忽视。自70年代Behse等[1]首次描述其特征性的香肠样结构以来国外对本病研究的报道很多,而且取得了很大的进展,尤其在遗传方面。而国内对本病的研究很少。 3.1 遗传方面 HNPP是一种常染色体显性遗传病,家族史阳性率很高,男女发病均等。1993年Chance等[2]对3个HNPP家系的9个患者进行研究发现均有17号染色体短臂(17p11.2)上1.5 Mb片段的大片缺失,该区含有人类周围神经髓鞘蛋白22(PMP-22)基因,而且PMP-22的点突变已在某些HNPP的家系中得到证实[3,4],其与腓骨肌萎缩症(CMT)Ⅱ型的基因定位相同。本组例1、例2来自同一个家系,另外2例无家族遗传史。例4患者及其父亲有隐性脊柱裂,是否与本病有关尚不清楚。本组资料及文献[5]报道均有无家族史患者,因而临床症状符合的患者在未做病理前不能除外本病。 3.2 临床方面 HNPP多在10~30岁发病,男女发病均等。表现为反复发作的单神经病或多神经病,多于轻微牵拉、压迫或外伤后反复出现,症状多在数周或数月自行恢复,少数可残留神经系统体征。本组病例均在30岁以前发病,例1、例2表现为反复单侧腓神经麻痹,例3为反复双上肢的麻木、无力,例4以单肢的肌萎缩发病。前3例发病突然,呈反复急性发作,症状在数天~2月完全恢复。例4没有典型的反复发作倾向,但遗留单肢的肌肉萎缩。 3.3 电生理方面 电生理的改变远比临床要广泛的多,HNPP电生理异常的特点是弥漫性的神经传导速度(NCV)减慢,甚至在临床上没有症状的肢体也有NCV异常。有人提出不论有无临床症状,如果患者肌电图发现有:①双侧正中神经远端运动潜伏期(DML)延迟,MCV减慢不低于40 m/s;②腓神经DML延迟,或MCV减慢;③正中神经掌至腕SCV减慢。可以作为HNPP诊断的重要依据[4];如果双侧正中神经DML或腕部的SCV正常,可以排除本病的可能。本组4例患者肌电图显示四肢NCV不同程度的减慢,例1~3的MCV、SCV均减慢,且双正中神经MCV不低于45 m/s;例4主要显示广泛SCV减慢。以上4例,不管临床有无症状的肢体,均能看到广泛异常的肌电图改变。所以我们认为电生理检查是本病非常必要的诊断手段,有利于我们发现更多的病例,并作为病理诊断的一种筛选手段。本组患者就是在临床及电生理检查完全符合HNPP异常的情况下,进行腓肠神经活检而确定诊断的。 3.4 病理学方面 HNPP具特征性的病理改变,主要表现为局灶性的髓鞘增厚,形似腊肠,位于郎飞氏结旁,轴索完好,电镜可观察到髓鞘板层层数增多。这种典型的腊肠样结构形成是HNPP最特征性的病理改变,并被公认为具有诊断意义的病理学特征。对于腊肠样结构形成的病理机制不十分清楚,可能与Schwann细胞的缺陷使在髓鞘形成中过多折叠;或多个Schwann细胞覆盖一个郎飞氏结上;或髓鞘脱失与修复等有关[6]。本组病例腓肠神经活检显示部分有髓纤维的髓鞘明显增粗,纵切面见增粗的纤维形似腊肠,并伴有轻度节段性脱髓鞘(见图1~3);均符合上述特征性病理改变。 3.5 HNPP诊断要点 ①反复发作性单神经或多神经麻痹;②电生理有弥漫性神经传导异常;③阳性家族史;④周围神经病理有腊肠样结构形成。临床医师要注意与遗传性神经痛性肌萎缩、腓骨肌萎缩症、嵌压性神经病相鉴别。对这类病人应避免局部压迫或牵拉,以减少神经麻痹的发生。鉴别诊断⒈CMT1型 两者致病基因相同,电生理检查均有神经传导速度减慢,且CMT1的腓肠神经活检有时也可见到腊肠样结构,因此临床易混淆。CMT1患者有弓型足、脊柱侧弯以及鹤腿样改变多见。 ⒉卡压性周围神经病 两者均有反复发作或以压迫、牵拉为诱因,但HNLP多有家族史和广泛的周围神经传导速度异常可资与卡压性周围神经病鉴别。 ⒊遗传性神经痛性肌萎缩 两者均为常染色体显性遗传,病理检查均可见腊肠体样结构形成,但遗传性神经痛性肌萎缩无广泛的神经电生理异常,且无17p11.2位点突变可资两者鉴别。 ⒋卟啉病、糖尿病和复发性吉兰-巴雷(格林-巴利)综合征 均有缓解复发的临床特点,也应注意鉴别。⒌有报道腊肠体样结构还可见于其他非特异性的运动感觉神经病,需根据临床特征进行鉴别。
在神经内科门诊就诊其中大约有五分之一人以四肢麻木为主诉而就诊,在我们医院肌电图室大约每三人就有一人以双手麻木为原因做肌电图检查。 这些病人大多病史长,经历骨科,神经科,内分泌科等科室初步诊断,诊断结论以:1.颈椎病,2.末梢神经炎,3.脑梗前兆等等。 这些病人大多都服用过活血化瘀的药或营养神经的药。大多经历数月或者数年不见明显好转,或双手肌肉明显萎缩后频繁就医穿梭与各家医院之间。 根据我院肌电图室近2年来以双上肢麻木为主诉的病例进行综合分析及病人追踪,统计诊断结论以:1.腕管综合症,2.单神经病,3.末梢神经炎,单纯的颈椎病引起上肢神经麻木微乎其微。 腕管综合症指腕部因劳损等原因引起腕横韧带增厚,管内肌健肿胀,瘀血机化使组织变性,或腕骨退变增生,使管腔内周径缩小,从而压迫正中神经,引起手指甚至整个前臂麻木无力为主的一种病症。以手工作业的办公室人群或农村手工制作人群多发。女性多于男性。本病的主要症状如下:患者挠侧3个半手指麻木或刺痛,夜间加剧,寐而痛醒,温度高时疼痛加重,活动或甩手后可减轻;寒冷季节患指发凉、发绀、手指活动不灵敏,拇指外展肌力差;病情严重者患侧大小鱼际肌肉萎缩。 建议上肢麻木或四肢麻木患者应该首先在医院的神经内科就诊,检查首选肌电图以排除周围神经病变,最后进一步进行影像学检查,以节约医疗资源和降低自身费用。
