有几个方面:姿势、坐、站时的静止平衡状态,步态,四肢的买济运动,言语,书写,肌张力,震颤和眼震。3~5岁小儿检查共济运动时医生先做示池。首先观察小儿的一般性活动,玩玩具的情况。年长儿可观察其穿衣、进食、系钮扣、取物、写字、走路等日常活动是否协调。然后可用下列方法进行检查。 1.姿势平衡 坐位姿势异常时,可见躯干摇晃,两腿外展以保持平衡,两腿并拢则坐不稳。站立姿势异常时,两足分开(足基底宽),躯干摇晃。小脑蚓部病变时,向前后或左右摇晃;小脑半球一侧病变或一侧前庭病变向病灶侧倾斜。 2.步态 异常步态为走路蹒跚,两足分开,足基底加宽,不能走直线,步幅小,不规则。检查时可令小儿睁眼及闭眼向前行走,并令突然转弯。或令突然停步,再开始行走。走尖走路、足跟走路;向前走,再倒退走;蹲下,站起来;单脚跳等动作可以显示较轻的共济失调。小脑半球一侧病变时走路向病灶侧倾斜:绕椅子顺时针方向行走时,右侧小脑半球病变者向椅子撞击。 3.指鼻试验 小儿一上肢伸直外展,再用食指尖触自己鼻尖。以不同方向、速度、睁闭眼反复进行。或做指-指鼻试验:小儿用食指尖先触及医生食指,再摸自己鼻尖,反复进行。两侧比较。异常时动作快慢轻重不一,不协调,或出现意向性震颤。小脑半球病变时病灶同侧的指尖接近目标时常超过目标(辨距不良)。感觉性共济失调时睁眼无困难,闭眼时指鼻困难。辨距不良和意向性震颤常在同一动作出现。4. 快速轮替动作试验 小儿前臂做快速交替性旋前、旋后动作,重复数次,观察其动作是否流畅、规则、有节律。或做拇指与食指快速反复对合;两手同时抓紧与松开;足趾连续轻击地面;连续拍打对侧手背等动作。在小脑损害时可见动作笨拙、节律不齐、缓慢不稳。 5.反跳试验 小儿两上肢向前平伸、闭目,医生用手分别或同时向下推动其前臂。有小脑病变时,患侧上肢的上下摆动幅度过大。 6. 反击现象 小儿肘关节屈曲,医生握其前臂用力拉开,同时嘱小儿给以阻抗,医生突然松手。正常时小儿前臂有轻度反击,小脑病变时反击过度,手可击于胸部或面部。7.跟膝胫试验 小儿仰卧,将一侧下肢举起,屈膝,将足跟放在对侧膝盖上,再将足跟沿胫骨前缘向下滑动。反复数次。两侧比较。小脑病变时举腿及触膝时有辨距不良和意向性震颤,沿胫骨下移时摇晃不稳。感觉性共济失调时,足跟找不到膝盖。 8. Romberg 征(闭目难立征)是平衡性共济失调的检查。小儿双足并拢站立,两手向前平伸,闭眼后倾斜欲倒为异常。小脑性共济失调睁眼闭眼都站不稳,闭眼稍明显。小脑蚓部病变易向后倾;一侧小脑半球病变或一侧前庭损害向病灶侧倾倒。感觉性共济失调只当闭眼时站立不稳。 9. 肌张力检查 小脑皮质和小脑的三个脚病变时,病灶同侧肢体的肌张力减低。在静止状态下检查肌张力可触摸肌肉的紧张度、硬度。当被动屈伸小儿的肢体时,正常时可感到阻抗。阻抗过小,或关节活动的范围过大,说明有肌张力减低。两侧比较。摇动小儿腕部以检查肌张力是一个方便的方法。肌张力减低常伴腱反射减低。坐位检查膝腱反射时,股四头肌收缩后,小腿钟摆样来回摆动。 10、震颤 小脑病变没有静止性震颤。在保持特定姿势时可有粗大、无节律性震颤。运动到达目标时震颤明显,即意向性震颤(intenton),指界试验可以发现。 11、言语障碍 小脑病变有构音障碍,吐字不清、缓慢。音量大小不等语音时断时,音调时高时低、称顿挫性言语。有时发音突然而生硬,称爆发性言语。这种发音困难是由于发音肌肉的共济失调引起,特别与轮替动作不良有关。 