是由于室间隔组成部分的发育不良或发育障碍所致。由于左心室的压力显著高于右心室,所以分流方向为左室到右室,致使肺循环血流量增加。中等大小有明显的左向右分流,肺循环流量超过正常2-3倍,肺动脉压力正常或轻度升高(肺动脉高压)。大型室缺,面积超过主动脉1/2内径,肺循环血流量可为体循环的3-5倍,则分流量很大,可较快发生肺动脉高压。肺动脉高压的危害:随着病情进展、肺循环量持续增加,很高的压力冲向肺循环,使肺小动脉痉挛,产生动力性肺动脉高压(血多引起的),以后,渐渐引起继发性肺小动脉内膜增厚及硬化,形成阻力性肺动脉高压(肺血管已经发生病变)。此时,左向右分流逐渐减少,继而呈现双向分流,甚至反响分流,临床上出现发绀,发展为艾森曼格综合症(无法再手术)。症状:临床表现取决于室缺的大小、肺动脉血流量、肺动脉压力。缺损小者,可无症状。中型及大型室缺在新生儿后期(满月时)及婴儿期(1岁以内)即可出现症状:喂养困难、吃奶时气急、苍白、多汗、体重不增、反复呼吸道感染、出生后半年内常发生充血性心力衰竭。治疗;任何年龄的大型缺损内科治疗无效、婴儿期出现肺动脉高压、且肺:体循环大于2:1以上及嵴上型室间隔缺损等均应早期行手术治疗。小型室间隔缺损因有感染心内膜炎的危险因素也应在学龄前手术修补。手术切口介绍:http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/zuobianjing_5314661552.htm可选择的手术方式:http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/zuobianjing_5235701896.htm
先天性心脏病简单可以划分为简单先心病和复杂先心病,前者常见有室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉狭窄,动脉导管未闭,后者常见的有法洛氏四联症,大动脉转位,肺动脉闭锁,心内膜垫缺损,肺静脉异位引流,单心室等。手术方法有根治手术,姑息手术,近几年比较热门的食道超声下经胸封堵术也是一种根治手术。手术切口简单先心有正中切口,右腋下切口,左腋下切口,后外侧切口,复杂先心常用正中切口。改良右腋下切口指的是对于简单先心需要做开胸体外循环手术的患儿,在经胸片判断肋间准确的情况下,尽量减少皮肤切口的长度,术后常规引流管放置在腋中线6肋间经切口下端引出,减少了一个切口,而且刀口隐蔽、美观,对患儿损伤小。
房间隔缺损(ASD)约占先天性心脏病的23%,本病较多见于女性,女与男之比为2∶1到4∶1。一、病因:由于胚胎期构成心房间隔的有关组织发育不全所形成。但有些人认为孕妇在妊娠三个月时患风疹或病毒感染,及用了某些药物(如反应停等)可导致胎儿发育不全,造成心房间隔缺损。肺动脉高压是其严重的并发症。大量的临床研究显示,ASD合并肺动脉高压患儿随着年龄增长,其症状逐渐加重、心腔逐渐增大、肺血管阻力也逐渐增加。ASD修复术或封堵术可纠正血流动力学异常。二、症状:多数继发孔房间隔缺损的儿童除易患感冒等呼吸道感染外可无症状,活动亦不受限制,一般到青年时期才表现有气急、心悸、乏力等。40岁以后绝大多数病人症状加重,并常出现心房纤颤、心房扑动等心律失常和充血性心衰表现,也是死亡的重要原因。①婴幼儿期(3岁前):房间隔缺损大多无症状。一般由常规体格检查或闻及杂音而发现此病。②儿童期(3岁--青春前期):可表现为乏力、活动后气促、易患呼吸道感染。大分流量患儿可引起体循环血量不足而影响生长发育。患儿体格较小、消瘦、乏力、多汗、活动后气促,并因肺循环充血易患支气管肺炎或肺炎。当哭闹、肺炎、心力衰竭时,右心房压力高于左心房出现暂时性右向左分流而出现青紫症状。三、诊断:超声心动图一般可确立诊断。四、治疗:婴儿症状明显或并发心力衰竭、反复呼吸道感染者可早期施行手术治疗。症状不明显但诊断明确者6月龄以后可选择手术。手术方式可参考:http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/zuobianjing_5235701896.htm可选择的手术方式:http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/zuobianjing_5235701896.htm
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