自贡市中医医院

Ⅰ概述   脊神经后支相关性疼痛疾病是临床常见病、多发病，多与脊柱退变和/或椎旁肌肉韧带等急慢性损伤相关。根据病变位置不同（颈、胸、腰、骶段脊柱），表现为头面部、颈肩背、腰骶臀部的疼痛及围绕脊柱区的放射痛/牵涉痛。发病率受到多种因素的影响，其中椎小关节病变引起相关疼痛的发病率：腰部10%～15%，胸背部40%～50%，颈部45%～55%，但未查阅到整体脊神经后支相关性疼痛发病率的文献报道。  微创治疗技术已成为慢性疼痛常用的有效临床治疗手段，但系统介绍脊神经后支微创治疗技术的临床指南或专家共识尚未见相关文献报道。中华医学会疼痛学分会脊柱源性疼痛学组专门组织本领域专家，通过查阅文献、反复征求意见并讨论，形成了本文。临床医生可同时参阅专著《脊柱源性疼痛》，结合本专家共识的微创治疗技术建议，对相关疼痛患者进行规范化、个体化诊疗。Ⅱ脊神经后支解剖学特点   脊神经后支共31对，属于混合性神经纤维。脊神经后支自椎间孔处由脊神经分出后，绕上关节突外侧后行，至相邻横突间分为后内侧支和后外侧支（C1、S4～5及尾神经除外）。通常后内侧支走行于小关节连线与后正中线之间，后外侧支走行于小关节连线外侧。因脊神经后支多走行于脊柱后方的骨骼、肌肉、韧带和筋膜之间的骨纤维管中，这是其容易受到刺激、卡压/损伤，进而产生脊神经后支相关性疼痛的解剖学基础。1.颈脊神经后支   颈脊神经后支分布至颈项区、顶枕部皮肤和深层肌。C2后内侧支为枕大神经，分布于上项线至颅顶部的皮肤。如图1所示，枕大神经在其分出起始处、走行中及穿出上项线时，均易受到痉挛的肌肉或腱膜卡压，此为C2后支相关性疼痛的解剖学基础。C3后内侧支即第3枕神经，分布于项区上部的枕部皮肤。C3～C8后支由颈脊神经分出，经过横突后结节上缘后分为外侧支和内侧支，支配颈项部的众多肌肉和韧带。各颈脊神经后支在起始部均发出分支，支配相应节段颈椎小关节。图2所示，为C4以下脊神经后支分布。2.胸脊神经后支   胸脊神经后支自椎间孔处由胸脊神经分出后，绕上关节突外侧后行，经上下两横突之间、肋横突前韧带及横突间肌之间，分后内侧支和后外侧支，支配椎旁肌群的运动和背部皮肤的感觉。在胸段，脊神经后支分支及走行解剖变化较多，后内侧支不但支配该神经所在的小关节，还支配它下方的一个小关节。但是后内侧支在胸椎椎板中点偏外侧处位置较为固定（图3），可以作为治疗靶点。3.腰脊神经后支   腰脊神经后支分布至腰区、臀区的皮肤和深层肌，L1～L3后外侧支参与组成臀上皮神经，跨越髂嵴后部达臀区上部；骶、尾脊神经后支分布至骶骨背面和臀区的皮肤。腰脊神经后支于椎间孔外脊神经分出后向后走行，经骨纤维孔至横突间肌内侧缘分为后内侧支和后外侧支。后内侧支较细，在下位椎骨上关节突根部的外侧斜向后下，在穿出骨纤维管后，在关节突关节的下方，向内侧关节突关节发出关节支，主干向内下方走行，发出分支分布于邻近肌肉，并且在下行过程中，再分出关节支分布于下一节段的关节突关节。一条脊神经后支至少支配同一节段和下一个节段的关节突关节，同一个关节突关节则至少受上一节段和同一节段脊神经后支支配。腰脊神经后外侧支较粗，在下位横突背面进入竖脊肌，然后在该肌的不同部位穿胸腰筋膜浅出，斜向外下。图4所示，腰脊神经后内侧支穿骨纤维管为易受卡压部位。Ⅲ脊神经后支相关性疼痛的临床表现   脊神经后支相关性疼痛的病因包括脊柱急慢性损伤与退变、椎间盘退变、椎旁肌肉韧带劳损粘连、椎小关节病变、椎体压缩性骨折、强直性脊柱炎、椎间盘炎、椎体终板炎、背部手术后综合征、肿瘤、感染、椎管内血肿等。脊神经后支受到刺激或者卡压，甚至损伤，进而引起支配区域的疼痛以及向远端的放射痛/牵涉痛，导致肌肉痉挛、活动受限，严重影响生活。1.症状   可具有神经病理性疼痛特征。高位颈脊神经后支病变表现为颈枕部疼痛不适，可放射至头顶甚至额颞部。C4以下脊神经后支病变表现为颈项部及肩背部疼痛，疼痛范围一般向外不超过肩胛骨外缘。颈脊神经后支疼痛为持续性针刺样痛或烧灼样痛，沉重紧缩感，阵发性发作或加剧，可伴有神经支配区感觉减退，颈椎主动、被动活动受限。胸腰脊神经后支病变表现为胸背及腰骶特定部位疼痛，一般有明确的痛点，多数伴有体位活动受限，尤其翻身、起坐时疼痛加重；腰脊神经后支病变疼痛可放射到臀部及大腿后方膝关节水平以上，可出现弯腰后伸直困难。2.体征   椎旁和/或椎小关节深压痛，部分压痛点可向远端放射，压痛点多位于主诉痛区上方2～3个脊椎节段的横突根部。颈椎主动、被动活动受限，颈椎旋转压顶试验阳性；腰椎活动不同程度受限，直腿抬高试验阴性；无感觉、运动及神经反射异常。Ⅳ辅助检查一、血液学检查1.血细胞分析  白细胞计数增高，中性粒细胞比例增高说明可能存在感染；全血细胞减少需注意排除血液病。2.