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白楚杰

副主任医师 讲师
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话题:[转]滑膜肉瘤的治疗策略

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发表于:2012-10-11

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转载自:http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/baichujie_69697642.htm

滑膜肉瘤占全部软组织肉瘤的5~10%。其多见于15~40岁中青年,男性多于女性。目前研究认为滑膜肉瘤并不是发生于滑膜组织的恶性肿瘤,目前WHO软组织肉瘤分类中将其归入类型不确定的恶性组织肿瘤,有学者建议将其重新命名为癌肉瘤或软组织梭形细胞癌。北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科白楚杰

1、临床表现:

滑膜肉瘤好发于四肢,多表现为可触及的深部包块,偶有疼痛或触痛。外伤可能诱发肿瘤。

2、影像表现:

大部分包块伴有钙化,X线可见小点状钙化,部分患者的MRI检查可见出血、坏死和瘤体三种影像混合在一起,称为“卵石征”或“三相征”,对诊断有一定的帮助。

3、病    理:

滑膜肉瘤分为以下四种类型:双相型、单相纤维型、单相上皮型、低分化型。

肿瘤的免疫组化可见多种上皮和间叶组织标志物阳性表达,具体亚型的诊断主要是依靠镜下表现和免疫组化。1/3的患者有SYT-SSX2融合基因,2/3的患者可检测到SYT-SSX1融合基因。

大多数携带SYT-SSX2的肿瘤为单相纤维型,而SYT-SSX1多见于双相型滑膜肉瘤。

4、鉴别诊断:

双相型滑膜肉瘤的鉴别诊断包括:恶性外周神经鞘瘤、恶性蝾螈瘤、恶性间皮瘤等。

单相纤维型滑膜肉瘤的鉴别诊断包括:纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。

单相上皮型滑膜肉瘤:辅助器癌或转移癌等。

低分化滑膜肉瘤的鉴别诊断:横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、恶性血管外皮瘤、间叶软组织肉瘤、淋巴管瘤。

5、复发和转移:

虽然滑膜肉瘤属于恶性,但随着治疗手段的提高,其复发率和转移率不断下降。手术切除是治疗是首选,足够广泛的扩大切除范围或进行辅助放疗可显著减低复发率。转移部位最常见于肺,其次是淋巴结及骨骼。有报道肺转移率为94%,淋巴结转移率为10%。虽发生晚期转移,但多可以长期带瘤生存。

6、预    后:

滑膜肉瘤的5年生存率为36~76%,但广泛钙化的肿瘤5年生存率高达82%。10年生存率20~63%。年龄<25岁、瘤体<5cm、无低分化区域者预后较好。SYT-SSX2型肿瘤的生存期是SYT-SSX1型的2倍。

7、治    疗:

1)最初切除范围是否足够至关重要。目前有学者研究指出肿瘤局部切除并辅以放疗更优于截肢手术。

2)滑膜肉瘤为化疗敏感肿瘤,常用药物包括:异环磷酰胺、阿霉素或表柔比星,50%的肿瘤对药物部分或全部有效。

3)免疫组化EGFR(+)者可用吉非替尼,Her2(+)者可能对赫赛汀治疗敏感。

附:本文部分内容引自《软组织肉瘤》第三版,在此致谢主译薛卫成教授和方志伟教授。

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发表于:2012-10-19

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我就是一位滑膜肉瘤的患者,抗战了7年,至今还活着,老天爷对我不薄,阿门!

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发表于:2012-10-25

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我老婆手术后差不多一年了,希望老天爷保佑,也希望医学界早点攻破癌症这一难关。

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发表于:2012-10-25

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不知幽谷兰香患者,有什么好的治疗方法和生活习性分享一下

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发表于:2012-10-25

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没有什么好的生活习性,每天为了孩子忙于奔波,只能说心态好一些,说实话因为07年原处又复发而且半年后转移到肺部又做了伽玛刀治疗的,所以从决定截肢的那天起已经想的很开,没有什么比生命更珍贵,活着是最好的理由。现在每年都要定期检查肺部CT,骨扫描,彩超这三样,有时候还挂艾迪中药点滴。

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发表于:2012-10-30

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你进行了截肢啦?最后还是转移到肺部是吧?伽玛刀治疗是在哪里治疗的呢?费用多少?肺部CT,彩超这两样是一直有定期检查的,骨扫描倒没检查,艾迪中药有处方吗

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发表于:2012-10-30

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是的,截肢了,在我们市区部队医院做了伽玛刀治疗,应该是1万多,后来私下找医院的人提出一半费用列入放疗的医保范围内给报销掉了,省下了几千块钱。肺部CT,彩超我是每年至少检查两次的,骨扫描每年检查一次,以防止骨头有转移的,艾迪是静脉注射的,我一般一年最多挂一两疗程,一般就是连续10-15天为一疗程,每天用5小支艾迪注射液兑那个什么一瓶盐水还是葡萄糖水的不清楚啦!

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发表于:2012-11-01

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艾迪这药贵不?有什么副作用没?我老婆现在是一年打一次日达仙,10针左右;骨扫描全名是什么来的。

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发表于:2012-11-03

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艾迪好像5小支和挂的什么水在我们这里三甲医院是一百八十来块钱一天,一般我都是挂10天左右,对我而言没有什么副作用,看过那药水里面的成分主要有斑蝥等复合配方,属于中成药吧!这个骨扫描全名我也不知道叫什么来着,感觉就跟X光片照射检查差不多,只不过那骨扫描是睡在那仪器床上从头顶一直照到脚下,精确度比X光要好得多,事先要打个小针提醒你多喝水,如果骨头上有浓聚就考虑你是不是有转移咯!

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发表于:2012-11-05

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我老婆就是在这做的增强CT,也要打造影剂的,第一年平均是3个月检查一次,还有检查那个NSE(神经元特异性烯醇化酶)血液检查;快一年了,想过完年再做一次PET-CT检查。现在都没进行什么治疗,就是开中药一直在吃;你说的那个艾迪,好像是化疗一起用的。不知这药主要作用是什么?骨扫描费用多少呢、?