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机化性肺炎的方方面面最近接诊一外地患者,反复发热,胸部CT右下肺大片实变影,右侧胸腔积液支气管镜NGS找到肺炎克雷伯杆菌(序列数低),滑念珠菌(序列数高)。但用泰能,卡泊芬净患者仍反复发热,复查病灶此起彼伏。考虑可能有机化性肺炎可能,肺穿刺活检,结果病理找到马松小体,确诊。口服甲泼尼龙症状控制。机化性肺炎(OP)是一组以肺泡囊、肺泡和细支气管内肉芽组织形成为特征的疾病,可分为隐源性机化性肺炎(COP)和继发性机化性肺炎(SOP),以下从多个方面为你介绍:?病因和发病机制?COP?:确切病因不明,可能与病毒感染、自身免疫反应等有关。有研究发现,在部分患者BALF(支气管肺泡灌洗液)中检测到流感病毒、腺病毒等,同时亦有学说认为机体的异常自身免疫反应或细胞因子网络失衡等可能在COP发病中发挥重要作用。?SOP?:与多种因素相关,如感染(细菌、病毒、真菌、寄生虫等)、免疫相关性疾病(类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎、肉芽肿伴多血管炎等)、药物(免疫检查点抑制剂、、甲氨蝶呤、胺碘酮、吸入性皮质类固醇等)、放射治疗、吸入有害物质(禽类蛋白、真菌、化学毒物等)、肺部邻近病变及其他疾病(如炎症性肠病、充血性心力衰竭、溶血性贫血、胰腺炎等)。?流行病学?OP并不少见,COP占尸检发现的间质性肺病的5%~10%,男性和女性患病率相近,中位年龄为55~60岁,儿童也可受累。SOP的年龄分布较广,可发生于任何年龄,多与基础病因相关。?症状和体征?症状?:常见亚急性起病,可有流感样前驱症状,如低热、乏力、肌痛和干咳等,之后出现咳嗽、进行性呼吸困难。部分患者可伴有体重减轻、关节痛等症状。病情进展相对较慢,病程较长。?体征?:早期肺部体征多不明显,随病情进展,可在双肺下野闻及吸气相爆裂音,部分患者可出现杵状指。?实验室检查及其他检查?血液检查?:外周血白细胞计数可轻度升高,血沉增快,C反应蛋白升高。?BALF检查?:BALF中淋巴细胞比例升高提示可能与感染或免疫相关性疾病有关;若检出病原体,可明确感染相关OP。?影像学检查?:HRCT是诊断OP的关键手段之一,典型的OP表现为胸膜下分布的磨玻璃影合并实变伴空气支气管征,呈外周分布的三角形或不规则形实变影,实变影内可见小透亮区,呈“反晕征”也称为“环形晕”。?肺功能检查?:以限制性通气障碍为主,可伴有弥散功能下降。?我们这患者有中等量胸腔积液,比较少见。病理检查?:马松小体,典型的组织病理改变是肺泡囊、肺泡和细支气管内形成肉芽组织,呈息肉样充填,即机化性肺炎组织病理模式(OPP),病变呈多灶性分布,间隔及小叶内间质常无明显纤维化,间质炎症通常较轻,以淋巴细胞、浆细胞浸润为主,伴少量嗜酸粒细胞和中性粒细胞。?诊断和鉴别诊断?诊断?:主要基于临床表现、影像学及病理学检查等综合判断。对于亚急性起病,具有上述典型症状和体征,HRCT提示胸膜下分布的磨玻璃影合并实变伴空气支气管征,且排除其他类似疾病者,可拟诊为OP;若能获得病理支持依据,则可确诊。?鉴别诊断?:需与其他具有类似临床表现、影像学表现的疾病相鉴别,如肺炎、肺结核、肺部真菌病、肺结节病、弥漫性肺泡出血、隐源性机化性肺炎等间质性肺疾病,以及一些特殊类型肺炎如急性纤维性机化性肺炎、闭塞性细支气管炎等。