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话题:面偏侧萎缩症的神经系统表现

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庄立大夫

北京医院

神经内科

发表于:2017-09-20

1楼

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面偏侧萎缩症又称Parry-Romberg综合症,是一种少见的神经皮肤疾患,年发病率在0.3-2.5/10万;女性多见,多在10岁以内起病,也有晚发型;多为散发,少有家族性。最初的进展期长达2-20年,此后停止进展达到稳定阶段。病因迄今不清,推测可能与自身免疫有关。症状可累及肢体。除皮肤、皮下组织、肌肉、骨骼萎缩外可有系统性症状,其中最常见的是神经系统表现;包括:北京医院神经内科庄立

  1. 抽搐:最常见;头痛性癫痫是面偏侧萎缩症少见的伴发症。

  2. Rasmussen综合征或Rasmussen脑炎

  3. 头痛:包括偏头痛、偏头痛持续状态、面部疼痛、三叉神经痛;

  4. 颅神经功能障碍:动眼神经麻痹、面神经麻痹、三叉神经痛、

  5. 命名性失语

  6. 偏瘫:

  7. 偏身麻木:

  8. 双侧锥体束受损:

  9. 周围神经病:

  10. 交感亢进:胃轻瘫

  11. 小脑综合征

  12. 尾状核头发育不全

  13. 发作性运动诱发性运动障碍

  14. 单侧异己手综合症:

  15. 斜颈:

  16. 萎缩:脑、肢体、躯干

  17. 动脉瘤和颅内血管畸形:

  18. 精神发育迟滞、智能缺陷

  19. 硬脑膜萎缩

  20. 硬膜下积液

  21. 囊性白质脑病

  22. 脊髓空洞症


    病因不明。有学者认为面偏侧萎缩症是一组多病因的综合征,与交感神经功能紊乱、感染、局部损伤、三叉神经病变等有关。周围神经损害(主要是三叉神经和面神经)是导致局限萎缩的重要原因。已有研究证实三叉神经与颈交感神经之间存在联络支,由此推测三叉神经损伤可能引起迟发性颈交感神经功能异常而导致面偏侧萎缩.

    面偏侧萎缩症临床表现多样,可累及皮肤、骨骼、神经系统等,仅一种机制可能不足于解释,可能为外伤、颈交感功能异常、脂肪代谢紊乱、遗传、自身免疫、螺旋体感染等多种因素共同作用的结果。

    本病无特异性的治疗方法。有观察认为目前免疫抑制剂证明对面偏侧萎缩症有效。

希望此文对大家有帮助,欢迎大家在这里跟帖讨论,发表自己的心得与感想。祝大家早日康复!