这是我亲身经历的一个例子。那时我还是一个住院医师,有一天正值我值班,大概下午5点多吧,护士让我去妇产科急会诊。我匆匆跑下楼,那时急诊科、重症医学科和心内科的同事都已经在那里了。他们正在做心肺复苏。“是一个心跳骤停的病人,羊水栓塞?”我首先想到这个。当我看到病人时,发现是一个70多岁的男性患者。尽管心存疑问,但我还是立即接过手来进行心脏按压。在抢救的同时,我逐渐弄清楚了事情的来龙去脉。原来,病人是这里一个医生的父亲,长期以来一直觉得胃部不适,这一次,又觉得胃部疼痛,就来医院找自己当医生的女儿。她女儿是我们医院非常有名的妇产科教授,当时正在手术。她把父亲安排在自己的办公室休息,打算一做完手术就带他去做个胃镜检查。没想到,还没有等她下手术台,就传来父亲出现休克,晕厥。心电图提示一个广泛的下壁心梗。 当天晚上的抢救一直持续到10点多,他的女儿是我们非常尊敬的妇产科主任,在自己的专业领域里很有建树。现在,面对父亲的病情,却不知所措,只是在反复不停的说道:“他一直在说是胃痛,我也一直以为他是胃不舒服,谁想到会是心脏的问题。”尽管我们谁也不想放弃,但最终这位老人还是非常遗憾的离我们而去。当天下午,他告别自己的老伴,一个人来到医院,却不曾想仅仅数个小时就已经人世两隔了。冠心病就是一颗定时炸弹,对于这位老人来说,当他出现心梗时,抢救不可谓不及时(当时他就在医院,就地抢救),处置不可谓不得力(心脏内、外科、急诊科、重症医学科全部到场),但一旦发病,仍有极高的死亡率。 一直以来,很多人认为只有胸部或者心脏的症状才会提示心脏的问题。对于冠心病,大多数人还仅仅停留在对典型的心绞痛的认识上面,就像这位妇产科主任一样。但实际上,大部分冠心病病人并不会出现典型的心前区疼痛。有的表现为胃痛,特别是心脏下壁心肌缺血的时候;有的表现为牙痛,有的表现为胸闷,压迫感;有的会表现为憋气,脖子紧。冠心病在临床上分为隐匿型、心绞痛型、心肌梗死型、心力衰竭型(缺血性心肌病)、猝死型五个类型。其中最常见的是心绞痛型,最严重的是心肌梗死和猝死两种类型。心绞痛是一组由于急性暂时性心肌缺血、缺氧所起的症候群:(1)胸部压迫窒息感、闷胀感、剧烈的烧灼样疼痛,一般疼痛持续1-5分钟,偶有长达15分钟,可自行缓解;(2)疼痛常放射至左肩、左臂前内侧直至小指与无名指;(3)疼痛在心脏负担加重(例如体力活动增加、过度的精神刺激和受寒)时出现,在休息或舌下含服硝酸甘油数分钟后即可消失;(4) 疼痛发作时,可伴有(也可不伴有)虚脱、出汗、呼吸短促、忧虑、心悸、恶心或头晕症状。心肌梗塞是冠心病的危急症候,通常多有心绞痛发作频繁和加重作为基础,也有无心绞痛史而突发心肌梗塞的病例(此种情况最危险,常因没有防备而造成猝死)。 心肌梗塞的表现为:(1) 突发时胸骨后或心前区剧痛,向左肩、左臂或他处放射,且疼痛持续半小时以上,经休息和含服硝酸甘油不能缓解;(2) 呼吸短促、头晕、恶心、多汗、脉搏细微;(3) 皮肤湿冷、灰白、重病病容;(4)大约十分之一的病人的唯一表现是晕厥或休克。对于那些有危险因素的患者,应尽早进行相关检查,排除冠心病,以免造成更大的伤害。常见的好发人群有:一、45岁以上的男性,55岁以上或者绝经后的女性;二、父兄在55岁以前,母亲/姐妹在65岁前死于心脏病;三、低密度脂蛋白胆固醇LDL-C过高,高密度脂蛋白胆固醇HDL-C过低的和伴有高血压、尿糖病、吸烟、超重、肥胖、痛风、不运动等情况的人群。
外科手术武汉 介入封堵房间隔缺损从发生学上分为:原发孔型房间隔缺损,继发孔型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损通常列入心内膜垫缺损的范围,因此临床所说的房间隔缺损,是指继发孔型房间隔缺损。继发孔型房间隔缺损分为:中央型(卵圆孔型),下腔型,上腔型,混合形。1.病因和其他先心病一样,目前认为是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果,下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形。