12、眼球震颤 小脑疾病时的眼震多因小脑与前庭的连系损害引起,可为一过性或间歇性。小脑半球病变时,向病灶侧注视可见粗大而缓慢的眼震。 婴儿期检查小脑功能比较困难。在学会独走以前很难诊断共济失调。早期可能有肌张力减低、发育迟缓等,只有到能够独站、独走后,才易看出躯干共济失调。精细动作的共济失调要等到上肢运动进一步发育才能看出。 小脑性共济失调的定位 如上所述,小脑与神经系统多种结构有密切连续,因此,共济失调症状可发生干许多部位的病理过程,如大脑额叶、脑干、脊髓后柱、周围神经、前庭器官等。以下涉及的定位是指小脑单独病变时的特点。 1.小脑半球(新小脑)病变 主要影响四肢的精细运动。病灶同侧肢体共济失调,上肢比下肢重,完成精细运动症状更重。肌肉收缩的范围、方向、力量均不协调,不能正确估量距离(辨距不良),动幅过大,轮替运动不良。肌张力低下。向病灶侧注视时有粗大眼震。有意向性(动作性)震颤。 2. 小脑蚓部(古小脑及旧小脑)病变 主要是身体中轴(躯干和下肢)的共济失调,平卧床上不易出现症状。有站立不稳,姿势平衡障碍。走路时两足分开较宽,摇晃,蹒跚步态(共济失调步态)。发音肌肉协调不良,构音障碍。上肢共济失调不明显。常无眼震。可有肌张力低下。 3. 弥漫性小脑病变(小脑半球和蚓部同时受损)慢性小脑弥漫性变性时,躯干共济失调和言语障碍为主要临床表现,而四肢共济失调不明显。这可能是由于新小脑功能有所代偿之故。急性弥漫性小脑病变时,代偿功能不明显,临床有严重的躯干和四肢共济失调以及言语障碍。急性病变还伴有明显肌张力低下、腱反射减低、肌力弱。 4.脑干病变 小脑的上、中、下三个脚分别与脑干的中脑、桥脑和延髓相连。小脑本身、脑干、三个脚的病变都引起共济失调。脑干病变引起的共济失调主要见于四肢,而躯体共济失调较轻。此外还可见深感觉障碍和前庭症状,以及脑干各水平的症状,如Homer征和颅神经麻痹。小脑三个脚的病变除了引起共济失调外,常合并其他运动感觉异常,因有感觉、运动长束与之相邻。
1、详细的临床资料:即询问病史和体格检查,着重神经系统检查 2、定位诊断:用神经解剖生理等基础理论知识来分析、解释有关临床资料,确定病变发生的解剖部位。 3、定性诊断:联系起病形式、疾病的发展和演变过程、个人史、家族史、临床检查资料,综合分析,筛选出初步的病因性质。 感觉系统 一、感觉分类 ㈠ 特殊感觉:嗅、视、味、听觉。 ㈡ 一般感觉 1.浅感觉——痛觉、温度觉、触觉 2.深感觉——运动觉、位置觉、震动觉等。 3.皮层觉(复合觉)——实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉等。 二、感觉的生理解剖 1.感觉的传导径路:① 痛温觉传导路,② 深感觉传导路。 2.节段性感觉支配 3.周围性感觉支配 4.髓内感觉传导的层次排列 三、感觉障碍的性质、表现 ㈠ 破坏性症状: 1.感觉缺失: ⑴完全性感觉缺失:各种感觉全失。 ⑵分离性感觉障碍:同一部位某种感觉缺失,而其他感觉保存。 2.感觉减退 ㈡ 刺激性症状: 1. 感觉过敏 2. 感觉过度 3. 感觉异常 4. 疼痛 四、感觉障碍类型 ㈠ 末梢型: 四肢远端性、对称性,伴周围性瘫。 ㈡ 神经干型:受损神经所支配的皮肤各种感觉障碍,伴周围性瘫痪。 ㈢ 后根型:节段性各种感觉障碍,伴神经根痛(放射性剧痛)。 ㈣ 脊髓型: 1.脊髓横贯性损害:损害平面以下各种感觉障碍。 2.