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疾病： 过敏性紫癜
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过敏性紫癜是过敏导致的吗？“过敏性紫癜”又名IgA血管炎，但它不属于普通过敏性疾病，而是一种免疫系统异常激活导致的小血管炎。其发病机制是由于免疫球蛋白A（IgA）在全身小血管壁异常沉积，引发血管炎症反应，导致皮肤、胃肠道、关节甚至肾脏等多器官出现相应症状。目前具体病因仍未完全明确，常见诱因包括链球菌等病原体感染、某些药物、疫苗接种等，遗传易感性也可能参与发病。除了可以有皮肤紫癜外，还可以累及胃肠道、肾脏、关节。尽管本病大多预后良好，但皮疹易在感染或疲劳等因素下反复出现，家长应注意：●?务必定期监测尿常规，建议起病后6个月内至少每月复查一次，之后根据医生建议延长间隔，以便早期发现肾脏是否受累。●?避免剧烈运动，保证充足休息，预防呼吸道感染。●?如再次出现皮疹、腹痛、关节肿痛或尿色改变，需及时返院复诊。
「过敏性紫癜」为何要改名？国内医学教科书里的过敏性紫癜改名为IgA血管炎了。「过敏性紫癜」从「过敏性紫癜」这个名词来看，我们会认为这是一个过敏反应引发的皮肤紫癜样疾病。然而，实际上并不是这回事。过敏性紫癜是我们对Henoch-Sch?nleinpurpura（简写为HSP）的翻译。这个疾病在今天的命名是IgAvasculitis，简写IgAV。如果翻译为中文则是IgA血管炎。追溯历史，在1780年代，WilliamHeberden就描述了经典的表现：皮肤紫癜、关节炎、腹痛、血尿等。但当时对这类病变还不够让人熟知。到19世纪，JohannSch?nlein和EduardHenoch各自独立对这类病变做了详细的描述，并让医学界对该病变相对熟悉。因此后来就用这两个人的名字命名了该疾病，即Henoch-Sch?nleinpurpura，HSP。在过去，我们对HSP的病理学了解不够深，不够准确。现在，国际医学界认识到HSP在病理学上是IgA沉积相关的免疫介导性血管炎，它伴补体沉积和中性粒细胞募集，因此应该叫IgA血管炎。它的触发因素有很多。感染可能是最主要的触发因素。比如，韩国对2013年到2016年的16,940名18岁以下患有HSP的病人做调研，发现夏季发病率最低，而春季发病率最高。而发病跟呼吸道合胞病毒(respiratorysyncytialvirus,RSV)、流感病毒和诺如病毒感染之间有时间上的先后关系。世界范围内的研究证实，该病在秋季、冬季和春季高发，而在夏季发病率显著偏低。同时，约50%的孩子在发病前的1周～2周前有上呼吸道感染。该病除了季节性发病特征外，还主要发生在3~15岁的孩子。成人发病的较少。根据国际共识，对于≤20岁的临床高度疑似患者，不需要皮肤活检即可临床确诊。而对于＞20岁疑似患者，最好能有皮肤活检来确诊。因为这个年龄段的病人是IgA血管炎的可能性偏低。儿童易在上呼吸道感染疾病后发病。临床表现该病还有如下临床表现：1.皮肤可触性紫癜：所谓可触及，指的是手触摸紫癜处皮肤感觉到皮肤水肿、质地跟正常皮肤不一样。（并不是说皮疹高于皮肤表面，这点卫生部审定的第10版《内科学》对可触及紫癜的解释是错误的）皮疹通常成群出现，呈对称分布，主要位于重力/压力依赖区，如下肢。通常首发表现为红斑、斑疹或荨麻疹风团。风团一般在24小时内融合并发展为典型的瘀斑、瘀点和可触性紫癜。2.关节炎/关节痛：常为一过性或游走性，常为少关节型(1-4个关节)和非变形性。常累及下肢大关节(髋、膝和踝)，较少累及上肢(肘、腕和手)；存在显著的关节周围肿胀和压痛，但无关节积液、红斑或发热。患者可有明显疼痛和活动受限。滑动查看图片3.腹痛：从轻微(恶心、呕吐、腹痛和短暂的麻痹性肠梗阻)到较严重(消化道出血、肠缺血和坏死、肠套叠和肠穿孔)等等。多达56%的患者可见大便潜血试验阳性，但罕见消化道大量出血。