肌电图应用肌电图的临床应用肌电图是神经科疾病诊断、预后判断的一项非常重要的检查方法。肌电图检查病人准备:①了解病史和检查目的,确定检查的肌肉及步骤和项目。②根据病情检查需要取合适的卧位或坐位。③向病人讲清检查目的和方法,以取得病人合作。检查程序:肌电图检查无固定的程序,依各个病例的具体情况而异。做肌电图之前应认真采集病史,进行详细的神经系统检查,提出临床诊断的初步意见及希望肌电图解决的问题。肌电检查者尚需熟悉神经肌肉解剖生理,能确定各肌内的部位、并了解其神经支配。在检查前根据其病史和体征,制定一个初步检查计划。一般地说,希望肌电检查时能确定哪块肌肉有异常电位,此肌肉属于哪条神经支配?异常肌电图的性质如何?为此,必须在选定的肌肉上,至少做如下几项观察:①插人电位;②自发电位;③运动单位动作电位。自发活动一定要在所有各检查点上寻找,在检查过程中,必须确定所看到的电位是否为自发的。在记录单个运动单位电位时,为了测定电位的平均时限,要求肌肉作很轻微的收缩,以免引起各个运动单位的干扰,为了确认一个运动单位,最好连续记录三次。不宜在荧光屏上判断运动单位,因为荧光屏上一些微小的变化难于辨认,容易作出错误判断。在检查最大用力收缩时,正确估计病人的肌力是否正常或减低。这项检查结果在很大程度上取决于受检者的合作程度,如受检者未用最大力量收缩肌肉,则不能获得干扰相。神经传导速度检查神经传导速度是研究神经在传递冲动过程中的生物电活动。利用一定强度和形态(矩形)的脉冲电刺激神经干,在该神经支配的肌肉上,用同心针电极或皮肤电极记录所诱发的动作电位(M波),然后根据刺激点与记录电极之间的距离,发生肌收缩反应与脉冲刺激后间隔的潜伏时间来推算在该段距离内运动神经的传导速度。这是一个比较客观的定量检查神经功能的方法。神经冲动按一定方向传导,感觉神经将兴奋冲动传向中枢,即向心传导;而运动神经纤维则将兴奋传向远端肌肉,即离心传导。(—)运动神经传导速度(MCV)1. 电极(1)刺激电极;直径1cm,相距2cm的两个银制或不锈钢的圆盘作为一对刺激电极。(2)记录电极:可使用针电极或表面电极。2.检查方法 检查前将电极浸透生理盐水,置于欲刺激的神经干的皮肤上,刺激电极的阴极置于外周端靠近记录电极处。以尺神经为例,A极置于肘部尺神经沟处,B极置于腕部尺神经干处,在尺神经所支配的小指外展指肌处安放记录电极(C)。刺激电极(B)与记录电极(C)之间安放一电极接地。A和B刺激电极分别与脉冲刺激器连接,并分别给以超强度刺激,经一定时间可记录到由于刺激而诱发的动作电位。3. 分析指标(1)潜伏期:从脉冲波刺激开始至记录到动作电位(M波)出现之间的潜伏时间称潜伏期。以ms表示。(2)传导时间与距离:测定运动神经传导速度时,使用脉冲电流对神经的各个不同端点分别进行刺激,在其所支配的远端记录到动作电位(M波),两个端点潜伏期之差称为传导时间。再从人体表面测出两端点间的距离。3. 神经传导速度 以尺神经为例,假设AC所需潜伏期(T1)为8ms,BC所需潜伏期(T2)为4ms,AC之间距离为28.9cm,BC之间距离为6.4cm,则BC之间的运动神经传导速度为:MCV=(AC-BC)/( T2- T1)=(0.289-0.064)/(0.008-0.004)=225/4=56.25m/s(二)感觉神经传导速度(SCV)1.电极(1)刺激电极:刺激指(或趾)时可用环状电极,该电极采用两片宽4~6mm之金属片组成,外覆以绒布衬垫,包绕于手指或足趾,称环状电极。阴极置于近端指节(或趾节),无关电极置于末端指节(或趾节)。(2)记录电极:可用表面电极或针电极,使用表面电极时,电极间距以3mm为宜;针电极由两根金属针极组成,其中一根针插人邻近神经的部位,另一电极插人远离神经部位,针极记录的神经电位幅度较高,波形可呈双相、三相、四相。2.检查方法(1)顺流法:将指环状电极套在食指上作刺激电极,并在神经干一点或二点上记录神经的激发电位。用此法测得的感觉神经的电位比较小。一般不易测得。常需用叠加法才能得到。(2)反流法:电极安放同顺流法,但以神经干上的两对电极作为刺激电极,而以食指或小指上的环状电极作为记录电极。用此法测得的感觉神经的电位较高,一般容易得到。3.分析指标 感觉神经系将冲动从末梢感受器传入中枢,测定感觉神经传导速度时刺激与记录的位置和运动神经传导速度的测定不同,检查时电流刺激神经远端部。在神经近端进行记录。有作者认为SCV的改变对周围神经病变,比MCV更为敏感,特别是在中毒性、代谢性神经病变者。反射检查一、H反射(一)H反射临床上通过肌肉的伸张反射可以估计到运动神经元在张力不同条件下的兴奋性,但是不能定量地作出客观的记录。用电生理方法刺激胫神经,引起脊髓单突触反射,从而导致它所支配的腓肠肌收缩.这即是H反射。由Hoffmann而得名。如果是叩诊跟腱引起腓肠肌收缩,则称之为腱反射(T反射),这种方法间接地测定运动系统控制的肌梭灵敏度。为了鉴别H反射和F波,刺激强度要逐渐增加,开始H反射波幅是增加的,但在M波出现和继续加大过程中H反射逐渐减少。