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疾病: 脑肿瘤
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1例(男/7岁)右侧脑室脉络丛癌(CPC)术后化免后进展以局部治疗为先导的综合治疗-急诊TOMO放疗1例(男/7岁)右侧脑室脉络丛癌(CPC)术后化免后进展以局部治疗为先导的综合治疗-急诊TOMO放疗摘要脉络丛肿瘤是脑室内、起源于脉络丛上皮的乳头状瘤脉络丛肿瘤(choroidplexustumors,CPT)是一种罕见的儿童肿瘤,包括脉络丛乳头状瘤(CPP)、非典型性脉络丛乳头状瘤(aCPP)和脉络丛癌(ChoroidPlexusCarcinoma,CPC)三种病理类型。脉络丛肿瘤常伴有TP53基因的突变,脉络丛癌常发生在Li-Fraumeni综合征患者中。MRI上脉络丛肿瘤具有颅内肿瘤相对常见的特征。这类肿瘤主要的治疗方法是外科手术切除,术后化学治疗和放射治疗一般应用于复发的脉络丛乳头状瘤,非典型脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌。脉络丛乳头状瘤的预后很好,几乎所有的患儿都可通过手术治愈。相比之下,脉络丛癌的5年存活率却只有30%~60%。目前正在研究脉络丛肿瘤新的化学治疗方案。病因猿病毒(SV40)DNA序列是一种小的原始DNA病毒(乳多空病毒),在脉络丛乳头状瘤、脉络丛癌和室管膜瘤的演化中起到作用。40年前,广泛应用含减毒活性SV40的急性脊髓灰白质炎疫苗致数百万人隐性感染。SV40是啮齿类动物的致癌基因,表达SV40大T4抗原的转基因鼠发生了脉络丛乳头状瘤,接种新生啮齿动物也诱发了脉络丛乳头状瘤和室管膜瘤。但是,对人类的随访研究显示,急性脊髓灰白质炎疫苗并不增加癌症的发病率。几项早期报道指出人脑肿瘤含SV40相关病毒DNA。SV40样病毒已从人胶质母细胞瘤中分离出来并从人脑肿瘤中克隆出来。然而许多报道称,分离SV40不能除外存在携带SV40的细胞株。用PCR方法再检测疑与人类肿瘤相关的SV40结果显示,SV40样DNA可在50%人类脉络丛肿瘤和大部分室管膜瘤中检测到。最近研究在不同的肿瘤包括中枢神经系统外肿瘤(问皮瘤、肉瘤)和正常组织(如精液、B和T淋巴细胞)中检测到可信的序列,研究发现,这些细胞都可以作为携带者在人群中播散sV40。肿瘤中存在病毒并不意味其在肿瘤发生中起作用。发病部位脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌发生在有脉络丛的地方,即侧脑室(50%)、第三脑室(5%)和第四脑室(40%),2个或3个脑室受累占5%。发生于桥脑小脑角靠近第四脑室开口处的肿瘤少见。例外的异位肿瘤可发生在软组织内或蝶鞍上。脉络丛癌多发生于幼儿,75%见于5岁以下的儿童,而脉络丛乳头状瘤的发病率平均分布于整个儿童时期。孙某某(RZ),男,7岁(出生时间:2017-04-16)儿科专业本科毕业-1999曾辉博士谈:脉络丛肿瘤(CPT)的治疗髓母细胞瘤急诊放疗(术后D3)-20220218全脑全脊髓放疗/全中枢轴放疗(CSI)-髓母细胞瘤&生殖细胞瘤&室管膜瘤&中枢白血病&癌性脑膜炎柔脑膜病(LM)/癌性脑膜炎/软脑膜转移癌姑息性放疗PET/MR&PET/CT概述与肿瘤放疗计划/RTP儿童肿瘤PET/CT显像概述曾辉博士谈:高压氧治疗(HBO)的临床应用替尼泊苷(VM-26/teniposide)注射液/邦莱?