陈育才
主任医师 副教授
神经内科科主任
儿科张育才
主任医师 教授
3.6
小儿神经内科陈连红
主任医师
3.5
小儿神经内科陆燕芬
副主任医师
3.4
小儿神经内科黄建军
主治医师
3.4
小儿神经内科王四美
副主任医师
3.3
小儿神经内科张元凤
副主任医师
3.3
小儿神经内科王春梅
主治医师
3.3
小儿神经内科陈丽琴
副主任医师
3.2
小儿神经内科陆勤
副主任医师
3.2
奚佳铭
主治医师
3.2
小儿神经内科成鸿毅
主治医师
3.2
小儿神经内科袁芳
主治医师
3.2
小儿神经内科罗晓娜
主治医师
3.2
小儿神经内科孙霄昂
主治医师
3.2
小儿神经内科许全梅
医师
3.2
小儿神经内科殷荣荣
医师
3.2
有种癫痫惧怕成人,年幼时发病,随着年龄的增长,它可能会逐渐失去活力,直至消失,它就是儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(benign childhood epilepsy with central-temporal spikes,BECT)儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的概述BECT又称为儿童良性Rolandic癫痫,是儿童期最常见的部分性癫痫综合征之一,占儿童癫痫的16%~24%,发病年龄在3-13岁,5-10岁为发病高峰,一般15-17岁消失。宝妈问:BECT的病因是什么?医生君:BECT原因不明,可能有遗传倾向,与睡眠密切相关,远期预后良好。BECT与年龄相关,随着年龄的增长逐渐消失。宝妈问:BECT主要有哪些表现形式?医生君:大多数BECT为一侧舌、唇和面颊内侧感觉异常,一侧口角阵挛性抽动,伴该侧面部肌肉抽搐,同侧上肢也可有抽动,偶伴同侧下肢抽搐。约一半患儿的发作初期伴有流涎、发声障碍。部分患儿表现为全身抽动,仅少数患儿只表现为全身性发作。本病发作时意识清楚,能听懂周围人讲话,但不能说话。该病70-80%发生于睡眠中,家属发现时可能已表现为全身抽搐,故有些家属认为发作时患儿无意识。20%清醒和睡眠时均发作,仅在清醒期发作者少见。宝妈问:BECT抽搐的次数多吗?一般抽搐多长时间?医生君:该病抽搐次数差异很大,13-21%一生仅发作一次,60-70%一生中仅发作2-10次,一半患儿在3年后停止,12岁时92%病儿停止发作,17岁时99%停止发作。大多数病儿每次发作持续时间很短,一般在5分钟以内,个别持续十几分钟,极少数病儿呈部分性发作持续状态。宝妈问:BECT会影响智力吗?医生君:相对来说,BECT有较良好的预后,但28-53%的患儿合并多种神经心理障碍(语言、立体感、执行力和注意力缺陷)和学习障碍(读写和计算能力),还有一部分可引起永久地认知损伤和语言障碍。宝妈问:什么情况下需考虑得了BECT?医生君:除了上述临床表现外,脑电图是诊断BECT的重要依据。该病脑电图的主要特点为Rolandic 区放电,因患儿多数在睡眠中发作,睡眠中放电增多,故最好能做长程脑电图,其中睡眠期时间较长。故行长程伴有睡眠的脑电图尤为重要。宝妈问:脑电图有Rolandic 区放电是不是就能明确诊断BECT?医生君:除了BECT患儿之外,还有其他的癫痫也会有Rolandic 区放电,如获得性癫痫性失语(又称Landau-Klefffner 综合征,LKS)、癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波(epilepsy with continuous spike-wave during slow-wave sleep,CSWS)。LKS 的主要特点为对语言的理解有障碍;CSWS 的主要特点为出现全面的认知倒退,认知损伤程度较BECT 变异型严重。