山东大学齐鲁第二医院

由于其关键位置和良性的临床和放射学过程，顶盖脑胶质瘤的治疗一直是一个相当有争议的话题。这些肿瘤通常病程缓慢，最常见的临床表现是阻塞性脑积水引起的颅内压升高症状。有研究者建议在需要时使用脑脊液分流程序进行治疗，然后进行序列磁共振成像，仅观察肿瘤。然而，据报道，高达50%的未经治疗的顶盖胶质瘤在长期随访中将取得进展。分次外照射治疗脑干肿瘤有明显的副作用。顶盖胶质瘤也有手术切除的报道，但并发症和发病率很高。Kihlstrom等人报道了伽玛刀治疗顶盖胶质瘤的出色结果。El-Shehaby等报道了接受伽玛刀放射外科治疗的11例顶盖胶质瘤患者回顾性研究结果，指出：伽玛刀是治疗顶盖胶质瘤的一种有吸引力的、无创、有效、低风险技术。该研究中，共计11例患者，5名患者患有毛细胞性星形细胞瘤(WHOI级)，6名患者患有非毛细胞性星形细胞瘤(WHOII级)，10名患者出现脑积水，并接受了脑脊液分流手术[7例V-P分流和3例内镜下第三脑室造瘘术（ETV）]，肿瘤体积在1.2-14.7cc（中位数4.5cc）之间，处方剂量为11-14Gy（中位数为12Gy）。患者的随访时间中位数为40个月（13-114个月），所有病例放疗后肿瘤均得到控制，在6/11病例中，治疗后肿瘤最终消失，5/11病例在治疗后3-6个月出现瘤周水肿，4例出现暂时性肿瘤肿胀，4名患者在治疗后出现囊肿，其中一例需要抽吸，最终消失，一例自发变小，两例保持稳定。该研究说明，伽玛刀治疗顶盖胶质瘤是一种安全有效的方法，伽玛刀放射外科治疗后肿瘤缩小或消失可能会排除以后进行分流的必要性。图1.一名25岁男性患者因阻塞性脑积水行内镜下第三脑室造瘘术，并通过眼底检查证实颅内高压消失后的剂量计划。根据MRI和MRS，该肿瘤被诊断为低级别星形细胞瘤。这是一个1.7-cc的肿瘤，50%等剂量曲线12Gy，99%覆盖，使用单个14mm准直器照射。等剂量线与T2加权图像上的高信号肿瘤边界一致。图2.（a）一名9岁女孩的MRI（T1和T2加权图像），其顶盖胶质瘤经MRS诊断为低度星形细胞瘤。1.9-cc，肿瘤的处方剂量为14Gy，50%等剂量，覆盖率为98%；（b）治疗5个月后出现肿瘤肿胀和相关的瘤周水肿。她服用了类固醇。3个月后，肿瘤肿胀和水肿消退；（c）治疗12个月后肿瘤消失了。图3.（a）一名11岁男孩的MRI（T1加权图像），其顶盖胶质瘤具有毛细胞星形细胞瘤的MRI特征。4.7-cc，肿瘤的处方剂量为12Gy，50%等剂量，覆盖率为94%；（b）治疗12个月后出现肿瘤肿胀和相关囊肿。他接受了立体定向囊肿抽吸术；（c）治疗3年后，囊肿最终消退，肿瘤缩小。（El-ShehabyAM,RedaWA,AbdelKarimKM,EmadEldinRM,EseneIN.GammaKniferadiosurgeryforlow-gradetectalgliomas.ActaNeurochir(Wien).2015Feb;157(2):247-56.doi:10.1007/s00701-014-2299-y.）（图：山东大学第二医院神经外科配置的 LeksellGammaKnifePerfexion）

1、手术：尽量全切除，全切除会延长生存期，全切除后3月利用影像学检查随访，若有残留，尤其是WHOII级需要以下治疗方式。2、手术后残留、复发或无法手术：低级别胶质瘤对射线较敏感，若病灶体积小可首选伽玛刀治疗（WHOI级12Gy,WHOII级12-16Gy,脑干部位12Gy左右），若病灶体积大，可选分割伽玛刀立体定向放射外科(每日1次，每次5Gy,连续5日，共25Gy)、立体定向放射治疗或其他高精度放射治疗技术。3、化疗效果不好。（图：山东大学第二医院神经外科配置的 LeksellGammaKnifePerfexion）