上海市嘉定区南翔医院

痛风病人的健康食谱 1、低嘌呤食物可以放心食用 （1）主食类：米、麦、面类制品、淀粉、高粱、通心粉、马铃薯、甘薯、山芋等。 （2）奶类：牛奶、乳酪、冰淇淋等。 （3）荤食：蛋类以及猪、鸡鸭血等。 （4）蔬菜类：大部分蔬菜均属于低嘌呤食物。 （5）水果类：水果基本上都属于低嘌呤食物，可以放心食用。 （6）饮料：矿泉水、苏打水、可乐、汽水、麦乳精、茶、果汁、咖啡、巧克力、可可、果冻等。 （7）其他：酱类、蜂蜜。油脂类：植物油、瓜子、黄油、奶油、杏仁、核桃、榛子、干果、糖、蜂蜜、动物琼脂、及调味品。 2、中等嘌呤食物限量 （1）豆类极其制品：豆制品（豆腐、豆干、乳豆腐、豆奶、豆浆）、干豆类（绿豆、红豆、黑豆、蚕豆）、豆苗、豆芽。 （2）肉类：家禽、家畜肉。 （3）水产类：草鱼、鲤鱼、鳕鱼、比目鱼、鲈鱼、螃蟹、鳗鱼、鳝于、香螺、鲍鱼、鱼丸、鱼翅。 （4）蔬菜类：菠菜、笋（冬笋、芦笋、笋干）、豆类（四季豆、青豆、菜豆、豌豆）、海带、金针、银耳、蘑菇、菜花。 （5）油脂类及其他：花生、腰果、芝麻、栗子、莲子、杏仁。 3、高嘌呤食物应禁忌 （1）豆类及蔬菜类：黄豆、香菇、扁豆、紫菜。 （2）肉类：家禽及家畜的肝、肠、心、肚与为胃、肾、肺、脑、胰、等内脏、肉脯、浓肉汁、肉陷等。 （3）水产类：鱼类（雨皮、鱼卵、鱼干以及沙丁鱼、凤尾鱼等海鱼）、贝壳类、虾类、海参。 （4）其他：各类酒及啤酒

（摘自《中华儿科杂志》2008,46(6)428-430)【矮身材的定义】蚌埠市第一人民医院儿科杨惠泉矮身材是指在相似生活环境下，同种族、同性别和年龄的个体身高低于正常人群平均身高2个标准差者（-2SD），或低于第3百分位数（-1.88SD）者，其中部分属正常生理变异，为正确诊断，对生长滞后的小儿必须进行相应的临床观察和实验室检查。【病因】导致矮身材的因素甚多，其中不乏交互作用者，亦有不少疾病导致矮身材的机理迄今未阐清 生长激素缺乏症（GHD） 甲状腺功能减低症 体质性青春发育延迟 宫内发育迟缓、小于胎龄儿 家族性矮小 骨骼系统疾病：软骨发育不良等 染色体疾病：先天性卵巢发育不全（Turner）等 其他： 遗传代谢性疾病：粘多糖病、特殊类型、佝偻病、全身各系统慢性疾病、心理障碍性矮小、特发性矮小 【诊断】对矮身材儿童必须进行全面检查，明确原因，以利治疗。一、病史应仔细询问：患儿母亲的妊娠情况；患儿出生史；出生身长和体重；生长发育史；父母亲的青春发育和家庭中矮身材情况等。二、体格检查除常规体格检查外，应正确测量和记录以下各项：①当前身高和体重的测定值和百分位数；②身高年增长速率（至少观察3个月以上）；③根据其父母身高测算的靶身高；④BMI值；⑤性发育分期。 三、实验室检查1．常规检查 应常规进行血、尿检查和肝、肾功能检测；疑诊肾小管中毒者宜作血气及电解质分析；女孩均需进行核型分析；为排除亚临床甲状腺功能低下，应常规检测甲状腺激素水平。2．骨龄（Bone Age,BA）判定 骨骼的发育贯穿整个生长发育过程，是评估生物体发育情况的良好指标，骨龄即是各年龄时的骨成熟度，是对左手腕、掌、指骨正位X线片观察其各个骨化中心的生长发育情况进行测定的。目前国内外使用最多的方法是G-P法（Greulich & Pyle）和TW3法(Tanner-Whitehouse)，我国临床上多数采用G-P法。正常情况下，骨龄与实际年龄的差别应在±1岁之间，落后或超前过多即为异常。3．特殊检查（1）进行特殊检查的指征 ①身高低于正常参考值减2SD（或低于第3百分位数）者；②骨龄低于实际年龄2岁以上者；③身高增长率在第25百分位数（按骨龄计）以下者，即：＜2岁儿童为＜7CM/rh；④临床有内分泌紊乱症状或畸形综合征表现者；⑤其他原因需进行垂体功能检查者。（2）生长激素-胰岛素样生长因子-1轴（GH-IGF-1）功能测定 以往曾应用的运动、睡眠等生理性筛查试验目前已很少应用，多数都直接采用药物刺激试验、常用药物：胰岛素、精氨酸、可乐定、左旋多巴等。