当强度超过M波的最大波幅而继续加大时H波消失,F波取而代之。H反射的最佳刺激强度是既最大限度兴奋了IA输人纤维,又不同时兴奋运动纤维。(二)H反射正常值胫神经H反射潜伏期正常为30-35ms之间,两侧之间差为1.4ms。(三)H反射临床应用:胫神经H反射潜伏期,提供整个输入和输出通路的神经传导信息。如果是酒精中毒、肾功能衰竭以及其它多发性周围神经病,潜伏期会延长。在糖尿病性周围神经病,可以提供早期诊断。H反射可以因腰骶根的损害而有改变,如S1根受损其表现多为H反射消失或者潜伏期延长。二.F波F波是一种多突触脊髓反射。用弱电流刺激四肢周围神经干时,常见在肘部或腕部用脉冲电刺激尺神经或正中神经引导出所支配肌的诱发动作电位M波后,约经20~30ms的潜伏期,又可出现第二个较M波小的诱发电位,称F波。切断脊髓后根仍有F波,所以它是电刺激运动神经纤维产生的逆行冲动到达脊髓所引起的一种反射。在神经干远端点刺激时,诱发的M波的潜伏期比近端点刺激诱发的M波短,F波的潜伏期延长。F波的波幅不随刺激强度改变而改变,但过强刺激时,F波消失。F波测定方法与运动神经传导速度基本相同.F波潜伏期减去M波潜伏期,即为刺激点至脊髓的往返传导时间。从人体表面可测出刺激点至脊髓(下肢以腰1棘突;上肢以颈F棘突作为测定点)的距离,代入下列公式,即可求出该段F波传导速度。[刺激点至颈7(或腰1)的距离(mm)×2]/[F波潜伏时一M波潜伏时-1.0(ms)]上式中×2是指上行与下行往返路程,减去1.0ms是估计脊髓的延迟时间。F波传导速度可测定肢体近脊髓端的传导速度,而运动神经传导速度则可测定肢体远端的传导速度。两者正好起相互补充的作用。重复神经刺激技术(RNS)一、常用的神经对MG病人来说,近端肌肉灵敏度高,远端肌肉灵敏度(如尺神经支配小鱼际肌)虽不高,但容易固定,伪差小.更为可靠。可用来重复电刺激的神经①腕部尺神经②腕部正中神经③腋神经④面神经较灵敏,一般作用电极置眼轮匝肌肌腹上:而参考电极则放在对侧或鼻梁上。二、低频重复电刺激1.5秒/次刺激为低频刺激,在低频剌激时动作引起的伪差不大,而大多数人能忍受。正常人的波幅递减不超过5-8%,一般以15%作为波幅递减正常范围的最高限。MG病人的波幅曲第2个电位就开始下降,最明显处在第4与第5波,以后稍有回升,如使用腾喜龙或新斯的明,可以使原有的波幅递减恢复正常,这也是有助于诊断的。其它疾病也可以有RNS动作电位波幅递减,如肌无力综合征、肉毒毒性中毒、多发性肌炎、运动神经元病等。三、高频重复电刺激当用超高频刺激时,在正常情况下已经激发全部肌纤维活动了,这样即使有更多的Ach释放,也不能增大电位的波幅,但是在肌无力综合征时,第一刺激不能兴奋所有的纤维,那时电位就有递增的表现。第一波与最后一波比,波幅上升75%为可疑,上升100%以上为异常。单纤维肌电图以往我们使用传统肌电图同心圆针极所测定到是一个Mup,但是不能测到一个Mu内单个肌纤维状况,因为同一Mu的肌纤维是同步性发放的,单纤维肌电图(SFEMG)则能够解决这个问题,它可以测定一个Mu内的单个肌纤维在细胞外的电位.因此SFEMG技术对EMG学的贡献是很大的,它使我们进一步了解肌肉的生理和病理生理;在临床方面,SFEMG也有进一步的测定效能,这就是①肌纤维密度即在记录范围内单纤维电位数目;②测知肌电颤抖,即同一Mu中肌纤维之问的电位传导变化。一、单纤维电位单纤维电位是一个两相尖波,其上升时问为75—200rns,而时限约1ms.单纤维电位的波幅变化很大,可从200μv—20mv, 但常常看到的是1mv—7mv。波幅的变化与电源和记录点的距离有明显相关。二、纤维密度将单纤维电极插人正常人的肌肉,在一个部位一般只能测到一个单纤维电位,偶尔能测到2个电位,如果测到多个,就说明这个单纤维电极半径之内有多个肌纤维是同属一个Mu的,连续测定20次,将20处所得纤维电位数,除以测定部位数,就可以得到平均数,正常人最低值为1.0,平均值1.25-1.61之间,年龄超过60岁平均值增大。三、颤抖jitter(—)定义一系列的神经刺激,同一运动单元的肌纤维电位的潜伏期几乎是相同的.但在us的水平上来分析则有差别,这个小小的差别就是肌电图上的颤抖。(二)颤抖的测定,在测定颤抖时,必须按照要求测定大于200uv,渡幅的单纤维电位,其上升时间要短于300us。多数肌电图医生用平均连续波间值差异(MCD)。这一数值只计算连续电位的短程变化,一般连续一个小时MCD也不变化。大多数计算机化的仪器都会有专门软件来自动分析颤抖,而且用数字或图来显示结果。(三)颤抖的正常值与异常所见颤抖的大小与肌肉的不同及年龄的不同有一定的关系,但如果阻滞出现一次以上,而且MCD值大于55us就属于异常,年龄小于70岁的正常人,伸指总测定的颤抖值相当稳定。颤抖在体温36℃--32℃之间,每下降1℃,增加2-3us;在32℃以下,则每下降1℃,增加7.5us,同时复合的动作电位的波幅也下降,在低温情况下,递质释放减少,可以解释以上变化,如由35℃上升到38℃,不影响颤抖的结果。除神经肌肉接头病以外、其它神经肌肉病也会有颤抖增大,一般先有颤抖增大到80—100us时才出现传导阻滞。