而BECT 变异型的主要特点为出现耳鼻喉和口咽部运动障碍。宝妈问:医生,这个病既然是良性的,是不是不用治疗?医生君:目前对于该病是否需要治疗仍存在争议,如果患儿发作不频繁,一年甚至更长时间发作一次,可不用药。如发作次数频繁、发作年龄较小或白天也有发作或脑电图发现放电很多,或者有影响智力的,建议及早用药。在药物的选择和应用上需考虑多方面因素,选择合适的药物。一般选用左乙拉西坦或奥卡西平,从小剂量开始缓慢加药可以减少副作用, 丙戊酸也经常选用。部分病人单药不能控制者,需联合用药。BECT变异型在抗癫痫药物疗效不满意时可使用皮质激素。宝妈问:为什么我家宝宝已经没有发作了,脑电图还有异常?医生君:尽管多数BECT临床症状的好转与EEG 的改善相一致,但部分病例EEG 的改善明显滞后于临床改善。宝妈问:宝宝得了这个病,发作时需要怎么护理?医生君:该病一般发作时间短,表现为局灶性运动障碍,发作时家属不要慌张,让宝宝放松,一般5分钟之内即可缓解。如发作时间过长或表现为全面性发作,家属也不要不可强行按压肢体,不要强行掰开宝宝嘴巴,不要把筷子、木棍或手指等塞到牙齿间,需把宝宝放平,移开宝宝周围的障碍物,头偏向一侧,防止误吸,如全面发作超过5分钟或局灶性发作超过15分钟,需呼叫救护车。
老百姓俗称的“烧抽了”在医学上过去叫“热性惊厥”,这是一种幼儿发烧时常见的并发症,常常发生在6个月到5岁的儿童身上,这个年龄段的儿童大概有2%-4%的人经历过热性惊厥。尤以12个月到18个月的幼儿高发。3岁以后发作的就不多了。经历过孩子热性惊厥发作的家长常常用“胆战心惊”、“恐怖”、“可怕”等字眼来描述当时的情景。确实,发作时孩子的表现常常是失去意识、抽搐、翻白眼、以及四肢在身体两侧抽动等,任谁见到这样的场面都会感到恐慌。之所以恐慌,还有一个重要原因是家长下意识地把这个症状看成是严重疾病的信号,害怕烧坏孩子的大脑,害怕影响孩子今后的学习能力和智力等。宝妈问:什么是热性惊厥呢?医生答:根据2011年美国儿科学会(AAP)标准,热性惊厥为发热状态下(肛温≥38.5 ℃,腋温≥38 ℃)出现的惊厥发作,无中枢神经系统感染证据及导致惊厥的其他原因,既往也没有无热惊厥病史。部分热性惊厥患儿以惊厥起病,发作前可能未察觉到发热,但发作时或发作后立即发现发热,临床上应注意避免误诊为癫痫首次发作。热性惊厥通常发生于发热后24 h内,如发热≥3 d才出现惊厥发作,注意应寻找其他导致惊厥发作的原因。热性惊厥的确切发病机制未明,主要系脑发育未成熟、发热、遗传易感性三方面因素交互作用所致。引起发热的常见病因包括急性上呼吸道感染、鼻炎、中耳炎、肺炎、急性胃肠炎、幼儿急疹、尿路感染以及个别非感染性的疾病等,病毒感染是主要原因。本病具有明显的家族遗传倾向,常为多基因遗传或常染色体显性遗传伴不完全外显,同卵双胎同病率高于异卵双胎(62%比16%)。宝妈问:如果我的孩子突发热性惊厥,我该怎么办?医生答:遇到这种情况时家长切勿慌张,不要大声呼喊或摇晃孩子,在孩子全身僵硬向后挺直时,家长不要用力向前弯曲孩子,不可强行按压肢体,防止肌肉撕裂及骨折,也不要把孩子搂在怀里并拍其后背,应让其平躺,松解其衣领,并将头歪向一侧,防止口腔内的分泌物被吸入气管。如果孩子牙咬得紧,不要把筷子、木棍或手指等塞到牙齿间,因为孩子在抽搐时,牙咬得紧,很难放进去东西,此时强行在两齿间塞东西,往往会造成损伤。一般抽搐持续数分钟多能自行停止,如超过5分钟抽搐仍未控制,应立即叫救护车送往医院,如果第一次发作结束后尚未清醒又发生第二次抽搐,也应立即送往医院。另外,需严密观察患儿发作时的特点,如发作时的意识状态、眼神、抽搐部位、有无口唇发绀及大小便失禁等。并注意观察患儿发作后的表现,如有无头痛、乏力、恶心、呕吐等,在就诊时把详细的情况介绍给医生,以利于患儿的治疗。有可能的话,进行录像,这对于医师判断病情非常有用。