（3）胰岛素样生长因子-1（IGF-1）和胰岛素样生长因子结合蛋白-3（IGFBP-3）测定 两者的血清浓度随年龄增长和发育进程而增高，且与营养等因素相关，各实验室应建立自己的参比数据。（4）IGF-1生成试验 对疑为GH抵抗（Laron综合征）的患儿，可用本试验检测GH受体功能。①方法一：按0.075-0.15U/（kg·d）每晚皮下注射rhGH 1周，于注射前、注射后第5和第8天各采血样一次，测定IGF-1；②方法二：按0.3 U/（kg·d）每晚皮下rhGH，共4d,于注射前和末次注射后各采血样1次，测定IGF-1，正常者的血清IGF-1在注射后会较其基值增高3倍以上，或达到与其年龄相当的正常值。（5）其他内分泌激素的检测 依据患儿的临床表现，可视需要对患儿的其他激素选择进行检测（6）下丘脑、垂体的影像学检查 矮身材儿童均应进行颅部的MRI检查，以排除先天发育异常或肿瘤的可能性。（7）核型分析 对疑有染色体畸变的患儿都应进行核型分析。【鉴别诊断】根据病史，体检等资料分析，对营养不良、精神心理性家庭性特发性矮身材、小于胎龄儿、慢性系统性疾病等因素造成的非生长激素缺乏的矮身材比较容易识别 对常见的导致矮身材的病因应予以鉴别，如：软骨发育不良、甲状腺功能低下症、体质性青春发育延迟；临床还需注意某些综合征的可能，如：Prader-Willi综合征，Silver-Russeli综合征，Noonan综合征等。【治疗】1.矮身材儿童的治疗措施取决于其病因 精神心理性、肾小管酸中毒等患儿在相关因素被消除后，其身高增长率即见增高，日常营养和睡眠的保障与正常的生长发育关系密切。2.生长激素 随着基因重组人生长激素（rhGH临床应用经验的大量累积，目前获准采用rhGH治疗的病种逐渐增多，自1985年美国FDA批准rhGH治疗生长激素缺乏症以来，陆续核准的病病有慢性肾功能衰竭（1993）、先天性卵巢发育不全（1996-1997）、Prader-Willi综合征（2000）、小于胎龄儿（2001）和特发性矮身材（2003）。由于大部分小于胎龄儿在生后2-3年内都会呈现追赶生长，身高可以达到与其靶身高相称的生长曲线范畴，故对小于胎龄儿都应定期随访观察。一般在3周岁时，如其生长仍然滞后，应考虑GH治疗。2003年FDA批准GH用于特发性矮身材，即：①非GH缺乏的原因不明者；②身高低于同性别、同年龄儿正常参比值2.25SD以上；③预计其成人期终身高在-2SDS以下。（1）剂型 国内可供选择的有rhGH粉剂和水剂两种，后者的增长效应稍好。（2）剂量 生长激素的剂量范围较大，应根据需要和观察到的疗效进行个体化调整。目前国内常用剂量是0.1-0.15IU/kg·d，每周0.23-0.35mg/kg；对青春发育期患儿、Turner患儿、小于胎龄儿、特发性矮身材和某些部份性生长激素缺乏症患儿的应用剂量为0.15-0.20IU／（㎏.d）每周0.35-0.46（㎎.㎏）（注：WHO标注生长激素1㎎=30U）（3）用法：每晚睡前皮下注射1次，常用注射部位为大腿中部1/2的外、前侧面，每次注射应更换注射点，避免短期内重复而引致皮下组织变性。（4）疗程：生长激素治疗矮身材的疗程视需要而定，通常不宜短于1-2年，过短时患儿的获益对其终身高的作用不大。（5）副作用：常见的副作用为：①甲状腺功能减低：常在开始注射2-3月后发生，可按需给予L-甲状腺素片纠正；②糖代谢改变：长期较大量使用生长激素可能使患儿发生胰岛素抵抗。空腹血糖和胰岛素水平上升，但很少超过正常高限，停用生长激素数月后即可恢复，在疗程中应注意监测，对有糖尿病家族史者和肥胖儿尤须注意；③特发性良性颅内压升高：生长激素可引起纳、水潴留，个别患者会出现特发性颅内压升高、外周水肿和血压升高，多发生于慢性肾功能衰竭、Turner综合症和GH缺乏症所致生长障碍患儿，可暂停GH治疗，并加用小剂量（如：氢氯噻嗪）降低颅内压；④抗体产生：由于制剂纯度的不断提高，目前抗体产生率已减少，水溶液制剂更少；⑤股骨头滑脱、坏死：因为骨骼在治疗后生长加速、肌力增强，运动增多时可能引起股骨头滑脱、无菌性坏死、致跛行，亦可出现膝关节、髋关节