四、单纤维肌电图在临床应用(一)运动神经元疾病SFEMG可以显示Mu的不同功能障碍程度,对于诊断和判断预后是有价值的,在传统肌电图未发现异常以前出现SFEMG异常对早期诊断运动神经元损害有价值。(二)周围神经病周围神经损害同样可以出现颤抖增大阻滞,纤维密度增加在再生过程中,这些变化更为明显,酒精中毒性神经病可以在伸指总肌上看到以上的变化,但糖尿病和尿毒症不明显。(三)神经肌肉接头病正常人在测定20对电位时可以有1对颤抖增大,如果有大于2对电位颤抖增大或2个以上阻滞就说明神经肌肉接头传导有障碍,全身型MG有85%-95%SFEMG异常,眼肌型只有面肌颤抖变化,统计学看不出颤抖变化与病情严重程度以及病程相关。但是用Tensilon后颤抖缩小,阻滞减少。(四)肌病进行性肌营养不良一般可以有纤维密度增高和颤抖增大,但有也可以看到颤抖异常缩短的现象,这说明经过肌纤维退变、再生以及神经再生重建1个Mu。纤维密度的增加可能在重组时,局部分布不均的结果。正常肌电图—、插人电位 是指针电极插入、移动和扣击时,电极针尖对肌纤维的机械刺激所诱发之动作电位。正常肌肉此瞬间放电持续约100ms,不超过1s,转为电静息。(一)终板噪音当针电极插人运动终板及附近时,可出现低电压(100p v左右),短时程(0.5~20ms)的负相电位、称终板噪音。(二)神经电位针电极插人瞬间突然发生的一串负电位,30~50Hz/s.最高可达100~130Hz/s,第一相为较高振幅的负相电位,第二相为正相、振幅偏低的双相波(电压200mv左右、时程多在2ms以下),患者有痛感,移动电极消失。(三)肌痉挛电位插人电极后,病人常感疼痛,肌纤维痉挛,出现短时程低电压电位,称肌痉挛电位。可见局部肌纤维抽动。二、电静息当电极插人完全松弛状态下的肌肉内,电极下的肌纤维无动作电位出现,荧光屏上表现为一条直线,称电静息。三、正常运动单位电位正常肌肉在轻微主动收缩时,出现的动作电位称为运动单位电位,它表示一个脊髓前角细胞及其轴突所支配的肌纤维的综合电位或亚运动单位的综合电位。正常运动单位的特征知下。(—)波形由离开基线偏转的位相来决定,根据偏转次数的多少分为单相、双相、三相、四相或多相。一般为双相或三相,两者共占动作电位波形的80%,单相占15%,多相小于10%,通常小于4%。(二)时程(时限)系指运动单位电位从离开基线的偏转起,到返回基线所经历的时间。若做到精确,一块肌肉需测定20个以上运动单位时程的平均值。运动单位时程变动范围较大,一般在3~15ms范围。(三)电压系指亚运动单位肌纤维兴奋时产生的运动单位幅度的总和,即正相峰值加上负相峰值。一般为100--2000 μV,最高电压不超过5mv。(四)运动单位的波形、时程、波幅可受各种生理和技术因素的影响1.年龄 4岁以下多相电位多见:时程随年龄增大而延长,与其波幅无明显关系。2. 低温、缺氧 ①时程延长,温度改变1℃,时程改变10~30%;②波幅降低,温度降低1℃,电压减小2~5%;③多相电位可增加。3. 肌肉 不同肌肉其时程不同,胫前肌多相电位可达12%,面肌时程为四肢肌肉时程的1/2,其波幅也最低,而四肢肌较高。4. 疲劳 多相电位增加,时程缩短。5. 电极 双心针电极较同心针电极时程短;而同心针电极较表面电极更短。四、不同程度随意收缩时肌电相1.单纯相 轻度用力收缩时,只出现几个运动单位电位相互分离的波型。2. 混合相 中度用力收缩时, 有些区域电位密集不能分集,部分区域内可见单个运动单位电位称混合相。3.干扰相 肌肉作重收缩时,运动单位电位相互重叠,不能分离出单个运动单位电位。神经元性疾病肌肉重收缩时,单个或几个运动单位电位高频发放,称高频单纯相。肌病时,肌肉明显无力,但出现密集的高频干扰相,亦称病理干扰相。异常肌电图—、插人电位异常表现为插人电位延长,系肌膜对机械刺激兴奋极度增高所致。(一)插人电位可由正锐波、纤颤电位、束颤电位、肌强直电位、正常运动单位及低电压短时程电位组成。(二)插入电位减弱或消失见于肌纤维严重萎缩,被结缔组织及脂肪代替所致。(三)肌强直电位针极插人或挪动时的瞬间所猝发的高频放电,其波幅和频率先大后小逐渐衰减。扬声器上可闻及轰炸机俯冲或摩托车发动机样特征性的声音。(四)肌强直样电位针极插入后猝发的一系列高频电位波形和频率未见递增递减,而是电位突然出现,又突然消失或呈节律出现。移动针电极时可诱发;呈节律出现时,可见该组电位波幅递增或递减,扬声器上出现蛙鸣的“咕咕”声。二、放松时的异常肌电图出现各种自发电位(—)纤颤电位为失神经单个肌纤维“自发性”活动所产生的动作电位,波形为单相或双相,少数三相,双相多见。起始常为正相,随后继以负相。电压一般为25~300 μV,也有1000μV者;频率2~30Hz/s;时限0.5~2ms,偶见5ms。扬声器上出现不规则的嗒嗒声,如雨点落在橡皮地上的音响,电位密度增多时,似稀饭开锅之“卜卜”声。一般在肌肉失神经支配15~21天“自发”地出现。(二)正相电位(正锐波)为一起始较快,紧随一较慢的逐渐衰减的负后波呈v字形。时限为10~20ms,电压50~2000μ V。一般在神经损伤后5天出现。扬声器上出现粗钝的“砰砰”声。(三)束颤电位系一自发的运动单位电位。时限宽、电压高,此为单个或多个运动单位所属肌纤维兴奋后自发性收缩,临床上肉眼可见肌束颤动。