-说明书贝伐单抗(BEV/贝伐)治疗放射性脑坏死的疗效分析儿童肿瘤的免疫治疗(PD-1/PD-L1)放疗和免疫治疗可能是理想搭档(化疗+免疫)替莫唑胺(temozolomide,TMZ)胶囊说明书盐酸伊立替康脂质体/多恩益?-说明书鞘注(鞘内注射)药物的副作用1例脉络丛癌(男/初诊2岁/WHOIII级)三次手术后再程放疗-TOMO1例(男/5岁)髓母细胞瘤(WHOIV级)全脑全脊髓放疗(HP-CSI)-TOMO放疗-来自-九江儿童肿瘤的免疫治疗(PD-1/PD-L1)海曲泊帕乙醇胺片/恒曲说明书儿童脑肿瘤的免疫微环境(TIME)暨免疫治疗初探急诊放疗定位(2024-09-04/W3):治疗策略:stageⅠ(2024-09-04-05/W3)急诊放疗,因为MR没有拷贝过来,故先HP-CSIDt4Gy/2F计划展示:stageⅡ(2024-09-06~2024-09-23)TOMO放疗+高压氧治疗+BEV(5mg/kgQ2WK)第三次放疗前癫痫发作癫痫控制后继续放疗:放疗前滴注200mg贝伐单抗(孩子体重约23KG)放疗靶区及剂量:HP-CSIDt21.6Gy/12F,其中MR(2024-08-26)95%GTV24Gy/12F计划展示:脑室内注射(intra-cerebroventricularinjection,ICV)将药物直接注入脑室内。慢性实验须先将套管埋入脑内,管端距侧脑室壁约1mm,并固定于颅骨上,实验时将注射管通过套管置入侧脑室,注射微量药物。8次放疗后24小时就可以下床如果患者情况好转,重新定位,PET/CT及增强MR和CTsim多模态图像融合下靶区勾画,力争推到根治剂量(2024-09-04/W3於武汉市第六医院门诊楼10楼)患者放疗11次后,可以单独扶墙行走,故决定13次全中枢轴放疗后(2024-09-21/W6)行全中枢轴增强MR+PET/CT检查(2024-09-18/W3於门诊楼10楼)大动作-独立行走(2024-09-21):精细动作(剪指甲):PET/CT与全中枢增强MR(2024-09-21/W6):stageⅢ(加免疫治疗PD-L1;2024-09-24/W2~2024-10-01/W2)2024-09-22/秋分於金银湖寓所PET/CT、增强MR、CTsim多模态图像融合下靶区勾画1.HP-CSIDt10.8Gy/6F;2.颅内病灶及马尾高代谢处95%PGTV(GTV外扩3mm→PGTV,解剖边界手工修回)Dt12Gy/6F至此全脑全脊髓DT36.4Gy/20F↓计划展示:stageⅣ(加全身化疗脂质体伊立替康)PET/CT、增强MR、CTsim多模态图像融合下靶区勾画1.全脑室(WVI):CTVDt18Gy/10F2.全脑膜放疗(发挥TOMO机器优势类似全颅骨,特别保护视神经)CTVDt18Gy/10F3.颅脑内病灶(采用2024-09-21/W6PET/MR显示病灶):95%PGTVDt20Gy/10F;4.马尾处病灶95%PGTVDt15Gy/10F(考虑脊髓耐受量故,如果复查时还有残留,第5阶段再就残留灶加量)曾辉医生按:经过与物理师及剂量师等讨论,若行全脑膜放疗,考虑全脑室脑膜也在其中,脑实质剂量无法满足足够安全的剂量要求,而且目前在行脑室注射药物及全身化疗,故目前脑膜部分只做有病灶附近的脑膜(於武汉市第六医院综合楼/老年医学中心六楼2024-09-27/W5)耳鼻喉科会诊(听力):眼科会诊(视力):计划展示(2024-10-02/W3开始~2024-10-15/W2共10次):孩子妈妈发来的视频(下楼做检查都是自己走去走回了,还说可以开跑了-2024-10-04/W5:今天是全脑室+肿瘤灶放疗第3次)拟安罗替尼:8mg(最小规格),口服,隔日1粒(QOD),服用2??周,停1??周(Q3WK),持续2年(於2024-10-05/W6)30次放疗左右复查PET/CT与全中枢增强MR↓stageⅤ(残余肿瘤定点清除阶段)PET/CT、增强MR、CTsim多模态图像融合下靶区勾画
