血小板的主要功能是参与身体的凝血过程,正常值为100-300*10^9/L。有些人会在查血常规时发现血小板增多,甚至有人血小板会高到1000以上。有些人则是在出现心梗、脑梗等心脑血管事件后才发现血小板增多。那么引起血小板增多的原因是什么?会有哪些危害?又要怎么治疗呢?今天张博士带你来了解一下血小板增多的原因及应对策略。一、引起血小板增多的原因1、反应性血小板增多:最常见的反应性血小板增多的原因有感染、炎症和缺铁性贫血等。2、部分血液系统疾病可合并血小板增多:如慢性粒细胞白血病(CML)、真性红细胞增多症(PV)、骨髓纤维化(PMF)以及部分骨髓增生异常综合征(MDS)的患者也可出现血小板增多。3、原发性血小板增多症(ET):属于骨髓增殖性疾病的一种,以血小板增多为主要表现,在排除了反应性血小板增多或其他合并血小板增多的疾病时要高度怀疑原发性血小板增多症。今天我们也主要讨论原发性血小板增多症的诊断和治疗。二、原发性血小板增多症的诊断采用WHO(2016)诊断标准:符合4条主要标准或前3条主要标准和次要标准即可诊断ET。主要标准:①血小板计数(PLT)≥450×109/L;②骨髓活检示巨核细胞高度增生,胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多,粒系、红系无显著增生或左移,且网状纤维极少轻度(1级)增多;③排除BCR-ABL+慢性髓性白血病、真性红细胞增多症(PV)、原发性骨髓纤维化(PMF)、骨髓增生异常综合征和其他髓系肿瘤;④有JAK2、CALR或MPL基因突变。次要标准:有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。三、原发性血小板增多症的治疗原发性血小板增多症最大的风险在于血小板增多使得血栓形成的风险大幅增加,心血管事件和血管栓塞的发生风险大幅增加。对于有心血管高危因素(如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭)或者有血管栓塞病史(中风、短暂性缺血发作、心肌梗死、外周动脉血栓和下肢静脉、肝静脉、门静脉和肠系膜静脉等深静脉血栓)的ET病人,更应该重视对血小板的管理。ET的治疗目标是预防和治疗血栓合并症。因此,现今治疗的选择主要是依据患者血栓风险分组来加以制定。血小板计数应控制在<600×109/L,理想目标值为400×109/L。1.治疗选择的原则:(1)无血栓病史:①年龄<60岁、无CVR或JAK2V617突变者,可采用观察随诊策略;②年龄<60岁、有CVR或JAK2V617突变者,给予阿司匹林100 mg每日1次;③年龄<60岁、有CVR和JAK2V617突变且PLT<1000×109/L者,给予阿司匹林100 mg每日1次;④年龄≥60岁、无CVR或JAK2V617突变者给予降细胞治疗+阿司匹林100 mg每日1次;⑤年龄≥60岁、有CVR或JAK2V617突变者给予降细胞治疗+阿司匹林100 mg每日2次;⑥任何年龄、PLT>1 500×109/L的患者,给予降细胞治疗。(2)有动脉血栓病史:①任何年龄、无CVR和JAK2V617突变者,给予降细胞治疗+阿司匹林100 mg每日1次;②年龄≥60岁、有CVR或JAK2V617突变者,给予降细胞治疗+阿司匹林100 mg每日2次。(3)有静脉血栓病史:①任何年龄、无CVR和JAK2V617突变者,给予降细胞治疗+系统抗凝治疗;②任何年龄、有CVR或JAK2V617突变的患者,给予降细胞治疗+系统抗凝治疗+阿司匹林100 mg每日1次。(4)治疗选择的动态调整:在病程中应对患者进行动态评估并根据评估结果调整治疗选择。PLT>1000×109/L的患者服用阿司匹林可增加出血风险,应慎用。PLT>1500×109/L的患者不推荐服用阿司匹林。对阿司匹林不耐受的患者可换用氯吡格雷。(5)有CVR的患者,应积极进行相关处理(戒烟,高血压患者控制血压,糖尿病患者控制血糖等)。2.降细胞治疗一线药物:(1)羟基脲:起始剂量为15~20 mg·kg-1·d-1,8周内80%患者的血小板计数可降至500×109/L以下,然后给予适当的维持剂量治疗。服用羟基脲期间必须定期复查血常规,并在医生指导下调整剂量,避免骨髓抑制的发生。血常规监测:治疗的前2个月每周1次,以后每月1次,血象稳定后每3个月1次。对羟基脲耐药或不耐受的患者可换用干扰素或阿拉格雷等二线药物。(2)干扰素:为年龄<40岁患者的首选治疗药物。起始剂量为300万U/d皮下注射,起效后调整剂量,最低维持剂量为300万U每周1次。