脊髓半切综合征(Brown-Sequard Syndrome):同侧深感觉障碍(伴肢体瘫痪),对侧痛温觉障碍。 ㈤ 脑干型:1.延髓(一侧)病损时:交叉性感觉(痛温觉)障碍。 2.中脑、桥脑病变: 对侧偏身感觉障碍,多伴交叉性瘫痪。 ㈥ 丘脑型:对侧偏身感觉障碍,常伴自发性疼痛和感觉过度。 ㈦ 内囊型:“三偏” 对侧偏身感觉障碍,伴偏瘫、同向偏盲。 ㈧ 皮质型:对侧单肢感觉障碍。1.刺激性:感觉型癫痫发作。2.破坏性:感觉减退、缺失。 运动系统 神经病学所讲的“运动”,指的是骨骼肌的运动。 神经运动系统是由四个部分组成: ①下运动神经元;②上运动神经元;③锥体外系统; ④小脑系统 随意运动系统 一.解剖生理(随意运动神经通路) 由上、下(两级)运动神经元组成。 ① 运动中枢 ② 上运动神经元(锥体束)③下运动神经元 二.临床表现 肌力:是指肌肉自主(随意)收缩的能力。 1.肌力分级(6级计分法) 0度 完全瘫痪; Ⅰ度 仅有肌肉有轻微收缩,而无肢体运动; Ⅱ度 只能平移运动; Ⅲ度 能作抬高运动,不能对抗外力; Ⅳ度 能抵抗阻力运动; Ⅴ度 正常肌力。 2.瘫痪的性质 上、下运动神经元瘫痪的鉴别诊断 中枢性瘫痪 周围性瘫痪 肌 张 力 增 高 减 低 腱 反 射 增 强 减弱或消失 病理反射 有 无 肌 萎 缩 无 明 显 3.瘫痪的形式 ⑴单瘫、 ⑵偏瘫、 ⑶交叉瘫、 ⑷截瘫、 ⑸四肢瘫。 三.瘫痪的定位诊断(瘫痪的类型) ㈠.中枢性瘫痪 1.皮质型: ⑴刺激性:对侧肢体乍克逊癫痫发作。 ⑵破坏性:(“单瘫”) 2.内囊型: (“三偏”): 对侧肢体偏瘫,伴偏身感觉障碍、同向偏盲。 3.脑干型(“交叉瘫”): 同侧颅神经瘫,及对侧身体中枢性瘫。 ⑴中脑:Weber综合征 (同侧动眼神经麻痹,对侧肢体偏瘫) ⑵桥脑:Millard-Gubler综合征(同侧展、面神经麻痹,对侧肢体偏瘫) 4.脊髓型: 无颅神经损害,损害平面以下的肢体瘫痪。 ⑴高颈段(C1-4 :四肢中枢性瘫 ⑵颈膨大(C5-T1):上肢周围性瘫,下肢中枢性瘫 ⑶胸 段(T2-12):下肢中枢性瘫 ⑷腰膨大(L1-S2):下肢周围性瘫 ▲ 脊髓半切征(Brown-Sequard 综合征) 同侧肢瘫及深感觉障碍,对侧痛、温觉障碍。 ㈡.周围性瘫痪 1.前角型: 节段性弛缓性瘫,无伴感觉障碍,可伴肌束或肌纤维颤动。 2.前根型: 节段性弛缓性瘫, 常伴根痛和节段性感觉障碍。 3.末梢型: 四肢远端性对称性弛缓性瘫伴感觉障碍。 锥体外系统 ㈠.临床表现 1. 旧纹状体病变 病变部位:黑质、苍白球。 表现为:肌张力增高(铅管样、或齿轮样),运动减少,静止性震颤。 2.新纹状体病变 病变部位:尾状核、壳核。表现为:肌张力减低,运动增多(不自主运动)。 小脑系统 ㈠.小脑病变的主要症状是:共济失调,平衡障碍,肌张力减低。 1.小脑中线(蚓部)损害:头、躯干、双下肢共济失调;醉汉步态;言语障碍。 2.小脑半球损害:引起同侧肢体的共济失调(意向性震颤),上肢较下肢重,精细动作最重;眼球震颤;肌回跳现象阳性。 反射 反射弧5个组成部分: ①感受器 ②传入神经元 ③连络神经元 ④传出神经元 ⑤效应器 ㈠ 深反射(腱反射、肌牵张反射): 1. 肱二头肌反射 (颈 5-6) 2. 肱三头肌反射 (颈 6-7) 3. 桡骨膜反射 (颈 5-8) 4. 膝反射 (腰 2-4) 5. 