脑肿瘤——隐形的杀手脑肿瘤是一种可怕的疾病,它被描述为隐形的杀手,因为它通常早期没有明显的症状或体征。但是,随着肿瘤的不断生长,它会对脑部的结构和功能产生压力,导致各种症状,最终危及生命。根据中国国家癌症中心发布统计数据显示,脑和中枢神经系统肿瘤在中国占恶性肿瘤总数的1.64%,位列第11位,而且发病率呈逐年上升的趋势,已经成为我们身边不可忽视的重大疾病。脑肿瘤的原因脑肿瘤发病的具体原因目前还没有明确的答案,但研究发现与以下因素有关:遗传因素:部分脑肿瘤是由遗传因素引起的,如遗传性神经纤维瘤病等。环境因素:环境污染、长期接触放射线和电磁波等因素可能会增加脑肿瘤的风险。生活习惯:不良的生活习惯也可能会增加患脑肿瘤的风险,如吸烟、饮酒和缺乏锻炼等。其他因素:病毒感染、药物过度使用等也可能会增加脑肿瘤的风险。正确看待脑肿瘤我们需要以理性和客观的态度来看待脑肿瘤:脑肿瘤并不一定是癌症:脑肿瘤是指在脑组织中出现的任何异常性质的肿块,这些肿瘤不一定是癌症。有一些肿瘤是良性的,不会对身体产生太多威胁,而一些肿瘤则是恶性的,可能会严重危害健康。早期检测和治疗非常重要:虽然脑肿瘤早期没有明显症状,但一些常见的症状可以提示患者需要接受进一步检查,以便尽早发现肿瘤。频繁的头痛、尤其是早晨时发生的头痛,可能伴有呕吐和眩晕;视力变化,如视力模糊、双视、眼球突出等;耳鸣或听力下降;失眠或睡眠障碍;认知障碍,如记忆力减退、注意力不集中、思维变慢等;行为或性格变化;运动障碍,如肢体无力、手脚麻木、不协调等;癫痫发作。如果出现以上无法用其他原因解释的症状,应该提高警惕,及时医院就诊行进一步检查。医生可能会要求你进行头部CT或MRI等影像学检查,以获取详细的脑部图像,明确是否存在肿瘤,并帮助了解肿瘤的大小、位置和类型。及早的进行检测和治疗非常重要。积极应对和正视疾病:患有脑肿瘤可能会对个人和家庭造成不小的心理和生理压力,但是积极应对和正视疾病非常重要。可以通过与医生和其他患者进行交流,加入支持组织或参加康复活动等方式来帮助缓解心理压力和提高生活质量。注意生活方式:对于脑肿瘤患者,保持良好的生活方式和健康习惯非常重要。包括饮食健康、适量运动、规律作息、避免吸烟和饮酒等。这些习惯可以帮助加强身体免疫力,减少感染和疾病的风险,同时也可以提高治疗效果。脑肿瘤的治疗脑肿瘤的治疗方法因肿瘤类型、大小、位置、分级、患者年龄、健康状况等因素而异。一般来说,治疗脑肿瘤的方法包括以下几种:手术治疗:手术是治疗脑肿瘤的最常用方法之一,适用于肿瘤较大且位置比较明显的患者。手术的目的是尽可能完全切除肿瘤,以达到治愈或缓解症状的目的。放疗治疗:放疗是利用高能射线或其他形式的辐射治疗肿瘤的方法,适用于手术切除不完全或不适宜手术的患者。放疗可以杀死肿瘤细胞,阻止肿瘤生长,同时尽可能减少对健康组织的伤害。化疗治疗:化疗是使用化学药物治疗肿瘤的方法,适用于肿瘤较大或转移至其他部位的患者。化疗的药物可以通过静脉注射、口服或贴片等方式给药,以达到杀死肿瘤细胞的目的。靶向治疗:靶向治疗是一种新型的治疗方法,它能够精准地定位和攻击肿瘤细胞,减少对健康组织的伤害。靶向治疗的药物是根据肿瘤细胞的特异性标志物设计的,可以直接攻击肿瘤细胞,以达到治疗的目的。