牡丹江心血管病医院

工作中遇见很多年轻人，说自己有心肌缺血，就开始吃药，吃药了一段时间，症状也不好。但是，由于现在复杂的医患关系，医生明明知道你这个不属于疾病不需要吃药，也不敢跟患者直接表达。今天就普及一下心脏病和心肌缺血的关系吧。 首先，年轻女性，基本上都不会有心脏病。但是，她们有时候心电图确实有缺血表现的。这时候就需要医生全面评估分析。可以引起心电图的缺血的不仅仅有心脏病冠心病，还可能低钾！劳累！熬夜！心率快慢等等。 绝经前女性，不要轻易诊断冠心病或者心肌缺血。 年龄超过60岁的老年人，基本上都存在心肌缺血，但是只有冠脉狭窄超过50%才是冠心病。 心肌缺血不一定是冠心病。冠心病一定是心肌缺血。

1、我的宝宝现在9个月，做超声发现室间隔缺损，医生说现在的肺动脉高压很重，是不是还有手术机会呢？这个问题在第一篇中已有涉及。如果室间隔缺损（或其他左向右分流心脏病）口径较大（我们称之为“非限制性”的室缺），体循环血大量分流至肺循环，就可能导致肺动脉压明显升高。但在患儿出生后早期，肺动脉压的升高是由于肺动脉充血所造成的，在室缺矫治后，体-肺分流终止，肺动脉内血量减少，肺动脉压会自然降低；只有当肺血管逐渐增厚、挛缩、形成器质性肺动脉高压后，才会失去手术机会。所以，即使超声提示肺动脉压很高，婴儿期的室缺患者一般都可以接受手术治疗。反过来说，发现肺动脉压明显升高，往往意味着室缺口径较大，对患儿的影响也比较大。这样的孩子，往往更容易发生肺炎和心力衰竭，肺动脉高压的发展速度也更快。因此，手术也应该及早实施。首鼠两端、犹豫不决，可能酿成大错。2、病人今年10岁，刚刚发现室间隔缺损，大夫说现在肺动脉压已经太高，没法做手术了，怎么知道有没有手术机会呢？随着年龄的增长，先心病引起的肺动脉高压会日益严重，患儿/者也会出现相应的临床表现。通过了解病史和简单查体，可以初步判断肺动脉高压的发展程度。我们主要关注的内容有：① 紫绀：随着缺氧的加剧和血液分流方向的演变，先心病合并PAH患者往往出现口唇和甲床青紫，我们称之为紫绀。出现紫绀往往意味着PAH已经相当严重，如果只在运动时才有紫绀，还可以进一步评估；若在安静状态下就有明显紫绀，多提示手术已无法实施。② 杵状指：严重缺氧的病人，指/趾末端会日渐膨大，甲床凸起，这就是所谓“杵状指”。杵状指与紫绀往往合并存在。如果病人已有明显杵状指，大多不能再做手术。③ 咯血：这是PAH发展至晚期常见的症状，如果已经发生过咯血，手术的机会就很小了。④ 厌食、消瘦、腹胀、下肢水肿等：如前所述，PAH进展至严重阶段，会引起右心功能不全（右心衰）。而这些症状或体征，是右心衰的常见表现。已经出现右心衰的病人，一般是不能手术的。需要特别指出的是，上述征象也可以出现于其他类型的先心病、或见于其他系统的疾病，其临床意义又有所不同。我们这里特别讨论的，是“左向右分流”性先心病合并PAH的情况，不要混淆了。3、有哪些检查可以确定肺动脉高压的发展程度呢？除临床表现外，一些检查对评估肺动脉高压也具有举足轻重的意义。其中包括：① 经皮血氧饱和度（SpO2）或动脉血氧饱和度（SaO2）：随着PAH的发展，肺血明显减少，摄入的氧也随之减少。血氧饱和度可以直观地反映血液中氧气的含量，测量也很方便。一般来说，血氧饱和度超过95%的患者多可接受先心病矫治手术，如果低于90%，甚至低于85%，手术的机会就很小了。② 胸部X线摄片：胸片对于评估PAH的发展程度至关重要。通过研读胸片，可以大致掌握肺动脉病变的发展程度，预判手术的可行性和临床效果。虽然缺乏量化的客观标准，但富有经验的医生对胸片的重视程度甚至超过右心导管检查。③ 心电图：PAH的患者会出现典型的心电图表现（比如肺性P波）。更重要的是，心电图能反映左右心室肥厚的情况。如果患者以左心室肥厚为主，往往提示手术可安全实施；而如果是双室肥厚、甚至以右心室肥厚为主，手术的安全性就会大打折扣。④ 超声心动检查：超声心动图是确诊先心病和肺动脉高压的最重要检查，是临床诊断的基本依据。