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特殊类型糖尿病：什么是MODY？MODY有多少种？今天门诊看了一个4岁孩子，持续空腹高血糖。另一个为已基因确诊为MODY5孩子。第一个孩子我临床考虑MODY2可能，为了进一步明确孩子高血糖的转归和未来治疗方案，减少家长精神压力和负担，需要明确诊断（基因检测）。第二个孩子确诊为MODY5，我需要让家长熟悉MODY5的特征，这类型的孩子会合并肾功能不全，需要重点关注孩子肾功能变化和加强血糖管理。基于此，我做了这一期知识科普，认识MODY。MODY的概念????MODY是“青少年发病的成人型糖尿病”（Maturity-OnsetDiabetesoftheYoung）的缩写，是一种特殊类型糖尿病。为一种常染色体显性遗传的单基因遗传性糖尿病，主要是由于单基因突变导致胰岛β细胞（分泌胰岛素的细胞）功能缺陷，导致孩子体内胰岛素分泌减少或作用减弱。通常有家族糖尿病史。MODY的发病年龄???MODY通常在25岁之前发病而被诊断。MODY的临床表现??类似于2型糖尿病，起病隐匿，往往孩子是因为体检或偶然查血糖而被发现和诊断，通常不会发生酮症酸中毒，发病初期往往不需要使用胰岛素治疗。需要注意的是2型糖尿病通常在40岁后诊断，伴有肥胖体型。所以对于发病早的2型糖尿病，极有可能为MODY。不同类型的MODY???MODY有14个亚型，每种亚型由不同的基因突变引起。以下是MODY亚型及其对应的基因突变：MODY的诊断????由于MODY起病隐匿，临床表现多样，常被误诊为1型或2型糖尿病，需要专科医生根据发病年龄、临床表现和家族史等信息综合评估，进行基因检测来明确诊断。MODY的治疗???MODY的治疗可能包括饮食运动控制、口服降糖药物或胰岛素治疗，具体治疗方案取决于MODY的具体类型。后面我将通过科普形式说下每一个MODY类型的具体特征和治疗方案。?周巧利医生，儿童单基因糖尿病门诊、遗传代谢门诊，?周一下午，广州路院区1号楼5楼南京市儿童医院内分泌科科普号
儿童1型糖尿病，如何有效运动并避免低血糖？对于2型糖尿病儿童和青少年，不同运动类型、持续时间或强度一般并不会引起血糖剧烈波动，但1型糖尿病儿童和青少年本身血糖调节能力较差，加上身体活动的不可预测性使此类患儿的血糖管理更具挑战性。2022年?ISPAD指南提出以下几点建议。1.1有氧运动的血糖波动有氧运动包括慢跑、骑自行车、游泳、健身操等。有氧运动期间肌肉对血糖的摄取和利用增加，肝脏肝糖原生成速率加快，因而T1DM患者有氧运动常导致血糖水平降低。因此建议T1DM儿童和青少年患儿有氧运动时外源性胰岛素剂量应减少，以预防低血糖。这方面我国儿童和青少年患儿应特别注意，我国大多数中小学每?天上午有约30min的大课间活动，一般为广播体操等有氧运动，而部分中学有早操（即慢跑），对于T1DM患儿应注意预防此类运动可能带来的低血糖。?1.2无氧运动的血糖波动无氧运动可激活交感神经系统，刺激肾上腺分泌儿茶酚胺、糖皮质激素、胰高血糖素等胰岛素拮抗激素，升高血糖，因此短跑和举重等高强度无氧运动可能导致血糖水平明显升高，尤其是在当天较早时、血液循环中几乎无胰岛素时。因此，2022年ISPAD指南不建议此类运动前减少餐时胰岛素剂量。?1.3混合运动的血糖波动混合运动通常是儿童和青少年的主要运动形式，特征是反复进行相对激烈的身体活动，中间穿插低至中等强度的间歇性混合运动。混合运动时血糖轻度降低或升高，一般较平稳，波动幅度不大［。与持续中等或高强度运动相比，T1DM患者进行此种类型的间歇性混合运动导致低血糖的发生率较低。