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IgG4相关自身免疫性胰腺炎：一个容易被误诊的“伪装者”一、疾病背景?IgG4相关胰腺炎是一种特殊的慢性胰腺炎，属于“IgG4相关疾病”中的一种。这类疾病的核心问题是免疫系统“失控”——体内的IgG4抗体（一种免疫球蛋白）异常增多，导致免疫细胞攻击自身器官，引发炎症和纤维化（类似伤口愈合后的硬结）。除了胰腺，这种病还可能“攻击”唾液腺、胆管、肾脏等多个器官，因此被称为“全身性炎症病”。这种病多见于中老年男性，起病隐匿，早期可能没有明显症状，部分患者会出现黄疸（皮肤发黄）、上腹痛、消化不良、体重下降等，这些症状和胰腺癌非常相似，导致它常被误诊为“癌症”。二、为何容易被误诊为胰腺癌？?1.影像学“撞脸”：CT或MRI检查中，IgG4相关胰腺炎常表现为胰腺局部肿大或肿块，和胰腺癌的影像特征高度相似。?2.症状重叠：两者都会导致黄疸、腹痛、消瘦，甚至血液肿瘤标志物（如CA19-9）也可能轻度升高。?3.医生认知不足：过去对这种病认识较少，容易被归为“胰腺癌”或“普通胰腺炎”，甚至进行手术切除。三、如何避免误诊？?1.多学科合作：结合消化科、影像科、病理科医生的意见。?2.查血找线索：???-血清IgG4水平：显著升高是重要提示（但少数患者可能正常）。???-其他免疫指标：如总IgG升高、嗜酸性粒细胞增多。?3.影像学细节：IgG4相关胰腺炎的胰腺肿胀常呈“腊肠样”，且可能合并胆管狭窄或其他器官病变。?4.激素试验性治疗：短期使用激素后，若肿块缩小、症状缓解，则支持本病诊断。?5.病理活检：发现大量IgG4阳性浆细胞浸润是确诊的“金标准”（但胰腺活检风险较高，需谨慎）。四、治疗原则：控制炎症，保护器官?1.激素是关键药物，大部分患者对激素治疗效果很好：???-初始治疗：泼尼松（强的松）0.6mg/kg/天，口服2-4周后逐渐减量。???-长期维持：多数患者需小剂量激素（5-10mg/天）维持1-3年，防止复发。?2.免疫抑制剂“助攻”：???-用于激素效果不佳、反复复发或不能耐受激素副作用的患者。???-常用药物：硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯（骁悉）等。?3.生物制剂：利妥昔单抗（抗CD20单抗）可作为二线治疗，快速控制病情。?注意药物副作用：长期激素可能引起骨质疏松、血糖升高、感染风险增加，需定期监测并补充钙和维生素D。免疫抑制剂需警惕骨髓抑制、肝肾功能损害。五、预后：总体良好，但需警惕复发?大多数患者对激素治疗反应良好，胰腺肿胀和症状可在数周内缓解。然而，约30%-50%的患者可能复发，尤其是过早停药者。规律随访（每3-6个月复查影像和IgG4水平）至关重要。六、生活注意事项?1.饮食调整：低脂、易消化饮食，避免暴饮暴食；合并糖尿病者需控制血糖。?2.避免诱因：戒烟戒酒，减少免疫系统紊乱的刺激因素。?3.预防感染：长期用激素或免疫抑制剂者，避免去人群密集场所，必要时接种疫苗。?4.定期复查：即使无症状，也要定期检查胰腺和受累器官。?5.关注心理：慢性病可能带来焦虑，家属应给予支持，必要时寻求心理疏导。七、总结?IgG4相关胰腺炎是“会伪装的炎症”，及时识别和规范治疗可避免不必要的手术（如误诊为癌的胰腺切除）。患者需树立信心，坚持长期管理，与医生密切配合，多数人能获得良好生活质量。陈立医生的科普号
