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唾液腺分泌性癌诊治进展唾液腺分泌性癌症,也称为唾液腺的乳腺类似分泌性癌症(mammaryanaloguesecretorycarcinoma,MASC),是一种罕见的癌症类型,影响唾液腺。图片来自网络:Americancancersociety它在2010年首次被认定为一个独立的实体,其特征在于它在组织学和遗传学上都与乳腺的分泌性癌症相似。特征遗传突变:唾液腺分泌性癌症的一个特点是存在涉及ETV6基因(ETV6-NTRK3基因融合)的易位,这也发现于乳腺的分泌性癌症中。基因与相关转录突变位点,来自:InakiR,AbeM,ZongL,AbeT,Shinozaki-UshikuA,UshikuT,HoshiK.Secretorycarcinoma-impactoftranslocationandgenefusionsonsalivaryglandtumor.ChinJCancerRes.2017Oct;29(5):379-384.doi:10.21147/j.issn.1000-9604.2017.05.01.PMID:29142456;PMCID:PMC5677130.临床表现:患者可能出现无痛的唾液腺肿块,最常见于位于耳朵附近的最大的唾液腺——腮腺。它也可以发生在其他唾液腺,如颌下腺或口腔或喉咙中的小唾液腺。年龄和性别分布:它可以影响任何年龄的个体,包括儿童,但存在轻微的男性倾向(男:女=52:48)诊断和治疗诊断:通常通过临床检查、影像学研究(如超声或MRI)和活组织检查的组织病理学分析来进行诊断。通过分子测试检测ETV6-NTRK3基因融合是一个关键的诊断特征。治疗:治疗选项可能根据肿瘤的大小、位置和阶段,以及患者的整体健康状况而有所不同。手术切除肿瘤通常是主要治疗方法。在肿瘤无法完全切除或复发或转移的情况下,可能会考虑放疗和化疗。预后:唾液腺分泌性癌症的预后可能会有所不同。虽然通常认为在早期发现并得到适当治疗时预后良好,但存在局部复发和远处转移的可能性。2023年最新的循证医学证据:SalivaryGlandSecretoryCarcinoma:Reviewof13YearsWorld-WideExperienceandMeta-Analysis"reflectstheoutcomesof674patientswithSalivaryGlandSecretoryCarcinoma(SGSC)overa13-yearperiod文章显示:复发率:研究发现肿瘤的复发率为19%(95%CI15.1%–23.8%),表明近五分之一的患者在治疗后经历了疾病的复发。死亡率:归因于SGSC的死亡率为17.2%(95%CI13.5%–21.8%)。这意味着每100名SGSC患者中约有17人死于此病。?同时,分化级别和是否具有远处转移(DM)显示出不同的预后。不同级别的肿瘤显示出完全不同的预后:XuB,ViswanathanK,UmrauK,Al-AmeriTAD,DoganS,MaglioccaK,GhosseinRA,CiprianiNA,KatabiN.Secretorycarcinomaofthesalivarygland:amulti-institutionalclinicopathologicstudyof90caseswithemphasisongradingandprognosticfactors.Histopathology.2022Nov;81(5):670-679.doi:10.1111/his.14772.Epub2022Sep5.PMID:35974431;PMCID:PMC9580072.远处转移与否,也预示着不同雨后预后:BenchetritL,MehraS,MahajanA,RahmatiRW,JudsonBL,EdwardsHA.MajorSalivaryGlandCancerWithDistantMetastasisUponPresentation:Patterns,Outcomes,andImagingImplications.OtolaryngolHeadNeckSurg.2022Aug;167(2):305-315.doi:10.1177/01945998211058354.Epub2021Nov16.PMID:34784258.这些生存结果突出了该癌肿的相对良好预后,尽管其具有复发和死亡的潜力。研究强调了早期发现和有效治疗对于改善这种罕见唾液腺恶性肿瘤患者的生存结果的重要性。研究和未来方向正在进行的研究集中于理解唾液腺分泌性癌症的分子生物学,开发针对性治疗(特别是对于具有ETV6-NTRK3融合的肿瘤),以及改进诊断和治疗策略。针对性治疗的发现,如TRK抑制剂,为治疗尤其是晚期或复发性病例开辟了新的途径。对于任何癌症,早期检测和多学科治疗方法对于改善唾液腺分泌性癌症患者的结果至关重要。参考文献:YosefofE,BoldesT,DanD,RobenshtokE,StrenovY,BacharG,ShpitzerT,MizrachiA.SalivaryGlandSecretoryCarcinoma;Reviewof13?YearsWorld-WideExperienceandMeta-Analysis.Laryngoscope.2023Nov1.doi:10.1002/lary.31123.Epubaheadofprint.PMID:37909690.InakiR,AbeM,ZongL,AbeT,Shinozaki-UshikuA,UshikuT,HoshiK.Secretorycarcinoma-impactoftranslocationandgenefusionsonsalivaryglandtumor.ChinJCancerRes.2017Oct;29(5):379-384.doi:10.21147/j.issn.1000-9604.2017.05.01.PMID:29142456;PMCID:PMC5677130.XuB,ViswanathanK,UmrauK,Al-AmeriTAD,DoganS,MaglioccaK,GhosseinRA,CiprianiNA,KatabiN.Secretorycarcinomaofthesalivarygland:amulti-institutionalclinicopathologicstudyof90caseswithemphasisongradingandprognosticfactors.Histopathology.2022Nov;81(5):670-679.doi:10.1111/his.14772.Epub2022Sep5.PMID:35974431;PMCID:PMC9580072.BenchetritL,MehraS,MahajanA,RahmatiRW,JudsonBL,EdwardsHA.MajorSalivaryGlandCancerWithDistantMetastasisUponPresentation:Patterns,Outcomes,andImagingImplications.OtolaryngolHeadNeckSurg.2022Aug;167(2):305-315.doi:10.1177/01945998211058354.Epub2021Nov16.PMID:34784258.