踝(跟腱)反射 (骶 1-2) ●深反射减弱或消失: ①周围性瘫痪,②肌肉疾病(如周期性麻痹、重症肌无力) ③神经性休克,④深昏迷、深睡、深麻醉、或大量镇静, ④某些健康人(另外:精神紧张、注意力集中于检查部位者,可转移注意力克服) ●深反射增强: 锥体束损害(因为深反射正常情况下受锥体束的抑制。常伴反射区扩大) 某些神经肌肉兴奋性增高的疾病:(神经症、甲亢、手足搐搦症、破伤风等) ㈡ 浅反射:(皮肤、粘膜、角膜反射) 1. 腹壁反射(上:胸 7-8)、(中:胸 9-10)、(下:胸 11-12) 2. 提睾反射 (腰 1-2) 3. 肛门反射 (骶4-5) ●浅反射减弱或消失 中枢性或周围性瘫痪;昏迷、麻醉、深睡、一岁以内婴儿。 ㈢ 病理反射: 指在正常情况下不出现,当中枢神经有损害时才出现的异常反射。 1. Babinski 2. Chaddock 3.Oppenheim 4. Gordon 5. Hoffmann 6. Rossolimo ● 病理反射阳性的临床意义: 锥体束受损的重要体征(最重要)。 一岁以下婴儿则是正常的原始保护反射(由于锥体束发育未成熟)。 昏迷、深睡、大量镇静药后呈阳性。 附:脑膜刺激征(脑膜、神经根受激惹的体征): 1.颈强直; 2.克匿格(Kernig)征; 3.布鲁金斯基(Brudzinski)征。 ● 脑膜刺激征阳性:脑膜炎,蛛网膜下腔出血; 颅 神 经 概述: 1. 颅神经属周围神经,共12对,可用罗马数字依次命名。 2. 颅神经Ⅰ、Ⅱ属大脑的神经纤维束,其他10对均系于脑干,脑干内有其神经核。 Ⅰ、Ⅱ 大脑 Ⅲ、Ⅳ 中脑┓ Ⅴ~Ⅷ 桥脑┣脑干 Ⅸ~Ⅻ 延髓┛ (主要支配头面部) 3. 颅神经核多属双侧皮质延髓束支配,唯Ⅶ核下部和Ⅻ只受对侧皮质延髓束单侧支配。所以,一侧皮层脑干束损害时,多数颅神经不呈现上运动神经元(核上)性瘫痪的症状,而只出现病灶对侧下面部表情肌和舌肌瘫痪。 一. 嗅 神 经(Ⅰ) 临床症状 嗅神经病变时,有以下两种症状: 1.嗅觉减退或消失──见于鼻炎(双侧)、嗅沟瘤等。 2.嗅幻觉发作──见于嗅中枢病变,⑴精神病,⑵皮质性癫痫。 二. 视 神 经(Ⅱ) 视觉传导路(要求掌握!) 临床症状: 1.视力及视野障碍: ⑴. 视神经───── 同侧 全盲 ┏中 部─ 双颞侧 偏盲 ⑵.视交叉┫ ┗外侧部─ 鼻侧 偏盲 ⑶.视 束───── 对侧 同向偏盲 ⑷.视辐射───── 对侧 同向象限盲(光反射存在、黄斑回避) ⑸.枕叶(视中枢)── 对侧 同向偏盲 (刺激性病变:视幻觉) 2.视乳头异常: ⑴视乳头水肿── 颅内高压 ⑵视神经萎缩── 视神经炎 三.动眼神经、滑车神经、外展神经 临床症状:主要是眼肌瘫痪和复视,伴瞳孔改变。 1、 眼球运动障碍和复视: ⑴.周围性眼肌瘫痪 ①动眼神经麻痹:上睑下垂,外斜视,复视;眼球向内、向上、向下运动障碍;瞳孔散大,光反射及调节反射消失。 ②滑车神经麻痹:眼球向下外注视障碍,复视。 ③展神经麻痹:眼球外展不能,内斜视,复视。 ⑵.核性眼肌麻痹 见于脑干病变,引起眼球运动神经核邻近结构的损害。 中脑:Weber综合征 桥脑:Millard-Gubler综合征 ⑶.核间性眼肌麻痹:见于内侧纵束受损(如多发性硬化) ⑷.核上性眼肌麻痹 病变部位:眼球侧视中枢。 ①额中回后部:a.刺激性病变:向对侧偏斜 b.破坏性病变:向同侧凝斜 ②脑桥展神经核旁:方向与①相反 2.瞳孔改变: ⑴.