小儿心脏中心内科

心脏是人体最重要的器官，它是一个全年无休的血液泵，为生命提供动力。心脏的跳动依赖心脏传导系统的正常工作，一旦心脏传导系统出现异常，导致心脏搏动的频率和/或节律异常，心脏可能因此无法正常工作，这种情况我们就称为心律失常。 什么是儿童心律失常？ 关键词：先天性因素不可忽略 儿童心律失常并不是成人心律失常的“缩小版”，发病机制并非完全一致。??临床很多心律失常找不到明确病因，但有些心律失常与器质性心脏病有关。部分成人心律失常继发于冠心病等缺血性心脏病，儿童的器质性心脏病之一便是先天性心脏病，有些复杂性先心病合并传导系统发育异常，外科手术前或者手术后都可能出现心律失常；此外，很多遗传性心律失常在儿童期发病，虽然发病率低，但是恶性程度高，威胁生命安全，大部分遗传性心律失常可以通过基因检测来筛查。儿童心律失常比较少见的是房颤，因为房颤大多发生在机体退化的成年人群中。儿童心律失常通俗地讲可以分为三大类，心跳快、慢和乱。 儿童快速性心律失常多数为室上性及室性心动过速。儿童缓慢性心律失常多为房室传导阻滞、窦房传导阻滞、窦性心动过缓及窦性停搏等。早搏是心跳乱的一个代表。无论快、慢，还是乱，由于儿童的表达能力有限，许多情况下都较成人难以被迅速发现以及准确诊断。 如何预防和筛查儿童心律失常？ 关键词：早筛早查=心电图 心律失常可以没有任何症状，甚至一些儿童能耐受严重的心律失常，直至严重的心衰才就诊。因此，家长自行发现孩子心律失常的情况有一定的难度。如果孩子出现了一些和平常不一样的表现，就要注意发生心律失常的可能，比如大点的孩子会主动说心跳快、胸闷、胸痛、眼前发黑，小婴幼儿不会表达，但出现一些严重的心动过速的时候会哭闹、拒食、呕吐、面色苍白等等，有一些心律失常还会出现晕厥、抽搐等表现，这些时候都要注意，及时前往医院就诊。 早筛很关键，我一直呼吁所有孩子出生后都做心电图，心电图在三甲医院的收费大约只有20块钱，但意义重大。当然，心电图做起来会有困难，因为孩子不像成人，很难安静躺着不动，有时需要服用镇静剂才能完成检查。正像看心脏的结构需要超声心动图检查，心电图检查是粗筛心律失常的重要工具。在一些心律失常间歇发作的儿童，需要在发作当时记录心电图，有时需要24小时动态心电图或更长程的心电图来明确诊断。 诊断心律失常后该怎么办？ 关键词：就诊于专科+记录心律失常时的有用信息 心律失常分轻重，有些窦性心律失常，比如窦性心律不齐及偶发早搏，属于生理性正常情况，无需就医；有些心律失常目前考虑为良性可能性大，但需定期复查；有些心律失常需手术干预；有些心律失常会危及生命。因此，心律失常是一个笼统的名称，诊断心律失常后家长切勿恐慌，需就诊于儿童心律失常的专科医生，切忌“百度”看病。心动过速呈间歇发作或者怀疑某些症状与心律失常相关时，需在症状发作的第一时间记录心率，再就近记录心电图。这些信息是宝贵的第一手资料，对于诊断非常有价值。 儿童的心律失常特点跟成人还是有所区别。每种儿童心律失常处理的方法并不一样，甚至不同年龄同一种心律失常的治疗方案可能有所不同。有的心律失常在3岁前频繁发作，甚至导致心衰，过了3岁发作可能变少，甚至可能自愈。因此 ，3岁以下的婴幼儿室上性心动过速发作通常不做手术，若心动过速发作频繁，口服抗心律失常药物预防心动过速发作。体重15公斤以上的患儿如发作频繁影响生活质量， 推荐做射频消融手术。我们通过随访发现部分儿童的室性早搏会自行减少或消失。对于负荷过多，甚至影响心功能的早搏应积极射频消融治疗。 如何治疗？ 关键词：药物治疗+手术介入 生理性心律失常，比如窦性心律不齐，是不需要干预的。病理性心律失常，要根据不同的病因及类型进行处理，部分甚至不需要治疗。治疗的方法，总的来说，分为药物治疗和非药物治疗两大类。非药物治疗主要包括针对快速性心律失常的射频消融手术，以及针对缓慢性心律失常的起搏器植入治疗。 什么是射频消融手术呢？它是通过外周的一些血管，比如股动脉、股静脉、颈内静脉及锁骨下静脉等，将一些能够记录心脏电活动的电极放置到心脏的特定部位，这样就能通过记录心内的电活动明确心律失常发生的机制和部位，然后再送入一个消融导管到这个部位，应用射频能量使异常部位的心肌坏死，达到根治目的。 儿童血管细、心腔小，相对成人的介入手术，技术要求更高。因此，如果孩子在4岁以上，体重达15kg以上，血管和心脏条件相对好，更适宜行射频消融手术。当然年龄和体重只是一个方面，还需要看是否有合并症以及对药物治疗的反应等。若婴幼儿发生心动过速性心肌病，而心律失常本身对药物治疗反应不佳，射频消融只能作为最优选择。 治疗缓慢性心律失常，比如窦性停搏、完全性房室传导阻滞等导致心率极度减慢等情况，患儿可能需要安装心脏起搏器。心脏起搏器通过发放脉冲带动心脏跳动，满足重要脏器供血。 总而言之，对于心律失常患儿，定期复查很重要。一旦心律失常导致心脏功能受损，需要积极干预。治疗原则也具有一定弹性，一切都是基于实际情况和病人利益最大化来考量。 Q&A 家长：吃营养药能治好早搏吗？ 回答：不能。 家长：那个谁谁家孩子就是吃营养药吃好了。 回答：真相是，可能不吃也会好。 家长：那早搏究竟要怎么治呀？ 回答：一是观察随诊，没症状可以不用药物。二是对于早搏负荷比较多，起源位置比较经典，或者早搏已经导致了心脏扩大，心功能下降的这些病人，可以选择射频消融手术；对于早搏虽然比较多，但起源位置消融成功率相对低的孩子来说，可以等待孩子再长大一点，血管粗一点，这样手术操作空间大，治疗成功率高，并发症风险低。 家长：起搏器影响我家孩子吗？一辈子带着东西，将来影响结婚生子吗？ 回答：对于心跳过缓危及生命安全或者因为心跳过缓影响生长发育的孩子来说，家长要知道是孩子需要起搏器的辅助，有了起搏器才能保证生命安全和正常生活。如果没有起搏器，孩子可能不一定能健康活到结婚生子的年纪呢。 家长：起搏器只能用来解决心动过缓吗？ 回答：除了治疗心动过缓，还有心脏同步化治疗及除颤功能的起搏器，可应用于心室收缩不同步的心肌病和遗传性心律失常的治疗。 家长：起搏心律和正常的心律差别大吗？ 回答：起搏心律很接近正常的心律，尤其目前的心内膜起搏可以实现生理性起搏。 儿童心律失常的家长和患儿都需要学会动态观察，跟疾病和谐相处。目前，儿童心律失常的疗效总体水平很不错，室上性心动过速术后治愈率能达98%，早搏总体能达到90%。???? 摆正心态，相信医生 部分暂时不需要或不考虑消融手术的心律失常，如阵发性室上性心动过速，其治疗和随访观察的周期往往较长，甚至可达2-3年或者更长，需要家长与医生共同合作，从而平稳地控制心律、避免影响心脏功能，改善心律失常儿童的远期预后和生活质量。 心律失常对于社会的影响值得关注。实际来看，需要住院治疗的患儿可能少于1/5，很多儿童心律失常病情是比较轻的，但家庭为此背负着沉重的精神和心理负担。 国内儿童心律失常对口专科医生数量不多，因此存在不少儿童心律失常经常被当做心肌炎来诊治，可能会被建议不能上学，也不能上体育课，此外，还需要常年吃营养心肌药物，不仅不对症，还增加很多不必要的经济和精神负担。 我们充分理解所有病人和孩子家长对于疾病都抱着强烈的治愈的期待，这也是我们作为医者孜孜以求的目标。我们一直在医患沟通上努力秉持科学精神和人文关怀，尽我们最大的努力去解除病患。在治疗儿童心律失常的路上，我们始终与患儿及家庭携手并进，攻克难关，战胜病魔。