1.单纯束颤电位 波形在四相以下,时限在2~10ms,电压100~2000μ V。一般认为属良性束颤,常为神经肌肉系统有生理变异,如低血钙症、甲状腺功能亢进症等所引起的神经肌肉兴奋性增高,仅有束颤电位不能诊断有失神经性病变。2.复合束颤电位 波形在五相以上,时限为5~20ms,电压一般为100~500μ V。有时可高达4rnv。为病理性,常因慢性前角细胞病变所致,神经根或周围神经受刺激所引起。因此常与纤颤电位等失神经电位同时出现。(四)运动单位电位的异常系正常的动作电位在肌肉松弛状态时呈自发性地爆发。有时一簇簇地呈类似束颤电位的形式.常见于中枢神经系统病变引起的痉挛性瘫痪、神经干被压及面肌痉挛等。五、群放电位是指自发电位的一种,呈节律性、阵发性放电,常见于不同的病理过程如震颤、阵挛搐搦等。频率为4-11Hz,时程为50~100ms,振幅3mv以下。波型多样,由正常的动作电位或多相电位组成。群放电位的时间间隔,多数较规律,但亦有不规律者。三、随意收缩时的异常肌电图(—)多相电位动作电位波形在5相以上(包括5相在内)称多相电位。正常肌肉收缩时,多相电位一般不超过总动作电位数的4%,超过15%以上者为异常。1. 群多相电位 组成多相电位的每一个棘波的时程与正常的双相或三相波的棘波时程相同,即在3ms以上,波形呈锯齿状,位相在5~10相,扬声器上出现粗钝之辗辗声,多见于脊髓前角细胞疾病或陈旧性神经损伤疾患。2. 短棘波多相电位 组成多相电位的每一个棘波时程较短,多在3ms以内,呈刺状起伏似毛刷样,多在10相以上,波幅不等常低于300--500 μV,扬声器上出现磨钝声或玩具机枪声。多见于肌源性疾病、神经变性或神经再生时。在急性神经病变时,多相电位是最早出现的异常电位,得病后在24h以内即可产生,而正锐波都要在5天后才出现,纤颤电位要在2~3周后才有。机理:神经受损时或神经功能在恢复过程中,神经纤维束中各纤维的损害或恢复的程度不一,因而使同一运动单位中神经冲动的传导速度与引起肌纤维收缩的时间先后不一,使各肌纤维不能同时活动而使动作电位呈现多相。意义:1. 单纯多相电位的增多,并不能确定所检肌肉病变是由于失神经性损害或原发肌病所引起。2.多相电位增多.伴有各种失神经电位,说明有失神经性损害。3. 如果多相电位有中等数量以上的增加,伴有少量纤颤电位,并局限于某一肌群,表明有轻度失神经性损害。4. 如果多相电位数量很少,而有大量失神经电位,表明有严重失神经性埙害。5.如果仅有较少量中度多相电位(位相在10相以内),而有很多正常运动单位电位,又无明显的失神经电位,可能并非真正有神经损害而仅为神经肌肉系统的疲劳或抑制,也可能是代谢性疾病(如糖尿病性神经病变)的早期征象。6.如果有多相电位增多而无神经电位出现,肌肉作最大收缩时又呈现干扰相,则可能是原发性肌病。(二)巨大电位在肌肉随意收缩时所产生的一种特大的动作电位,称巨大电位。这种电位频率一般为1~10Hz/s,时程5~30ms,振幅在4mv以上,最高可达25mv。一个巨大电位可相当于50个正常运动单位电位。1. 同步电位 正常肌肉在持续性收缩时各个运动单位是交替活动,就出现互相干扰的非同步性放电;在脊髓前角细胞病损时,使细胞膜丢失了绝缘性,该前角细胞的兴奋常波及邻近细胞, 或者由于病损的前角细胞与邻近正常的细胞组成了侧支联系, 使两个运动单位同时收缩;脊髓前角细胞、神经根、神经丛、神经干、末梢神经支在病损后形成大量侧支,支配其它运动单位的肌纤维,使两个运动单位的肌纤维发生了联系,此时非同步性放电即变成同步性放电,而使得动作电位振幅增大,形成巨大电位。这种巨大电位称同步电位。凡波形呈单相、双相或三相的巨大电位,是完全性的同步电位。凡呈多相波形的巨大多相电位,是不完全性同步电位。机理:一般认为在脊髓前角细胞病变时,小的前角细胞首先变性、消失,残留的大前角细胞则支配了原来小前角细胞所支配的肌纤维,因而使神经支配比率增大。并且由于残剩的前角细胞代偿作用而形成大的电位原,从而形成高振幅的巨大电位。此外,由于前角细胞变性破坏时,前角细胞膜的通透性增高,因而使其他前角细胞间易于出现兴奋的同步性,亦是形成巨大电位的因素。主要见于脊髓前角细胞病变,如运动神经元疾病及脊髓灰质炎。2.再生电位 再生电位与同步电位习惯上均称巨大电位。往往在神经损伤后,特别是神经断裂再吻合后数月至1~2年,出现的巨大电位称再生电位。其波形可以是单相、双相、三相或多相。再生电位的出现,常提示失神经性损害是陈旧性的。神经再生早期,肌肉在作随意收缩,或在针电极插人时,均可出现或诱发一时程短(1~5ms)、振幅低(10~15 μv)的多相电位,称新生电位或初发再生电位,其形态似小齿状在基线上起伏。新生电位的出现说明神经开始有再生现象。一般要在损伤后3个月左右,要比临床上可见的肌肉收缩早1~7个月。新生电位的产生,最初振幅小、电位多,以后随着神经的逐渐恢复,新生电位也逐渐增大、增多,位相则减少。这是因为神经恢复过程中肌纤维是一个一个地相继接受再生的神经纤维的缘故。机理:是因为再生的神经纤维支配了较多的肌纤维,从而使单个运动单位所支配的肌纤维数量增多(亦即神经支配比率加大)的缘故。同步电位与再生电位都是巨大电位,可根据其出现的先后区别。