广州市第一人民医院南沙医院

当你感到疲倦、头晕、面色苍白时，第一反应可能是："我贫血了。"于是，你吃红枣、补铁剂，甚至去医院查了个血常规，报告单上确实显示血红蛋白（Hb）偏低——典型的贫血表现。但医生却眉头一皱："你的血象有点奇怪，可能需要进一步检查……"  这时，你可能遇到了一个狡猾的"伪装者"——骨髓增生异常综合征（MDS）。它披着贫血的外衣，却在骨髓里悄悄"谎报军情"，让血细胞发育紊乱，甚至可能演变为白血病。如何识破它的真面目？今天，我们就通过血常规报告单的"找茬游戏"，揪出MDS的破绽。  第一章：贫血还是MDS？血常规里的"蛛丝马迹"  普通贫血（如缺铁性贫血）的血常规通常比较"单纯"：血红蛋白低，红细胞体积（MCV）偏小，血小板和白细胞基本正常。但MDS不同，它的血象往往"漏洞百出"，就像一份被篡改的军事报告，处处透着不对劲。  破绽1：MCV升高——红细胞"虚胖"了  在普通缺铁性贫血中，红细胞因缺铁而"营养不良"，体积偏小（MCV降低）。但MDS患者的红细胞常常"虚胖"（MCV升高），因为骨髓造血功能异常，红细胞成熟障碍，导致巨幼样变。  血常规提示：  ※血红蛋白（Hb）↓  ※平均红细胞体积（MCV）↑（可能＞100fL）  破绽2：血小板异常——数量少or形态怪  普通贫血的血小板通常正常，但MDS患者的血小板可能：  ※数量减少（血小板计数＜100×10⁹/L）  ※体积异常（巨大血小板或微小血小板）  ※功能缺陷（即使数量正常，也可能容易出血）  血常规提示： ※血小板（PLT）↓或波动  ※血小板分布宽度（PDW）异常  破绽3：白细胞"不务正业"  MDS患者的白细胞可能减少（易感染），也可能出现幼稚细胞（如原始细胞），这是骨髓造血紊乱的信号。  血常规提示：  ※白细胞（WBC）↓或↑  ※中性粒细胞减少  ※可能出现幼稚细胞  "找茬"总结：  如果血常规显示"贫血+MCV升高+血小板或白细胞异常"，就要警惕MDS，需进一步做骨髓穿刺和基因检测。  第二章：MDS的"真面目"——不仅是贫血那么简单  MDS全称骨髓增生异常综合征，是一种骨髓造血干细胞髓系克隆性疾病。简单来说，骨髓这个"造血工厂"出了问题，生产出来的血细胞要么是"残次品"，要么"消极怠工"，导致外周血细胞减少，并可能最终进展为急性白血病。  MDS的狡猾"伪装"——早期症状像贫血  ●乏力、头晕（贫血导致）  ●反复感染（白细胞减少）  ●牙龈出血、瘀斑（血小板异常）  ●脾脏肿大（部分患者）  很多患者起初以为只是"年纪大了，体质差"，直到血象异常才被确诊。  MDS的危害：比贫血凶险得多  1.易转化为白血病：约30%的MDS患者会进展为急性髓系白血病（AML）。  2.感染和出血风险高：因白细胞和血小板质量差，患者易发生重症感染或内脏出血。  3.生存期差异大：低危患者可能生存数年，高危患者中位生存期仅几个月。  第三章：如何揪出MDS？——诊断"三步走"  如果血常规可疑，医生会进一步"破案"：  1.骨髓穿刺+活检：看骨髓造血细胞有无病态造血（如环形铁粒幼细胞、巨核细胞异常）。  2.染色体和基因检测：如del(5q)、TP53、SF3B1突变等，帮助分型和预后判断。  3.流式细胞术：检测异常细胞群。 