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先天性肺气道畸形诊疗中国专家共识(2021版)解读作者:贾爽爽、陈功立、漆洪波单位:重庆市妇幼保健院(重庆医科大学附属妇女儿童医院)、重庆市围产医学中心先天性肺气道畸形(congenitalpulmonaryairwaymalformation,CPAM)是先天性肺发育畸形(congenitallungmalformation,CLM)中最常见的一种,是以终末细支气管过度增生与扩张为特征的先天性肺部错构瘤样病变。常表现为肺实质内单房或多房囊肿或蜂窝状结构。其发病机制可能是肺胚胎发育过程中上皮细胞与下层间充质细胞之间的信号传导障碍,导致肺部缺乏正常肺泡和形成多囊性肺肿块。CPAM患病率约占出生活胎的1/35000~1/7200,且呈逐渐上升趋势。1949年Ch‘in和Tang首次将CPAM作为一种罕见的、发生在未成熟胎儿或死产婴儿、且伴有全身水肿的病变提出,命名为先天性囊性腺瘤样畸形(congenitalcysticadenomatoidmalformation,CCAM)。1977年病理科医生Stocker等根据囊肿大小、病理特征将CCAM分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。其中Ⅰ型占65%,为单个或数个厚壁的较大囊肿(囊径为3~10cm);Ⅱ型占20%~25%,表现为众多均匀分布的小囊(囊径为0.5~3.0cm);Ⅲ型占8%,由大面积实性成分组成。但在临床应用过程中,人们逐渐发现有些类型的CCAM无法被准确归为任何一种类型。2002年Stocker根据病变起源部位、病理特征并结合其临床特点将其重新命名为CPAM,根据大体及组织学表现将其分为5型:0、1、2、3、4型(表1)。同时基于CPAM产前超声检查中囊腔的形态学表现,可分为大囊型(囊腔直径>5mm,病灶内存在一个或多个囊肿)与微囊型(病灶呈实性固体回声团块)。先天性肺气道畸形诊疗中国专家共识(2021版)基于推荐分级的评估、制定与评价(GradeofRecommendationsAssessment,DevelopmentandEvaluation,GRADE)系统(表2)对支持各诊疗方法的循证医学证据进行分级,包括证据推荐程度及质量分级。提供CPAM患儿的产前、产后干预及处理策略指导临床诊疗过程。一、先天性肺气道畸形的产前诊断超声为CPAM产前诊断的首选方法,且为产前患儿定期随访的主要方式(1A);CPAM的产前fMRI检查一般用于超声诊断不明确、需进一步明确分型或分叶、需产前治疗干预或不确定是否伴发其他系统畸形的高风险患儿,不推荐作为常规检查(1B)。二、先天性肺气道畸形的孕期处理策略绝大部分在孕中期发现的CPAM胎儿,预后良好(1B);CPAM胎儿水肿发生率极低,但一旦产前检查发现胎儿水肿,往往预后较差(1B)。CVR>1.6时有出现胎儿水肿风险;CVR<0.91时出现胎儿水肿风险概率低;CVR<0.56时不易出现胎儿水肿,预后良好(1C)。三、先天性肺气道畸形的治疗策略3.1有症状患儿CPAM患儿出生后因病灶压迫而发生呼吸、循环系统症状时,可根据病情行急诊手术处理(1A);可先行胸腔病灶引流缓解压迫症状,再根据病情,选择手术治疗时机(1C)。3.2无症状患儿3.2.1大部分CPAM患儿在出生前或出生时无症状(1A)。产前发现的无症状CPAM患儿,在出生后3~6个月内需至少行1次胸部影像学检查(1B)。3.2.2病灶最大直径<2cm且无明显感染迹象的CPAM患儿,可行保守观察(2B)。观察过程中行影像学检查时,需综合考虑儿童辐射剂量、家庭对风险的衡量等问题,并根据病情变化情况选择是否终止保守观察(2D)。3.2.3保守观察终止指征:①病灶出现感染迹象;②病灶与PPB无法鉴别或基因检测提示恶性肿瘤高风险或家族史;③患儿出现明显压迫肺组织或心脏及大血管或气胸症状(1B)。3.2.4病灶最大直径>2cm的无症状CPAM患儿,由于存在较高的感染及恶性肿瘤相关风险,建议择期手术治疗(1B)。3.3手术时机CPAM无症状患儿无须产后立即手术,在随访过程中行影像学检查时,需综合考虑儿童辐射剂量、家庭对风险的衡量等问题,根据病情变化情况,选择在3月龄至1岁期间进行手术(1C)。当CPAM患儿出现下列情况时,建议尽早行手术治疗,包括:①与PPB无法鉴别者;②有病灶感染病史者,感染控制后;③病灶体积较大,有较高并发症风险者(1C)。