醇化干扰素的起始剂量为0.5μg/kg每周1次,12周后如无疗效可增量至1.0μg/kg每周1次。部分患者在使用干扰素后可出现甲状腺功能减低、抑郁等精神症状,因此在使用干扰素前应进行甲状腺功能检查,仔细询问患者是否有精神病史。血常规监测:治疗的第1个月每周1次,第2个月每2周1次,以后每月1次,血象稳定后每3个月1次。3.降细胞治疗二线药物:(1)阿拉格雷:起始剂量为0.5 mg每日2次口服,至少1周后开始调整剂量,维持PLT<600×109/L。剂量增加每周不超过0.5 mg/d,最大单次剂量为2.5 mg,每日最大剂量为10 mg,PLT维持在(150~400)×109/L为最佳。(2)白消安、双溴丙哌嗪和32P:由于这些药物的最严重不良反应是远期发生治疗相关性白血病或骨髓增生异常综合征及肿瘤,现仅作为老年患者的二线药物选择。总结一下,遇到血小板增多我们该怎么办呢?首先,发现血小板增多先排查有无缺铁性贫血、感染等继发引起血小板增多的原因。其次,怀疑原发性血小板增多症时,需要行骨髓穿刺检查,做BCR/ABL、JAK2、CARL、MPL等基因检测。最后,确诊原发性血小板增多症后,需要评估发生血栓的风险,在医生指导下选择抗血小板、降细胞、抗凝等治疗手段。内容参考《原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》整理。
在日常生活中,贫血是比较常见的,但也有少部分人查了血常规发现血红蛋白和红细胞明显增高。究竟是什么原因引起红细胞或血红蛋白升高呢?一、继发性红细胞增多在一些生理或病理的因素下,身体出现代偿性的红细胞增多,常见的原因有以下几种:1、相对性增多:由于某些原因使血浆中水分丢失,血液浓缩,使红细胞和血红蛋白含量相对增多。如饮水少,大量出汗等。2、生理性增多:如剧烈劳动、恐惧、冷水浴、高原居民等。3、病理性增多:先天性心脏病、阻塞性肺气肿、肺心病、肺动-静脉瘘以及携氧能力低的异常血红蛋白病等。二、真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)在排除了继发于其他病理生理状态的红细胞增多后,如果红细胞和血红蛋白持续升高就需要高度怀疑原发性红细胞增多症了。真性红细胞增多症(PV)是起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤(MPN),其年发病率为0.4~2.8/10万。PV患者的中位生存期约14年,年龄<60岁患者为24年。1.真红的病史采集必须仔细询问患者年龄,有无血管栓塞病史,有无心血管高危因素(如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭),有无疲劳、早饱感、腹部不适、皮肤瘙痒和骨痛,以及活动力、注意力、此前1年内体重下降情况,有无不能解释的发热或重度盗汗及其持续时间,家族有无类似患者,有无长期高原生活史等。2.真红的诊断在WHO(2008)诊断标准的基础上提出的2014年修订建议标准如下:主要标准:①男性HGB>165 g/L、女性>160 g/L,或男性HCT>49%、女性>48%:②骨髓活检示三系高度增生伴多形性巨核细胞:③有JAK2突变。次要标准:血清EPO水平低于正常参考值水平。PV诊断需符合3条主要标准或第1、2条主要标准和次要标准。JAK2V617F基因突变为MPN最常见的基因突变,在PV、ET、原发性骨髓纤维化(PMF)患者中的检出率约为95%、55%、65%,正常人群及继发性红细胞增多患者常无该基因突变,部分JAK2V617F阴性PV患者可检出JAK2基因第12外显子突变。极少数JAK2突变阴性PV患者存在CARL或LNK基因突变。3.真红的治疗目标真红最大的危害是血栓形成和栓塞的风险,例如容易出现脑梗、肺栓塞等。因而真红的治疗目标是避免初发或复发的血栓形成、控制疾病相关症状、预防骨髓纤维化和(或)急性白血病转化。多血症期治疗目标是控制HCT < 45%。4. 真红的治疗方法低危组患者以低剂量阿司匹林及放血治疗为主。高危组患者则在低剂量阿司匹林及放血治疗的基础上联合羟基脲或干扰素α(IFN-α)等降细胞治疗,中危组患者的治疗选择尚无共识。静脉放血:一般来说,开始阶段每2~4 d静脉放血400~500 ml,HCT降至正常或稍高于正常值后延长放血间隔时间,维持红细胞数正常(HCT<45%)。hct>64%的患者初期放血间隔期应更短,体重低于50 kg的患者每次放血量应减少,合并心血管疾患的患者应采用少量多次放血的原则。静脉放血可使头痛等症状得到改善,但不能降低血小板和白细胞数,对皮肤瘙痒和痛风等症状亦无效。