针灸科

多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA ）于1969年被首次命名，是一种中老年起病，以进展性自主神经功能障碍，伴帕金森症状、小脑性共济失调症状及锥体束征为主要临床特征的神经系统退行性疾病。1998年Gilman等将MSA改分为MSA-P亚型和MSA-C亚型， 2015年，Fanciullia等提出MSA的主要特征是早期出现且严重的自主神经功能衰竭。一、临床表现：MSA临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、帕金森症状、小脑性共济失调症状和锥体束征等。早期出现严重的进展性的自主神经功能障碍是MSA的主要特征：1、运动症状：（1）MSA-P亚型以帕金森症状为突出表现，主要表现为运动迟缓，伴肌强直、震颤或姿势不稳；50%患者出现不规则的姿势性或动作性震颤。（2）MSA-C亚型以小脑性共济失调症状为突出表现，主要表现为步态共济失调，伴小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍。（3）16-42%患者可伴有姿势异常(脊柱弯曲、严重的颈部前屈、手足肌张力障碍等)、流涎以及吞咽障碍（饮水呛咳等）。2、自主神经功能障碍：MSA-P亚型和MSA-C亚型患者均有不同程度的自主神经功能障碍，最常累及泌尿生殖系统和心血管系统。泌尿生殖系统受累主要表现为尿频、尿急、尿失禁、夜尿频多、膀胱排空障碍和性功能障碍等，男性患者出现的勃起功能障碍可能是最早的症状；心血管系统受累主要表现为体位性低血压（体位变化时出现头晕），反复发作的晕厥、眩晕、乏力、头颈痛也很常见；50%患者可伴有餐后低血压、仰卧位或夜间高血压。其他自主神经功能症状还包括便秘、瞳孔运动异常、泌汗及皮肤调节功能异常等。3、其他症状：睡眠障碍是MSA患者早期出现的特征性症状，主要包括RBD、睡眠呼吸暂停、白天过度嗜睡及不宁腿综合征。呼吸系统功能障碍也是MSA的特征性症状之一，有50%的患者出现白天或夜间吸气性喘鸣，尤其是在晚期患者中更多见。夜间吸气性喘鸣常与睡眠呼吸暂停同时存在。约1/3患者存在认知功能障碍伴注意力缺陷，情绪失控以及抑郁、焦虑、惊恐发作等行为异常亦存在。二、辅助检查1、神经影像学检查：结构影像学：头颅核磁共振成像(MRI )主要表现为壳核、小脑、脑桥萎缩。 T2 加权像脑桥十字形增高影（十字征）、壳核尾部低信号伴外侧缘裂隙状高信号（裂隙征）为 MSA 相对特异的影像学表现。2、自主神经功能检查：（1）膀胱功能评价：有助于发现神经源性膀胱功能障碍。尿动力学检查残余尿量大于100 ml有助于MSA的诊断。（2）心血管自主反射功能评价：卧-立位血压检测及直立倾斜试验有助于评价患者的直立性低血压。（3）呼吸功能评价：睡眠下电子喉镜检查有助于早期发现患者的夜间喘鸣，亚临床声带麻痹等。（4）睡眠障碍评价：多导睡眠脑电图有助于睡眠障碍的诊断。（5）肛门-括约肌肌电图(EAS-EMG)：往往出现不同程度的肛门括约肌神经源性受损改变。（6）体温调节功能评价：发汗实验有助于发现患者的排汗功能丧失、泌汗神经轴。另外，可选择123I-间碘苄胍心肌显像、神经心理检测或基因检测。三、 诊 断 标 准:诊断标准基于自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑功能障碍和锥体束损害 4 种功能障碍的组合及其严重程度，将 MSA 分为“可能的”(possible )、“很可能的”(probable )和“确诊的”( definite ) 3 个等级。四：治疗1、西医治疗：MSA 是一组中老年起病的神经系统变性疾病，病因尚未明确，病程进展较快，预后较差，目前尚无特异性治疗，以对症治疗为主。2、中医治疗：（1）中医药的治疗：益气温阳为主，药物有黄芪、桂枝、当归、熟地、白术、陈皮、附子、半夏、干姜、肉苁蓉、巴戟天、甘草等；（2）针灸治疗：有利于改善吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍及头晕、震颤、平衡障碍等症状，常用百会、风池、供血，廉泉、手三里、外关、合谷、中脘、关元、足三里、三阴交、太冲、太溪等。注意事项：MSA的治疗是一个慢性过程，少则3个月，甚至1年以上，因此，要坚持不断治疗，才可能取得较好的临床疗效。（参考2017年多系统萎缩诊断标准中国专家共识）