神经内科

偏头痛是一种相当普遍的疾病，其病情特征为反复发作、一侧或双侧搏动性的剧烈头痛且多发生于偏侧头部，可合并 自主神经系统功能障碍如恶心、呕吐 、畏光和畏声等症状。可在儿童期开始发病，其发病率于10～14岁年龄段急剧增加，至35～39岁年龄段为高峰，其后发病率逐渐下降，至绝经后女性则明显下降。女性偏头痛的发病率为男性的2～3倍，女性患病率高达25%以上。国际头痛疾病分类（ICHD）提供了不同类型头痛诊断的详细标准。许多偏头痛患者没有得到正确的诊断。虽然偏头痛以单侧严重搏动性头痛为特点，但也可能表现为中度双侧头痛。此外，偏头痛的其他特征，特别是对光和声的敏感性、恶心以及失能，在诊断上可能更为有帮助。

视频上传只能是网址啊，先上传文字版，待编辑。周围性眼球震颤消除注视影响后增强（如可在暗室中医生佩戴红外线观测器观察，或患者佩戴弗伦泽尔眼镜），而中枢性眼震则无关！视频1A:右侧前庭神经炎患者。静息位（第一眼位（primaryposition））（注视正前方）可见水平向左眼球震颤，向左注视（向眼震快向侧凝视）眼震增强，向上、向下注视仍可见到向左的眼震。向右注视（向慢相侧注视即向前庭功能缺损病灶侧注视）眼震消失。患者带上弗伦泽尔眼镜（以消除固视的影响）眼震增强，是周围性眼震的表现。向右甩头试验阳性，出现向左纠正性扫视。向左甩头试验阴性。PS:视频1A展示方向固定性眼球震颤（单一方向性眼球震颤），视频2B展示方向改变性眼球震颤。方向固定性眼球震颤在周围性前庭病和中枢性前庭病都可出现，不具有特异性。方向改变性眼球震颤是中枢性前庭病的非常特异的体征，极少出现于周围性前庭病（出现方向改变性眼球震颤基本可排除周围病变）。视频1B:右侧小脑卒中，然而眼震类似外周迷路病变性质。向前注视、向左注视无眼球震颤，向右注视可见水平向右的眼球震颤。向上、向下注视均无眼球震颤。消除固视影响（佩戴弗伦泽尔眼镜），静息眼位（注视前方）出现水平向右眼震，被右侧注视增强---貌似符合周围性眼震的特点。但进一步鉴别，则有表明中枢性质的特点，如甩头试验（水平头脉冲试验）无异常，向右水平平滑跟踪试验时出现跳动（向左平滑跟踪正常）。佩戴弗伦泽尔眼镜时眼震主要成分是水平向右，但是仔细观察有微弱的向下成分。PS：平滑跟踪异常支持前庭中枢性。甩头试验（头脉冲试验）异常（HIT试验阳性）主要为周围性前庭病的特征（前庭神经炎患者敏感性接近100%），但是在部分中枢性病变尤其是AICA梗死也会出现HIT试验阳性；相对来说甩头试验阴性诊断急性前庭综合征为中枢性质的特异性高，甩头试验阳性排除中枢病因的诊断价值相对（HIT阴性诊断中枢性）较小（特别注意要排除AICA梗死）3_Component_H_I_N_T_S__battery.mp4H.I.N.T.S.(HeadImpulse,Nystagmus,TestofSkew)床旁三步检查法，是头脉冲试验（即甩头试验）、自发性眼震的观察、眼偏斜（通过交叉遮盖试验评判）。注意：一般先观察自发性眼震、眼偏斜，把甩头试验放在后面，才不会影响前两者的观察。另外视频有个瑕疵，交叉遮盖试验时，眼球遮盖不全面（可能为镜头拍摄角度问题）。视频2B，中枢性眼球震颤，方向改变性眼球震颤（direction-changingnystagmus）提示中枢性病因，视频示急性小脑梗死的眼球震颤。向左注视眼震水平向左，向右注视（即注视前述眼震的慢性）眼震方向变为向右，随着凝视方向的改变眼球震颤的方向也变化了。这是中枢性的凝视诱发性眼球震颤，特异性很高。我自己的看法：HINTS三步法想用最简单最优选的床旁方法和最少时间去筛选鉴别周围性和中枢性眩晕（即轻轻松松赚大钱）。但第一，其对临床医生水平要求高，第二私下觉得他们应该也是循环论证，第三、本身入选病例其实不是太全面，而且HINTS主要用于急性前庭综合征中前庭神经炎与后循环卒中的鉴别，对复发性眩晕等不太适用（后者诊断更依赖病史）。有些眩晕疾病，病史我觉得更重要（其他神经科检查也很重要）。三步法做的好、高水平的医生的确可以把AVS鉴别得很好。总结一下，甩头试验阴性（支持AVS为中枢性周围性眩晕）的意义更大，阳性排除中枢性眩晕的诊断价值受AICA梗死亦会出现阳性的影响下降（甩头试验的结果最好由有经验的医生判断）；若要排除中枢性眩晕，最好请结合病史、其他传统神经科检查所见、有无严重躯干性共济失调等综合判断。交叉遮盖试验对中枢性的特异性据报道很高，但是敏感性不高是其缺点。我个人相当喜欢做VOR抑制试验，未做MR之前筛选了好几个脑干病灶病人出来，目前看的这方面的文献不多，待进一步总结。待编辑

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是以视神经和脊髓损害为主的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病谱，其发生主要与水通道蛋白 4（AQP4）抗体有关，除视神经和脊髓受累外，脑干尤其是延髓最后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、胼胝体、大脑脚锥体束走行区等星形细胞足突AQP4 高表达区域也是该病好发部位。NMOSD具有高复发率和高致残性的特点。 最近研究认为瘙痒有可能预测NMOSD的临床复发，学者Manjunath 收集了57例NMOSD发现其中有15例发生瘙痒（26.3%）。15例瘙痒NMOSD病人中，皮肤瘙痒区域66.7%（10例）发生于颈髓皮节区域，其次为颈-胸和三叉神经支配区各占13.3%（各2例），1例发生于腰神经支配区。分析瘙痒的责任病灶：延-颈髓交界扩展至胸髓的最多见，占40%（6例），其次为颈-胸髓26.7%（4例），延-颈交界扩展至颈髓13.3%（2例）。瘙痒均发生在临床事件之前，此症状有可能预测NMOSD的临床复发。有2例病人遗留难以药物控制的瘙痒及抓痕需长期服用卡马西平、乐瑞卡等药物控制。 用以改善NMOSD疾病的进程和转归的药物，主要是一些免疫抑制剂类药物，统称为疾病修饰药物（disease modifying drugs，DMD），一般用于 NMOSD 缓解期。目前用于NMOSD的DMD分为合成性 DMD（传统 DMD）和生物学 DMD。主要合成类DMD有硫唑嘌呤、MMF （吗替麦考酚酯）、甲氨蝶呤（MTX）和米托蒽醌等，环孢素 A、他克莫司、环磷酰胺等因疗效不确切而暂不作为推荐用药，可能需要大样本的长期的疗效观察。中国大陆硫唑嘌呤使用较多。生物学 DMD中进入临床的有利妥昔单抗（Rituximab，RTX）。新型抗 CD20 单克隆抗体乌妥昔单抗（Ublituximab）Ⅰ期试验正在进行中。 参考文献略