宝妈问:饮食方面,平时需要注意什么?医生答:热性惊厥患儿不需要特殊饮食,不需要忌口,正常孩子吃的食品,热性惊厥患儿都可以吃,平日保证合理的营养即可,合理的营养是指蛋白质、脂肪、碳水化合物、纤维和各种维生素都应保证,但不是说越多越好,应是平衡膳食,家长不能因孩子有病就对其迁就,百依百顺,而养成厌食、挑食的习惯,以致使孩子营养不良。孩子也不必额外或“补药”对孩子都没有好处。宝妈问:发过热性惊厥,以后还会发吗?什么情况下容易发?医生答:平时尽量的让孩子多注意预防感冒,增强体质,只要孩子没有高烧的症状,惊厥的症状是会好转的。宝妈问:我的孩子发过热性惊厥,对大脑有影响吗?医生答:儿童发生高热时,容易发生惊厥症状,这是由于儿童的神经系统发育不健全、体温调节中枢不健全的缘故,但热性惊厥是否会对儿童的大脑有损伤呢?一般来讲,如果惊厥时间短暂,在1-2分钟内,对脑的影响小;如果惊厥时间较长,或反复出现,就有可能对大脑产生损害。多数专家认为惊厥的预后更多地取决于患儿内在病因而惊厥本身影响相对较少。对于惊厥后发生智力低下多数观点倾向于惊厥前已存在明显神经系统异常或发育落后。宝妈问: 热性惊厥是否可预防? 医生答:目前的研究结论并不一致,绝大多数热性惊厥患儿预后良好,故随意对热性惊厥患儿长期预防性使用抗癫痫药物不仅无益处,且还会增加家庭精神、经济负担,药物副作用;也给患儿带来不应有的心理负担。对无热性惊厥复发或癫痫危险因素患儿,除严密监视其惊厥的发展外,原则上不要随意使用预防性抗惊厥药物。但对有转为癫痫危险因素的患儿,应密切随访其病情的发展,采取适当的干预措施,降低热性惊厥转为癫痫的发生率。杨坤芳 主治医师,医学硕士,上海市儿童医院癫痫中心秘书,美国宾夕法尼亚大学附属费城儿童医院访问学者。目前担任国际小儿多发性硬化研究小组(IPMSSG)成员、“Journal of Neurosciences in Rural Practice”和“International Journal of Neurological Disorders and Interventions”杂志编委,在国内外核心期刊发表论文多篇,并以主要研究人员参与了国家自然项目和上海市科委国际间合作项目,参编专著1部。主要研究方向是以临床为导向的科研工作,特别是癫痫的遗传学、免疫相关脑炎的研究。陈育才 主任医师,上海市儿童医院神经科主任,上海市儿童医院癫痫中心主任,中华医学会儿科分会脑科学委员会委员,中国防痨协会学校与儿童结核病防治专业分会委员,上海市小儿神经专业组副组长,上海市癫痫协会常委。曾为中华医学会福建儿科分会委员,福建省小儿神经专业组副组长。发现了儿童失神癫痫易感基因 CACNA1H, 并对其功能进行系统研究。发表文章的 SCI 影响因子的总和超过 26 分,总引用次数超过 500 次。为美国神经病学协会会员,伊利诺伊大学芝加哥分校研究委员会委员。曾获得各种奖项:如中华医学会儿科学分会雀巢优秀论文一等奖,北京大学优秀 SCI 论文二等奖,教育部提名国家科学技术奖一等奖。北京市科学技术二等奖,中华医学科技一等奖。北京大学优秀博士论文一等奖,全国优秀博士论文等。
门诊经常遇到家长带孩子来就诊,十分紧张地诉说孩子的症状:眨眼睛、挤鼻子、噘嘴、清咽、抖肩膀、喉中发声等等,焦急地询问自己的孩子是不是抽筋呀?是不是脑袋出问题了?是不是坏习惯呀?……等等。其实,这些孩子是患上了一种疾病,临床统称为抽动障碍。临床常常易与一些相关器官疾病相混淆,如眨眼睛,许多患儿家长认为或当地医院诊为结膜炎,眼药水滴了几个月甚至更长时间不见好转;挤鼻子、吸鼻,常常按照过敏性鼻炎治疗数月无效,花费较大、孩子每天用药……其实这些孩子其中许多是抽动障碍的表现。因此,家长及临床医生均应注意这类患儿抽动障碍存在的可能,在孩子治疗效果不佳、排除耳鼻喉科等相关器质性疾病后,应及时神经内科就诊,而不应治疗无效还一味的治疗下去,延误病情。