先天性血管瘤又称血管胎痣,包括婴幼儿血管瘤(草莓状血管瘤)、葡萄酒色斑(鲜红斑痣)、静脉畸形(海绵状血管瘤)。 (一)病因与发病机制 1.遗传易感性;2.神经因素;3.基因因素。 (二)临床表现 1.鲜红斑痣:是一种先天性血管发育畸形,是皮肤毛细血管扩张及畸形形成的。新生儿发病率为0.3%~0.5%。获得性鲜红斑痣的患者出生时表现正常,儿童期或者成年后出现。外伤是获得性鲜红斑痣的最常见诱因。 鲜红斑痣可分为 (1)橙红色斑:又名中线毛细血管扩张痣。1.极为常见,损害好发于前额,眉间,眼睑和项部等面部中央,其中以项部常见。2.损害为淡粉红色至猩红色斑片,不高出皮面,压之部分或完全退色。剧烈活动,发热,哭闹时色泽加深。3.绝大多数在三岁之前完全消退,项部和眉间的损害可能持续至成年,极少数三岁时因仍未消退。 (2)葡萄酒样痣:又称侧为鲜红斑痣,面部的葡萄酒样痣沿三叉神经分布,包括三个区域:v1眼支,v2上颌支,v3下颌支。倾向于持续生长,不会自发性消退。 2.婴幼儿血管瘤(草莓状血管瘤):又称婴儿血管内皮瘤,是由中胚叶的血管内皮细胞过度增殖所致的一种血管瘤。 (1)发病特征:88%病例4周内出现,25%出生时即有,一般单发,大小不一,可从数毫米至整个面部,大部分肢体和躯干。 (2)临床分期:1.增生期:持续至一岁,以3~6个月内生长最快。2.稳定期:持续数月至数年。3.消退期:完全消退率在5岁,7岁,9岁时分别为50%至60%,75%,90%。有的直至10~12岁时仍有改善。患儿一周岁左右开始进入漫长的消退期。6岁左右人任然无退化征象,则基本不可能消退。 3.静脉畸形(旧称海绵状血管瘤):出生后发生,表面皮色,淡紫色或紫蓝色。指压后可以缩小,如海棉状。造影是诊断静脉畸形的传统标准,但是MRI将取而代之成为最重要的诊断依据。 (三)治疗原则 婴儿血管瘤治疗,包括药物治疗,激光治疗和手术治疗。 (1)局部治疗 1.外用药物: 贝塔受体阻滞剂(0.5%噻吗洛尔滴眼液,0.1%噻吗洛尔凝胶普萘洛尔)5%咪喹莫特软膏。外用卡替洛尔或赛马洛尔治疗婴儿血管瘤是安全有效的。 2.局部注射治疗: 糖皮质激素醋酸泼尼松注射,主要作用机制是通过诱导血管内皮细胞凋亡以增殖而促进血管瘤自然消退。经皮穿刺瘤体内药物注射平阳霉素,用于体积小的局限性表浅婴儿血管瘤。 3.激光:脉冲染料激光,长脉冲1064nmNd:YAG。目前常用于治疗婴幼儿血管瘤的激光主要是用于治疗早期,浅表,扁平的血管瘤,退化期血管瘤遗留的红斑,毛细血管扩张等激光治疗也可达到较好的疗效。 4.手术治疗:对于生长迅速,面积较大和较厚的血管瘤或影响重要器官功能者,可采用手术切除。如眼睑血管瘤,尤其适用于头皮。 (2)系统治疗 1.糖皮质激素:84%的血管瘤对糖皮质激素治疗能收到较好效果。泼尼松2~5mg/(kg.d),一般在用药数日至数周内即有明显效果,维持10~11个月。 2.普萘洛尔:有称心得安,普萘洛尔2~3mg/(kg.d)分2~3次口服,平均2mg/(kg.d)是适合中国儿童的有效安全剂量,服药疗程为12~18个月。 3.伊曲康唑:经研究,伊曲康唑治疗有效率70.5%,第一个月后肿瘤颜色变浅,控制生长,3个月后临床上明显改善。可能成为婴儿血管瘤的治疗新选择。