(1).胎儿发育的环境因素: 感染,妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒,其次是柯萨奇病毒,其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。 其它:如羊膜的病变,胎儿受压,妊娠早期先兆流产,母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙,放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用,母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。 (2).遗传因素:多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。 (3).其它:有些先天性心脏病在高原地区较多,有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异,说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。 在先天性心脏病患者中,能查到病因的是极少数,但加强对孕妇的保健,特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素,对预防先天性心脏病具有积极意义。2.病理生理 房间隔缺损可引右心房、右心室扩大,室壁增厚,肺动脉不同程度扩张,肺循环血量增多,肺动脉压升高。3.分类 房间隔缺损可分为小、中、大型缺损。幼儿其缺损小于0.5cm者为小型,0.5~1.0cm者为中型,1.0cm以上者为大型。成人通常小缺损为1.0厘米以下,1.0~2.0厘米为中等大小型缺损,2.0~3.0厘米大小者为大型缺损。 房间隔继发孔缺损的自然闭合率整体上为87%。在出生后3个月以前诊断的缺损<3mm的房间隔缺损在1岁半内可几乎接近100%的自然闭合;缺损在3~8mm的房间隔缺损在1岁半内有不少可自然闭合;缺损在8mm以上者很少有自然闭合者。有人统计报告:91例ASD自然愈合20例,自愈率21.98%。ASD直径0.5~0.7 cm自愈率69.23%,0.8~10 cm自愈率27.27%,>1.0 cm自愈率2.27%。中央型ASD自愈率23.26%,腔静脉窦型ASD未自然愈合。ASD自然愈合年龄7个月~6岁,中位数1.6岁。右室增大的ASD自愈率为9.46%,右室正常的ASD自愈率为63.64%。结论是:ASD直径≤1.0 cm、中央型ASD、右室正常及年龄<6岁尤其是2岁以内的ASD自然愈合的可能性较大。ASD直径>1.0 cm、腔静脉窦型ASD、右室增大及6岁以上的ASD自然愈合机会很小。 单纯的房间隔缺损不会出现感染性心内膜炎,因此如果无其他合并畸形,不用预防性治疗。 婴幼儿小房缺有自行闭合可能,一般不需要治疗。传统上认为小于10mm的小房缺无心脏扩大和症状,可不作外科手术治疗,但目前考虑到小房缺可能会有两个罕见的并发症,即矛盾血栓和脑脓肿,好发于成年继发孔型房缺病人,尤其是60岁以后,故成年人小房缺主张介入治疗。多数临床医生还是认为:小房缺“小于5mm”可以不用治疗。但需要定期心脏彩超复查。4.临床表现和并发症 房间隔缺损存在时,血液自左向右分路流,右心血容量增加,发生右心房、右心室扩大,室壁增厚,肺动脉不同程度扩张,肺循环血量增多,肺动脉压升高。随病情发展,肺小动脉壁发生内膜增生、中层增厚、管腔变窄,因而肺血管阻力增大,肺动脉高压从动力性的变为阻力性的,右房右室压力增高,病程晚期右房压力超过左房,出现右至左的分流,出现临床紫坩、心力衰竭。房间隔缺损还可出现罕见的严重并发症,即脑脓肿和矛盾性血栓,造成脏器动脉栓塞。5.治疗房间隔缺损的有效治疗措施是外科修补手术和外科封堵手术治疗。