瞳孔缩小(<2.5mm): ①一侧性── Horner综合征(“三小”) ②双侧性── 桥脑出血(针尖样缩小) ⑵.瞳孔散大(>5mm)反射改变: ①动眼神经麻痹: 直接、间接光反射消失 ②视神经完全性损害:直接消失,间接存在 四. 三 叉 神 经(Ⅴ) 临床症状: 1.感觉障碍(面部): ①周围性──呈神经干型支配 ②中枢性──呈同心圆分布(分离性感觉障碍) 2.运动障碍:咀嚼无力,颞肌、咬肌萎缩;张口下颌偏向病侧。 3.反射异常:角膜反射消失、下颌反射亢进 五. 面 神 经(Ⅶ) 临床症状: 1.运动障碍(面瘫): ① 周围性面神瘫 (病变同侧面部表情肌全瘫痪) ② 中枢性面瘫 (病变对侧眶部以下表情肌麻痹) 2. 舌前1/3味觉障碍 (鼓索神经水平以上病变) 六. 听 神 经(Ⅷ) 临床症状:蜗神经损害 1.耳聋 神经性:蜗神经或耳蜗病变; 传导性:外耳道和中耳疾病。 2.耳鸣 低音性:传导径路病变; 高音性━━感音器(蜗神经)病变。 前庭神经损害 眩晕,恶心、呕吐,眼球震颤,平衡障碍(Romberg征阳性)等。 七.舌咽神经 迷走神经 临床症状: 1.延髓麻痹: 声音嘶哑,语言不清,吞咽障碍,饮水呛咳; 咽喉、舌后(1/3)感觉及味觉障碍,咽反射消失。 2.假性延髓麻痹(两侧锥体束病变):咽反射存在,下颌反射亢进,双侧锥体束征(+),强哭强笑。 八. 副 神 经(Ⅺ) 临床症状: 1.一侧副神经周围性麻痹:胸锁乳突肌和斜方肌萎缩, 转颈(向对侧)和耸肩乏力。 2.二侧胸锁乳突肌无力: 头向后,不能前屈(抬起)。 九.舌下神经(Ⅻ) 临床症状: 一侧舌瘫───伸舌偏患侧; 两侧舌瘫───伸舌受限或不能。 周围性舌瘫──舌肌明显萎缩; 中枢性舌瘫──无舌肌萎缩。 大脑损害的定位诊断 ㈠. 额叶 1.精神障碍 (额叶前部) 记忆减退,注意力不集中,智能障碍,个性与人格改变,情绪改变, 甚至定向障碍、痴呆,大小便也不能自理。 2.癫痫 (中央前回刺激性病变) 3.单瘫或偏瘫 (中央前回破坏性病变) 4.运动性失语 (左侧额下回后部) 5.失写 (左侧额中回后部) 6.两眼同向侧视障碍 (额中回后部) 7.强握与摸索反射 (额叶后部) 8.尿潴留伴截瘫 (旁中央小叶) 9.Foster-Kennedy综合征 (一侧额底肿瘤) 10.共济失调 (额桥小脑束) ㈡. 顶叶 1.感觉性癫痫 (中央后回刺激性) 2.偏身感觉障碍 (中央后回破坏性) 3.失用(双侧) (左缘上回) 4.失读 (左角回) 5.体象障碍 (右侧顶叶) ⑴自体失认:不能认识对侧身体存在。(右侧近角回) ⑵病觉缺失:否认左侧偏瘫存在(偏瘫无知症)。(右侧近缘上回) 6.触觉忽略:同时触觉刺激,病灶对侧不知。(任一侧顶叶) 7.对侧同向下象限盲 (视辐射上部) 8.Gerstmann综合征: (主侧角回) 手指失认症;失写症;失左右定向症;失算症。 ㈢. 颞叶 1.感觉性失语 (主侧颞上回后部) 2.颞叶癫痫 (钩回,等) 3.精神症状:主要为人格改变,情绪异常。类偏执狂、记忆障碍,精神迟钝。 4.健忘性失语 (主侧颞中、下回后部) 5.对侧同向上象限盲 (视辐射下部) 6.听觉障碍 (颞上回后部或听觉联络区) ㈣. 枕叶 (左顶枕区) 视觉障碍:同向偏盲、幻视、视觉失认。
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