同步电位在前角细胞病变后数日即可出现,而再生电位则要在神经损伤后数月才有。同步电位见于病变脊髓节段的所有支配肌肉,范围较广泛;而再生电位仅见于一定部位周围神经损害的远端支配肌。(三)运动单位电位同步系指在一块肌肉横向间距1~1.5cm以上,两个针电极与肌纤维走向成直角的条件下,两个针同时录取运动单位电位时,两个电位同时出现。最好在肌肉收缩频率控制在3~12Hz/s时,作持续1~2min观察;正常肌肉可有20%的电位同步,在80%以上电位同步时为完全电位同步;多见于脊髓前角细胞病变,也见于周围神经病变,特别是神经根疾病和陈旧性神经损伤,偶见于慢性多发性肌炎。(四)振幅渐增、渐减和低振幅运动单位1. 肌肉最大收缩时动作电位的振幅逐渐增大,见于脊髓前角细胞病变如脊髓前角灰质炎等。2. 肌肉最大收缩时动作电位的振幅逐渐减小,见于神经肌肉接头病变如重症肌无力。3. 随意收缩时出现一种低振幅运动单位电位, 频率为10--40Hz/s, 波形可呈单相、双相、三相或多相。时程较短0.3~3ms。振幅为10~300mV。多见于原发性肌病患者。(五)肌肉最大收缩时异常表现1.单纯相 运动单位数量减少(相当于正常肌肉作轻度收缩时的动作电位),正常的轴突向周围发生侧支去支配失神经的肌纤维,使每个轴突所支配的肌纤维数增多所致,见于神经元性病变。2. 病理干扰相 波形细碎密集, 波幅低,扬声器上出现碎裂的高音调,称病理干扰相。运动单位数量正常,但肌纤维变性坏死,使每个轴突所支配的肌纤维数目减少而造成。见于肌原性病变。3.混合相 肌肉最大收缩时,出现较正常干扰相为弱的电活动形式,即基线上无静止区、但仍能区分出单个动作电位或减弱干扰相.此种状态相当于正常肌肉作中等程度随意收缩时的动作电位。4.无随意运动 完全瘫痪的肌肉,使之随意用力,并无任何动作电位出现,肌电图上电静息状态,称无随意运动,也称为病理性电静息。见于严重的神经肌肉病变及癔病性瘫痪。(六)神经支配的异常健康人当某一肌肉作随意收缩时,其拮抗肌出现松弛,并无肌电活动。但在某些神经瘫痪的病人,当瘫痪肌活动时,原来的拮抗肌亦出现肌电活动,这是神经支配的异常,亦即出现了双重支配。提示瘫痪肌肉呈严重的、或完全性失神经性损害。四、神经传导速度的异常(—)神经传导速度的异常l. 运动传导速度异常 表现为传导速度减慢或潜伏期延长。一般以传导速度低于两个标准差,则显示减慢;潜伏期常能单独反映神经的传导功能。如正中神经腕—外展拇短肌潜伏期超过4.5~5ms时则显示延长,提示该段神经受损;臂丛神经疾病时,刺激Erb氏点在近端肌肉和三角肌、肱二头肌,冈上肌记录诱发电位时,常可根据潜伏期的改变单独作出诊断,不一定伴有传导速度的减慢。2.感觉神经传导速度的异常 表现为感觉电位消失、波幅的降低、潜伏期延长、以及传导速度减慢。但要注意排除技术因素。Norris(1983)将神经传导速度变化分为:1.较正常低3m/s者为轻度延迟。2.低10~30m/s者为中度延迟。3.传导速度在10m/s以下为严重延迟。(二)临床意义神经传导速度减慢主要见于周围神经疾患;脊髓前角细胞疾患时传导速度一般无改变,但如果伴有周围神经变性时,运动神经传导速度可有不同程度减慢,而感觉神经传导速度正常;肌源性疾病时,传导速度在正常范围。一般认为感觉神经传导速度较运动神经传导速度敏感,周围神经疾患在临床症状出现前.即可出现感觉神经传导速度的减慢,而运动神经传导速度正常。神经根压迫症神经传导速度无显著改变,这是因为每个神经内含有多个神经根,一个神经根的受损,并不影响神经传导。肌电图的临床应用—、下运动神经元疾患的肌电诊断下运动神经元疾患的共同临床表现是:该单位支配的肌内发生瘫痪,肌张力降低,腱反射减弱或消失,肌肉萎缩和无病理反射,由于病损部位不同,临床表现也各有其特征。因此,对患者进行细胞的肌电检查,是较易作出定位诊断的。(—)脊髓前角细胞疾病的肌电图1. 放松时 ①纤颤电位和正相电位呈节段性分布;②束颤电位常见。2. 随意收缩时 ①运动单位电位时限显著增宽,常超过12.0ms;②运动单位电位电压显著增高,常出现巨大电位;③多相电位增加,且以群多相电位多见;④慢性病程可见巨大同步电位,同步实现阳性;⑤最大用力收缩时运动单位电位减少,呈单纯相或混合相。3. 传导速度 运动传导速度正常或接近正常范围,感觉神经传导速度正常。4.反射肌电图 病变的脊髓分节范围内反射都减弱或消失,而在没有病变的脊髓分节的反射均正常。5. 异常肌电位的分布特点 ①脊髓灰质炎时多选择性损伤腰膨大,且不对称,多为单侧性;②进行性脊肌萎缩症时,多先选择损伤颈膨大,且多为对称性。(二)神经根压迫症的肌电图1. 放松时 病变神经根所支配的躯干、肢体、椎旁肌可出现纤颤电位、正相电位,这是因为受压神经发生变性,肌肉失神经引起的。束颤电位以颈椎病较多见,但比纤颤电位出现的机会要少。2.随意收缩时 ①多相电位增加,运动单位电位电压降低、时限延长。神经根后支支配的椎旁肌和骶棘肌出现多相电位增加,对诊断根性病变具有重要诊断价值。②最大用力收缩时运动单位电位数量减少,但并不显著。3. 传导速度 传导速度无显著改变,即使有明显的肌肉萎缩时也是如此。(三)神经丛病变的肌电图颈丛由C1~C4脊神经前支组成。