房间隔缺损封堵技术已经很成熟,凡有封堵治疗适应症的房间隔缺损,首先应当选择封堵治疗。理想手术年龄阶段为2--6岁。巨大房缺,应不受年龄的限制及早手术,如缺损大,分流量大,肺充血严重,经常伴有心衰、肺炎等并症者,应及早手术、手术可在婴儿期(1岁以内)进行。年令很小不是手术禁忌症。手术方法有传统体外循环心内直视修补, 体外循环心脏不停跳修补和非体外循环闭式修补术。 继发孔型房间隔缺损可分为:中央型,上腔型,下腔型,混合型。中央型继发孔型房间隔缺损最适合介入治疗。 主要适应症:(1),有外科手术指征的继发孔型房缺病人符合以下条件者:成人继发孔型房缺直径小于30mm,球囊最大伸长直径小于36mm,小儿病人应根据年龄和心脏大小评估介入房间隔缺损直径。继发孔型房缺类型为中央型,其上下房间隔的边缘大于5mm。(2),继发孔型房缺直径<10mm,无心脏扩大和症状,可不作外科手术治疗,但可能会有两个罕见的并发症,即矛盾血栓和脑脓肿,好发于成年继发孔型房缺病人,尤其是60岁以后,故成年人小房缺主张介入治疗(3),卵圆孔未闭,尤其是曾经合并脑栓塞者,适合介入治疗。(4),外科手术后残余分流房间隔缺损,主要指左向右分流者。(5),球囊二尖瓣成形术及射频消融术后遗留明显心房水平左向右分流者。(6),年龄在2岁以上的房间隔缺损者,因为房间隔缺损自然闭合年龄为1岁半以内。 术后并发症主要有;心律紊乱、冠状动脉及脑动脉气栓、急性左心功能不全和残余漏。13,房间隔缺损封堵治疗可能有(1). 残余分流。(2). 封堵器脱落(3). 栓塞。(4). 封堵器位置不当。( 5). 感染性心内膜炎。(6). 心律失常。 (7). 溶血。(8). 心包填塞。 单纯继发孔型房间隔缺损手术效果良好,住院手术死亡率已经接近于零。约有2%患者因为房间隔缺损复发需要再次手术治疗。 安静时,肺/体循环血流之比小于1.5,肺/体循环收缩压力比>0.75,心脏超声示右向左分流,静息时肺血管阻力升高到8--12U/每平方米,使用肺血管扩张剂也不能降至7U/每平方米以下,临床上出现紫坩、咯血(艾森曼格氏综合症)等表现,均视为手术禁忌。房间隔缺损封堵治疗禁忌症: (1) 原发孔型房间隔缺损。 (2 )静脉窦型房间隔缺损。(3) 伴有部分或完全性肺静脉异位引流。(4) 左房内隔膜或发育不全。(5) 心腔内、下腔静脉或盆腔内血栓形成。(6 )伴有其他需要外科治疗的先天性心脏缺陷或大血管异常者。(7 )艾森曼格氏综合症。相对禁忌症:(1). 年龄小于2岁的婴幼儿。(2). 近期内有严重感染或体内有感染灶。国内目前外科手术治疗的费用8000元--15000元不等,相差比较大。可能和经济发展快慢有关。封堵治疗价格大约为外科手术价格的1--2倍不等。6. 卵圆孔未闭 胎儿心房在发育过程中,原发隔和继续发隔发育完整时将左右两房分开,两隔之间残留活瓣状孔道,即卵圆孔,胎儿在母体子宫内生长发育阶段,依靠卵圆孔开放将胎盘含氧较高的血液经下腔静脉进入右房、经卵圆孔进入左心房、左心室、注入升主动脉以脑和上肢发育需要。胎儿出生后与胎盘分离,胎儿血液循环终止,左房血液压力比右房高,迫使第一房间隔贴向卵圆孔达到结构上封闭,随年龄的增长,卵圆孔瓣膜粘连僵直,活动减弱,纤维组织增生使孔道闭塞形成不交通的卵圆孔,卵圆孔一般在生后第1年内闭合。若大于3岁的幼儿卵圆孔仍不闭合称卵圆孔未闭。正常人大约25%有卵圆孔未闭。卵圆孔未闭与小房缺不同的是在经胸超声(TTE) 或经食道超声(TEE)下显示房间隔未见连续中断,通常没有左向右的血液分流。卵圆孔未闭通常不用治疗,但如果年龄大于40岁,无其他诱因所致反复发生脑栓塞等情况,需要考虑介入封堵治疗。