如果超声提示原本为“左向右分流”的先心病类型演变为“双向分流”、甚至“右向左分流”，意味着患者已形成严重的肺动脉高压。但必须指出的是，即使分流方向业已改变，也不意味着患者完全丧失了手术机会（虽然大多数病人确实如此），仅仅依靠超声就妄下断语，可能使患者丧失最后的矫治时机。⑤ 右心导管检查和快速肺动脉扩张试验：右心导管检查是迄今为止评估肺动脉高压最客观、最有效、也最权威的手段。通过右心导管检查，可以准确测得患者的肺动脉压、体/肺循环血量和肺动脉阻力。其中，肺动脉阻力是确定患者能否手术的关键数据（虽然其他的指标也很重要）。所谓快速肺动脉扩张试验，是在充分吸氧或吸入肺动脉扩张药物之后，再完成右心导管检查。目的是摒除肺动脉痉挛等功能性因素的干扰，更准确地衡量肺血管本身病变发展的程度。因此，我们建议所有罹患PAH的患者接受规范的右心导管检查和快速肺动脉扩张试验；对于先心病合并PAH的病人，即使无法手术，亦应接受该检查，掌握当前肺动脉高压的进展情况，作为指导药物治疗的标尺。4、患者已经做过右心导管检查，肺动脉阻力是8伍德单位，这意味着什么呢？是不是肯定做不了手术了呢？伍德单位（Wood Unit）是衡量肺动脉阻力的标准单位。正常人的肺动脉阻力低于3 Wood Unit。PAH的患者，肺动脉阻力可能明显升高。有些患者在接受快速肺动脉扩张试验后，肺动脉阻力会显著降低，甚至降至正常范围；说明在其肺动脉高压的构成中，功能性因素占比例较高，这样的患者，往往可以接受先心病矫治手术。遗憾的是，对于肺动脉阻力升高到多少、手术就无法实施，目前尚无定论。国外有学者认为，举凡肺动脉阻力明显升高，就不能再手术；我们目前采用的标准为：肺阻力正常的患者，肯定可以手术；如果肺阻力有所升高，但还低于7~8 Wood Unit，手术亦多可安全进行；若再进一步升高，但还低于10 ~ 11 Wood Unit，手术的危险性会继续上升，一部分患者只有放弃手术，但还是有些病人，可以采取特殊的手术方案，有效降低手术风险；若肺动脉阻力再增加，先心病矫治已无法克服PAH的发展，手术也就失去了意义。需要特别说明的是，现代医学对PAH的认识还在不断的发展和深化中，虽然右心导管检查对于确诊PAH具有极为重要的意义，我们在临床实践中，还不能仅凭这一项检查，就制定最终的治疗方案。只有综合考量临床表现和多种辅助检查的结果，审慎做出治疗决策，才能真正降低手术风险，改善患者的长期预后。另外，一些基层单位虽然已经具有开展右心导管检查的能力，但操作欠规范，对右心导管检查的基本原理认识不够深入，也可能导致错误的结论。比如说，我们强调右心导管检查应能测算出肺小动脉阻力，许多单位错误地把全肺血管阻力等同于肺小动脉阻力，可能导致最终的计算值偏高，以致医生做出错误的临床决定。

1、有哪些先天性心脏病可能引起肺动脉高压（以下简称PAH，Pulmonary Artery Hypertension）？理论上讲，所有“左向右分流”先心病都可能导致PAH。所谓“左向右分流”，是指体循环血液经先天性异常通道分流至肺循环的病生理过程；与之对应的，是“右向左分流”先心病。“左向右分流”先心病包括了多种最常见的先心病解剖类型，比如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，少见些的有永存动脉干、主肺动脉窗、某些类型的大动脉错位等；其总数在所有先心病中超过2/3。2、为什么“左向右分流”先心病会引起PAH？顾名思义，“左向右分流”先心病的主要病生理特征，就是体循环中的血液转移至肺循环，这将导致肺循环血量明显增多，肺血管床始终处于充血状态，从而引起肺动脉压升高。我们将这种由于充血而引起的PAH称为“动力性”肺动脉高压。在这个阶段，只要及时矫治心脏畸形，消除左向右分流，肺循环血量必将恢复正常，PAH亦可随之降低。但是，如果先心病未得到及时有效的矫治，肺血管在长期充血的影响下，会逐渐增生、变厚、硬化，失去正常应有的弹性；肺循环压力亦将进行性升高，从而由“动力性”演变为“器质性”PAH。