标准:静息状态下心导管测肺动脉平均压>25mmHg,运动时>30mmHg。按肺动脉平均压进行分级: 轻度>25 mmHg 中度>35 mmHg 重度>50 mmHg 按肺动脉与主动脉或周围动脉收缩压比值进行分级: 轻度:<0.45 中度:0.45~0.75 重度:>0.75按肺血管阻力进行分级: 轻度:<7wood 中度:8~10wood 重度:>10wood病理基础:肺血管重建,肺血管内皮细胞增生、细胞成分增多及管壁增厚,广泛的肺微循环血管的丧失,且内皮和平滑肌细胞功能异常。呈岛状散在分布。肺动脉高压肺小动脉闭锁(来自于网络)正常肺动脉压力胸片肺动脉高压胸片肺动脉高压肺血管改变模拟图(来自于网络)
起源:缘自于间质细胞。最近的免疫组化研究发现粘液瘤起源于原始基质细胞,后者具有分化能力。 年龄:多数在30-60岁之间。 女性多于男性。家族性发病亦有报道,此时男性发病居多。 三联征:全身表现、栓塞、梗阻。 部位:75%见于左房,右房18%,右室4%,左室4%。最多见于卵圆窝,也可以起源于心房的任何位置。 确诊:临床症状+心脏超声。限期手术:确诊后尽早手术,以免发生栓塞甚至死亡。 8%的粘液瘤患者在等待手术时死亡。粘液瘤患者有良好的预后,切除后有90%的生存率。
一般认为先心病是遗传和环境等因素相互作用的结果,不同类型的先心病,其病因及环境危险因素不同。遗传因素包括:⑴ 一定程度的家族发病趋势。⑵ 多个基因与环境因素相互作用。⑶ 单基因病。⑷ 染色体病。环境因素包括:⑴ 妊娠前三个月病毒或细菌感染(巨细胞病毒 、弓形体、风疹病毒,柯萨奇病毒),感冒、发热。⑵ 羊膜的病变,胎儿受压,妊娠早期先兆流产。⑶ 母体:营养不良、糖尿病、苯丙酮尿症、高血钙,早期流产、先兆流产史,孕期受精神刺激。⑷ 母亲再生,年龄过大,吸烟。⑸ 放射线。⑹ 孕早期使用药物:阿司匹林;四环素类;避孕药、治不孕药、黄体酮、外源性雌激素;抗癫痫和抗惊厥类药物;锂剂;镇静止吐药物;三溴片;穿山甲;呋喃坦啶;磺胺类药物;病毒灵;痢特灵;乙醇。⑺ 化学毒物:与染色、油漆、印刷、苯、二硫化碳、农药、氨水、二甲苯、汽油、铅、塑料等化学物质接触。⑻ 父亲饮酒、吸烟,父亲年龄大;继往慢性病史,如糖尿病、高血压、癫痫病和苯丙酮尿症。⑼ 父母亲生活习惯和保健意识:婚前检查、妇科检查、知孕周数等。⑽ 出生地海拔高度:高原地区发病率高于平原地区。