免疫治疗:免疫治疗是通过激活患者自身的免疫系统来杀死肿瘤细胞的方法,可以有效地提高治疗效果,并减少对健康组织的伤害。需要注意的是,治疗脑肿瘤需要综合考虑患者的年龄、身体状况、病情等因素,选择适当的治疗方法,并结合恰当的辅助治疗和康复措施。脑肿瘤的预防目前还没有具体预防脑肿瘤的方法,但是有一些生活方式和环境因素可能会影响脑肿瘤的发生率。以下是一些可能有助于预防脑肿瘤的方法:健康饮食:均衡饮食,多摄入新鲜水果、蔬菜、全谷类食品和富含蛋白质的食品,减少摄入高脂肪、高糖和加工食品等。戒烟限酒:戒烟、限制饮酒,可以减少脑肿瘤的风险。避免暴露于致癌物质:如电离辐射、化学物质、某些有毒气体等,尽量减少暴露。避免长期使用某些药物:如激素类药物、一些抗生素等可能增加脑肿瘤的风险。远离有害的环境污染:如空气、水、土壤污染等可能增加脑肿瘤的风险。注重个人卫生:保持良好的个人卫生,避免感染病毒等疾病,以减少脑肿瘤的风险。定期进行体检:定期进行身体检查,特别是年龄较大和有遗传病史的人群,可以及早发现脑肿瘤。需要注意的是,以上方法并不能完全避免脑肿瘤的发生,但是通过采取这些方法可以降低患脑肿瘤的风险。早期发现和诊治仍旧是目前脑肿瘤处理的核心要求。
选择大于努力 Decision is more important than incision选择大于努力Decisionismoreimportantthanincision年前在参加一次学术会议听课时(不好意思,一直作为台下的鼓掌者,没有作为主席台上的主角),听到华山医院一位医生讲出了这句话:Decisionismoreimportantthanincision,据说是在医院里走廊里贴出来的,我听了后深以为然,结合临床上遇到的种种情况,觉得不仅适合作为鸡汤文指导我们在生活中的抉择,也适用于我们在脑肿瘤治疗中策略的选择。一个篱笆三个桩,一个好汉三个帮,现在我们知道,儿童脑肿瘤的治疗需要一个MDT团队,团队之间的紧密和流畅合作才是治疗成功的关键。单枪匹马闯天下的时代已经远去,再牛逼的超级英雄也比不过一个团队,所以说三个臭皮匠顶个诸葛亮。所以不仅仅是脑肿瘤,各种各样的疾病都成立了MDT多学科团队,这就大大提高了疾病的治疗效果和病人的生活质量。但是遗憾的是,目前仍然有许多外科医生,尤其是比较有威望的所谓大牛、权威医生,由于掌握一定的话语权且比较固执,仍然坚持己见、独断专行,这就阻碍的学术的发展,而且更为重要的是,对疾病个体,尤其是我们可爱的花朵-儿童这一特殊群体造成了不必要的伤害。我自己是小医生(虽然年龄较大),没有审美发言权,但我愿意用文字表达我的观点。就拿我们东方人常见的颅内生殖细胞肿瘤来说,纯生殖仅需要手术活检即可,并不需要积极手术切除,以往也有诊断性放疗的说法,甚至手术都不需要,且总体预后良好。好在这一观点大家已经达成共识。但是对于混合生殖来说,因为肿瘤指标有增高,或者影像学特点明显,往往在术前就能够得到确诊。这种情况下,目前的观点是进行化疗,然后评估,决定是否进行回看手术(Second-LookSurgery),最后进行未完成的化疗和放疗,这样的预后目前看来是最佳的。然而,仍然很多医生不管不顾,直接上来手术。以前听一个讲座,一位非常有名且德高望重的神经外科医生就讲这类肿瘤的手术治疗,不管肿瘤指标如何,直接手术。随后他的下级助手也讲了相关的题目,就比较符合现代理念。我实在忍不住,加了助手微信,吐槽一下大佬的观点,助手说,没办法,大佬喜欢开刀。唉!是啊,就因为他喜欢开刀,所以就开了,而且他是老大,别人也不敢说什么(插一句,这位大佬是十多年前我们请来讲课的权威,主张对所有孩子的蛛网膜囊肿都做分流,不管大小和有没有症状。