当发展至一定程度时，肺动脉高压就将不可逆转；即使此时矫正了心脏畸形，肺动脉压也无法再降低了。打个不恰当的比喻，这就如同离弦之箭，一旦发出，再收“弓”（先心病）已没有意义，“箭”（PAH）仍将按既定的轨道运行下去。这个阶段，专业术语称之为“艾森曼格综合症”（Eissenmenger Syndrome）。3、严重的PAH有什么危害？PAH的直接后果表现在两方面。①肺血减少。随着肺动脉压的持续升高，体循环与肺循环间的压力阶差逐步缩小，经过先天性异常通道的分流量亦将逐步减少，由原来的左向右分流，发展至双向分流，甚至“右向左分流”（由肺循环流入体循环）。更重要的是，肺血管本身病变的发展，也必然导致肺血管容量的降低。到了晚期，患者的肺循环血量将明显低于常人，从而引起严重的缺氧症状；②右心功能不全。肺动脉压上升，意味着肺循环的阻力随之升高，心脏的负担亦将越来越大，终将导致右心功能不全（也就是心力衰竭）。③间接后果。肺动脉高压的发展可能启动一系列复杂的病变。比如，长期缺氧将导致血色素升高，血粘滞度增大，患者易发生血栓形成，特别是肺栓塞；同时，肺血管本身的病变也易引起肺血管破裂，导致咯血等等。总之，严重的PAH是对人体健康的巨大威胁，患者的生活质量必将严重下降，活动能力日渐降低，寿命也无可避免地显著缩短。4、严重的PAH患者可能有什么症状？PAH本身并没有特异性的临床表现，但当起引起上述病生理改变时，会产生相应的症状。患者就诊时最常见的症状包括：活动耐量降低，特别是活动后气短和乏力；胸痛、晕厥、咯血、心悸，以及下肢水肿、胸闷、干咳、心绞痛、腹胀及声音嘶哑等。气短往往标志PAH患者出现右心功能不全。而当发生晕厥或黑蒙时，则往往标志患者的心排血量已经明显下降。5、是不是一发现PAH，就意味着不能再做手术、治疗先心病了？前面花了很多篇幅，阐述先心病引起PAH的机制，不少读者可能还是一知半解。我只是希望您能理解：先天性心脏病并非在任何年龄都可以矫治，对于左向右分流先心病，一定要争取在PAH发展至严重阶段之前接受手术或介入治疗，及时消除心脏畸形，阻断PAH发展的动因。这个时机，我们形象地称之为手术的“时间窗（或窗口期）”。一旦移出了窗口期，手术不仅无益，反而可能有害，患者也就堕入了PAH的必然归宿。不过，如前所述，先心病引起肺动脉压升高，也是一个动态演变、发展的过程。在动力性肺高压阶段，矫治先心病后，肺动脉压完全可能恢复正常；而如果已完全形成器质性肺高压，手术就失去了意义。所以，不要一经诊断PAH，就放弃了手术治疗的希望，关键在于，正确判断PAH发展的阶段，或者说，明确PAH是不是可以逆转，才能合理制定下一步的治疗方案。PAH的发展速度，与先心病的具体解剖类型有关，也与畸形的严重程度相关联。比如说，小的室间隔缺损，即使不予矫治，也未必引起PAH；而口径较大的室缺（亦即所谓“非限制性”室缺），往往建议至少在2岁前手术矫治，PAH才可能完全逆转；与此同时，不少永存动脉干的患儿，只有在1岁前手术，才不致发展为严重PAH。6、我在基层医院检查，医生告诉我，我患有先心病，现在肺动脉高压已经很严重，不能做手术了。我还有手术的机会吗？这是个关键性的问题，也是促使我写这篇文章的原因。客观地说，现在还没有哪种方法，可以确定无疑地判断PAH的发展阶段（或可逆转性）。比如，超声心动图（也就是“心脏彩超”）是最常用的诊断手段，但仅凭超声，无法准确评估肺血管阻力及其可恢复性，而这正是决定手术可行性的最重要依据。目前公认最具权威性的检查是肺活检。但由于病变的不均质性，活检的肺组织能否代表全肺的血管病变状态，还难以界定。随着对PAH的理解日益深刻，我们发现，很多以前认为不可逆转的PAH患者，在手术之后，肺动脉压确实有所下降。换句话说，他们的PAH还是可以逆转、或至少明显降低的。现在已经发展出一系列评估方法，有助于更准确地判断PAH的发展程度和手术的可行性。正确掌握这些方法，将使更多患者/儿获得救治的机会。我将在下一节详细介绍。