免疫学指标  (1)免疫球蛋白：含量增高常见于慢性感染、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。免疫指标异常结合血沉增快，说明疾病处于活动期。  (2)自身抗体：类风湿因子在未经治疗的类风湿关节炎患者中阳性率高，抗核抗体在未经治疗的系统性红斑狼疮患者中阳性率高。  (3)肿瘤标志物：肿瘤标志物增高要注意排除恶性肿瘤可能。二、影像学检查1.X线：退变，增生，脊柱曲度改变或者侧弯。2.CT：多数无典型表现，少数病例有脊柱曲度改变，骨赘形成，椎间孔狭窄等。3.MRI：多数无典型表现，少数病例可能有椎间盘膨出或突出。4.红外热成像：脊神经后支相关疼痛病变部位表现冷热交错现象，急性发作期病变部位表现为热区，见图5。Ⅴ诊断   根据疼痛的临床症状、体征及相关的辅助检查，主要依据急慢性颈、背、腰、骶部疼痛和主诉痛区上方2～3个脊椎节段的横突根部有深压痛点，必要时结合后支的诊断性阻滞等即可诊断脊神经后支相关性疼痛。诊断性阻滞详见本共识其他事项部分。Ⅵ治疗原则   脊神经后支相关性疼痛早期及康复期多采取药物治疗［主要有非甾体抗炎药（如塞来昔布，celecoxib）和骨骼肌松弛药（如乙哌立松，eperisone）］等保守治疗方法。常用物理治疗有威伐光（waterfilteredinfrared-A,wlRA）、远红外、偏振光、生物反馈、生物等方法和技术。保守治疗3个月以上疗效不佳或者疼痛程度仍在中度以上者，可以考虑微创治疗。对于一些特殊病例，也可以采用外科手术治疗。   制定治疗方案时，应充分考虑其病因，病因明确者需对因治疗。例如由椎小关节病变或炎症引起者，可行小关节注射治疗（糖皮质激素、富血小板血浆等）；由椎旁肌肉韧带痉挛、粘连，卡压脊神经后支引起者，可行肌肉筋膜松解治疗。Ⅶ脊神经后支微创治疗技术   脊神经后支微创治疗技术包括：注射治疗技术、针法松解技术、射频技术、化学损毁术、冷冻技术、内镜技术等。虽然每一种技术作用机理和技术规范均有差异，但由于作用靶点均为相应部位脊神经后支或后外侧支，因此各种技术的穿刺方法基本相同。脊神经后支微创治疗技术适应证：   脊神经后支因受非感染性病变刺激或卡压导致的疼痛性疾病；   脊神经后支支配范围内的急慢性疼痛疾病。各种微创治疗技术选择应依据患者病情决定，原则上病因治疗为优先考虑。如注射治疗等效果不佳或疗效少于3个月，以及预后不佳的疾病如肿瘤等，可考虑损毁性治疗（推荐级别A，证据水平1a），损毁性治疗目前临床上以射频热凝术最为常用。   微创治疗应在影像引导下进行，由于X线、CT、超声等成像原理不同，提供的影像支撑角度不一样，具体引导操作方式有差异。各类具体技术分述如下。一、注射治疗技术   注射治疗为此类疾病最基本的治疗方法。以体表定位、解剖结构为基础，在影像引导下，穿刺达相应脊神经后支部位，注射治疗药物，消除局部炎性反应、改善微循环、降低痛觉敏感性。常用药物为局部麻醉药［如利多卡因（lidocaine）、罗哌卡因（ropivacaine）］、糖皮质激素（如地塞米松棕榈酸酯、甲基泼尼松龙等）、B族维生素等，亦可应用低浓度臭氧进行注射治疗。每部位注射臭氧3～5ml/次，1次/周，2～3次为1个疗程。1个疗程治疗后，患者症状缓解一半以上且持续3个月以上，可以认为有效。除感染外的脊神经后支相关性疼痛，注射疗法都有一定的治疗效果。此外，注射治疗尚可用于脊神经后支相关性疼痛的诊断及脊神经后支损毁术前的目标定位，有较高特异（推荐级别B，证据水平2a）。   超声技术是注射疗法常用的引导方式，具体方法可参考中华医学会疼痛学分会脊柱源性疼痛学组发表的《超声引导脊柱源性疼痛注射治疗中国专家共识（2020版）》。   1.颈脊神经后支注射技术   C1脊神经后支为运动神经，无感觉神经，故无需考虑C1脊神经治疗，C2脊神经后支形成的枕大神经解剖位置较其他颈脊神经后支不同，其基本操作技术有差异，其余C3～C8脊神经后支治疗操作相似。   (1)C2脊神经后支（枕大神经）注射技术：注射部位一般为枕大神经在后项线出肌点，穿刺点位于上项线枕外隆突与乳突连线中内1/3交界处，垂直进针，抵达枕骨骨面，注射治疗药物。   如枕大神经注射治疗效果不佳，可考虑行C2背根神经节注射治疗。   (2)C3～C8脊神经后支注射技术：包括后入路、后外侧入路、水平入路穿刺技术，由于后入路相对安全，易实施，最为常用（推荐级别A，证据水平2a）。   后入路技术：在影像引导下，选择相应节段穿刺点垂直进针，抵达椎体关节突外侧缘中点，平椎弓根上缘水平，注射治疗药物。   2.胸脊神经后支注射技术   (1)选择性胸脊神经后支注射技术：患者俯卧或侧卧，在影像引导下，穿刺针目标为相应椎板中部外侧缘，注射药物。   (2)竖脊肌平面注射技术：把药物注射到竖脊肌与横突间平面，可达周围区域的脊神经后支。患者俯卧或侧卧（患侧向上），超声下定位目标横突，探头放置在棘突外侧3cm的矢状位方向，由浅入深可看到斜方肌、大菱形肌、竖脊肌、横突，在竖脊肌和横突之间即为目标平面。可采用平面内或平面外进针，针尖到达目标位置，注射药物20ml，注射后可见液体在肌肉之间线性扩散。   3.腰脊神经后支注射技术患者俯卧，在影像引导下，穿刺针目标为相应腰椎小关节外缘与横突根部上缘交点处，穿刺点偏下外，向内上进针达目标点，不越过横突上缘   4.骶脊神经后支注射技术患者俯卧，在影像引导下，穿刺针目标为相应骶孔外口外侧缘，影像监视穿刺针进针深度和方向，注射药物。二、针法松解技术   针法松解是应用不同针具包括针刀、拨针、银质针等进行神经松解治疗的技术，适用于脊神经后支卡压引起的劳损性、退行性疼痛疾病。通过针具松解局部卡压脊神经后支的骨纤维管、肌腱等。适应证选择正确并进行有效松解，可取得临床较好效果，易于开展（推荐级别B，证据水平2b）。影像引导可提高针法松解术的安全性和准确性。   1.针刀松解术   (1)颈脊神经后支针刀松解术枕大神经干针刀松解术取针刀经上项线枕外隆突与乳突连线中内1/3交界处，刀刃平行于矢状位垂直进针，抵达枕骨骨面，在枕大神经后项线出肌点处行横向纵向剥离松解，注意避免损伤外侧伴随的枕动脉。   C3～C8脊神经后支针刀松解术主要治疗部位在相应椎体节段关节突表面及外侧缘，松解局部韧带、骨纤维管等易卡压位置。注意不要进入椎间孔以避免损伤脊神经根和伴随血管。   (2)胸脊神经后支针刀松解术   主要治疗部位在相应椎体节段椎板外侧缘及下位椎体横突上缘，注意不要进入椎间孔以避免损伤脊神经根和伴随血管。   (3)腰脊神经后支针刀松解术   主要治疗部位在相应椎体小关节上、下和外缘，以及与横突间骨纤维管等处，同样注意不要进入椎间孔。   2.拨针松解术   (1)颈脊神经后支拨针松解术无菌16号针头刺破皮肤开口后垂直进针，到达上、下小关节。   (2)胸脊神经后支拨针松解术   以上下小关节突为进针靶点，推剥分离粘连的浅、中筋膜层，尤其是挛缩、条索、结节状物明显的部位，需反复推剥，以拨针下移动感松动为度，再回抽针身退针至进针点皮下，改变方向继续治疗。   (3)腰脊神经后支拨针松解术   相继穿过肌肉和中层筋膜，到达棘突与小关节根部，实施上下提插摩骨，以拨针下松动为度。   3.银质针松解术   银质针松解术是采用特制的银质针刺入肌筋膜及肌腱在骨骼上的附着点等疼痛部位，通过燃烧艾柱或加热针尾控制温度，以患者有舒适温热感觉为度，治疗时间20min左右，松解粘连并改善局部组织痉挛及血液循环。可用于颈胸腰骶部因局部软组织痉挛、粘连等病因引起的劳损性脊神经后支相关性疼痛，治疗部位常位于椎旁竖脊肌、横突肌腱附着点、小关节等。三、射频技术   射频技术主要包括脉冲射频术、射频热凝术和水冷射频术。脊神经后支相关性疼痛疾病在注射治疗效果不佳时可考虑射频治疗。脉冲射频通过脉冲电流刺激及调节目标神经而达到治痛效果，不造成神经的损毁。射频热凝术和水冷射频术均通过高温热凝局部神经纤维，使其变性损毁，阻断神经功能传导，其中水冷射频利用针尖的水循环通道连续“冷却”针尖，可以较射频热凝术在相对低的温度下产生更大的损毁作用范围，适合周围安全空间大，需扩大热凝阻断范围以改善疗效的病例。  脉冲射频适合轻症患者，其疗效和作用持续时间均不如射频热凝术（推荐级别A，证据水平2a）。采用高电压长时程，手动脉冲模式：温度42℃、频率2Hz、脉宽10～20ms，初始场强40V，依据患者耐受程度逐渐增加场强至患者最大耐受程度，持续时间12～15min，此可使脉冲射频有提高疗效可能（推荐级别C，证据水平2b）。   水冷射频术（温度60℃、持续时间150s）在部分研究中提示疗效及有效作用持续时间较射频热凝术更好（推荐级别B，证据水平2b）。   脊神经后支射频热凝术为目前临床最常用的损毁性治疗技术，有准确性高、可控性强、不良反应少、效果确切等优点，对非感染性脊神经后支相关性疼痛疾病均可适用（推荐级别A，证据水平2a）。   为避免术后出现去神经并发症，一般避免连续3支以上后支热凝。在实施该技术前，建议先行病变目标脊神经后支诊断性阻滞注射，以确定目标脊神经后支是否选择准确，亦可评估术后可能效果（推荐级别A，证据水平1a）。由于脊神经后支的后外侧支为肌支运动纤维，为免引起腰部无力感，通常射频热凝术等损毁技术的手术目标为后内侧支。   