什么是抽动障碍?抽动障碍(tic disorders)是起病于儿童或青少年时期,以不自主、反复、突发、快速的;重复、无节律性的一个或多个部位运动抽动和(或)发声抽动为主要特征的一组综合征。临床上可分为三种类型:1.短暂性抽动障碍:病情最轻,表现为1种或多种运动性抽动和(或)发声性抽动,病程在1年之内。2.慢性抽动障碍:表现有运动性抽动或发声性抽动(二者不兼有),病程在1年以上。3.多发性抽动障碍(又称Tourette综合征):是病情相对较重的一型,既表现有运动性抽动,又兼有发声性抽动,但二者不一定同时出现,病情在1年以上。临床上多数患者为短暂性抽动障碍。根据文献,约5%-20%的学龄儿童曾有短暂性抽动障碍病史,慢性抽动障碍在儿童少年期的患病率为1%-2%,Tourette综合征的患病率为0.1%-0.5%。抽动障碍男孩更常见。宝宝为什么会出现这些症状?抽动障碍的病因尚未完全明确,可能是遗传因素、神经生理、神经生化及环境因素等相互作用的结果。从我们的临床经验,这些患儿经常有偏食习惯,化验检查经常有多种维生素或微量元素缺乏,推测这种缺乏可能参与发病机制的形成。所有形式的抽动都可因应激、焦虑、疲劳、兴奋、感冒发热而加重,都可因放松、全身心投入某事而减轻,睡眠时消失。我们需要到医院去做什么检查?抽动障碍临床诊断目前尚缺乏特异性诊断指标,主要依据临床描述性诊断,检查目的主要在于排除其他疾病,如血标本相关检查除外风湿性舞蹈症(小舞蹈症)、神经电生理检查除外肌阵挛型癫痫、头颅影像学脑器质性病变(如肝豆状核变性),检查是否存在多种维生素或者微量元素缺乏也是必须的。部分患儿共患有一种或多种心理行为障碍,包括注意缺陷多动障碍、学习困难、强迫障碍、睡眠障碍、情绪障碍、自伤行为、品行障碍、暴怒发作等。这时常常需要专业的心理科医生进一步诊断与治疗。抽动症一定需要治疗吗?对于轻症患儿,不影响学习、生活的,我们是不主张药物治疗的,以调整饮食,补充缺乏的维生素、微量元素及适当的心理行为治疗为主;而对于影响到日常生活、学习或社交活动的中至重度的患儿,单纯心理行为治疗效果不佳时,要给予药物治疗。伴有共患病的患儿还需注意共患病的治疗。同时,心理行为治疗是药物治疗外非常必要的补充。帮助患儿和家长正确认识该障碍,不要过分关注患儿的抽动症状,正确看待和处理所遇到的问题(如同学的耻笑等),消除环境中对患儿症状产生不利影响的各种因素,改善患儿情绪,增强患儿自信。还要帮助患儿家长和老师理解患儿疾病的性质和特征,说明疾病的问题而不是孩子调皮、故意做作,以取得他们的合作和支持,从而正确教育、耐心帮助。此外,应合理安排患儿生活,避免过度兴奋、紧张、劳累、感冒发热等,从而避免诱发或加重该障碍。还可开展韵律性体育活动训练等。平素饮食中注意避免膨化食品、碳酸饮料、咖啡、茶等食品的摄入,以免加重病情。抽动症的患者如何进行药物治疗?根据中华医学会儿科学分会神经学的建议,可以选用以下药物:硫必利、舒必利,氟哌啶醇,可乐定(适用于共患ADHD的TD患儿,对口服制剂耐受性差者,可使用可乐定贴片治疗),利培酮。治疗效果不好的顽固性患者可以选用二线药物如丙戊酸钠、托吡酯等。 我家宝宝的抽动症可以治疗好吧?首先,还是告诉家长,抽动障碍患儿大多预后良好。只有少数症状迁延,对患儿社会功能影响较大,需较长时间服药治疗才能控制症状,大部分患儿到青少年后期症状逐渐好转,但也有部分患儿症状持续到成年,甚至终生。送给抽动障宝宝爸爸、妈妈的话:爸爸妈妈请一定理智对待宝宝的抽动症状,调整好自己及全体家人的心态,不要过度紧张甚至打骂、训斥宝宝,给宝宝提供一个宽容而放松的生活环境,并且通过与老师很好的沟通与配合,相信大多数的宝宝一定会恢复健康的。
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