血液病科

（1）神经系统症状头痛、眩晕、多汗、疲乏、健忘、耳鸣、眼花、视力障碍、肢端麻木与刺痛等症状，多因血液黏滞度增高所致。（2）嗜碱性粒细胞增多：可刺激皮肤有明显瘙痒症；同时释放组胺刺激胃腺壁细胞，可致消化性溃疡及相关症状。1.体征：（1）皮肤和黏膜红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端（指、趾、及大小鱼际）为甚，眼结膜显著充血。（2）肝大、脾大是本病的重要体征，脾大多为中、重度肿大，表面平坦、质硬，引起腹胀、食欲缺乏、便秘。若发生脾梗死，则引起脾区疼痛。（3）血栓形成、栓塞和出血。（4）高尿酸血症。（5）高血压，因血容量增加引起。2.实验室检查（1）血液检查：红细胞：（6~10）×1012/L白细胞：（10~30）×109/L，常有核左移，中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高。血红蛋白：（170~240）g/L，呈小细胞低色素性（由于缺铁）。血小板：（300~1000）×109/L血液粘滞性为正常的5~8倍。（2）骨髓检查：各系造血系统都显著增生，脂肪组织减少，粒红比例常下降，巨核细胞增生常较明显。铁染色显示贮存铁减少。（3）血液生化检查：多数病人血尿酸增加。可有高组胺血症和高组胺尿症。血清维生素B12浓度及维生素B12结合力增加，血清铁降低，红细胞生成素(EPO)减少。（4）基因检测：多数病人造血细胞存在JAK2 V617F基因突变。（5）骨髓细胞体外培养：利用骨髓细胞体外培养确认是否有内源性红细胞集落（EEC）形成。二、病例患者，男，44岁，因骨髓增殖性肿瘤三年余，多次来我院门诊就诊，此次患者面色紫黑，自感头晕昏沉，乏力潮热，午后尤甚，纳眠可，小便调，大便质偏干，日一行。门诊确诊为真性红细胞增多症。三年来血象波动范围：白细胞：（9.4~12）×109/L,血红蛋白：（159 ~219）g/L,红细胞：（4.55~ 6.34）×1012/L,血小板：（380~ 584）×109/L。目前最近一次血常规示：白细胞：9.4×109/L,红细胞：4.55×1012/L,血小板：380××109/L,血红蛋白：159g/L处方：佛手20g 焦三仙各15g 红花9g炒桃仁9g 地龙30g 赤芍25g夏枯草15g 漏芦15g 路路通15g丝瓜络15g 苦参 15g 白鲜皮30g桂枝15g 当归15g 黄芪60g地榆20g 炒槐花20g 车前草15g蒲公英30g 北败酱草30g三、讨论西医治疗真性红细胞增多症的方案多为防治结合。对于多血症期的患者多使用骨髓抑制剂（如羟基脲、白消安、放射性磷以及干扰素等），部分患者需要联用放血疗法以及降血小板药物。但部分药物价格相对昂贵，且存在致白血病风险。而对于衰竭期患者，随着骨髓纤维化更加明显以及脾脏的显著增大，不得不采取脾切除以及造血干细胞移植治疗。然而脾切除的致病率和死亡率非常高[1]（出自第84章）。中医针对真性红细胞增多症患者所表现出来的症状以及体征辨证论治，根据患者的舌象、脉象随治疗推进发生的变化，调节药物的剂量以及相互之间的配伍，起到因人制宜、因时制宜以及整体调理的效果。本例患者因其血小板计数以及红细胞计数偏高，导致血液运行不畅，因而产生乏力、潮热以及头晕等症状，符合中医所讲的气虚血淤的证型，因此治疗应以补气活血通络为主，针对真红所出现的皮肤瘙痒症状，给予苦参、白鲜皮等清热燥湿、杀虫止痒利尿之品，解决患者皮肤瘙痒的同时通过利小便减轻血容量增高给机体带来的负担。佐以地榆、槐花等凉血止血之品预防并改善出血症状。驱邪的同时兼以扶正，配合佛手、焦三仙等药物疏肝理气、健运脾胃，可谓驱邪而不伤正，补益而不壅滞。