4.肾脏病：常见的表现为血尿伴或不伴红细胞管型以及轻度蛋白尿或无蛋白尿。少数患者存在肾病范围蛋白尿、血清肌酐升高。通常最先有皮肤改变而后有腹痛，但也有先出现腹痛再才有皮疹、关节痛的。虽然不是主流，但的确有一定比率的病人表现为单纯的皮疹，而无其他脏器受累。5.其他脏器：阴囊、呼吸道等等。但很罕见。6.病程特征：目前已知约1/3的IgAV病人2周左右缓解，约1/3是1个月左右缓解，剩下的多数8周内缓解。而只有不到5%病人的病程超8周。成人的病程通常更长。约10%的病人有复发；但大多数只有一次复发。多次复发的少见。如有多次的单纯皮肤复发，应该考虑为其他疾病，而并非IgA血管炎。我们很多医生对IgA血管炎有误解。认为该病是过敏性疾病，所以检验上需要查过敏原，治疗上需要抗过敏，生活上需要回避可疑过敏源。但这些完全是错误的。因为，IgA血管炎并非过敏性疾病。皮肤小血管炎实际上，药物，食物的超敏反应的确可引发皮肤紫癜样病变。在国际医学界的曾有专有名词「过敏性血管炎（Hypersensitivityvasculitis）」来描述。后来随着研究的后续深入，目前更习惯的用词是「皮肤小血管炎（cutaneoussmallvesselvasculitis,CSVV）」。滑动查看图片有小血疱的CSVV，跟IgA血管炎很难区分，图源：参考1有小血疱的CSVV，跟IgA血管炎很难区分，参考1尽管某些感染性疾病也可以引起皮肤小血管炎（CSVV）。但CSVV的最常见原因还是药物超敏反应诱发。由于我们曾把HSP翻译为过敏性紫癜，这就导致国内医学界普遍误解该病是过敏反应所致。于是对IgAV病人（旧称HSP）反复查过敏原，强调什么食物回避，药物回避等等。这纯属以讹传讹。这种把IgAV跟皮肤小血管炎混淆的局面就是因为「过敏性紫癜」这个错误名称所致。名不符实，害了整个中国医学界。那么，CSVV是怎样一个疾病呢？CSVV被定义为不伴系统性血管炎和肾小球肾炎的局限于皮肤的单器官小血管炎，通常为白细胞破碎性血管炎（leukocytoclasticvasculitis,LCV）。即如做组织学检查，则可以看到：中性粒细胞浸润皮肤小血管，中性粒细胞在脱粒后死亡并破裂（该过程称为白细胞破碎），释放核碎片（也称为核尘）的现象。图：CSVV的LCV表现实际上，如果对CSVV做组织免疫学检测，则可以发现多个免疫复合物沉积，比如IgG、补体等，而通常看不到IgA或者很少量的IgA沉积。这点跟IgA血管炎截然不同。它是IgA沉积占主导地位。不过，由于皮肤血管炎组织病理有随着时间而变化的特征，因此必须选择24小时内新发皮疹的真皮小血管做活检，否则很容易漏诊IgA在血管内的沉积。这就有可能把IgA血管炎误诊为CSVV。CSVV有其独特的临床特征，且跟IgA血管炎颇为不同。熟悉CSVV，能跟IgA血管炎鉴别，这将大大减少误诊漏诊，减少很多不必要或者说错误的诊疗行为。未完待续，后续详细讨论CSVV、以及如何与IgA血管炎鉴别。
IgA血管炎（过敏性紫癜）常见问题解答一、关于疾病本身Q1.IgA血管炎与过敏性紫癜是不是同一个病？-速答：是。ChapelHill2012共识将“过敏性紫癜”命名统一为更准确的名称“IgA血管炎”（IgAvasculitis，IgAV）。-详细展开：两者病理机制相同，均为IgA1糖基化异常导致免疫复合物沉积在小血管，引发白细胞碎裂性血管炎（Ⅲ型超敏反应），与IgE介导的过敏无关。因历史习惯，无紫癜皮疹时称为“IgA肾病”，有全身皮疹时称为“过敏性紫癜”（Henoch-Sch?nleinpurpura，HSP）。目前仍有部分医患习惯沿用“过敏性紫癜”。-行动建议：告知病患及家属病历上的“IgA血管炎”就是熟知的“过敏性紫癜”，并说明该病不会通过呼吸道或接触传染。Q2.IgA血管炎会传染或遗传吗？-速答：不传染；遗传倾向极弱。