1866年Ebstein首先报道一例,故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5~1%。埃勃斯坦畸形(Ebstein"sanomaly),亦称三尖瓣下移畸形。是一种少见的先天性畸形,但在我国并不太少。本病三尖瓣向右心室移位,主要是隔瓣叶和后瓣叶下移,常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位,前瓣叶的位置多正常,因而右心室被分为两个腔,畸形瓣膜以上的心室腔壁薄,与右心房连成一大心腔,是为"心房化的右心室",其功能与右心房相同;畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为"功能性右心室",起平常右心室相同的作用,但心腔相对地较小。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁。可发生右心房压增高,此时如有心房间隔缺损或卵圆孔开放,则可导致右至左分流而出现紫绀。三尖瓣下移的血流动力学改变决定于三尖瓣关闭不全的轻重程度,是否并有心房间隔缺损以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度。由于房室环和右心室扩大以及瓣叶变形等不同程度的三尖瓣关闭不全很常见。在右心房收缩时右心室舒张,房化心室部分也舒张扩大致使右心房血液未能全部进入右心室。右心房舒张时右心室收缩,房化的右心室也收缩,于是右心房同时接收来自腔静脉、心房化右心室和经三尖瓣返流的血液,致使右心房血容量增多,使房腔扩大,右心房压力升高,终于引致心力衰竭。并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损的病例,右心房压力高于左心房时则产生右至左分流,体循环动脉血氧含量下降呈现紫绀和杵状指(趾)。房间隔完整,右心室收缩时,进入肺内进行气体交换血量减少,动静脉血氧差变小,可产生面颊潮红,指端轻度紫绀。病理改变 Ebstein畸形的病理改变颇多差异,基本病变是三尖瓣瓣叶和右心室发育异常并伴有膈瓣叶和后瓣叶向右心室下移,通过腱索乳头肌附着于三尖瓣瓣环下方的右心室壁上。三尖瓣瓣叶增大或缩小,往往增厚变形缩短。病变最常累及膈瓣叶,次之为后瓣叶,膈瓣叶和后瓣叶可部分缺失。病变累及前瓣叶者则很少见。前瓣叶起源于正常三尖瓣瓣环,可增大如船帆,有时可有许多小孔,通过缩短和发育不全的腱索及乳头肌附着于心室壁。下移的瓣叶使右心室分成两个部分,瓣叶上方扩大的心室称为房化心室,其功能与右心房相似;瓣叶下方为功能右心室。右心房扩大,房壁纤维化增厚。右心房和高度扩大薄壁的房化右心室连成一个大心腔,起贮积血液的作用,而瓣叶下方的功能右心室则起排出血液的功用。三尖瓣下移病例由于三尖瓣瓣环和右心室高度扩大以及瓣叶畸形往往呈现关闭不全。如若瓣叶游离缘部分粘着,则增大的前瓣叶可在房化心室与功能右心室之间造成血流梗阻产生不同程度的三尖瓣狭窄。房室结及房室束解剖位置正常,但右束支可能被增厚的心内膜压迫产生右束支传导阻滞,约5%病例有异常Kent传导束呈现预激综合征。三尖瓣下移病例中约50~60%伴有卵圆孔未闭或心房间隔缺损,心房水平呈现右至左分流,动脉血氧饱和度降低,临床上出现紫绀。其它合并畸形尚有肺动脉狭窄、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症、大动脉错位、主动脉缩窄和先天性二尖瓣狭窄等。临床表现症状 少数病人在出生后1周内即可呈现呼吸困难、紫绀和充血性心力衰竭。但大多数病人进入童年期后才逐渐出现劳累后气急乏力、心悸、紫绀和心力衰竭。各个年龄组病人均可呈现室上性心动过速,一部分病人则有预激综合征。体征 多数病人生长发育差,体格瘦小,约1/3病人颧颊潮红类似二尖瓣面容,常有不同程度的紫绀。心脏扩大的病例左前胸隆起,心浊音界扩大,胸骨左缘可扪到三尖瓣关闭不全产生的收缩期震颤。心尖区下部和心尖区搏动正常或减弱。由于右心房和房化右心室高度扩大,颈静脉搏动不明显。心脏听诊,心音轻,胸骨左缘可听到三尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音,有时还可听到三尖瓣狭窄产生的舒张期杂音,吸气时杂音响度增强。由于增大的三尖瓣前叶延迟闭合,第1音分裂,且延迟出现的成份增强。