MDS的诊断标准： ●持续血细胞减少；  ●骨髓病态造血≥10%，或骨髓幼稚细胞5%-19%，或有典型基因和染色体异常；  ●排除其他疾病（如营养性贫血、再生障碍性贫血）；  第四章：MDS怎么治？——从"观察等待"到骨髓移植 MDS的治疗取决于危险分层（常用的IPSS-R评分）：  低危组（进展慢）  -支持治疗：输血、促造血（EPO、罗特西普、TPO等)、升白细胞、抗感染等。  -免疫调节剂：来那度胺（尤其del(5q)患者效果佳）。  高危组（易转白血病）  -去甲基化药物：阿扎胞苷、地西他滨（延缓白血病转化）。  -免疫或靶向药物治疗：PD1抑制剂、IDH1/2抑制剂、BCL-2抑制剂等。-化疗：类似白血病方案（如CAG）。  -骨髓移植：唯一可能治愈的手段，但风险高，适合年轻、配型成功者。  第五章：关键提醒——这些人要格外警惕MDS！  1.长期血象异常（如三系减少、大细胞贫血）。  2.老年人（MDS高发于60岁以上）。  3.接触过化疗药、放射线（如肿瘤治疗后）。  4.有MDS家族史（罕见，部分家族可能存在胚系基因突变如DDX41可遗传）。  MDS就像骨髓里的"间谍"，初期伪装成贫血，却在暗中破坏造血系统。通过血常规的"找茬"，我们能发现它的破绽——MCV升高、血小板或白细胞异常。如果出现这些信号，务必进一步检查，避免延误治疗。  记住：贫血不一定是缺铁或营养不良，乏力不一定是劳累。早诊断、早干预，才能在这场与"伪装者"的较量中占据先机！  

大家好，我是广州市第一人民医院南沙血液科杨医生，今天和大家分享的是异基因造血干细胞移植后吃药的一些注意事项。首先我们先了解下移植后用药一般分为哪几类？第一类：抗排异药：像环孢素、他克莫司、吗替麦考酚酯，这几个是抗排异的“主力军”。第二类：预防病毒药物：阿昔洛韦（预防疱疹病毒）、莱特莫韦（预防巨细胞病毒），针对乙肝病毒激活高危人群还需服用恩替卡韦。第三类：预防真菌药物：常用泊沙康唑或伏立康唑。第四类：护肝、护胃等对症治疗药物，如熊去氧胆酸、奥美拉唑、益生菌等。抗排异药物是比较关键的药物，也是服用时间偏长的药物，服用时需注意以下细节：1.固定服药的时间和剂量，抗排异药物一般分为每日2次，早晚剂量固定，服药间隔时间大约12小时。如可以选择早上8点，晚上8点或早9点，晚9点服用。2.需要关注药物谷浓度，就是血浆中的最低药物浓度，药物浓度过高或过低都会造成危害，移植后环孢素谷浓度需维持在150-250ng/ml，他克莫司浓度维持在5-15ng/ml。移植后前3个月，每周需监测1-2次药物浓度，维持药物浓度在正常范围。但需要注意的抽血检测的时间在尽量在服药后的12小时左右，下一次服药前，如果明显提前或者延后，不能准确反映药物谷浓度。3.切勿自行增加或减少药物剂量或突然停药，这样会造成血药浓度波动，增加移植后的风险。4.服药期间，注意影响药物浓度的因素：有些食物会影响药效！比如葡萄柚汁，会让环孢素、他克莫司的血药浓度升高，这类食物咱得躲着点。其他药物影响：像莱特莫韦、泊沙康唑，会让药浓度明显升高；卡马西平、利福平可降低药物浓度，还有些他汀类降脂药、部分降糖药物等和抗排异药也有相互作用。所以增加或减少合并用药都可能影响药物浓度，建议及时咨询医生。5.不良反应监测：吃抗排异药，可能会有副作用，像伤肝伤肾、血脂高、血尿酸高等。所以得定期监测肝肾功能、血脂、血尿酸，根据结果调整药量。总之呢，移植后吃药必须严格听医生的！有不明白的，尽快找医护人员咨询！