心血管内科

本周二专家门诊时老李拿着动态心电图报告问我：潘主任，我的心跳最慢才33次/分钟，最长心脏停搏2.0秒，有些医生说很危险，要装心脏起搏器，我很担心，必须要装起搏器吗？这是潘医生经常被问的问题，而且越来越多。从专业的角度可以说得很复杂，因为这和缓慢性心律失常的原因是否可逆，伴随症状，心率缓慢的发生位点、严重程度和进展趋势，甚至患者的年龄都很相关。这些对于普通人是太复杂了，但是您需要清楚地了解，装起搏器的目的是什么？老李回答当然是为了防止心跳慢导致的危险啊。我问老李知不知道心跳停多久会有危险，老李实诚地回答说不知道。通常来说，心跳停止3-5秒可出现双眼发黑，停止5-10秒出现神志丧失晕厥，心跳停止1分钟呼吸停止，2分钟瞳孔散大，4分钟脑死亡。心脏起搏器植入的适应症分为两种：相对适应症和绝对适应症。相对适应症是为了改善症状，而绝对适应症则是为了救命。因此如果排除了可逆性的原因，心跳停止超过3秒钟是条警戒线，伴有症状就更要警惕，就应该植入心脏起搏器。老李问为什么不是5秒钟？因为动态心电图通常只有24小时，代表性不强，极有可能发生更长的心脏停搏。黑矇晕厥也增加了摔伤的风险。有条件行72小时心电图甚至更长时间心电图（比如体外单导联心电图和植入型心电记录仪）会更能准确反映病情严重程度。询问过老李没有任何头晕黑矇晕厥的症状，平时喜欢运动，又没有心血管其他危险因素，运动时心率可以达到100多次，动态心电图最慢33次/分对于老李属于正常现象，不需要任何处理，更不需要装心脏起搏器。如果想了解更专业的细节，可以参考起搏器植入的专家共识和指南。老李连声道谢，放心而归。

心脏淀粉样变科普讲座5 -心脏淀粉样变是如何诊断的浙江大学医学院附属第二医院心内科潘小宏如果患者临床表现，心电图和心超检查后怀疑是心脏淀粉样变，首先需要确诊是否是心脏淀粉样变，然后需要进行分型，因为AL型和ATTR型心脏淀粉样变预后不同，治疗也截然不同。超声心动图是诊断心脏淀粉样变性的首选初始影像学检查，有经验的心超医生诊断率明显高于其他人。心脏淀粉样变患者存在广泛的左室肥厚，而且右室壁、双房、房间隔和瓣膜都会因淀粉样病变累及而肥厚，罕见于其他疾病中，到疾病晚期可以出现心脏扩大，但是较为少见。心脏淀粉样变时在超声下会呈现特殊的回声，称为颗粒闪烁征。如果进行纵向应变检查，会呈现特征性的心尖纵向应变保留。有报道AL型和ATTR型心超表现不同，ATTR型相比AL型左室和右室质量增加更多，收缩功能障碍更显著。AL型心脏淀粉样变中左室肥厚通常是对称的，而ATTR型左室肥厚不对称且以室间隔肥厚为主。心血管磁共振检查CMR可在心超之前就能发现心脏淀粉样病变。CMR包括平扫和扫钆剂延迟增强(LGE)，注意两者都要做。磁共振平扫可以更清楚地观察心脏肥厚的程度，心脏淀粉样变时呈现广泛的心内膜下LGE，也可表现为弥漫性透壁或者片状LGE。心脏淀粉样变患者T1 mapping和ECV值都会呈现特征性的升高。患者通常需要进行血游离轻链和血尿免疫固定电泳检查来寻找单克隆蛋白的证据，诊断或排除AL型心肌淀粉样变。如果通上述检查发现单克隆蛋白，患者转诊血液病，以进行进一步诊治，通常会行骨髓活检以检查多发性骨髓瘤的可能性。如果患者上述三项检查未发现单克隆蛋白，需要进一步进行骨示踪剂心脏同位素检查，国内采用的是99m锝-焦磷酸盐，通常简称为PYP检查。99m锝-焦磷酸盐可以特异性地结合ATTR蛋白，根据显影程度可进行半定量评级，如果是0级可排除ATTR型，如果是2-3级可诊断ATTR型心脏淀粉样变。如果患者诊断为ATTR型心脏淀粉样变，需要进行基因检查来鉴别遗传型还是野生型，如果是遗传型家系调查必不可少。部分患者需要进行组织活检才能确诊心脏淀粉样变和具体分型，强调尽量活检病变累及的器官，盲目的其他组织活检如腹壁脂肪垫和口腔活检检出率低。随着技术的进步，心肌活检后进行病理和质谱分析已成为一项安全可靠的检查，这当然需要经验的积累，因此选择有经验的术者很重要。

心脏淀粉样变科普讲座6 -心脏淀粉样变该怎么治疗浙江大学医学院附属第二医院心内科潘小宏心脏淀粉样变的治疗包括两个方面：心脏(心力衰竭)治疗和基础疾病治疗。心脏淀粉样变心衰治疗和常规的心衰治疗截然不同。常规心衰治疗应用的RAS抑制剂、β受体阻滞剂和洋地黄类等都不建议，主要是利尿剂。心脏淀粉样变患者易发生房颤和血栓栓塞事件，因此需要进行及时的抗凝治疗。患者也容易发生传导阻滞和恶性室性心律失常，这也是患者的主要死因。定期评估和紧密的监测很重要，及时进行起搏治疗，仔细评估后进行埋藏式心脏转复除颤器(ICD)治疗。AL型心脏淀粉样变治疗主要是化疗和/或自体干细胞移植。以硼替佐米为基础的方案已成为一线治疗，以CD38单克隆抗体靶向药物达雷妥尤单抗为代表的各种新型的多发性骨髓瘤治疗药物目前也开始在AL型心脏淀粉样变患者中应用，也取得良好的初步结果。ATTR型心脏淀粉样变治疗主要是药物治疗和肝脏移植。目前药物治疗首选氯苯唑酸，已经过临床试验ATTR-ACT研究验证能有效减少患者死亡率，并能减少患者心血管相关住院率，改善症状，提高生活质量。其他疗效不确定的药物包括二氟尼柳、熊去氧胆酸和多西环素。国外这方面药物研究进展很快，有抑制TTR基因表达的小干扰RNA Patisiran，反义寡核苷酸Inotersen，以及高选择性TTR稳定剂AG10等等。ATTR型心脏淀粉样变地淀粉样蛋白来源于肝脏，因此接受肝移植可以除去遗传型ATTR的来源。如果心脏受累明显，也建议进行心肝。心脏淀粉样变患者进展到晚期需要进行心脏移植，值得注意的是心脏移植前后也要进行心脏淀粉样变的治疗，围手术期和长期管理难度明显高于普通心脏移植患者。