疼痛，呈外旋性病理状态，可暂时停用GH并补充维生素D和钙片治疗⑥注射局部红肿或皮疹：通常在数日内消失，可继续使用，目前已甚少见⑦诱发肿瘤的可能性：国际上有关组织曾进行过相关调查研究，根据国家合作生长组和药物治疗研究中心等学术机构的大量流行病学资料，包括对肿瘤患者年龄、性别和种族等人群信息进行综合分析，结果显示无潜在肿瘤危险因素存在的儿童，GH治疗不增加白血病发生和肿瘤复发的危险，但对曾有肿瘤、有家族肿瘤发生遗传倾向、畸形综合征，长期超生理剂量GH应用时需谨慎，治疗过程中应密切监测血清IGF-1水平，超过正常参照值+2SD者宜暂时停用。3. 其他药物：①疗程中应注意钙、微量元素等的补充，以供骨生长所需；②蛋白同化激素：常与生长激素并用治疗Turner综合征，国内大多使用司坦唑醇stanozolol,康力龙），常用剂量为0.025-0.05㎎/(㎏.d)需注意骨龄增长情况；③IGF-1性腺轴抑制（GnRHa），芳香酶抑制剂（Letrozole，来曲唑）等亦曾被用于治疗矮身材，国内目前无足够资料分析，故不建议常规应用。【随访】所有确诊矮身材患儿都应进行长期随访 使用生长激素治疗者每3个月应随访1次：测量身高（最好测算⊿SDS）此处还要进行IGF-1、IGFBP-3、T4、TSH、血糖和胰岛素等检测，以便及时调整GH剂量和补充甲状腺素。每年检查骨龄1次。疗程中应观察性发育情况，按需处理。疑有颅内病变者应注意定期重复颅部MRI扫描。

2011年10月10日我院肝胆B区成功地为一名97岁壶腹周围癌患者实施了手术治疗。该患者是于两周前出现持续上腹部疼痛，一周前腹痛加重并出现皮肤巩膜黄染，不能进食，经诊断为壶腹部占位，曾就诊于北京多家三甲医院，均因患者高龄，一般情况差，手术风险大，不愿实施手术治疗，以各种理由推诿。最终患者及家属在困境与绝望中想到了部队，本着相信部队，相信解放军是最亲的人，在孙子及孙女的陪同下来我院住院。 由于患者是一位97岁高龄女性，肿瘤消耗，体质差，全科上下给予了高度的重视。周丁华副院长亲自督导，吕伟主任协同相关科室的专家分别召开了全院性的会诊，制定了三种治疗方案：第一种是由于病人高龄，基础病多，手术风险大，放弃手术，进行保守治疗，但是如果这样病人胆道梗阻、消化道梗阻将无法得到解决，将长时间无法进食、黄疸会产生较多并发症而缩短病人寿命，且无任何生活质量可言；第二种治疗方案是进行根治性手术，但胰十二指肠切除术，手术规模大，风险高，术后恢复慢，并发症多，对于如此高龄的老人来讲甚至连手术关都过不了。第三种治疗方案是行消化道改道，即胆肠吻合，胃肠吻合，优点是以尽可能短的手术时间，尽可能小的手术创伤，解决患者的主要矛盾，能在短时间消退黄疸，恢复膳食，生活自理，但仍具有一定的风险。这三种方案之中，第三种方案最适合该患者的具体情况。周丁华副院长说道“该患者是我科有史以来年龄第二大的手术病人，虽然高龄会给外科手术带来一定的风险，但绝非手术禁忌。作为大夫，我们更应该体会到疾病给患者带来的痛苦，病人有病无处可医的无奈。当外科大夫，没有不面对高风险的，只要可以提高患者的生活质量，缓解患者的痛苦，该出手的时候就必须出手。”经与家属沟通协调最终达成了共识，为了提高病人的生活质量，延长病人的寿命，一致同意行消化道改道术。经过周密的布署，相关科室的积极配合，手术于10月10日如期举行，由周丁华副院长亲自主刀，吕伟副主任担任一助，在内科专家及麻醉师的共同合作下，历时2个小时，成功地完成了我科历史上年龄最大病人的手术。术后在赵玮主治医师、陈圣住院医师的精心治疗下，卫冰护士长及其护理组的精心护理下，老人恢复良好，没有出现肺部感染，下肢静脉血栓等任何手术并发症，十天左右即可恢复半流饮食，目前患者已顺利出院，饮食已完全恢复，生活自理，生活质量较术前无变化。出院的时候老人拿出早已让孩子们准备好的锦旗，激动地说道：“还有3个月我就98岁了，你们都是我的恩人，当我术后没有力气吃饭的时候是大夫一口一口地喂我东西吃，当我有痰不能咳出的时候是护士们一次一次地为我翻身扣背，你们就像是我的亲人一样，感谢你们。”