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肥厚型心肌病科普知识 查看全部

治疗肥厚型心肌病,为什么微创介入疗效比不上常规开胸手术近日,美国心脏病学会杂志刊登了一篇论文,报道了美国三个大的专科中心治疗近4000名梗阻性肥厚型心肌病的长期效果。其中585例采用介入酒精室间隔消融术,中位年龄63.0岁,其中4例早期死亡,10年后26.1%死亡;3274例采用开胸手术,中位年龄53.7岁,其中9例早期死亡,10年后8.2%死亡。通过各种统计学分析,该论文认为,开胸手术在疗效上要优于介入治疗。其实这个现象和观点并不新颖,甚至可以说是心脏病学界的一般常识,该文能刊登在该顶级杂志上,主要是再次强有力的验证了这点,因为医学结论常需要反复的验证,才能成为共识。故目前通常的推荐是,对于存在左心室流出道梗阻的肥厚型心肌病患者,若压差超过50mmHg,且药物治疗效果不佳,应优先推荐开胸手术以消除梗阻,对于合并较多合并症,或年龄较大,手术风险高,或患方拒绝开胸手术者,次选介入治疗。从原理上来说:1.开胸手术直接切除造成梗阻的室间隔心肌块,消除梗阻的效果更彻底。2.介入治疗的原理实际上是造成局部的心肌梗死,这个梗死灶,可能导致局部的心电异常,增加室性心律失常的发生。从以上原理、现象都支持了开胸手术在疗效上要优于介入治疗的观点。
诊断为肥厚型心肌病,就诊时,重点跟医生探讨哪些医疗问题1.进一步确认肥厚型心肌病的诊断。成人肥厚型心肌病的初步诊断通常是在心脏超声测得室间隔或左心室壁厚度超过15毫米时给出,但还有一些其他病情也可以导致心肌肥厚,有时需要进一步分析,主要是要排除高血压、主动脉瓣狭窄相关的左心室负荷加重的心肌肥厚等。除了基本的心超、心电图检查外,医生还可能与患方询问家族史、讨论是否进行基因检测(一般来说,肥厚型心肌病的病人,超过一半至80%病例可获得明确的基因异常结果)。也可能进一步查心脏CTA、磁共振确认心肌肥厚情况。2.区分病情的严重程度。大致可以分为几类病人,以下为个人观点:1.轻微症,即无症状,活动耐量良好或不影响生活,且心肌肥厚不重者,可随访观察,暂不进行特别治疗,随着家系调查、体检的增多,这种类型者会越来越多;2.轻症,有轻度症状,无左心室流出道梗阻,通常单纯药物治疗效果良好;3.一般症,有明显不适,有左心室流出道梗阻,可先进行药物治疗,如果效果不佳,可考虑手术治疗;4.重症,严重活动受限,伴显著左心室流出道梗阻,或严重心肌肥厚造成明显舒张期心衰或中度以上二尖瓣返流,通常需要手术治疗,优先推荐开胸手术;5.病危。合并其他病情,房颤、二尖瓣关闭不全、感染性心内膜炎、冠心病等。3.药物治疗。基本药物为β受体阻滞剂即洛尔,钙离子拮抗剂(维拉帕米、地尔硫卓、地平类)。其他药物,根据相应病情选用。4.手术治疗。首选开胸室间隔部分切除术(MORROW术),次选介入室间隔消融术,胸壁穿刺室间隔射频消融术为新术式,效果验证中。其他治疗,包括起搏器(ICD)治疗、房颤射频消融术、心脏移植等。
脑钠肽升高除了心衰还要考虑哪些疾病?心力衰竭(心衰)是一种临床综合征,评估目前或既往存在心脏结构和/或功能异常(EF<50%,心脏扩大,E/E’>15,中度/重度心室肥厚,中度/重度心脏瓣膜狭窄或反流)引起的心衰症状和体征,同时合并以下情况中的至少一项:利钠肽水平升高;存在心源性肺循环或体循环淤血的客观证据;影像学检查(如胸片、超声心动图等)、静息或负荷(如运动)血流动力学监测(如右心导管、肺动脉导管)存在心脏形态结构的改变、功能障碍、血流动力学异常等。脑钠肽系统(BNP),主要存在于左、右心房,其中右心房含量较多。利钠肽是目前最具实用性、可行性、可靠性诊断心衰的客观指标,特异性和敏感性俱佳,具有良好的心衰诊断、判断预后价值,而且排除其它非心衰疾病引起的呼吸困难、水肿等,为鉴别诊断提供可靠的依据。心衰新定义推荐的利钠肽水平?代偿期:BNP≥35pg/ml,NT-proBNP≥125pg/ml;失代偿期:BNP≥100pg/ml,NT-proBNP≥300pg/ml。在诊断时,需要注意其他疾病对利钠肽水平的影响。?除了心衰,引起利钠肽升高的其它疾病:急性冠脉综合征(ACS)肺栓塞(PE)肥厚型心肌病(HCM)肺动脉高压(PH)中重度心肌炎中重度瓣膜病扩张性心肌病严重心律失常上述疾病在急性加重期,由于波及到容量负荷、肾素血管紧张素系统、左右心房容积压力发生变化,从而造成脑钠肽的分泌。非心源性疾病:高龄、肾功能不全、脓毒症、卒中、严重贫血、肺部疾病等。无论有无心衰,房颤均可使利钠肽水平增高引起利钠肽降低的情况:肥胖某些心包疾病如果患者出现急性炎症反应,牵涉到容量系统,神经内分泌系统,而这些病理变化不一定符合心衰诊断的通用定义,而这些改变可能与心衰的体征和症状有关,由于该病因不是心衰的主要原因,包括心血管原因,如急性心肌梗死或ACS、高血压急症、房颤伴快速心室反应、长期室性心律不齐、肺栓塞、心包疾病和急性瓣膜功能障碍,早期或代偿期脑钠肽可能轻度升高,但是一旦出现心功能不全,脑钠肽会明显上升。其他非心血管疾病,如肾功能衰竭、肝功能衰竭、伴外周水肿的病态肥胖和慢性呼衰低通气综合征等也存在容量超负荷及神经内分泌代偿机制,因此也可出现类似心衰的症状和体征,甚至血流动力学和生物标志物特征也与心衰有重叠,且这类患者也确实可能合并心衰。这些事件可能被认为是“伴有心衰”的事件,而不是原发性心衰事件中此类竞争性疾病的诊断,即一旦潜在的原发疾病得到治疗,心衰的症状和体征就可能消失。所以,脑钠肽升高不能完全归结于心力衰竭,某些心源性疾病和非心源性疾病都有可能使脑钠肽升高,凡是影响左右心房压,室壁张力变化的疾病都有可能使脑钠肽分泌。对于心衰的诊断,脑钠肽前体(NT-proBNP)的特异性、敏感性都好于BNP,明显升高的BNP更有利于心衰的诊断。