-详细展开：双胞胎同患率＜1%；家族聚集病例多与共同感染或环境触发有关，未发现单基因致病突变，GWAS仅提示HLA-DRB101、03等位基因轻度易感。-行动建议：不必隔离患儿，无需给兄弟姐妹做“全面体检”，常规尿筛查即可。Q3.IgA血管炎的病因是什么？-速答：感染诱发+IgA1糖基化缺陷。-详细展开：上呼吸道链球菌、腺病毒、支原体等可诱导异常IgA1产生；补体途径（C3、MASP2）过度激活会放大炎症。80%由感染触发，秋冬春高发；食物、药物只是“点火器”。其中，链球菌/流感/EB病毒占比＞60%，腺病毒、支原体占10–20%，食物、药物占10–30%（仅触发，非病因），寒冷、疫苗、虫咬占比＜5%。-行动建议：急性期不必“地毯式”查过敏原，重点回顾发病前2–4周内的咽痛、发热史；发病后2周内查咽拭子培养或ASO，明确感染源。Q4.成人也会得IgA血管炎吗？-速答：会，占全部病例10–35%，且肾损害更重。-详细展开：成人发病高峰20–40岁；肾脏病理更易出现新月体、间质纤维化。各年龄段发病率不同，儿童20/10万，成人仅2/10万；男孩高峰4–6岁。2–8岁年发病率10–30/10万，轻症多，肾损轻；8–16岁年发病率5–10/10万，肾损较高；成人年发病率1–2/10万，肾损重，易慢性化（40-60%进展肾炎）。-行动建议：成人患者一律建议早期肾穿刺，以决定是否加用免疫抑制剂。Q5.IgA血管炎会癌变吗？-速答：不会。-详细展开：长期队列随访30年，恶性肿瘤发生率与普通人群无差异。-行动建议：无需常规肿瘤筛查，除非合并其他症状。Q6.IgA血管炎会累及哪些器官？概率如何？-速答：皮肤100%受累，关节60–80%，胃肠道50–75%，肾脏20–60%（儿童20–30%，成人40–60%），其他（睾丸、肺、中枢）＜5%。-详细展开：典型“四联征”为紫癜、关节症状、腹痛、肾损，但不一定全部出现。皮肤表现为下肢对称可触性紫癜；关节多为膝踝肿痛，不留畸形；胃肠道常出现脐周绞痛、便血、肠套叠；肾脏会有血尿、蛋白尿，可滞后1–8周出现。-行动建议：首诊即开“基线评估套餐”（血常规+CRP、尿常规、肾功能、血压、腹部B超）；每天拍照记录皮疹进展；腹痛突然加重立即急诊超声排除肠套叠。二、症状与诊断Q7.紫癜多久能退？会不会留疤？-速答：2–4周变淡，6周内基本退完；不留疤。-详细展开：紫癜分批出现是典型特征，家长常误以为“越治越多”。普通紫癜不留疤；坏死溃疡者可能留色素沉着，6–12月变淡。-行动建议：拍照记录皮疹演变，便于远程问诊。Q8.为什么会出现关节痛、肿？-速答：滑膜小血管炎导致渗出。-详细展开：膝、踝最常受累，对称性，1–3天达峰，1周内消退，不留畸形。-行动建议：急性期关节冰敷+对乙酰氨基酚即可，避免NSAIDs（影响肾血流）。Q9.腹痛怎么鉴别是紫癜还是急腹症？-速答：紫癜腹痛呈绞痛，可伴呕吐、黑便，但无固定压痛点。-详细展开：若出现持续压痛、反跳痛、肠套叠征象，需急诊超声、CT。-行动建议：出现不能进食、B超示靶环征、Hb下降等情况需入院。Q10.尿检具体看什么？-速答：血尿≥5RBC/HP或蛋白尿≥0.3g/24h即提示肾炎。-详细展开：推荐晨尿尿蛋白/肌酐比（UPCR）替代24h尿，≥0.2g/g视为异常。-行动建议：发病后第1、2、4、8、12、24周各查一次尿常规。Q11.何时做皮肤、肾活检？-速答：皮肤活检用于不典型皮疹；肾活检用于中重度肾炎。-详细展开：皮肤活检取4mm打孔器，病理示IgA血管壁沉积即可确诊。皮肤（非典型皮疹）活检目的是明确IgA血管壁沉积；肾脏活检适用于UPCR＞0.2g/g或eGFR下降情况，需病理分级（ISKDCI–VI）。-行动建议：成人及蛋白尿＞1g/天的儿童，预约介入超声肾穿，术前停阿司匹林、肝素5–7天。三、治疗与用药Q12.轻症IgA血管炎能自愈吗？-速答：皮肤型可；一旦确诊肾炎，需干预。-详细展开：前瞻性研究562例儿童，单纯皮疹12个月无后遗症。-行动建议：无肾炎者只需观察+避免剧烈运动。Q13.