颈丛病变在临床上少见,肌电的诊断意义也不大。臂丛由C5~C8和T1~T2的脊神经前支所组成,臂丛损伤较常见。腰丛由L1~L4和T12前支组成,它主要发出股神经及股外侧皮神经。骶丛由L4~L5及S1~S2的前支组成,主要分支为坐骨神经、臀上神经和臀下神经。肌电图表现(1)肌松弛状态:可有自发性及诱发性失神经电位.呈丛性分布。(2)肌收缩时:按丛性分布.多相电位增多、时限宽、波幅降低,还可出现初发再生电位和再生电位,最大收缩时放电频率减少、呈混合相或单纯相。严重者亦可无随意活动.(3)诱发肌电图和功能试验:传导速度均正常。肌内的反射活动常降低或消失。(四)脊神经病变的肌电图1.脊神经损伤肌电图表现(1)肌松弛状态:被损神经所支配的肌内出现自发性或诱发性失神经电位,如纤颤电位、正锐波等。(2)肌收缩时:多相电位增多,常为短棘波多相电位,动作电位平均时程延长,但亦可正常。有的可出现初发再生电位,最大收缩时动作电位减少呈单纯相或混合相。动作电位平均振幅正常或降低,严重者无随意活动。(3)诱发肌电图:运动传导降度(MCV)与感觉神经传导速度(SCV)均减慢,M波阈值升高,潜伏期延长,呈多相或缓慢上升型波形,振幅降低.时程增宽。(4)异常肌电图按周围神经支配区分布、通过多块肌肉检查,可对周围神经损害的损伤范围和平面作出定位诊断。并可根据肌电图变化来判断周围神经损害后的恢复情况。2.急性感染性多发性神经炎(格林巴利综合征)系由感染、感染后**反应等所引起的多发性周围神经病变引起,常呈对称性肢体运动、感觉与植物神经障碍症状,这类病的病变主要在脊神经的前、后根及周围神经的近体端。临床表现为四肢对称迟缓性瘫痪及感觉障碍,脑脊液可出现蛋白、细胞分离现象。肌电图表现:(1)肌松弛状态:发病3~4周后可见纤颤电位、正锐波等失神经电位,亦可不出现。(2)肌收缩时:多相电位增多,平均时程正常或延长,平均振幅低,亦可正常。最大收缩时.常呈单纯相或混合相,严重时可无随意活动。(3)诱发肌电图:不论在急性期或慢性期.MCV与SCV均有明显的降低。3. 遗传性周围神经疾患 本病常见类型是腓骨肌萎缩症。临床表现为下肢远端肌肉的进行性萎缩,一般不超过股部下1/3,有“仙鹤腿”之称,严重时可波及上肢远端肌肉,但不会超过肘关节。病理改变是周围神经对称性的节段性脱髓鞘和轴突变性。最易侵犯腓总神经。肌电图表现(1)肢体远端肌,特别是下肢的胫骨前肌及腓骨肌改变明显。(2)肌电图上表现为神经元性损害。纤颤电位出现率较高,个别可有正锐波。随意收缩时多相电位增多,少数可出现巨大电位及同步电位。最大收缩时大多呈单纯相或混合相。运动神经传导速度常有显著减慢。4.面神经麻痹 常因面神经管内面神炎症或肿瘤等原因造成面神经周围性麻痹。肌电图的作用主要在于判断其预后。病损后3周作肌电图检查。①肌松弛状态:无任何自发电位,收缩时出现运动单位电位,显示预后性.常在一周内恢复。②肌松弛状态:出现少数纤颤电位,收缩时出现运动单位电位,预后尚佳,常在1~2月内恢复。③肌松弛时出现密集之纤颤电位.收缩时不出现运动单位电位,预后较差,常需3个月以上恢复。④肌松弛时出现纤颤电位,持续3个月以上不出现运动单位电位,恢复时间更长,恢复程度更差。面神经运动神经传导速度测定对早期判定损伤程度和推测预后更为重要。病后两周无诱发电位,提示完全去神经,损伤严重,恢复希望小。可见诱发电位,而潜伏期正常,提示神经失用。如潜伏期延长提示部分去神经支配,预后尚佳。5.糖尿病性神经炎:糖尿病常合并有神经系统病变,常见于周围神经病,其发生率为43~96%,以下肢双侧对称性神经炎为多。肌电图改变:放松时可出现纤颤电位,轻收缩时多相电位增加,重收缩时呈干扰相。运动、感觉传导速度均可改变。二、肌源性疾病的肌电诊断系由各种不同原因如肌纤维的变性、坏死、再生、间质的改变、肌纤维的萎缩与肥大或运动终板的改变,引起一组肌肉的疾患。它们共同表现多为近端肌肉对称性的萎缩、无力、且逐渐加重。肌电图上表现为运动单位电位时限、电压、位相、频率的改变。(一)肌电图表现l. 运动单位改变(1)运动单位电位平均时限缩短。多在5ms以下,病损严重时可缩短到3ms以下,似纤颤电位,系残留的少数肌纤维收缩时产生的电活动,与纤颤电位区别只是前者为自发电位。(2)运动单位电压下降:运动单位电位的电压,是由单位面积内肌纤维的数量和密度决定的,肌原性疾病时,肌纤维数量减少,密度下降,电激动时电压总和也就降低。2.多相电位增加肌病时多相电位显著增加,可达正常的3倍以上,有时被检肌几乎全部出现多相电位。时限短、波幅低、波间连接疏松,有肌病的短棘波多相电位为特征。3. 病理干扰相肌原性疾病时,其波形为①频率高可达800Hz/s(正常肌肉在400Hz/s下);②电压低,常低于500μⅤ;③连续扫描记录时电位纤细,基线沉墨;④扬声器上出现琐碎爆裂声如炒豆声音。4.自发电位肌原性损害时,一般不出现自发电位。但部分患肌可出现肌强直电位和肌强直样电位、纤颤电位、正相电位、少数出现束颤电位。5.运动单位范围缩小肌原性疾患时,运动单位范围可减少至正常的40%,其原因是肌纤维数量减少丧失了大的运动单位的结果。如使用同心圆针电极检查时,在某一部位出现了密集的运动单位电位,针极稍移动时,则电位消失,由此可间接说明运动单位范围的减少。