精选
IgA肾病诊疗预后注意事项
IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病,占肾活检患者的30%~45%,其特征是肾脏免疫病理显示在肾小球系膜区以IgA为主的免疫复合物沉积。临床表现多种多样,主要表现为血尿,可伴有不同程度的蛋白尿、高血压和肾功能损害。发病前多有上呼吸道感染,少数伴有肠道或泌尿道感染,是导致终末期肾脏病的最常见肾小球疾病。IgA肾病的确诊:有上述临床表现+肾活检,因此无论临床表现上考虑IgA肾病的可能性多大,肾活检病理对于确诊IgA肾病是必的;需要排除以下疾病可能:如狼疮性肾炎、类风关、强直性脊柱炎、乙肝相关性肾炎、肝硬化、溃疡性结肠炎、紫癜性肾炎、肺癌等;必须结合临床病史和实验室检查仔细鉴别和排除以上疾病,才能诊断为原发性IgA肾病。治疗原则如下:一.单纯性血尿:IgA肾病的血尿常和感染相关因此积极治疗和预防感染对于减少肉眼血尿反复发作可能有益。单纯性血尿患者预后一般较好,无需特殊治疗,但需定期密切观察,每1至3月随访一次。避免过度劳累,避免使用肾毒性药物如氨基糖甙类抗生素庆大霉素、常见的消炎止痛药如阿司匹林等。二.降蛋白尿和降压治疗1.当蛋白尿>1g/d时,推荐长期使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素受体拮抗剂(ARB)治疗,使用期间必须随访肌酐、血钾情况。2.高血压:IgA肾病降压治疗的目标为≤130/80mmHg。三:关于激素免疫抑制剂的应用:1.经3~6个月有效支持治疗(包括ACEI或ARB控制血压),蛋白尿仍持续≥1g/d且GFR>50 ml/min/1.73m2时,建议给予糖皮质激素0.5~1mg/(kg·d)治疗半年。2.建议在某些高危IgA肾病患者(GFR<50ml/min/1.73m2,肾功能恶化,大量蛋白尿,肾活检显示有活动性病变,无晚期组织瘢痕化),在优化降蛋白尿和降压治疗同时,可采用糖皮质激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺、骁悉、来氟米特等)治疗。3.对于GFR<30 ml/min/1.73m2的患者,除非是新月体型IgA肾病伴快速GFR恶化,一般不建议使用免疫抑制治疗。对这些患者建议持续应用降蛋白尿和降压等保守治疗,因为此时激素及其免疫抑制剂的治疗是副作用明显增加。四.其他治疗1.鱼油治疗:有争议;2.对有深静脉血栓形成倾向的患者,应给予抗血小板或抗凝治疗。3.扁桃体摘除:绝大多数研究表明扁桃体切除可能有助于减轻血尿、蛋白尿的急性发作,而对肾功能保护作用尚有争议。4.中医中药:雷公藤等被证实具有抗炎、抑制免疫等多方面作用,可考虑在IgA肾病患者中使用,但是需要注意生殖毒性等副作用。5.最新的研究:新型糖皮质激素布地奈德的靶向缓释剂(TRF)治疗IgAN的效果可能是未来的一个全新选择。IgA肾病的预后:既往IgA肾病被认为是预后良好的肾脏疾病,但近年来研究发现约30%~40%IgA肾病患者呈慢性进展,小于5%患者呈快速进展。提示疾病预后不良的指标有:持续高血压,持续蛋白尿,肾功能损害,病理表现为肾小球硬化、间质纤维化、肾小管萎缩或大量新月体形成等,所以对于反复发作的肉眼血尿,避免观望等待,早诊疗很有必要。