胸心外科

最常见的胸腺肿瘤是胸腺瘤，约占90%，其次是胸腺癌，约占5%。胸腺瘤是来源于胸腺上皮常见的前上纵隔肿瘤，与重症肌无力关系密切。单凭组织学形态难以判定良恶性,必须结合侵袭、转移等临床特征。临床表现 1/3胸腺恶性肿瘤患者表现为无症状的前纵隔肿物，1/3表现为局部症状，还有1/3表现为副瘤综合征。胸腺瘤患者在就诊时转移并不常见，而胸腺癌则相反。诊断 CT引导下芯针活检是确诊纵隔肿物的首选。病理 目前应用最广的胸腺肿瘤病理分类系统是1999年WHO制定的胸腺组织学分型标准，该分类是手术切除后独立的预后因素。胸腺上皮肿瘤的WHO组织学分型标准：A型胸腺瘤（髓质型或梭型细胞胸腺瘤）；AB型胸腺瘤（混合型）；B1型胸腺瘤（即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤）；B2型胸腺瘤（皮质型）；B3型胸腺瘤（即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌）；C型胸腺瘤（胸腺癌）。分期 目前应用最广的是Masaoka分期法，Masaoka分期是胸腺瘤最重要的预后因素。Masaoka分期法，临床I期：包膜完整，无镜下包膜浸润；临床II期：侵犯周围胸膜或脂肪组织，或镜下包膜浸润；临床III期：侵犯邻近器官（包括心包、大血管、肺等）；临床IVa期：胸膜或心包播散；临床IVb期：淋巴道或血道转移。治疗方案：胸腺瘤和胸腺癌均是很少见的疾病，目前针对其治疗方案的研究多为回顾性。1、手术 手术是治疗胸腺肿瘤最有效的治疗方法，对Ⅰ期肿瘤，Ⅱ-Ⅲ期局部侵袭性胸腺瘤和复发性疾病均有重要作用。对于可切除的前纵隔胸腺瘤，应立即进行手术切除。手术完全切除是治愈最重要的因素。单纯手术不是Ⅳa期胸腺瘤患者最有效的治疗方法，应行多学科综合治疗。2、放疗 胸腺瘤对放疗敏感，放疗在胸腺瘤治疗中起着重要作用，包括术后辅助治疗和对局部晚期、不可切除及复发疾病等的治疗。Ⅰ期胸腺瘤完全切除后无需放疗。对于Ⅱ期患者术后是否行常规放疗曾有争议，但越来越多研究证实，完全切除的Ⅱ期胸腺瘤患者不会从放疗中获益。Ⅲ、Ⅳ期胸腺瘤及胸腺癌术后复发率高，术后应行放疗以控制局部复发。肿瘤分期是决定术后是否放疗的主要依据，但同时还应考虑肿瘤的WHO分类。术后放疗的推荐剂量为45~55Gy。对于术后残余病灶，剂量可达60Gy。可采用三维适形放疗或调强放疗，不推荐进行预防性锁骨上淋巴结放疗。(调强放疗 intensity modulated radiation therapy，IMRT，即调强适形放射治疗是三维适形放疗的一种，要求辐射野内剂量强度按一定要求进行调节，简称调强放疗。它是在各处辐射野与靶区外形一致的条件下，针对靶区三维形状和要害器官与靶区的具体解剖关系对束强度进行调节，单个辐射野内剂量分布是不均匀的但是整个靶区体积内剂量分布比三维适形治疗更均匀。)3、化疗 化疗可应用于晚期胸腺肿瘤的姑息治疗、新辅助化疗及复发疾病的治疗中。在与放疗联合时，方法为序贯化放疗，以免出现治疗副反应的累积。近十余年来对浸润性胸腺瘤的化疗取得明显的疗效。一些学者近年来报告术前、术后化疗提高了Ⅱ期及Ⅱ期以上的浸润性胸腺瘤的疗效，并提高了手术切除率，降低了复发率。对浸润性胸腺瘤的化疗有单药化疗、联合化疗，联合化疗有不含铂及含铂两种。多数学者推荐以铂类为基础的联合化疗。胸腺瘤对化疗相对敏感，目前的标准方案是基于顺铂、蒽环类的联合方案，有PAC（顺铂+多柔比星+环磷酰胺）、ADOC（顺铂+多柔比星+长春新碱+环磷酰胺）、PE（顺铂+依托泊苷）、VIP（异环磷酰胺+依托泊苷+顺铂）等。4、靶向治疗 近年来的一些研究显示，胸腺瘤和胸腺癌的表皮生长因子受体（EGFR）和c-KIT突变罕见。胸腺瘤多表达EGFR而很少表达c-KIT，胸腺癌则相反。而靶向药物治疗结果令人失望，吉非替尼和厄洛替尼的有效率在1%~4%，伊马替尼似乎对胸腺癌无效，这表示胸腺肿瘤可能存在其他的基因活化突变，针对性治疗及预测因素尚须探索。5、复发疾病的治疗 胸腺瘤最常见的复发部位是胸腔，其次是纵隔。对于复发患者，手术仍是主要治疗方法，对于不能手术者，放疗是有效的方法。另有文献报告，紫杉醇、多西他赛和吉西他滨也有一定疗效。预后因素 Masaoka分期、WHO分类、完全切除和肿瘤大小是重要的预后因素。早期复发（＜40个月）是预后不良因素。南方医科大学第三附属医院 胸心血管外科 王禹冰联系电话：13697408120办公电话：020-62784440

