泰安市妇幼保健院

查阅相关文献，总结临床经验，现综述如下。 1、定义:静脉导管是胎儿期特有的静脉血管，形似漏斗形，连接脐静脉和下腔静脉。在胎儿期开放，出生后闭锁为静脉韧带。由于其具有括约肌的功能，使来自脐静脉的富氧血通过卵圆孔进入左心房，可对胎儿全身血液重新分配起到重要调节作用。 静脉导管缺如是一种非常罕见的胎儿畸形，常伴有脐静脉的肝内或肝外静脉异常连接，根据连接部位和连接管道内径的差异，其预后也不同。 2、类型及可能合并畸形:如上所述，静脉导管缺如合并脐静脉异常连接有2种形式。 ①脐静脉异常连接于肝外静脉，如下腔静脉、髂静脉、右心房及冠状静脉窦等； ②脐静脉直接连接于门静脉，且无静脉导管结构。 静脉导管缺如常合并心脏、心外畸形和染色体异常。心脏畸形包括房缺、室缺及其他较复杂畸形；胃肠道异常包括肠道闭锁、肛门闭锁和气管食管瘘等；泌尿生殖畸形包括双肾积水、异位肾及单肾发育不良等；肌肉骨骼异常等。 3、预后评估: ①一般情况下单纯孤立的静脉导管缺如，无合并症的，预后好，出生后不会出现明显异常； ②合并染色体异常、严重心衰、水肿及发育异常者预后不好。 4、建议:静脉导管缺如患染色体异常以及合并心内外系统畸形的风险增加，胎儿宫内死亡和心力衰竭的风险也增加，所以如果选择继续妊娠，应建议做胎儿染色体核型分析，并进一步排除胎儿心内、心外系统异常，每隔4～6周进行胎儿超声追踪监测，利于临床咨询与处理。 正常胎儿血流图