影像引导、目标位置、穿刺技术同上，射频针到位后，行感觉、运动神经测试，常规50Hz、0.2～0.5V感觉神经测试，复制出患者平时疼痛部位异感，2Hz、0.2～0.5V运动神经测试出目标脊神经后支支配区域肌肉跳动，且1.0V以上刺激无相应前支神经支配区域肌肉抽动即可，注射1%利多卡因0.2～0.3ml阻滞神经以减少射频时患者疼痛不适，实施70～85℃、120s2周期射频热凝。   1.颈脊神经后支射频术   (1)枕大神经一般行脉冲射频术，癌痛、顽固性疼痛必要时可以行射频热凝术。如枕大神经射频治疗效果不佳，可行C2背根神经节脉冲射频治疗。   (2)C3～C8脊神经后内侧支射频热凝术射频针目标点为椎体关节突外侧缘中点，平椎弓根上缘水平（图6）。   2.胸脊神经后内侧支射频热凝术   胸脊神经后支解剖变异较大，部分分出降支和内侧支共同支配关节突。射频针达相应椎体椎板外下缘及下位椎体横突上缘（图7），行运动和感觉测试确定具体位置。由于胸脊神经后内侧支走行路径不一，建议依据解剖特点行多靶点射频热凝，行双极射频或水冷射频可增加疗效。   3.腰脊神经后内侧支射频热凝术   射频针靶点在相应椎体小关节和横突上缘交界处（图8）   4.骶脊神经后支射频热凝术   射频针靶点达相应骶孔外口外侧缘（图9）四、化学损毁术   化学损毁术是通过注射神经破坏性药物，导致局部神经组织蛋白质变性、坏死，对神经元或神经纤维产生不同程度的损害，阻断或减弱神经传导，达到缓解疼痛目的。常用的神经破坏药物有无水乙醇（absoluteethanol）、苯酚制剂（phenolpreparations）、亚甲蓝（methyleneblue）、阿霉素（adriamycin）、高浓度局麻药（highconcentrationlocalanesthetics）及甘油（glycerin）等化学性物质。由于化学性药物常为不完全性损毁，且注射后扩散可控性差，尤其脊神经后支注射点靠近前支并容易进入椎管，建议慎用。五、冷冻技术   脊神经后支冷冻技术是采用冷冻系统贴近相应部位的脊神经后支，利用冷冻探头的低温效应，破坏髓鞘，从而阻断神经传导，达到止痛目的。目前临床主要应用于腰脊神经后支损毁，效果较好（推荐级别B，证据水平2b），术后神经炎、神经瘤发生率低。近年有尝试运用于颈脊神经后内侧支的报道。   该技术使用特制的夹层液气回流冷针穿刺达目标点（穿刺方法类似腰脊神经后支射频技术），诱发患者主诉疼痛区的放射痛，调节冷冻机压力及内针的液氮喷出量，实施后支神经冷冻治疗，温度一般在-70～-90℃。六、内镜技术   包括内镜下脊神经后支等离子射频消融术、内镜下脊神经后支切断术等。腰脊神经后内侧支常见解剖变异，内镜下可以更完善地进行后内侧支阻断，可获得较射频热凝术更高的有效率及疗效维持时间。适合年轻患者，或手术目标只有1～2支患者。曾经实施过射频热凝术不影响治疗效果，该技术目前临床只用于腰脊神经后内侧支治疗（推荐级别B，证据水平2b）。   以上技术各有特色，必要时临床可联合使用。Ⅷ其他事项1.脊神经后支治疗部位选择   治疗部位与术后效果密切相关。临床判断初步依据疼痛症状部位，查体疼痛体征位置及影像学病变位置综合考虑，必要时可行局麻药阻滞诊断试验，一般选择病变节段及上一节段脊神经后支。2.局麻药阻滞诊断试验   在影像引导下，利用脊神经后支注射技术对每一目标后支注射2%利多卡因0.5ml，评估患者注射药物后15min疼痛变化情况，如疼痛明显缓解，且有与利多卡因阻滞匹配的缓解时间为阳性；为减少患者主观因素引起误判，可采用双阻断模式（推荐级别A，证据水平2a），即对发现有阳性反应的患者，在保证患者对使用局部麻醉剂类型不知晓情况下，使用0.5%布比卡因（bupivacaine）0.5ml以同样的方式进行第2次阻滞，如患者出现同样疼痛缓解程度。且与布比卡因阻滞匹配的更长缓解时间为阳性。3.不建议采用微创技术治疗的情况   全身情况极差，无法耐受微创治疗者；感染病灶患者；因精神问题无法配合者；凝血功能障碍者；器质性心脏病者；注射治疗后可能掩盖其他疾病者等。本文引用自《中华疼痛学杂志》2021年6月第17卷第3期。

也叫椎间孔镜技术，是一种脊柱微创外科技术，是指在影像设备的引导下，建立一个从人体皮肤到病变椎间盘及椎管区的工作通道，在放大几十倍的高清影像的直视下，通过各种镜下工具，去除突出物和各种增生病变组织，以达到解除神经受压、扩大椎管容量、降低椎管内压力的治疗目的。主要治疗颈腰椎间盘突出，椎管狭窄，椎间盘源性疼痛，脊神经后支疼痛综合征，脊柱感染性病变，腰椎滑脱等疾病。该技术绝大部分可以在局部麻醉下完成，对患者的要求远远低于外科手术，对部分高龄、伴有高血压糖尿病冠心病等基础疾病的患者也可以选择该技术，且局麻手术患者处于清醒状态，能把术中感觉迅速反馈给医生，从而保证了手术的安全。皮肤创口不到1cm，不需要剥离脊柱两侧的肌肉，一般没有类似于外科手术后腰痛的症状。术后最快当天即可起床下地行走，出血量非常少，一般不需要安放引流管。不需大范围切除黄韧带和椎板，不破坏脊柱的后方稳定性，与开放手术相比，损伤更小、更符合脊柱微创治疗理念。是同类手术中对病人创伤最小、效果最好的脊柱微创疗法之一。