一、病例 患者2 月前查体时发现贫血及血小板减少，偶伴腹痛、腹胀及心慌胸闷。后就诊于当地医院查血常规：红细胞：2.36*1012/L,血红蛋白：86g/L,血小板：50*109/L。骨髓细胞形态学示：骨髓增生尚活跃，全片未见巨核细胞。2020-12-26骨髓组织病理：送检浅骨组织，髓腔内见脂肪组织填充，未见明显造血组织。骨髓活检示：骨髓增生低下，脂肪约占髓腔面积的80%，仅见少量造血成分，红系、粒系少见，形态未见明显异常，查见少量疑似巨核细胞。免疫组化：CD234a(红系+)，CD34(个别细胞+)，CD61（巨核系+），CK(-),MPO(粒系+)。特殊染色：网织纤维染色（+），考虑为再生障碍性贫血。患者入住我院后2022-01-21血常规示：白细胞：4.26*109/L，中性粒细胞：0.47*109/L，血红蛋白：94g/L，红细胞：2.57*1012/L，血小板：2*109/L。诊断为重型再生障碍性贫血，行ATG治疗。 中医诊断：虚损病 肾阴阳两虚证 处方：生地黄12 仙鹤草30茜草15白茅根15黄芩炭12绵马贯众炭12藕节30三七粉3 茯苓30白芨12甘草6 山药30二、分析 重型再障起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。 诊断标准：1）骨髓细胞增生程度<正常的25%；如<正常的50%，则造血细胞应<30%。2）血象：须具备下列三项中的两项：中性粒细胞<0.5×10^9/L；网织红细胞<1%或绝对值<4×10<SUP>9</SUP>/L；血小板<20×10^9/L。若中性粒细胞<0.2×10^9>/L为极重型。可能通过细胞毒性免疫抑制作用，去除抑制性T淋巴细胞抑制骨髓造血的作用及通过免疫刺激促进生长因子的合成释放，促进造血干细胞增殖。其已成为再障尤其急性再障的主要治疗措施之一。应用时需要注意保护性隔离和支持疗法。在治疗上，用抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）：是一些不适合作造血干细胞移植治疗的急性再障患者的主要治疗措施。兔ALG（或ATG）5～10mg/(kgod)，猪ALG（或ATG）15～20mg/(kgod)，马ALG（或ATG）5～40mg/(kgod)，加氢化可的松100～200mg，掺入生理盐水或5%葡萄糖500ml，静脉滴注，疗程4～10天。无明显疗效或复发病人可使用第二疗程，但须更换另外动物的制剂。ALG/ATG治疗的副作用有血小板减少引起的出血加重，过敏反应和血清病。血小板减少应及时输注血小板悬液。部分患者可能在数年后发生晚期并发症，如PNH、MDS、AML等。国内疗效标准：（1）基本治愈：贫血和出血症状消失。血红蛋白男达120g/L、女达100g/L，白细胞达4×109/L，血小板达80×109/L，随访1年以上未复发。（2）缓解：贫血和出血症状消失，血红蛋白男达120g/L、女达100g/L，白细胞达3.5×109/L左右，血小板也有一定程度增加，随访3个月病情稳定或继续进步。（3）明显进步：贫血和出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上，并能维持3个月。判定以上三项疗效标准者，均应3个月内不输血。（4）无效：经充分治疗后，症状、血象未达明显进步。

血液科的大夫经常碰到这样的难题，让患者查血常规，患者拒绝说大夫我都贫血了就不要再抽血了，白血病，淋巴瘤，骨髓瘤，这类恶性血液系统疾病，定期检查血常规对分析疾病状态，判断治疗时机非常重要。普通的缺铁性贫血复查血常规，血清铁，铁蛋白，对进一步评估治疗效果，分析贫血原因也有重要意义。有些检查是治疗的基准线，治疗前后对比数据，是诊疗过程中不了忽略的工作。血常规每次抽血的量对贫血患者不会造成任何影响，因此不要本末倒置。