本病亦称脂溢性湿疹。是发生在皮脂溢出部位的慢性丘疹鳞屑性、浅表炎症性皮肤病,好发于头面、躯干等皮脂腺丰富区。 临床表现 1.好发年龄:常见于皮脂腺分泌旺盛的青年及成年,也见于三个月内的婴儿,通常在生后两周左右出现。 2.部位:好发于皮脂腺分布较丰富的部位,见于头面部、耳部、严重者可累及胸背及乳房下褶皱,鼻唇沟受累是脂溢性皮炎的特点。 3.皮损:初发皮损为周围炎症性丘疹,随病情发展,丘疹融合成大小不等的黄红色斑片,边界清楚,上覆油腻性鳞屑或结痂。婴儿脂溢性皮炎:常于出生后2-10周发病,好发于面部、面部、鼻唇沟、眉毛区及褶皱部位。表现为油腻性细小的鳞屑性红色斑片,头皮可局部或全部布满厚薄不等的油腻性或黄褐色鳞屑或黏着性厚痂,并侵及前额,严重者可伴有糜烂渗出。 4.预后:成人脂溢性皮炎呈慢性经过,易反复发作。婴儿脂溢性皮炎常在三周至两个月内逐渐减轻痊愈,对持久不愈者应考虑到特应性皮炎的可能,可继发细菌或念珠菌感染。 治疗 生活规律,少吃脂肪和辛辣刺激性食物,少用热水和碱性肥皂洗头,避免搔抓。 1.局部治疗:以去脂,角质剥脱,消炎止痒为主,抗真菌剂及糖皮质激素外用是脂溢性皮炎的一线疗法。因脂溢性皮炎与糠秕孢子菌有关,外用抗真菌剂有效,二硫化硒洗剂或者2%酮康唑洗剂及联苯苄唑乳膏等。脂溢性皮炎早期可外用含有激素药膏,不要长期使用,严重者可以用他克莫司或者吡美莫司乳膏抑制住炎症后逐渐减量。 2.内用治疗:可口服维生素b2,维生素b6或者符合维生素b;瘙痒剧烈时可应用有镇静作用的第1代抗组胺药或具有抗炎作用的第2代抗组胺药,炎症反应明显,皮损面积较大者可短期服用四环素类抗生素,目的在于抗炎而不是杀菌。脂溢性皮炎泛发,可口服抗真菌剂伊曲康唑每天0.2g,连服7天。
特应性皮炎是一种慢性、瘙痒性炎症性皮肤疾病,最常发生于儿童,亦可发生于成人。AD的临床特征包括皮肤干燥、红斑、渗出、结痂和苔藓样变。同时瘙痒是此病的标志,也为患者及家人造成了很大的疾病负担。 治疗原则 AD的有效治疗包括去除加重因素、恢复皮肤屏障功能/皮肤水合作用、患者教育和针对皮肤炎症的药物治疗。 1.去除加重因素:AD的加重因素包括过度清洗后未保湿,低湿度环境,情绪压力,皮肤干燥,皮肤过热以及使用清洁剂。另外没有足够证据支持饮食干预对ad病情有缓解作用,一般食物过敏与大多数病例无关。 2.保持皮肤水合作用:皮肤水合作用(保湿)是AD患者整个治疗期间非常关键的一环,为保持敷的水合作用,每天至少使用3次润肤剂,洗澡和洗手后立即使用。 3.控制瘙痒:抗组胺药物用于控制AD患者的瘙痒,如第一代苯海拉明,赛庚啶效果可能很好,西替利嗪,氯雷他定等非镇静作用的抗组胺药物也会有不错的疗效。外用钙调磷酸酶抑制剂治瘙痒有效如0.03%和0.1%的他克莫司软膏以及1%吡美莫司乳膏。 4.患者教育:患者教育是控制AD的重要一环,研究显示,接受过相关患者教育的人群,疾病严重程度,瘙痒等会有明显改善。 5.药物治疗: 轻度:部分皮肤干燥,瘙痒不频繁,对日常活动,睡眠和精神影响很小;中度:部分皮肤干燥,频繁瘙痒,发红,对日常活动和精神有中度影响,睡眠经常受影响;重度:广泛皮肤干燥,持续性瘙痒,广泛皮肤增厚,渗血和色素改变,对日常活动和精神有极大限制,每晚失眠。 轻度患者推荐低效价糖皮质激素乳膏或软膏如0.05%地奈德2.5%氢化可的松,每日1~2次,治疗2-4周,润肤剂可自由多次使用,糖皮质激素使用之前或之后使用均可;中度AD患者:建议使用高效价激素如0.025%氟轻松,0.05%酸倍他米松等,可使用强效或超强效外用糖皮质激素,最长使用两周,然后稳定后在用低效价药物代替,直至皮损消退;面部和褶皱区,糖皮质激素相对容易出现皮肤萎缩,此类区域建议使用低效价药物。维持治疗包括间断外用糖皮质激素或外用钙调磷酸酶抑制剂可以有助于防止复发。
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