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中南大学湘雅医院

简称: 湘雅医院
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疾病： 癫痫
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癫痫术后，孩子还有其他问题怎么办？患儿病情分析及迷走神经刺激术应用解析一、病史与临床表现梳理起病与发作演变1岁2个月首次出现单次点头发作，后发展为成串发作（每天4-5串，每串数十次），符合癫痫痉挛发作特征。近1年出现愣神发作，提示可能伴随失神发作或复杂部分性发作。认知与行为异常发病前即存在认知差、语言发育落后（仅无意识叫妈妈），术后仍有刻板动作、脾气暴躁，符合癫痫性脑病对神经发育的影响。辅助检查结果头MRI（2021-4）：左侧额区异常信号，提示结构性脑病变。脑电图（2021-4）：左侧前头部多量放电，定位癫痫起源灶在左侧额叶。二、治疗历程与难点分析治疗阶段干预措施效果失败原因分析1岁2个月-3岁2个月妥泰单药→ACTH冲击+丙戊酸钠初期控制2年无发作，但语言无进步药物对脑发育的潜在抑制作用？痉挛发作控制未改善认知3岁2个月后喜保宁+德巴金+妥泰联合无效难治性癫痫，可能与病灶定位相关2021-4左侧额叶离断术术后3年无发作，但1年后出现愣神原病灶控制后，可能新病灶或皮层重塑导致发作形式转变三、迷走神经刺激术（VNS）的应用原理与效果（一）技术原理神经调控机制：通过刺激左侧迷走神经，将电信号传导至孤束核，进而影响边缘系统、丘脑等癫痫相关脑区，抑制异常放电。非破坏性优势：与切除性手术相比，VNS不损伤脑组织，适用于药物难治性癫痫或无法定位病灶的患者。（二）本例中的治疗突破行为改善机制术后患儿尖叫、多动减少，情绪平稳，可能与VNS调节边缘系统（如杏仁核）的情绪调控功能有关。案例类比：类似“神经开关”调节，减少过度兴奋的神经环路活动。认知提升可能路径发作减少→脑功能耗能降低→认知资源分配优化；迷走神经与胆碱能系统关联，可能促进海马区神经可塑性。参数调整与疗效关联开机后从初始参数逐步调至0.6mA，显示个体化治疗的重要性，高电流可能增强刺激效果，但需平衡副作用（如声音嘶哑、咳嗽）。四、延伸思考：难治性癫痫的综合管理策略治疗时机的重要性患儿1岁发病，早期药物控制失败后及时进行手术干预（3岁9个月），为脑发育争取了3年无发作期，提示难治性癫痫需尽早启动多学科评估（药物→手术→神经调控）。VNS的适用人群适用于：药物难治性癫痫（≥2种抗癫痫药无效）；无法进行切除性手术或不愿接受脑手术者；合并认知、行为障碍者（VNS对神经精神症状可能有额外改善）。长期管理要点需定期调整刺激参数，监测发作频率、认知评估及并发症（如感染、电极移位）；结合康复训练（语言、行为干预），最大化VNS对功能的改善作用。五、预后展望本例患儿在VNS术后短期内行为与认知已出现积极变化，提示该技术可能成为改善难治性癫痫合并神经发育障碍的有效手段。未来需长期随访发作控制情况及神经心理发育，目标是逐步回归正常生活。总结：该病例展示了从药物治疗到手术再到神经调控的阶梯式治疗路径，印证了VNS在难治性癫痫及伴随症状管理中的独特价值，为类似病例提供了参考范式。
癫痫药会不会引起性格情绪大变？
2025年国际抗癫痫联盟（ILAE）癫痫发作分类更新解读国际抗癫痫联盟（ILAE）于2025年对2017版癫痫发作分类体系进行了重要修订。此次修订基于全球37名专家组成的工作组系统性分析、德尔菲法共识及临床实践反馈，旨在提升分类的临床实用性、科学性与跨语言适用性。新版分类体系聚焦于建立统一临床语言框架，强调灵活性，适用于从资源有限地区到高级癫痫中心等不同场景，便于临床数据库建设、临床试验实施及患者与照护者的理解。适用范围与排除内容该分类体系专门针对癫痫临床发作，不包括新生儿癫痫发作、急性症状性癫痫发作的新定义及癫痫持续状态的分类，同时排除了仅通过脑电图活动识别的事件。