2015-09-01 中华医学会神经外科学分会功能神经外科学组中国医师协会神经外科医师 分会功能神经外科专家委员会上海交通大学：神经疾病诊治中心 三叉神经痛是一种临床常见的颅神经疾病，其人群患病率为 182 人/10 万，年发病率为 3~5 人/10 万，多发生于成年及老年人，发病年龄在 28~89 岁，70％~80％病例发生在 40 岁以上，高峰年龄在 48~59 岁。但是，WHO 最新调查数据显示，三叉神经痛正趋向年轻化，人群患病率不断上升，严重影响了患者的生活质量、工作和社交，也增加了医疗支出。三叉神经痛的治疗，目前主要有药物治疗、射频热凝、半月结球囊压迫、立体定向放射外科和微血管减压手术，除此之外还有许多非主流的治疗方法也在应用，再加上不同地区医疗技术水平之间的差异，许多患者至今不能得到科学有效的治疗。因此，编写三叉神经痛诊疗专家共识，规范三叉神经痛的治疗，提升总体治疗效果，是有益于广大患者的必然选择。我们期待分享更多专家的临床经验和智慧，也参阅大量文献资料，借鉴和吸收近年来已经报道的新理念、新方法和新技术，力求使专家共识既符合现代医疗技术快速发展的要求，也最大限度缓解疼痛改善患者的生活质量。 三叉神经痛定义 1756 年法国 Nicolas Andri 首先报道了三叉神经痛，指局限在三叉神经支配区内的一种反复发作的短暂性阵发性剧痛。三叉神经痛可分为原发性、继发性两种，原发性三叉神经痛的病因及发病机制尚不清楚，多数认为病变在三叉神经半月节及其感觉神经根内，也可能与血管压迫、岩骨部位的骨质畸形等因素导致对神经的机械性压迫、牵拉及营养代谢障碍有关。继发性三叉神经痛又称症状性三叉神经痛，常为某一疾病的临床症状之一，由小脑脑桥角及其邻近部位的肿瘤、炎症、外伤以及三叉神经分支部位的病变所引起。 三叉神经痛的临床表现 三叉神经痛按病因分为原发性三叉神经痛与继发性三叉神经痛，按痛的症状特点可分为典型三叉神经痛和非典型三叉神经痛。 一、病因分类 1.原发性三叉神经痛：又称特发性三叉神经痛，临床上将找不到确切病因的三叉神经痛称为“原发性三叉神经痛”，是临床上最常见的类型。表现为三叉神经分布区域内的反复发作的短暂性剧烈疼痛，呈电击样、刀割样和撕裂样剧痛，突发突止。每次疼痛持续数秒至数十秒，间歇期完全正常。疼痛发作常由说话、咀嚼、刷牙和洗脸等面部随意运动或触摸面部某一区域（如上唇、鼻翼、眶上孔、眶下孔和口腔牙龈等处）而被诱发，这些敏感区称为“扳机点”。为避免发作，患者常不敢吃饭、洗脸，面容憔悴、情绪抑郁。发作严重时可伴有同侧面肌抽搐、面部潮红、流泪和流涎，又称痛性抽搐。多见于 40 岁以上的患者。 2.继发性三叉神经痛:又称症状性三叉神经痛，是由颅内外各种器质性病变引起的三叉神经继发性损害而致的三叉神经痛。多见于 40 岁以下的患者。与发性三叉神经痛的不同点是，继发性三叉神经痛疼痛发作时间通常较长，或为持续性疼痛、发作性加重，多无“扳机点”。体检可见三叉神经支配区内的感觉减退、消失或过敏，部分患者出现角膜反射迟钝、咀嚼肌无力和萎缩。经 CT、MRI 检查可明确诊断。 二、症状分类 1.典型三叉神经痛：是指符合下列特征的三叉神经痛： （1)疼痛为阵发性反复发作； （2)有明确的间歇期且间歇期完全正常； （3)有“扳机点”和明确的诱发动作； （4)三叉神经功能正常。原发性三叉神经痛多为典型三叉神经痛。 2.非典型三叉神经痛：是指符合下列特征的三叉神经痛： （1)疼痛时间延长甚至为持续性疼痛，但可有阵发性加重； （2)无“扳机点”现象； （3)出现了三叉神经功能减退的表现，如面部麻木、感觉减退、角膜反应迟钝、咀嚼肌无力和萎缩。继发性三叉神经痛多为非典型三叉神经痛。 三叉神经痛的诊断和鉴别诊断 一、诊断 依据典型的临床表现以诊断三叉神经痛，区别原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛建议参考以下几点： 1.三叉神经反射电生理学检测可能有助于诊断原发性三叉神经痛(B 级证据）。 2.存在三叉神经感觉减退或双侧同时起病可能为继发性三叉神经痛（B 级证据），但是由于特异性较差，不存在上述特征的患者也不能排除继发性三叉神经痛。 3.术前影像学检查（MRI、CT 等）有助于确诊继发性三叉神经痛（C 级证据），但对于原发性三叉神经痛，术前影像检查（MRI、CT 等）并不能确诊或者排除是否存在责任血管对三叉神经的压迫，但是任然推荐三叉神经痛患者术前行影像学检查 4.