当然数年后他纠正了自己的错误)。但是对于同一个孩子来说,化疗后再手术,边界会更清楚,手术风险更小,何乐而不为呢?还有一个孩子,在我们医院确诊为松果体混合性生殖细胞肿瘤,因为合并脑积水,我们做了内镜下造瘘和肿瘤活检,了解了肿瘤的病理和分子信息,经过MDT讨论后,先去化疗。可是家长带孩子转身去了另一家综合医院,我正好认识那个科室的医生,联系了一下,委婉的说,我们这种情况常规是先化疗再手术的。可是人家自豪的说,我们手术后会放化疗的,这种手术在我们这里是常见病。并好心让我学习了手术录像,手术做的确实漂亮,虽然出血较多,边界不清楚,但大佬就是大佬,难度这么高也能够全切肿瘤。但我心里想,如果化疗后肿瘤血供少了,边界清楚了,不是更加简单吗?而且,确实有孩子经过放化疗后肿瘤完全消失了,鞍区、松果体区和基底节区都有,不需要再手术了,这对孩子和家庭来说都是巨好的消息,只是可惜了手术量和绩效。我一直认为“Aperfectsurgeryisstillaninjury”(这句话是我原创的,如有雷同,真是巧合)。另外,我们松果体区生殖细胞肿瘤合并脑积水一般都采用脑室镜三脑室造瘘(ETV),简单有效,避免了植入物,而且还可以做活检。但我听过一位最权威医院大佬的不下三次讲课,不仅对于这种情况,还有后颅窝所致脑积水一律是放分流管,这样后续治疗就能够“一气呵成”,我也只能呵呵了。还有一个比较有争议的例子是视路胶质瘤,由于和省属的(StJude圣述德)医院联系比较密切,他们以儿童肿瘤的治疗世界知名,前些年病例讨论时,他们经常委婉地对我们视路胶质瘤的手术提出质疑,认为如果临床和影像学诊断明确,是不应该手术的,特别是合并NF1突变的孩子。受他们的影响,我们对这类肿瘤的手术越来越保守,手术操作越来越简单。仅对于肿瘤增大症状加重者进行减瘤手术。此时就不能不说疫情期间参与的一次线上会议了,讨论到视路胶质瘤的治疗,我们几位小儿神经外科医生都认为视路胶质瘤不宜也不太可能完全切除,主要依靠术后辅助治疗。结果收到了一位主持大佬的批评,他是“实在忍不住了,所以要说两句”,“看到你们都是小儿神经外科医生,建议你们多参加一下成人神经外科的会议和讨论,视路胶质瘤是完全可以全切的”。得了,没说的,我们唯唯诺诺退下。我们见过太多因为激进手术后失明、内分泌障碍甚至昏迷的孩子,生活质量一塌糊涂。所以,儿童脑肿瘤的科普和教育任重而道远。还有就是顶盖区的低级别胶质瘤,多因为压迫倒水管导致脑积水被发现。因为肿瘤生长缓慢,所以是否手术存在争议。文献中也有这类肿瘤手术的报道,更多的是保守治疗。上次开会(又是开会,我这种很少有机会开会的人,每次开会都有故事),一位学界大佬团队报道了几例此类肿瘤手术结果,我们科室的小伙子提问了个问题(比我强多了,脸皮厚,敢说),就是这种肿瘤是不是一定要手术,什么时候手术。大佬很不屑,“这就是你怎么选择的问题,你是等肿瘤小的时候做,还是等它长到很大了再做,我们宁可在肿瘤小的时候做切除”。我在下面心里想,你这是疑罪从有啊,叔可忍,婶婶不能忍啊,一向话都说不利索的我也发了言:“我们团队对于这种情况比较保守,如果合并脑积水就做个造瘘,肿瘤一般就观察随访。”是啊,如果肿瘤永远不长大,管它干嘛呢?所以,碰到一个孩子就诊,我经常思考的是,如果是我的孩子,我会选择什么样的治疗方案呢?有时候开弓没有回头箭,失之毫厘差之千里,在选择前不妨多讨论多权衡,毕竟我们面对的是活生生的生命,还是花季少年,一旦选择不当,是无法走回头路的。当然学术上争议归争议,我对上述大佬还是佩服之极,只是鄙视那些人品不佳的人罢了。杨波SCMC神经外科2024-2-23于病房