核心分类框架分类基础框架延续四大主要发作类别：1.局灶性发作：起源于一侧大脑半球网络内的发作，发作起始可局限或广泛分布于同侧半球，可源自皮质或皮质下结构。每种发作类型的起始部位具有一致性，发作后可向对侧半球传导。部分病例可能存在多个起始网络及发作类型，但每种发作类型均有固定的起始部位。局灶进展到双侧的强直-阵挛发作属于局灶性发作，随着其发作活动扩散至双侧半球，症状学演变为意识状态受损，直至意识完全丧失，伴随双侧强直-阵挛发作表现。2.全面性发作：起始快速累及双侧半球网络（含皮质及皮质下结构）的发作。发作起始可呈局灶性表现，发作症状可不对称。3.未知是否为局灶性或全面性发作：发作特征信息不足以明确局灶性或全面性分类时。4.无法分类发作：临床确认为癫痫性发作，但是缺乏特征性信息，后续随着信息的完善可重新归类。基础版发作分类图意识状态：若无法判定，则保留上级分类术语（如局灶性发作或未知是否为局灶性或全面性发作）描述要素：是发作期症状学特征。基础版本采用二分法：描述词为伴可观察到的症状或不伴可观察到的症状。可观察到的症状指目击者可识别的非自主性体征，包括运动性、失语性、自主神经性或其他特征。在基础版本中，全面性发作分为失神发作、全面性强直阵挛发作及其他全面性发作。强直阵挛发作均位于图的下方，淡黄颜色强调该类发作类型的高致残/致死性，是癫痫猝死（SUDEP）的主要危险因素。扩展版发作分类图在扩展版本中，以时间顺序罗列症状学信息。箭头指示发作演变方向（如：上腹先兆?右手自动症?反应性受损+知觉受损）。扩展版分类列出了所有全面性发作类型。癫痫发作按分类学层级结构划分表分类明确列出了21种发作类型（相较2017版的63种大幅精简），涵盖四大主要类别。更新后的分类体系延续灵活性原则：单次发作可在层级结构的任意节点终止分类；初始标记为"不明"或"无法分类"的发作，随着信息完善可重新归类。关键修订要点1.?分类要素与描述要素的区分分类要素（Classifiers）：定义发作类型，直接影响患者管理（综合征诊断、治疗决策及预后评估），包括发作类别、类型及意识状态。描述要素（Descriptors）：记录症状学特征，分为基础版与扩展版：基础版：采用“伴可观察到的症状”或“不伴可观察到的症状”二分法，适用于资源有限场景。扩展版：按时间序列描述症状演变（如“上腹先兆?自动症?意识受损”），适用于术前评估或长程监测。2.?意识状态作为分类要素以“意识状态”替代“知觉”，强调医学通用性及跨语言适用。操作性定义：知觉（Awareness）：通过发作后回忆能力评估。???反应能力（Responsiveness）：通过语言或运动任务测试，反应延迟或不恰当即判定为受损。任一维度受损即视为“意识障碍”，需注意孤立性癫痫性遗忘或感觉性失语可能单独导致反应能力缺失。3.?术语简化与新增类别删除“起源（Onset）”一词（如“全面性发作”替代“全面性起源发作”），因证据表明全面性发作可能含局灶性起源。新增“未知是否为局灶性或全面性发作”及“无法分类发作”类别，明确其适用场景。4.?全面性发作亚类调整失神发作：取消“非运动性”限定，因部分失神发作可伴运动症状（如肌阵挛性失神发作和眼睑肌阵挛伴失神发作）。新增类型：将“全面性负性肌阵挛发作”列为独立类型。细化亚类：全面性强直-阵挛发作根据前兆（如肌阵挛或失神）进一步细分。5.?癫痫性痉挛的精准分类全面性发作类别：癫痫性痉挛作为分类要素，与婴儿癫痫性痉挛综合征（IESS）密切相关。局灶性及未知是否为局灶性或全面性癫痫类别：癫痫性痉挛作为症状学描述（如“局灶性癫痫性痉挛”）。局灶性癫痫性痉挛或存在局灶性起源证据（如神经影像学提示）的病例，若药物治疗无效，建议早期手术评估。参考文献：BeniczkyS,TrinkaE,WirrellE,etal.Updatedclassificationofepilepticseizures:PositionpaperoftheInternationalLeagueAgainstEpilepsy.Epilepsia.2025Apr23.