因此，2022年ISPAD指南建议混合运动时可能无需调整胰岛素剂量。多数儿童和?青少年以课间嬉戏形式进行的身体活动通常仅持续数分钟，对血糖波动影响较小，但如果这些活动持续超过15min，可能需补充碳水化合物。??2022年ISPAD指南认为，从长远来看与久坐不动的T1DM患儿相比，积极的身体活动仍利大于弊。2运动前、后胰岛素剂量调整不同运动时机下胰岛素的调整也是2022年ISPAD指南的重点讨论内容，首次提出了T1DM儿童和青少年不同运动时机下胰岛素剂量和营养的起始方案，为制订个性化运动方案提供了基础，目标是保证患儿运动期间血糖水平控制在5.0~15.0mmol/L，并预防运动引起的低血糖。医疗保健专业人员应协助患儿监护人通过对患儿进行反复测试和观察，不断调整运动计划，制订个体化方案。?2.1运动前胰岛素调整策略上文提到不同运动类型可能导致血糖升高或降低，如果运动前未调整餐时胰岛素注射剂量，即使在运动期间补充15g碳水化合物也极有可能导致T1DM儿童和青少年患儿低血糖。参考成人数据，2022年ISPAD指南给出了T1DM儿童和青少年不同运动类型和运动时血糖的运动前餐时胰岛素剂量调整的指导建议（详见PDF表2）。此外，指南认为T1DM儿童和青少年患儿确定进餐和活动的时间间隔更重要，并建议运动前90min内减少餐时胰岛素注射较为合适。在不注射餐时胰岛素的情况下，运动前90min胰岛素泵基础速率降低50%~80%可降低有氧运动时发生低血糖的风险。运动计划在餐后2h以上开始时，应注射常规剂量餐时胰岛素，以防止血糖过度升高。最好在进餐和运动之间留出至少3h的间隔，以最大限度减少循环胰岛素，并为碳水化合物的消化和同化提供充足时间，便于在运动?中消耗。?2.2运动后胰岛素调整策略鉴于不同运动类型血糖波动情况有差异2022年ISPAD指南给出了T1DM儿童和青少年不同运动类型和运动时血糖的运动后?餐时及夜间基础胰岛素剂量调整的指导建议。尤其注意，若16：00后运动且持续时间>30min，将极大增加夜间低血糖风险，须根据运动时血糖水平调整夜间基础胰岛素剂量，或睡前摄入适量的低升糖指数碳水化合物，以预防夜间低血糖。?3运动前、中、后营养补充?运动时补充营养既要保证能量摄入满足运动所需，不发生运动期间低血糖事件，还要尽可能使血糖稳定，减少过度高血糖。2022年ISPAD指南认为，?每日碳水化合物和蛋白质摄入量因年龄、性别和身体活动水平而异，强调个体化方案，在遵循一般原则的基础上，可根据个人饮食习惯及营养师建议进行个体化调整。3.1运动前营养补充运动前5~10min应限制摄入碳水化合物，在运动前30min则可少量补充零食以预防运动期间低血糖。为减少循环胰岛素并最大限度储存糖原，降低运动时低血糖风险，应尽量在运动前至少180min进餐。如果未能在运动前180min内进餐，应尽可能在运动前60~90min进餐，以降低运动前高血糖风险。建议运动前一餐摄入含1.0~1.5g/kg碳水化合物、低蛋白质、低脂膳食。?3.2运动中营养补充运动过程中摄入少量的碳水化合物可降低运动后反跳性高血糖的风险，建议根据测血糖的频率选择不同升糖指数的碳水化合物零食。碳水化合物摄入量应根据运动前设定的血糖目标、运动前和运动中指尖血糖、体质量计算。此外，运动时要注意补充水分，充足的液体摄入可降低运动时的脱水风险，一般建议白开水或无糖液体［16］。?3.3运动后营养补充2022年ISPAD指南建议运动后90min内进食，优先摄入优质蛋白质。