6. 神经传导速度肌原性疾病时,病变不波及到神经干,传导速度保持正常。但在肌纤维严重损害完全纤维化时,刺激神经不能引出肌肉的诱发电位,有些病例,可见远端潜伏期延长。(二)常见肌病肌电图1. 肌营养不良症 系为肌肉慢性、原发性、进行性、具有家族和遗传倾向。临床特征为①假性肥大型:多在幼儿时发病,面肩肱型及肢带型则在青年期发病;②近躯干端肌有肌无力和肌萎缩,远端肌多正常;③假性肥大型的腓肠肌、臀肌、前臂肌或咀嚼肌常发生假性肥大;①愚者可有翼状肩胛、鸭行步态(腹部向前突,下肢摇摆状);⑤若骨盆带肌受累则病人在蹲下起立时,需用双手扶膝,才能逐渐站立;⑥感觉正常;⑦血清各种肌酶增高,尿中肌酸增加肌酐减少。肌电图表现(1)肌松弛状态:偶可有自发纤颤电位,插人电位一般减弱。(2)肌轻度收缩时:多相电位明显增多,主要是短棘波多相电位。常出现许多低振幅动作电位(肌病性电位)。平均时限缩短,振幅降低,声音杂碎。(3)最大收缩时:呈病理干扰相,振幅较低,假性肥大型,振幅或正常,甚或稍高。如果肌肉萎缩严重,最大收缩时动作电位也会减少,呈单纯相。(4)神经传导速度正常。2.多发性肌炎及皮肌炎 肌松弛时,多有纤颤电位和正锐波,电刺激时,可诱发出肌强直样电位.或诱发出高频、短时限、由多相电位组成的每秒10--150次的串脉冲,可突然停止。时限缩短(50—60%),多相电位增多达60~80%,用力收缩时为干扰型或混合型,低电压(500μV以下)。3. 肌强直 系指肌收缩后不能立即松弛的一种综合征。它包括先天性机强直,肌营养不良性肌强直,先天性副肌强直,奇异性肌强直和后天性舰强直。肌电图表现(l)肌松弛状态:针电极插人、移动电极、叩击肌腹、机械刺激肌肉均可诱发高频、干扰型放电,可达150Hz/s,电压也随之增减而增减,扬声器并伴有飞机俯冲轰击音或哨音,有时也可出现自发性动作电位。(2)肌轻收缩时,多相电位增多,时限缩短平均振幅正常。最大收缩时呈干扰相,收缩停止后有后放电现象,常持续数秒钟才停止。4. 周期性麻痹 是以反复发作的、骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的、原因不明的家族性疾病,与血浓度有密切关系。肌电图表现(1)肌松弛状态:电静息。发病时插人电位可以消失。(2)肌轻收缩时:完全瘫痪时,无随意运动。不完全性瘫痪时,动作电位数量明显减少,平均时限缩短,振幅降低。发作消失,血钾正常,动作电位即恢复正常。三、神经肌肉接头疾患的肌电图1. 重症肌无力的肌电图(1)放松时:为电静息,(2)随意收缩时:一般为正常动作电位,时限和电压无显著改变。肌肉最大用力收缩时呈干扰相,但易疲劳,持续收缩时,在30s内,出现动作电位进行性降低(逆减现象),数量减少。注射新斯的明后,运动单位电位数量又复增加,电压增高。但在严重病损,肌肉萎缩时其肌电图所见与肌原性疾病相似。(3)神经传导速度正常。(4)神经重复电刺激:重症肌无力时,对重复刺激的反应随个体及病损程度而异。有的患者低频刺激时,即可出现电压下降;有的在低频刺激时诱发电位电压不变,大于50Hz/s的刺激频率时.出现波幅下降,或在低频刺激后紧接以50Hz/s频率刺激,则迅速出现电压下降。也有的低频刺激电压下降,高频刺激电压增加。2. 肌无力综合征的肌电图(1)病损累及神经时出现纤颤电位、正相电位,运动单位电位数量减少。(2)病损累及肌肉时.肌电图出现肌原性损害的特(3)运动神经传导速度正常。(4)重复电刺激:低频刺激时诱发电位的电压低,高频刺激时,诱发电位电压逐渐增加。对新斯的明的反应不佳。肌电图的诊断标淮一、正常肌电图1.插入电位正常。2. 肌松弛状态 电静息3. 轻收缩时 为正常运动单位动作电位,多相电位少于总动作电位的10%;动作电位平均时限一般5—15ms;同一肌肉不同点动作电位同步率低于30%。4. 最大收缩时:呈干扰相;动作电位平均振幅300--4000μV.二、完全失神经性损害肌电图1. 插入电位延长2.舰松弛状态 有纤颤电位、正锐波等失神经电位,也可为电静息。3.轻收缩时(包括轻收缩及最大收缩)无随意活动。三、部分失神经性损害肌电图l. 插入电位延长。2. 肌松弛状态 有失神经电位,亦可电静息。3. 轻收缩时 多相电位增多,超过总动作电位数的10%;动作电位平均时程正常或延长超过15ms.4.最大收缩时 呈单纯相或混合相, 动作电位平均振幅可以降低,正常或增高。四、前角性损害肌电图1. 有部分失神经性损害肌电图表现。2.轻收缩时 出现巨大电位;电位同步率超过30%3. 最大收缩时 动作电位平均振幅增高,超过4000μv,多为高率单纯相。五、肌原性损害肌电图1.插入电位正常。2. 肌松弛状态 多为电静息.偶见纤颤电位。3. 轻收缩时 多相电位增多,常以短棘波多相电位为主.振幅低,时限短于6ms。4. 最大收缩时 动作电位平均振幅低于300μ V;呈干扰相。六、混合性损害肌电图1. 同一病人检查不同肌肉呈现不同改变,有的呈前角性损害或部分失神经损害,有的呈肌原性损害。2. 同一病人的同一块肌肉里,有前角性损害或失神经损害,同时也有肌原性损害特征。
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