第2心音亦常分裂而肺动脉瓣关闭音较轻,有的病例可呈现奔马律。腹部检查可能扪到肿大的肝脏但极少出现肝搏动。童年病人紫绀严重者可出现杵状指(趾)。诊断(一)X线检查表现典型病例可见右心房增大和右心室流出道移向上外方,上纵隔变窄,肺血管纹理正常或减少。少数病例心影可无异常征象。 (二)心电图检查典型表现为右心房肥大,P波高尖,不完全性或完全性右束支传导阻滞。电轴右偏,胸导联R波电压变低,P-R间隔延长,常有室上性心律紊乱,约5%病人显示B型预激综合征。 (三)切面超声心动图和多普勒检查显示三尖瓣前瓣叶增大,活动幅度大。隔瓣叶和后瓣叶明显下移,发育不良,活动度差。三尖瓣关闭延迟,瓣膜位置左移,室间隔动作反常。右心房及房化右心室共同显示巨大的右心房腔,功能性右心室腔纵径缩短。多普勒检查可显示心房水平右向左分流和三尖瓣返流。 (四)右心导管和选择性造影右心房腔巨大,压力增高,压力曲线a波和V波均高大。房化右心室呈房性压力曲线,腔内心电图则为右心室型,并有心房间隔缺损者心导管可从右心房进入左心房。心房水平可呈现右至左分流,右心室收缩压正常舒张末压升高,有的病例可测到三尖瓣跨瓣压差。右心造影显示右心房明显扩大占据左心室位置,功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至脊柱左缘,右心室下缘可显示三尖瓣瓣环切迹和房化心室与功能心室之间的另一个切迹。肺动脉总干及分支细小,心房水平有右至左分流者则左心房提前显影。治疗措施 三尖瓣下移病例预后也有较大差异,临床上呈现重度紫绀者约80%在10岁左右死亡,而轻度紫绀者则仅5%在10岁左右死亡。呈现充血性心力衰竭后大多在2年内死亡,约3%的病例发生猝死。常见的死亡原因为充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人则常死于反复栓寒、脑血管意外和脑脓肿,大多数病人在20岁前死亡,平均死亡年龄为20岁。手术治疗适应证 患者有乏力、心悸、气急、心律失常、紫绀、心力衰竭等症状。在心房水平没有右向左分流的病例,其右心衰竭尤其严重和顽固。相反,在合并有卵圆孔未闭或房间隔缺损的病例中,则因右向左分流而出现明显紫绀,右心衰竭症状较轻,活动能力仍显著受限。上述有右心衰竭或紫绀的病员均为手术适应证,诊断明确后应施行手术治疗。手术方法有三种 1.Glenn手术即上腔静脉-右肺动脉吻合术。可减轻右心负荷,减少右至左的分流,增加动脉血氧含量,改善症状,减轻紫绀,但是一种姑息性手术,并没有解决畸形,常应用于有严重紫绀,不宜施行根治手术的幼儿。此手术近期效果尚好,但远期疗效不佳,患者常因心律失常而死亡。瓣膜替换术 体外循环下切开右心房,剪除三尖瓣和腱索及乳头肌。选用适当的人造瓣膜。为了避免损伤心脏传导系统,把人工瓣膜在前面缝在房室环上,而后侧缝在离冠状窦开口头侧数毫米的右心房间隔上,使冠状窦开口移至室腔。合并的心房间隔缺损同期缝闭。三尖瓣下移的病员,由于右心房极度扩大,血流缓慢,容易形成血栓。在替换三尖瓣时,生物瓣有中央血流通道,血流动力学功能优于机械瓣。且右心室收缩期压力不高,置于三尖瓣位置生物瓣膜寿命明显高于左心生物瓣膜,可作为瓣膜替换术的首选瓣膜。瓣膜成形术 用多根褥式穿有Teflon毡片将下移的隔瓣叶和后瓣叶根部附着区固定到三尖瓣环上,从而缩小扩大的瓣环,消除房化的心室。为了避免发生传导束阻滞,可用后瓣作成形术,以带垫片双头针线,自膈后瓣交界至后前瓣交界处作两排平行缝合,相距3~4mm加垫片收缩缝合后结扎,缩小三尖瓣瓣环,以两指宽为客观标准。利用发育正常的前瓣叶恢复三尖瓣的关闭功能。这种手术保留自然瓣膜,消除人工瓣膜潜在危险,但只能用于三尖瓣前瓣叶发育正常的病例中,术后仍有一定程度关闭不全。术后仍须积极作内科治疗,控制心力衰竭和心律紊乱,密切观察血清钾、钠、氯化物测定和心电图改变,及时补充氯化钾。术后注意保持引流管通畅,采取输入纤维蛋白原、新鲜血等措施止血。术后紫绀消失,肝脏缩小,腹水消失,心影也明显缩小,疗效满意。