若16：00后运动且持续时间>30min，应根据血糖水平补充相应的碳水化合物和/或蛋白质零食。?3.4营养补充注意事项对于进行日常身体活动的儿童和青少年糖尿病患儿（每日60min中等至高强度身体活动），每日食物摄入总量应满足身体活动需求，前提是全天定时规律进餐。补充碳水化合物预防低血糖时，应注意总能量摄入的增加不应超过消耗量，且摄入零食时不应降低三餐质量。我国大多数小学实行课间加餐制度，一般在上午大课间，有些食物属于高升糖指数碳水化合物，运动前及运动时应注意监测血糖变化。4运动时混合闭环胰岛素泵系统使用策略?HCL胰岛素泵系统可自主完成“血糖持续监测-胰岛素自动输出”过程，全球首款HCL胰岛素泵MiniMed670G于2016年获得美国食品和药物管理局（FDA）批准，用于14岁及以上T1DM患者治疗，标志着“人工胰腺”技术的重大突破。鉴于HCL系?统相关临床研究的广泛开展，2022年ISPAD指南针对使用HCL胰岛素泵系统的儿童和青少年糖尿病患儿提出了相应的运动指导建议。不同品牌HCL胰岛素泵系统均可在运动前设定血糖阈值，目的是通过调整胰岛素输送算法使患者在运动期间维持较高的?血糖水平。?5关于几类高风险运动的建议?2022年ISPAD指南特别提到了几类儿童和青少年糖尿病患儿需警惕的运动：（1）开放水域游泳、冲浪、帆船类项目：此类运动项目使身体暴露在低温和水中，需断开胰岛素泵，可能增加患者高血糖和酮症酸中毒的发生风险［20］。（2）冬季冰雪运动与夏季运动：高温环境可能增加胰岛素吸收率，而低温环境则有相反效果。高温环境运动需更多能量消耗，使血糖水平迅速下降。而低温可能降低血糖测量精度导致血糖测定不准确，因此，这两类环境下运动时需特别注意。（3）高海拔运动（如高山滑雪、攀岩、登山）：高海拔引起的厌食症和能量消耗增加可能血糖异常，同时运动和压力也会影响激素负反馈?反应。（4）潜水运动：关于糖尿病患者潜水。指南已于2005年发布，本指南仍提醒儿童和青少年糖尿病患儿务必在潜水前60、30min和10min及潜水后立即测定血糖，同时身边备好胰岛素与碳水化合物便于及时注射或补充。由于我国幅员辽阔，各省市地域及气候差异明显，开展的运动项目与欧美国家有所不同，如冰雪运动可能仅在东北寒冷地区开展较多，中西部及南方地区难以普及，而开放水域游泳、冲浪、帆船类项目等运动仅在沿海城市开展。因此，对于我国儿童和青少年，需要根据实际情况对血糖进行监测和个体化、精细化管理。?6结语?2022年ISPAD指南重点关注血糖波动更大、病情变化更复杂的儿童和青少年1型糖尿病群体，针对不同运动类型、运动时机下血糖波动、胰岛素剂量调整及营养补充等提出了新的指导意见；同时更新了关于运动期间HCL胰岛素泵系统的使用策略指导，有助于更精准地控制血糖。我国儿童和青少年糖尿病群体庞大，而国内尚无关于此类人群的运动指南。2022年ISPAD指南解读为制订儿童和青少年糖尿病科学、有效的运动方案提供了理论指导，值得应用与推广。参考文献：程经纬等."《2022ISPAD临床实践共识指南:儿童和青少年糖尿病患儿运动》解读."?中国全科医学?26.30(2023):3719-3724,3752.盛京医院小儿内分泌科科普号
儿童糖尿病 (8) - 胰岛素用量如果感觉自己无法控制孩子的血糖，任何时候都应首先选择就医。本文只讲整体原则和大概剂量，由于每个儿童的体质千差万别，胰岛素的具体数值均应以实际血糖情况为准。以儿童最常见的1型糖尿病为例，孩子在确诊后会经历以下几个阶段：刚发现生病时确诊时，为了纠正代谢紊乱，胰岛素用量很大。使用胰岛素3-4周后开始进入“蜜月期”，是残存的胰岛仍在发挥功能的阶段，胰岛素可能用量很少，甚至有的会停药，但这并不代表痊愈，仍然需要坚持测血糖。