经口内镜下肌切开术（POEM）治疗贲门失弛缓症这种方法和胸腔镜下Heller术不同，它是在食管表层（黏膜）“开窗”后，沿食管夹层（黏膜下层）直视下切开食管周围肌肉，再用金属夹缝合表层裂口。经口内镜下肌切开术（POEM）的过程：1）麻醉：患者行气管插管全身麻醉。2）食管黏膜层切开：距离胃-食管交界处（GEJ）上方8~10cm处，行食管右后壁黏膜下注射。用Hook刀纵形切开黏膜层约2cm显露黏膜下层。3）分离黏膜下层：用Hook刀沿食管黏膜下层自上而下分离，边分离边粘膜下注射。黏膜下层分离过程中避免黏膜层特别是胃底部位的破损和穿孔。4）环形肌切开：胃镜直视下从GEJ上方7~8cm，应用TT刀从上而下纵形切开环形肌至GEJ下方2cm。5）金属夹关闭黏膜层切口。由此可见这种方法有一定的局限性，也有一定的手术并发症，如食管或胃穿孔、术后复发等。因为贲门失弛缓症患者的食管壁长期炎症导致食管壁粗厚，且与周围组织粘连较重，POEM术时容易出血以及缝合困难，有的患者手术历时12小时（好大夫在线上有患者求助过我们），也没有达到手术预期效果，还是需要再次外科手术治疗。运用POEM微创治疗可以短期内解除贲门失弛缓症（AC）患者吞咽困难，但长期疗效及其远期并发症仍有待进一步随访观察。贲门失弛缓采用胸腔镜或腹腔镜下食管下段、贲门肌切开术的优点是食管下段、贲门肌层切开、剥离较充分，术后效果好，如果附加部分胃底折叠术，术后发生反流机会小。外科腔镜手术技术成熟，且手术时间也很短，一般1-2个小时。术中我们通常配合胃镜检查，可以起到两个作用：第一，术中胃镜可以帮助外科医生了解切开肌层范围是否达到要求；第二，切开食管下段及贲门肌层后通过术中胃镜检查可以明确有无粘膜损伤，如果有粘膜损伤可以在腔镜下修补，避免了食管或胃穿孔的发生。每种方法都有其优点和缺点，因此，我们需要正确看待经口内镜下肌切开术（POEM）治疗贲门失弛缓症这项技术，不要盲目追捧，夸大其词，过分强调这项技术的优点，避而不谈它的局限性。科学是严谨的，要实事求是！南方医科大学第三附属医院 胸心外科 王禹冰主治医师

重症肌无力是一种免疫性疾病，这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性，缓解与恶化交替，大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈（即病人的临床症状和体征消失，和正常人一样能正常生活、学习、工作，并停止一切治疗重症肌无力的药物）。它不但给病人身体上造成很大的痛苦，也给家庭和社会带来很大的负担，该病因病程长而且难治，给患者带来的心理压力也很大，从而影响疾病的好转和康复。好的心理状态会给患者增添无比强大的抗病能力，坚定的生活信念能促进疾病早日康复。 有的患者可有一个长时间的缓解期，但本病患者往往由于精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、妇女月经期等等多种因素而复发或加重病情，因此，重症肌无力症状的反复性成为本病的特点。只有认识到这一点，了解引发症状反复的诱因，才能采取相应的预防措施和积极治疗，从而避免或减少重症肌无力症状的反复。治疗重症肌无力要根据患者的具体症状采取针对性的治疗方式，这样才能起到最好最有效的治疗效果。其中有以下具体治疗方法：1．非手术治疗：⑴中药治疗；⑵抗胆碱酯酶药治疗；⑶激素治疗。在实际工作中，大多数病人不使用激素。患者就诊时以前未用激素的，原则上不用激素治疗。用激素治疗的准备做手术的，可考虑逐渐减量以至适应手术治疗。做过手术的，不需手术治疗的及病情较急的可考虑激素治疗。但在病情稳定或临床症状消失后可逐渐减量至停用。⑷丙种球蛋白治疗；⑸血浆置换疗法；⑹其它免疫抑制剂治疗。2．手术治疗：重症肌无力患者常见胸腺异常，约15%的重症肌无力患者合并胸腺瘤，约70%的重症肌无力患者有胸腺增生或胸腺瘤，淋巴滤泡增生。研究证明：胸腺是产生致病抗体——乙酰胆碱受体抗体的主要场所，本病的发生与胸腺有密切的关系，胸腺中的T细胞、B细胞、肌样细胞对重症肌无力的发生起着重要作用。切除胸腺瘤或增生的胸腺就切除了重症肌无力患者的主要发病源头，重症肌无力患者如不切除胸腺就很难达到理想治疗的目的。因此，临床上治疗是以手术切除治疗为主。传统手术治疗是开放手术，需要正中切开胸骨，创伤大，手术切口长达25cm。我科早已放弃此开放手术方法。我们手术采用的是电视胸腔镜技术。即在患者的侧胸壁上做一个0.5cm或1cm切口做为胸腔镜观察孔，另做一个1.5-2.0cm切口做操作孔（此为两孔法）或者是做2个0.5cm切口做为操作孔（此为三孔法），通过电视胸腔镜技术微创切除胸腺瘤或增生的胸腺及前纵隔脂肪组织。术后第一天即可以进食及下床活动，术后一周即可出院正常工作、生活。从住院到出院总费用大约1.0万元。如果愿意可与我联系，我尽可能为你提供帮助！南方医科大学第三附属医院（原第一军医大学）胸心血管外科 主治医师 胸心外科学硕士 王禹冰手机：13697408120