年龄<50岁且无栓塞病史患者可首选此种治疗方法。红细胞单采术可在短时间内快速降低HCT,在必要时可以采用此治疗。反复静脉放血治疗可出现铁缺乏的相关症状和体征,但一般不进行补铁治疗。张博士总结:发现红细胞增多,首先排查有无心肺基础疾病。怀疑真红后,需要进行骨髓检查和JAK2V617F基因突变等基因检查。确诊真红后,进行危险度分层,选用阿司匹林、放血治疗、降细胞治疗等治疗手段。真红属于慢性疾病,整体预后较好,但需要早诊断、早治疗、预防并发症。如发现不明原因的红细胞增多,请及时血液科就诊。以上内容参照“真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)“及“《真性红细胞增多症诊治中国专家共识(2016)》解读“编辑整理。
当宝宝生病,尤其是出现发热、精神萎靡、身上有出血点的时候,医生往往会让家长先查一个血常规,通过最基本的血常规,可以初步判断下宝宝是细菌感染还是病毒感染,是否存在贫血等。可以了解到血液中的红细胞、白细胞、血小板的各项参数情况。那么,我们来学习下怎样看血常规化验单。 我们一般最先关注的是:五种细胞,分别为白细胞、淋巴细胞、中性粒细胞、血红蛋白、血小板。 首先我们先来认识下白细胞(WBC),小儿正常白细胞在宝宝不同年龄阶段正常值是不同的,在新生儿期,白细胞总数可在20×10^9/L,在婴儿时期,白细胞总数在(11—12)×10^9/L左右,在儿童时期,白细胞总数在(8—10)×10^9/L左右。 其次再来看细胞分类,根据白细胞来源、形态、功能的不同,主要分为两种类型: 淋巴细胞和粒细胞(包含了嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞),由于这几种白细胞的生理功能不同,所以当发生不同类型的感染时,所引起的各类型白细胞数量变化也不同。 对于儿科发热的孩子,白细胞和细胞分类值常反映了感染性炎症,也常作为鉴别细菌性或非细菌性感染的首要指标。 一、血常规主要几项指标所代表的意义 1.宝宝出生时,中性粒细胞比重较高,占60-65%,淋巴细胞约占30—35%。宝宝4-6个月时淋巴细胞和中性粒细胞约相等,曲线第一次交叉,以后在整个婴儿期均是淋巴细胞占优势,约占60%,中性粒细胞约占30%,学龄前其中性粒细胞逐渐增加,4-6岁时两者又约相等,形成第二次交叉。6岁后中性粒细胞继续增多,淋巴细胞减少,逐渐达成人值,粒细胞约占65%左右。嗜酸、嗜碱性粒细胞和单核细胞在婴幼儿均较低,各年龄期差别不大,嗜酸性粒细胞约占2%-3%,嗜碱性粒细胞0.5%,单核细胞在婴儿与儿童期占5%左右。 2.细菌性感染通常表现为白细胞总数和中性粒细胞绝对值和百分比明显升高。但是在复杂性慢性、反复性发作的疾病(例如哮喘、过敏性咳嗽、过敏性肠病等)、重症感染时,上述数值的判断又必须慎重,因为这些数值的变化既受到感染性因素的影响,又受到非感染性因素的影响。例如严重的细菌感染,也可能出现白细胞总数明显降低。 3.病毒性感染时:白细胞计数可以正常或者明显减低,细胞分类淋巴细胞比例增加,但是某些特殊病毒感染时,例如:EB病毒,白细胞总数也可能明显升高。 4.儿科血常规检验的认识误区:在没有专科儿科医生的地方可能会以成人白细胞总数和分类的正常值来判断小儿的化验值。 5.血小板:新生儿期血小板波动较大,生后48小时内数量较低,约150×10^9/L,两周后可达300×10^9/L。生后血小板数减少可能与产伤有关。生后6个月血小板计数即与成人相同,约(150—350)×10^9/L。 二、小儿时期贫血的主要指标: 1. 血红蛋白和红细胞、红细胞压积:这是主要判断小儿时期贫血的主要指标。贫血可根据血红蛋白和红细胞的数量分为轻(90—110g/L)、中(60—90g/L)、重(30—60g/L)和极重(<30g/L)四度。 2.但要注意的是,由于宝宝在生后2—3个月有“生理性贫血期”(这是因为红细胞增生减低以及胎儿红细胞生存期短,生后逐渐破坏,生后3个月内体重增长最快等因素所导致)。应注意和“病理性贫血”相鉴别,“生理性贫血”是在婴儿生长发育过程中出现的,无需治疗,但应注意在饮食中必须有富含造血需要的物质,对于早产儿尤需及时添加含维生素E和叶酸等食物。若血红蛋白下降<70g/L或合并其他疾病,应考虑输注少量的红细胞。铁剂对生理性贫血无效。出生体重极低的早产儿,若生理性贫血很难恢复可能由于红细胞生成素严重缺乏所致,目前可使用红细胞生成素治疗。 三、血常规只能最为疾病最基本的检查项目,不能单凭一张血常规就100%断定宝宝是哪种类型的感染。 作者:momo 来源:医学界儿科频道