患者起病年龄较轻、异常的三叉神经诱发电位、药物治疗效果不佳及三叉神经第一支分布区域疼痛者并不提示为原发三叉神经痛(B 级证据) 二、原发性三叉神经痛鉴别诊断 原发性三叉神经痛需要与以下疾病进行鉴别： 1.继发性三叉神经痛：由肿瘤、动脉瘤、动静脉畸形等引起的三叉神经痛。 2.牙痛:牙痛主要表现为牙龈及颜面部持续性胀痛、隐痛，检查发现牙龈肿胀、局部叩痛、张口受限，明确诊断经治疗后疼痛消失。 3.三叉神经炎：因头面部炎症、代谢病变，如糖尿病、中毒等累及三叉神经，引起的三叉神经炎症反应，表现为受累三叉神经分布区的持续疼痛;多数为一侧起病，少数可两侧同时起病。神经系统检查可发现三叉神经分布区感觉减退，有时运动支也被累及。 4.舌咽神经痛：疼痛部位多位于颜面深部、舌根、软腭、扁桃体、咽部及外耳道等，疼痛性质及持续时间与三叉神经痛相似，少数患者有“扳机点”，一般位于扁桃体窝或舌根部。 5.蝶腭神经痛:主要表现为颜面深部的持续性疼痛，疼痛可放射至鼻根、颧部、眼眶深部、耳、乳突及枕部等，疼痛性质呈烧灼样，持续性，规律不明显，封闭蝶腭神经节有效。 术前影像学评估 所有三叉神经痛患者，治疗前应常规进行影像学检查（头颅 CT 或 MRI)，用于区别原发性和继发性三叉神经痛(C 类证据）。 对于诊断为原发性三叉神经痛的患者，在实施微血管减压术前均建议接受头颅 MRI 检查。头颅 MRI 检查虽然可显示三叉神经根周围的血管及其与三叉神经后根之间的解剖关系，但这并不能确定责任血管。文献报道 MRI 确认血管的灵敏度和特异度在不同研究有很大差异（灵敏度 52％~100％，特异度 29％~93％)(C 类证据）。 三叉神经痛的药物治疗 药物治疗对原发性三叉神经痛的疗效确切，尤其适合于治疗初发生原发性三叉神经痛患者。但药物治疗对继发性三叉神经痛的疗效不确切。 卡马西平治疗三叉神经痛的疗效确切（A 级证据，强烈推荐）。奥卡西平治疗原发性三叉神经痛可能有效（B 级证据，推荐）。加巴喷丁、拉莫三嗪、匹莫齐特可以考虑用于辅助治疗原发性三叉神经痛疼痛（C 级证据）。其他用于镇痛的药物（如 5 羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂和三环类抗抑郁药）在治疗三叉神经痛中的疗效尚缺乏循证医学证据。 原发性三叉神经痛的一线治疗药物包括卡马西平（200~1 200 mg/d)和奥卡西平（600~1800 mg/d)。虽然卡马西平的疗效优于奥卡西平，但后者安全性方面的顾虑更少一些。如果以上任何一种钠离子通道阻滞剂无效，下一步考虑外科手术治疗。 典型原发性三叉神经痛的自然恢复几乎是不可能的，药物治疗的效果可能是部分缓解、完全缓解与复发交替出现，因此，鼓励患者根据发作的频率来调整药物剂量。 三叉神经痛的外科治疗 当药物治疗的疗效减退或者出现患者无法耐受的药物副作用而导致药物治疗失败时，可以尽早考虑外科手术治疗。外科手术方式有多种，包括经皮三叉神经半月神经节射频温控热凝术、Meckel’s 囊球囊压迫术、Meckel’s 囊甘油注射、伽马刀治疗及微血管减压手术。 一、三叉神经半月节射频消融、球囊压迫、甘油注射 1.针对三叉神经周围支的外科治疗：如利多卡因注射、冷冻疗法、神经切除术、乙醇注射、苯酚注射、外周针灸术、射频热凝术等。相关研究中除两项为 I 级研究外，其余都是 IV 级研究。两项小样本的随机对照研究比较链霉素联合利多卡因治疗和利多卡因单药治疗三叉神经痛的效果（I 级研究），结果显示两种疗法都不能缓解疼痛。其他的三叉神经外周支损毁都只是病例系列研究（IV 研究），结果显示有 50％的患者在 1 年以后疼痛复发，不推荐。 2.针对半月神经节的外科治疗：包括射频热凝、甘油注射和球囊压迫。虽数以万计的患者接受过此类治疗，文献报道也很多，但是都只是 III 级研究或 IV 级研究，研究结果仅供参考。根据 III 级研究的两项热凝术报道，1 项甘油注射和 1 项球囊压迫治疗的报道，90％的患者接受治疗之后疼痛得到缓解。治疗失败的主要原因与技术应用不熟练相关。治疗后 1 年疼痛的比率是 68％~85％，术后 3 年疼痛率下降至 54％~64％。热凝术后 5 年，约有 50％的患者疼痛仍能得到缓解。但是约有一半患者治疗后出现感觉缺失，其中约 6％的患者发展成感觉迟钝，4％出现痛性麻木、12％的患者主诉各种不适（烧灼感、沉重感、疼痛和麻木）、4％患者术后出现角膜炎。另外高达 50％的经皮球囊压迫手术的患者出现暂时性咀嚼困难，但多数可以逐渐恢复。 以上治疗方法主要应用于原发性三叉神经痛，用于治疗继发性三叉神经痛的报道很少，不推荐。 