随着“蜜月期”逐渐结束、体重逐渐增加、青春期的到来，胰岛素用量一般会快速增多，从蜜月期的每天总共几个单位，增加到青春期中后期的每天几十个单位。上述过程是正常现象，胰岛素的多少和病情严重程度无关，真正和病情严重程度有关的是血糖控制的好坏。如何判断胰岛素用量是否合理？“每日总量”指的是每天打的胰岛素单位的总和，如果一个孩子早、中、晚、睡前分别打5单位，4单位、4单位，10单位，那么他/她的每日总量就是5+4+4+10=23单位/天。“每日总量”和儿童的体重有关，还和儿童所处的年龄段有关。一般小年龄儿童每天每公斤体重大约需要0.5单位胰岛素，到青春期儿童每天每公斤体重需要1.2单位胰岛素，再到成年人每天每公斤体重0.65单位胰岛素。总的来说，儿童1型糖尿病的胰岛素用量存在随年龄体重的增加而逐渐增加，而到了成人期再逐渐减少的现象。这一现像是自然规律，是人体自身胰岛素需求的自然变化，不代表病情逐渐加重。例如：一个4岁16公斤的儿童，每天每公斤体重需要胰岛素假如大约0.6单位，他/她的每日总量大约就是16×0.6=10单位一个12岁40公斤的儿童，每天每公斤体重需要胰岛素假如大约1.1单位，他/她的每日总量大约就是40×1.1=44单位除年龄和体重外，胰岛素的用量还和蜜月期（即初诊后的半年至一年）以及患者是否生病有关，以及患者的饮食和运动有关。需要根据每天血糖的测值再作调整。注：“短效”胰岛素指常规胰岛素[透明的餐前胰岛素]；“中效”胰岛素指精蛋白锌胰岛素[浑浊需摇匀的夜间胰岛素]每日胰岛素分配比例：3:3:3:1。即：早上30%，中午30%，晚上30%，睡前10%例如：每天总量10单位，早30%≈3单位，中30%≈3单位，晚30%≈3单位，睡前10%≈1单位。每天总量44单位，早30%≈14单位，中30%≈12单位，晚30%≈13单位，睡前10%≈5单位实际使用中早上一般会稍多，睡前胰岛素可能也稍多，实际比例可能为早30~40%，中25~30%，晚30%左右，睡前10~20%，按实际血糖控制情况调整注：“速效”胰岛素指门冬胰岛素或赖脯胰岛素；“长效”胰岛素指甘精胰岛素或地特胰岛素每日胰岛素分配比例：2:2:2:4。即：早上20%，中午20%，晚上20%，睡前40%例如：每天总量10单位，早20%≈2单位，中20%≈2单位，晚20%≈2单位，睡前40%≈4单位。每天总量44单位，早20%≈9单位，中20%≈8单位，晚20%≈9单位，睡前40%≈18单位实际使用中一般早上会稍多，实际比例可能为早20~30%，中20%，晚20%左右，睡前40~50%，按实际血糖控制情况调整。餐前胰岛素（“短效”或“速效”胰岛素）控制进餐后食物的消化（即餐前和餐后2小时血糖的变化情况），如果餐前和餐后2小时血糖相差不多，说明餐前胰岛素和当餐配比良好。如果餐后2小时血糖比餐前要高，一般说明进食过多或胰岛素过少，观察2~3天如果一直有同样的现象，应该考虑减少饮食或增加胰岛素。睡前“中效”胰岛素控制夜间睡眠时血糖和次日晨起血糖。如果次日早晨血糖过低应当减少胰岛素或睡前少量进食。如果次日早晨血糖过高，则应该加测凌晨2-3点的血糖，根据凌晨的血糖高或者低来判断次日早晨高是单纯高还是半夜低血糖反跳，再决定是增加胰岛素或减少胰岛素。“长效”胰岛素控制一整天的血糖，如果餐前血糖都偏高，可以增加长效胰岛素，反之亦然。以上所说的都是大致规律，不能决定对错。我们也经常会看到不按上述规律但是血糖也控制很好的孩子。比如说早上需要的胰岛素达到每天的40%到50%，或者中餐、晚餐需要较多的胰岛素，或者睡前需要较多的胰岛素。只要血糖稳定，没有特别高或特别低的血糖，这些胰岛素比例不按规律一般还是可以接受的。孙成君医生的科普号