什么是自身免疫性胰腺炎？如何诊断？如何治疗？自身免疫性胰腺炎（AutoimmunePancreatitis,AIP）是一种由免疫系统异常引起的慢性胰腺炎症，其特征是胰腺组织被炎症性细胞浸润，伴随纤维化，并可能导致胰腺功能障碍。AIP是一种相对少见的胰腺疾病，属于IgG4相关疾病（IgG4-RD）的一部分。?AIP分为两种类型：1.??I型（IgG4相关型）o?最常见，主要见于中老年（大于60岁）男性。o?与其他IgG4相关疾病如胆管炎、唾液腺炎有关。o?血清IgG4水平升高是主要特征。2.??II型（特发性管道中心型，不太常见，与IgG4水平无关）o?常见于年轻人，男女发病率类似。o?与炎症性肠病（IBD）密切相关（如溃疡性结肠炎）。o?血清IgG4水平通常正常。o?免疫反应直接针对胰管，通常不会影响其它器官。如何诊断？AIP的诊断依赖综合评估，主要包括以下几点：1.??影像学特征o?胰腺弥漫性肿大（"香肠样"改变）或局部肿块。o?胰管不规则狭窄，但无明显扩张。2.??血清学检查o??血清IgG4水平显著升高（尤其是I型AIP）。o??抗核抗体（ANA）和其他自身抗体可能阳性。3.??组织病理学o??可超声内镜引导或CT引导穿刺细胞病理学检查，胰腺组织显示淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化和IgG4阳性细胞增加。4.??治疗反应o??对于高度怀疑AIP患者，不能完全确诊的情况下，在经过多学科会诊（MDT）后，可尝试用激素治疗；对糖皮质激素治疗反应良好是重要的诊断依据。如何治疗？1.??糖皮质激素o?一线治疗，多采用泼尼松（Prednisone）初始剂量0.6-1.0mg/kg/天，持续2-4周后逐渐减量。o?绝大多数患者对激素治疗反应良好，一般在激素治疗1-2个月后，病情逐渐缓解，胰腺肿大和症状迅速改善。大多患者在服用2-3年后病情达到治愈。2.??????免疫抑制剂或生物制剂o???对于激素治疗效果不佳或复发的患者，可以考虑使用如硫唑嘌呤（Azathioprine）或利妥昔单抗（Rituximab）。3.??长期随访o?定期监测影像学和血清IgG4水平，评估复发风险。o?注意观察是否出现其他IgG4相关疾病。预后·????早期诊断和及时治疗后，大多数患者预后良好。·????若未及时治疗，可导致胰腺纤维化、胰腺功能衰竭或误诊为胰腺癌。小结：自身免疫性胰腺炎（AIP）整体发病率不高，导致患者如果有疑似症状（如黄疸、腹痛或体重减轻），建议及时就医，对于有上述明显症状，同时合并胰头肿块的病人，及时、全面了解病情和相关检查结果，避免误诊为胰腺癌等；对病情详细评估后，明确诊断并制定正确的治疗方案。?附加说明：这篇科普的起因是一个现患，男，61岁。以“无痛性黄疸8天”入院，外院增强CT提示1.胰头占位，2.胆管中上段扩张。入院后检查，转氨酶和胆红素高，CA199高，符合胰腺占位可能，但是我院做的影像学均不完全支持占位可能。遂在影像学报告没有出来之前，急查血清IgG4水平，提示增高。遂暂不考虑手术，下步行CT引导下胰头占位穿刺活检病理学检查。明确是否AIP,但鉴于穿刺细胞学检查的可能有假阴性结果，根据情况，多学科会诊后是否尝试应用激素治疗。李功权郑州大学第一附属医院肝胆胰外科主任医师，教授，医学博士，硕士研究生导师专业擅长擅长肝癌、肝血管瘤、胆道结石、胆道肿瘤、阻塞性黄疸、胰腺肿瘤、重症胰腺炎、门脉高压症及脾脏等疾病的诊断和治疗；熟练应用包括手术、射频、微波、氩氦刀、腹腔镜、胆道镜等多种综合治疗手段；专注于肝胆胰外科疾病的射频消融、腹腔镜等的微创治疗。门诊时间：东院区：每周三（全天）；每周日（全天）河医院区：每周四（下午）李功权医生的科普号