3.4手术技术3.4.1手术入路推荐意见6:手术入路选择开放与腔镜/机器人手术均可,腔镜/机器人手术损伤较小、住院时间缩短等,符合现代快速康复的理念,临床医师可结合具体病例特点,并根据自身临床经验和医院条件选择合适的手术入路(1B)。3.4.2手术方式CPAM手术治疗常用的3种方式(肺叶切除、肺段切除、不规则切除)均可选用,只要做到指征选择合理,完全切除病灶,均可取得满意预后(1B)。肺叶切除术仍是手术治疗CPAM患儿的标准术式(1B)。经过严格选择,对于具备手术适应证的CPAM患儿,LSR是一种安全有效的治疗手段(1C)。3.4.2.1楔形/不规则肺切除手术指征:通过术前高分辨率薄层CT扫描及术中探查确认,病灶位于外周体积较小,且有较确切边界(1C)。3.4.2.2肺段切除手术指征:通过术前高分辨率薄层CT扫描及术中探查确认,病变局限在一个或数个肺段,肺叶内存在未累及病变的肺段(1C)。3.4.2.3对于多叶病变患儿,行LSR可以保留更多肺组织及避免全肺切除后并发症,具有较大优势,但需严格把握手术指征(1B)。双侧弥漫性病变者终末阶段,可考虑肺移植(2C)。3.4.3终止腔镜/机器人手术转为开放手术的指征术中意外损伤导致难以控制的出血,无法有效止血时,应紧急开胸止血以免延误抢救时机(1A)。术中发现合并叶间裂严重发育不良或支气管、血管有较大变异,腔镜/机器人手术下操作困难,难以完成手术时,应及时中转开胸手术处理(1B)。术中腔镜/机器人手术下操作空间不足,预计难以完成手术操作时,建议转为开放或直接采用开放手术(1B)。患儿无法耐受单肺通气或人工气胸时,建议直接采用开放手术(1B)。3.5手术并发症3.5.1术后应及时行影像学检查,并根据检查结果和引流情况,评估并发症发生情况及严重程度,决定治疗策略(1B)。3.5.2若术后胸腔闭式引流管持续有气体漏出,可暂时保留引流管予以观察,肺泡性漏气与小支气管漏气多可经保守观察自行愈合;若持续有大量气体漏出,考虑有支气管胸膜瘘发生,应及时手术处理(1B)。3.5.3若术后胸腔闭式引流管内有持续鲜红液体引出,应考虑术后出血可能,根据引流量大小和变化情况,患儿一般情况及生命体征变化情况,决定是否再次行手术处理(1B)。3.5.4严格把握手术适应证,对病灶累及情况进行明确判断,选择合适的手术方式,减少病灶残留的发生(1B)。若随访发现术后残留病灶存在变大趋势及明显感染可能,建议再次行手术切除(2C)。四、先天性肺气道畸形的自然病程及手术中远期预后4.1产前发现的CPAM胎儿大多能顺利分娩出生,极少部分会因病灶压迫导致胎儿水肿,发生宫内死亡(1B)。4.2CPAM为良性疾病,大多数患儿出生后按计划早期接受手术治疗,术后肺功能可恢复到正常儿童水平,总体预后良好(1B)。
先天性肺囊腺瘤样畸形的诊断和治疗先天性肺囊腺瘤样畸形是一种罕见病,发病率是1/25000-1/35000。大约25000例活婴中有一例先天性肺囊腺瘤样畸形。随着产前超声筛查的普及和超声仪器分辨率的提高,产前发现先天性肺囊腺瘤样畸形的频率有增加的趋势。 先天性肺囊腺瘤样畸形是胎儿肺部组织呈多囊样包块合并支气管异常增殖为特征的病变,与支气管肺隔离症的区别在于其血液应有肺动脉提供。根据囊肿的范围大小,Stocker将先天性肺囊肿腺瘤样畸形分为3型,即Ⅰ型大囊型,Ⅱ型小囊型,Ⅲ型微囊型。 ? ? ?超声影像的特点和评估要求:在孕24-28周发现胎儿肺部回声异常,表现为高回声、混合回声或低回声信号;多普勒超声可见其血流来自肺动脉;测算出肿块的体积,计算CVR;排除是否有胎儿水肿或纵隔心脏受压情况。 ? ?MR检查有助于鉴别诊断。需要与胎儿隔离肺、膈疝、大叶性肺气肿、支气管肺发育不良等鉴别。 ? ?5.2%-30%在孕28周超声检查会出现变小或者消失现象,但并不表明真正消失。 ? ?CVR≥1.6是一个危险的信号,容易出现胎儿水肿,而CVR>2.0是一个高危的信号,属于重度肺囊腺瘤,需要积极宫内治疗。 ? ?约5%以上的胎儿会出现胎儿水肿需要产前干预治疗,产前干预措施包括激素治疗,宫内介入治疗和开发性胎儿手术。 ? ? CVR<1.6则可100%出生存活。一般超声动态监测2-4周监测一次,直到32周未出现变化为止。 ? ?95%的无症状者出生后尽早做CT增强检查,一般建议在出生后的3-7天检查,包括所有产前检查消失者,因为消失多为假象。 ? 出生后手术最佳时间为2-6月。