患IgA血管炎都要使用激素吗？-速答：否。-详细展开：根据国际KDIGO+EDTA共识，孤立性镜下血尿只需观察；轻-中度蛋白尿（＜1g/d）使用ACEI、ARB；大量蛋白尿、肾病综合征、肾功能下降需用激素±免疫抑制剂。-行动建议：可将决策树贴在诊室墙，让家属拍照留存。Q14.激素有哪些副作用？如何应对？-速答：可能出现满月脸、骨质疏松、感染、糖升高、生长抑制等副作用。-详细展开：预防骨松可补充维生素D800IU+钙剂500mg/日，6个月后测骨密度；监测血糖需在首剂激素后2周查空腹血糖，高危者用动态血糖仪；儿童采用隔日疗法可减矮小风险，停药后6–12个月出现追赶生长。-行动建议：发放《激素副作用自测表》，患者打钩后下次复诊带回来；建立用药日历，每日晨起顿服，饭后服奥美拉唑；记录满月脸、食欲变化。Q15.治疗疗程多久？-速答：轻症3个月，重症6–12个月。-详细展开：泼尼松起始1mg/kg·d（最大60mg）4–6周后每2周减10–20%，总疗程依据病理分级：ISKDCI-II12周，III-IV24周，V级可加MMF、CTX。症状缓解后2–4周开始减量，总疗程8–12周，切勿骤停。-行动建议：严格遵医嘱用药、减量，不可自行停药。Q16.NSAIDs禁用范围？-速答：急性期、蛋白尿＞0.5g/d、血肌酐＞正常上限时禁用。-详细展开：可改用对乙酰氨基酚或曲马多短期镇痛。-行动建议：在手机备忘录写“禁用布洛芬、双氯芬酸”，开药前给药师看。Q17.饮食有什么注意事项？-速答：无统一忌口，按肾功分级调整。-详细展开：肾功能正常者可摄入正常蛋白1.0g/kg·d；大量蛋白尿者摄入0.8–1g/kg·d优质蛋白；CKD3–4期者摄入0.6–0.8g/kg·d+低磷＜800mg/d；高血压者钠＜2g/d。急性期避开已知过敏食物，缓解期逐步恢复，无需终身忌口。可采用阶梯式添加法，第1周：瘦肉、米饭；第2周：鸡蛋、牛奶；第3周：淡水鱼；第4周：海鲜（每种观察48h）。-行动建议：给家属一张可打印的“7日低盐菜单”PDF。Q18.何时可上学、上班？-速答：腹痛、关节痛消失，血压、尿检稳定即可。-详细展开：返校前让班主任知情，体育课免剧烈对抗项目3–6个月。急性期卧床1–2周，皮疹稳定后1–2月内免体育课。-行动建议：开具“疾病诊断证明”，注明可参加文化课程，避免长跑、篮球等剧烈运动。四、肾脏专题Q19.为何反复测血压、尿？-速答：高血压与蛋白尿是肾衰的独立危险因素。-详细展开：收缩压每升高10mmHg，终末期肾病风险↑1.4倍。-行动建议：发放“家庭血压记录表”，要求连续7天早晚各测一次。Q20.IgA肾病与IgA血管炎肾炎（紫癜性肾炎）有什么区别？-速答：前者仅肾脏受累，后者有全身血管炎。-详细展开：两者病理均为系膜区IgA沉积，但紫癜肾炎毛细血管壁IgA更强；治疗策略相同。-行动建议：向成人患者解释“治疗方案与IgA肾病一致，不必纠结名字”。Q21.尿蛋白、血尿的意义？-速答：蛋白尿＞1g/d提示高进展风险；镜下血尿持续＞6个月需警惕。-详细展开：UPCR＞0.5g/g时5年内CKD3期风险28%；＜0.3g/g仅3%。-行动建议：使用手机App“UPCR计算器”让家属实时录入结果。Q22.会发展为肾衰吗？-速答：儿童＜5%，成人10–20%。-详细展开：终末期肾病危险因素有5项：起病年龄＞16岁、蛋白尿＞1g/d、高血压、eGFR＜60ml/min、病理新月体＞50%。-行动建议：对高危患者提前建立“肾替代治疗教育档案”。Q23.何时必须看肾内科？-速答：任何一次eGFR＜60ml/min或尿蛋白＞1g/d。-详细展开：肾科会评估是否加用MMF、CTX、Rituximab、新型内皮素拮抗剂Sparsentan。-行动建议：出现“3红（血尿、血便、呕血）；3痛（腹痛、关节痛、头痛）；3肿（眼皮肿、下肢肿、阴囊肿）”，即直接获取肾内科预约条，避免自己挂错号。五、复发与长期预后Q24.复发率多少？