以前我没有想过无导线起搏器能在儿童中应用，一方面因为年龄和体重的问题，另一方面儿童依赖起搏的程度通常都很高，况且目前推荐一生最多能放三个。近期，我接诊了一例120kg间歇三度晕厥的小伙子，他的皮下脂肪的厚度让我很担心囊袋愈合的问题。在与多位专家的沟通下，我们决定答应家属植入无导线起搏器的诉求。2021年4月30日，我们团队顺利完成手术，基础频率设置在50次/分，作为基础支持，以免晕厥的发生。因为没有囊袋和导线的牵绊，术后24小时病人就可以安心出院。 孩子生病是很令人揪心的，然而有父母的爱，有科技的进步，还有自己医生治疗理念的升级更新 ，孩子会恢复完全正常的生活。即便将来科技没有突破，无导线起搏技术也帮他度过人生最重要的求学，结婚，生子阶段，不需要顾虑运动的束缚与疤痕，即便中年后回归到有导线的起搏，我想也是值得的。作为医生，最高兴的事莫过于通过学习与交流，能帮助病患作出更优的选择。

1.心电图心电图可伴或不伴有ST段改变。一般在疾病早期不伴ST段改变, 随着病情的进展, 可以出现继发性ST段改变。心电图ST-T改变是肥厚型心肌病常见的心电图表现, 但不具有特异性。左室肥厚时, 心肌纤维体积增大, 但营养心肌的血管的数目并未相应增多, 而是相对减少。肥厚心肌纤维的直径增粗，其与毛细血管间的距离增加, 上述原因最终造成心肌缺血缺氧, 心电图出现ST-T 改变。超过90％的患儿有心电图改变，表现为病理性Q波，异常P波，电轴左偏，ST-T明显水平下降或抬高。心电图变化出现较早，可先于临床症状，对疑似病例都应行心电图或动态心电图检查。2.超声心动图超声心动图检查为肥厚型心肌病最重要的无创诊断方法，是诊断HCM的金标准之一。所有患儿均应行全面的经胸超声心动图检查（包括二维超声、彩色多普勒、频谱多普勒、组织多普勒等），其诊断标准为左心室壁厚度增加超过同年龄、同性别和同体表面积儿童左心室壁厚度平均值加2个标准差（或Z 值＞2），并排除引起心脏负荷增加的其他疾病。3.心脏核磁①心肌异常肥厚，可呈节段状或弥漫性增厚；②肥厚室壁与正常室壁厚度比值1.5；③左室前游离壁基底部及其相邻的室间隔前部是最常见的受累部位；④左室流出道狭窄；⑤心脏瓣膜运动情况（SAM征）。