循证医学证据表明，甘油注射的临床应用已经很少，经皮三叉神经半月神经节射频温控热凝术、Meckel’s 囊球囊压迫术治疗更适合治疗以下三叉神经痛(B 级证据、推荐）： （1）年龄 > 70 岁。 （2）全身情况较差（心、肺、肝、肾、代谢性疾病等)。 （3）已行微血管减压术后无效或者疼痛复发。 （4）拒绝开颅手术者。 （5）带状疱疹后遗症。 （6）鼻咽癌相关性三叉神经痛。 二、伽马刀治疗 伽马刀治疗三叉神经痛在临床上很多，但临床研究中随机对照试验研究很少，多数都是 III 级或 IV 级研究。2001 年 Flickinger 等采用随机对照试验研究对比分析了两种不同照射范围伽马刀治疗三叉神经痛的疗效，结果差异无统计学意义。总体上，平均起效时间在治疗后 1 个月开始，治疗 1 年后疼痛完全缓解率 69％(不需要药物辅助治疗），治疗 3 年后疼痛完全缓解率降为 52％,虽然伽马刀治疗相对于其他外科治疗方法是微创的，但是治疗后面部麻木的发生率为 9％>37％，感觉缺失的发生率 6％~13％,尽管如此总体上 88％的患者对治疗效果满意。 伽马刀治疗三叉神经痛的适应证： （1）年龄 > 70 岁、糖尿病、高血压、心脏病等慢性病患者及身体一般情况差，不能耐受手术者。 （2）害怕或拒绝开颅手术、担心出现手术并发症的患者。 （3）继发性三叉神经痛，原发病灶已处理，或原发肿瘤较小者。 （4）经其他外科方法治疗后无效或再次复发的患者。 三、微血管减压术 微血管减压术是目前治疗三叉神经痛中疗效最好和持续时间最长的治疗方法（C 级证据），术后疼痛完全缓解率大于 90％，术后 1、3 和 5 年的疼痛完全缓解率为 80％、75％和 73％。但是，微血管减压术也有较其他方法更多的风险，平均病死率为 0.2％，术后面部感觉减退 7％，听力下降 10％，无菌性脑膜炎 11％，还有 4％的风险会出现脑脊液漏、小脑缺血或者小脑血肿。需要指出的是，微血管减压术的手术疗效和并发症发生率与病情复杂程度及手术医生的操作水平密切相关，这也正是通过制定和推广专家共识和指南所能改进的方面。 1.微血管减压术治疗三叉神经痛的适应症： （1）诊断明确的原发性三叉神经痛。 （2）药物治疗无效的原发性三叉神经痛。 （3）射频热凝、球囊压迫、伽马刀治疗无效的原发性三叉神经痛。 （4）微血管减压术后复发的典型原发性三叉神经痛。 （5）青少年起病的典型原发性三叉神经痛。 2.微血管减压术的技术关键 （1）体位:合适的体位是满意暴露的基础。患者取侧卧位或 3/4 侧俯卧位，后背尽量靠近手术床缘，同侧肩部向下牵拉，以方便术者操作。头架固定使头部略转向切口侧，这样可以使小脑由于本身的重力而离开岩骨，无需使用脑压板。 （2）皮肤切口：平行并紧贴发迹内缘的直切口或者经乳突根部的横切口，长度约 6~7 cm，其 1/3 位于枕骨隆突-颧骨连线之上，2/3 位于其下方。为保留良好血供，应避免过度电凝，只需用乳突牵开器迅速撑开伤口，便能有效止血，无须用头皮夹。 （3）骨窗：骨窗应尽可能向外贴近乙状窦。通常骨窗直径只需 2~3 cm，但应充分暴露横窦和乙状窦夹角。为了防止损伤静脉窦，可在离静脉窦最远处钻孔，随后咬开颅骨，逐渐向横窦和乙状窦方向扩大骨窗。为使骨窗尽可能靠近乙状窦，必要时可以打开乳突气房，但必须及时用骨蜡封堵。 （4）硬脑膜剪开：切开硬脑膜充分暴露横窦乙状窦夹角与面听神经主干之间的区域。可“V”或“U”形剪开硬脑膜，以乙状窦后缘为底边，上端起自横窦乙状窦夹角，充分暴露乙状窦夹角与面听神经主干之间的区域。硬脑膜切开的中点以对应小脑裂外侧端为佳，切口过分靠近头端或者尾端都不利于三叉神经根的充分暴露，也不方便手术操作。 （5）入路：采用经小脑裂入路。自小脑背外侧向腹内侧解剖。切开硬脑膜后，充分剪开蛛网膜、打开小脑裂、自外向内解剖，可直达三叉神经根进入区。通常不需要使用甘露醇或行腰穿释放脑脊液，也无需使用脑压板牵拉、避免持续压迫对脑组织带来的损害。过度牵拉还可能将岩静脉从其进人岩上窦处撕裂，这会引起灾难性后果。 （6）责任血管识别：三叉神经根的任何部位都可能有责任血管。由于三叉神经颅内段的无髓鞘部分较长，其抵御周围血管压迫能力差，其神经根的任何部位都有可能发生神经血管压迫。因此，行三叉神经根减压术时要暴露该神经根的颅内段全长。任何与三叉神经后根存在解剖接触的血管都可能是责任血管。需注意的是，超 50％的三叉神经痛患者存在多根血管压迫或者多个部位压迫，术中强调全程探查避免责任血管遗漏。 （7）减压：微血管减压术的原则是通过将责任血管从三叉神经根分离移位而实现减压的目的。可以采用聚四氟乙烯棉固定、悬吊、胶水黏附等方法移位责任血管，确保血管不再压迫和接触三叉神经根。聚四氟乙烯棉的作用仅是为了防止血管弹回造成对神经再次压迫，因此，垫片的位置和数量应该适当，尽可能避开神经受压迫的部位。 （8）关颅:硬脑万必须严密缝合，硬脑膜外无须放置引流。关颅前需用温生理盐水彻底冲洗硬脑膜下腔，一是再次检查术野是否有出血，二是防止低颅压和颅内积气。冲洗时应检查垫片有无脱落。硬脑膜无法严密缝合时可用肌肉片及人工硬脑膜修补。硬脑膜外可用骨屑伴胶水或钛板修补颅骨缺损。肌肉需逐层紧密缝合，伤口内不放置引流。 3.疗效评价 参考巴罗神经学研究所疼痛缓解程度评分方法以及日本微血管减压术外科协会倡议的联合疼痛缓解程度与并发症严重程度综合评估疗效的方法，我们推荐采用联合疼痛与并发症严重程度综合评估疗效的方法，这样更加符合临床实际及患者的真实感受。具体方法如下： （1）缓解疼痛评分： 0 分:完全无痛。 1 分：偶尔轻度疼痛，不需药物止痛。 2 分：中度疼痛，药物可控制。 3 分：药物不可控制的疼痛，无效。 （2）手术并发症评分： 0 分：无并发症。 1 分：轻微颅神经并发症或小脑并发症，无阳性体征，日常生活无影响。 2 分:中重度颅神经并发症或小脑并发症，有阳性体征，日常生活有影响。 （3）总分(疼痛缓解评分 + 手术并发症评分）： 0 分：很好。 1 分:好。 2 分:—般。 3~5 分：失败。 4.术后管理 颅内出血是微血管减压术后 24 h 出现的最严重的并发症，需密切观察患者的生命体征、神志、呼吸、瞳孔、肢体活动等，一旦有顽固性头痛、剧烈而频繁呕吐、意识障碍等，应立即复查 CT 并采取相应措施。发生术后低颅压时，应取平卧位或头低足高位，伴随恶心呕吐者，头偏向一侧，避免误吸并积极对症处理。术后出现颅神经受损表现（周围性面瘫、麻木、口唇疱疹、感觉减退、听力下降等)，应注意眼角膜及口腔的护理，做好心理护理，在患者健侧耳边交流，避免噪音刺激等。同时积极给予解痉、扩血管、营养神经药物等治疗。术后出现脑脊液漏时，应采取平卧位头高 30°，禁忌鼻腔、耳道的填塞、冲洗和滴药等，并积极查明原因妥善处理。 5.并发症防治 微血管减压术治疗三叉神经痛患者的平均病死率约为 0.2％，个别报道甚至达到 0.5％;并发症包括颅神经损伤、脑脊液漏、小脑及脑干损伤、低颅压综合征、无菌性脑膜炎等，但是对于每年实施微血管减压术较多的医学中心来说，能减少并发症的发生。 （1）颅神经功能障碍:颅神经功能障碍主要为复视、听力下降、面瘫和面部麻木，少数患者可出现声音嘶哑和饮水呛咳等。复视的发生率约为 11％，主要是第 4 及第 6 对颅神经损伤所造成，多为暂时性。单侧听力下降是较严重的并发症，第 8 对颅神经受损引起，发生率甚至达 10％。三叉神经本身受损可以引起面部麻木，发生率达 7％。第 7 对颅神经受损引起面瘫则较少发生。 术中注意以下操作能有效降低颅神经功能障碍的发生： A.尽量避免电凝灼烧颅神经表面及周围穿支血管，若有小血管出血，尽量采取压迫止血。 B.避免牵拉颅神经，减少对颅神经的直接刺激以避免其滋养血管发生痉挛。 C.充分解剖颅神经周围蛛网膜，实现术中对颅神经的无牵拉。 D.常规术中电生理监测。 E.手术当天即开始使用扩血管药物、激素和神经营养药物。 （2）小脑、脑干损伤:小脑、脑干损伤，包括梗死或出血，是微血管减压术的严重并发症。避免小脑损伤的关键在于减少牵拉时间、降低牵拉强度。术前半小时使用甘露醇降低颅压、术中适量过度通气、骨窗尽量靠近乙状窦、避免使用脑压板、逐渐打开小脑脑桥等措施可最大程度减少术中对小脑半球的牵拉，尽量避免电凝灼烧小脑、脑干表面血管。 术后通过多参数心电监护仪对血压、脉搏、呼吸、血氧饱和度实行 24 h 续监测，密切观察意识、瞳孔的变化。出现血压骤然升高、同时脉搏减慢，清醒后又出现意识障碍，一侧瞳孔散大、光反射减弱，均应考虑小脑梗死、肿胀、出血可能，应及时行头颅 CT 扫描，根据 CT 实施扩大骨窗枕下减压或脑室外引流。 （3）脑脊液漏：严密缝合硬膜是防治脑脊液漏的关键。对于硬膜无法严密缝合者，可取肌肉筋膜进行修补，同时应用生物胶将人工硬膜与硬膜贴敷完全。用骨蜡严密封闭开放的气房。严格按肌肉、筋膜、皮下组织、皮肤四层缝合切口，不留死腔。 如发生脑脊液鼻漏，立即嘱咐患者去枕平卧，告知患者勿抠、挖及堵塞鼻孔和耳道，保持鼻孔和耳道清洁，观察体温变化，使用抗生素预防感染。保持大便通畅，防止咳嗽、大便用力引起的颅内压增高，必要时可使用脱水剂或腰大池引流降低颅压，若漏孔经久不愈或多次复发需行漏孔修补术。 （4）低颅压综合征：可能原因是术中长时间暴露手术部位，释放大量脑脊液，术后脑脊液分泌减少等所致。常表现为头痛、头晕、恶心及非喷射状呕吐，同时血压偏低、脉率加快，放低头位后症状可缓解。术中在缝合硬膜时应尽量硬膜下注满生理盐水，排出空气，术后平卧。 （5）无菌性脑膜炎:是较常见的并发症，有报道能达到 11％。手术结束时，用生理盐水冲洗术区，必要时可以加用激素治疗。