-速答：20–40%，多在12个月内。-详细展开：感染是最强诱因，占复发病例60%。30–50%在1年内复发。-行动建议：①每年流感季前1个月短信提醒接种灭活流感疫苗；流感疫苗每年9–10月接种，扁桃体反复化脓者（≥3次/年）考虑切除，出现咽痛24h内口服阿莫西林或头孢。②运动阈值：安全心率=（220-年龄）×60%（如10岁儿童≤126次/分）。③药物预防：复发≥2次者：小剂量潘生丁（1-2mg/kg/d）维持6个月。Q25.长期并发症有哪些？-速答：慢性高血压、慢性肾病、生育力下降（环磷酰胺相关）。-详细展开：随访20年后高血压发生率12%，对照人群3%。-行动建议：成人每2年做一次24h动态血压。Q26.慢性肾病风险？-速答：5年后CKD3–5期发生率3–7%。-详细展开：病理III级以上、持续蛋白尿者需终身随访。-行动建议：建立“红黄绿”随访机制，前半年每周尿检，后半年每月，再后每3–6月一次，至少3年。Q28.随访频率？-速答：按随访挂历进行，1-6月每月查尿常规，7-12月每月查，13-24月每3月查，25-36月每6月查。-详细展开：电子病历自动短信提醒，减少漏查。-行动建议：开通医院公众号“一键续方+检验预约”。Q29.感染或运动会触发复发吗？-速答：会。-详细展开：上呼吸道感染后2周内复发风险↑3倍；剧烈运动导致肌肉IgA释放。-行动建议：发放“感染-运动日记”，记录体温、咽痛、运动强度。六、家长专场Q30.孩子能“长好”吗？-速答：绝大多数能。-详细展开：10年随访94%患儿肾功能正常。-行动建议：给家长看“同龄孩子身高曲线”，解除焦虑。Q31.孩子能上体育课吗？-速答：稳定3个月后可逐步恢复。-详细展开：推荐游泳、快走；避免足球、篮球对抗。-行动建议：向体育老师微信群内发“紫癜运动分级表”。Q32.疫苗还能打吗？-速答：灭活疫苗可打，活疫苗推迟。-详细展开：激素≥20mg/d时禁活疫苗；停药1个月后恢复接种。缓解3个月后才能打活疫苗；使用激素、免疫抑制剂期间只打灭活疫苗。-行动建议：每次接种前让社区医生看用药清单。Q33.兄弟姐妹或下一代患病风险？-速答：极低。-详细展开：一级亲属患病风险1–2%，无需基因筛查。-行动建议：仅建议兄弟姐妹在发热后做一次尿常规即可。七、生活、心理与资源Q34.能正常生活吗？-速答：能。-详细展开：95%患儿成年后大学入学率与常人无异；成人患者80%可全职工作。-行动建议：建立“病友返校、复工经验分享”线上直播。Q35.会影响生育吗？-速答：疾病本身不影响；环磷酰胺毒性，女性：累积量＞8g→卵巢早衰风险＞40%，需评估卵巢功能；男性：＞7.5g/m?→精子冷冻保存。-详细展开：病情稳定6个月、停致畸药3个月即可备孕；全程肾科＋产科联合管理。禁用药物有替代方案，MMF可替换为硫唑嘌呤，ACEI可替换为拉贝洛尔。-行动建议：女性计划怀孕前6个月停用MMF、CTX，改用硫唑嘌呤（≤2mg/kg/d）。怀孕前3个月停用ACEI/ARB。以拉贝洛尔/肼苯哒嗪替代。Q36.能旅行、去高原吗？-速答：eGFR＞60、血压正常即可；备好7天药量。-详细展开：高原低氧可诱发血管痉挛，携带便携式血压计。-行动建议：开具中英文“病情证明+药品清单”，方便安检。Q37.复发时怎么办？-速答：24h内就医，带齐既往病历。-详细展开：先查尿、血压，必要时急诊留观。-行动建议：家属手机收藏“紫癜复发应急卡片”，必须立即急诊的征象。Q38.会不会变成IgA肾病？-速答：同一疾病谱，皮疹消退后若持续血尿、蛋白尿，即按IgA肾病管理。-详细展开：两者同属相关疾病，根据症状变化调整管理方式。-行动建议：密切关注尿检结果，持续异常及时就医。IgA血管炎不是过敏，也不会癌变；九成孩子可完全康复，成人通过规范治疗同样能正常工作生活。真正的重点只有一句—皮疹退后，坚持半年到一年的“尿常规+血压”随访，就能把任何潜在的肾损伤风险压到最低。本文部分内容经AI编辑修饰