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王杭州

副主任医师 副教授
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话题:椎管脂肪瘤

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王杭州大夫

苏州大学附属儿童医院

神经外科

发表于:2018-12-24

1楼

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脊柱裂是小儿最常见的神经管畸形之一。脊柱裂病情复杂,发病类型和发病时间飘忽不定,给很多家庭带来苦恼。一部分脊柱裂儿童在出生前或出生后数年内发病,较轻的病例可以推迟到成人期发病。脂肪瘤型脊髓栓系是脊柱裂中比较复杂的一种类型,其手术效果和疾病本身、手术时机、手术方法关系密切。时至今日医务工作者对于脂肪瘤型脊髓栓系手术与否,手术时机手术方法争议很大。关于终丝脂肪瘤型脊髓栓系,我已在另外一篇文章里有了详细叙述。这篇科普文章,我力争用简单、浅显的文字谈谈我对脂肪瘤型脊柱裂的最新的体会,希望对青年医生们有所帮助。久病成良医。脊柱裂被认为是一类终身疾病,因此患者以及关心脊柱裂的社会工作者对此病的系统深入学习也是非常必要的。苏州大学附属儿童医院神经外科王杭州

问题一:脊柱裂和脊髓栓系的两个概念之间有什么联系吗?

脊柱裂是一个古老疾病,但真正从现代医学角度较为正确地论述该病的时间很晚。

1940年,Lichtenstein描述了一组Chiari畸形2型病例,即脊柱裂继发小脑扁桃体、脑干下疝的病例。

1976年,Hoffman等.在一项报告中首先使用了脊髓栓系综合征这一术语。当时脊髓栓系综合征这一概念主要是指终丝型脊髓栓系,此后这一术语被引申用于其他类型的脊柱裂,包括脂肪瘤型脊柱裂。

1981年,Yamada等报道了和Hoffman报道的相似病例的脊髓术前氧化代谢损伤和术后损伤的恢复情况。

1985年Hoffman撰文阐述了脂肪瘤型脊髓栓系患者有可能从手术中受益。在此之前,脂肪瘤型栓系的手术效果被证明是让人绝望的。

2009年Dachling Pang 发表了他在脂肪瘤型栓系治疗方面的体会。2013年,他系统阐述了复杂脂肪瘤型脊柱裂的外科治疗策略(Childs Nerv Syst(2013)29:1485-1513)。这篇文章试图解决一个无数惨痛教训后苦苦思索的问题:长期疗效真的没有办法再改进了吗,如何保证大部分脊柱裂患者的长期疗效。

脊柱裂和脊髓栓系综合征的概念是历史形成的,二者既紧密联系,又有所不同,更不是隶属关系。脊柱裂的患者未必都有脊髓栓系。脊髓栓系的患者并非都是由先天性脊柱裂引起的。年幼时期的宝宝椎管手术有可能在将来引起脊髓栓系的表现。成人患者广泛的蛛网膜粘连也会引起脊髓栓系的相关症状。

与此相关的这一类疾病的分型非常复杂,根据描述的侧重面不同,临床上常常需要将脊柱裂和脊髓栓系两个概念配合使用方能描述清楚。

问题二:椎管内脂肪瘤是肿瘤吗?

脂肪瘤型脊柱裂属于脊柱裂里面的分离不良畸形。宝宝在妈妈肚子里还没成型的时候,最初是由三个胚层组成的:一般说来,外胚层形成表皮和神经组织,内胚层形成肠腔上皮和消化腺上皮,中胚层形成骨骼、肌肉、血液、淋巴、脂肪和其他结缔组织。内胚层形成大部分内脏器官。神经组织虽然位于身体的内部,但却来自于外胚层。也就是说,神经板要经过蜷曲包裹才能从外层进入内层。正常情况下,胚胎第4周末神经管应完全闭合。如果失去了脊索的诱导作用或受到环境致畸因子的影响,神经沟就不能正常地闭合为神经管。

根据上面的描述,大家明白了其实宝宝得的脊髓脂肪瘤并非肿瘤,而是脂肪组织长错了地方。所谓的脂肪瘤只是正常的人体组织它不是无限制地生长的,而是基本上随着人的生长等比例地生长的。

椎管内脂肪瘤有多种分类方法。其中一种分类方法是按照硬脊膜囊是否完整来进行分类的。包括硬脊膜囊肿的椎管内脂肪瘤和硬脊膜囊不完整的脊髓栓系。前者包括单纯椎管内脂肪瘤(可伴或不伴有脊髓栓系)及终丝性脂肪瘤。硬脊膜不完整的椎管脂肪瘤又称为脊髓脂肪瘤型脊柱裂包括四种亚型:背侧型、背尾型(过渡型)、尾侧型、紊乱型(混杂型)。

问题三:终丝脂肪瘤是脂肪瘤吗它和脂肪瘤型脊柱裂有什么区别?

从病理学角度来说二者都以脂肪组织为主,从组织胚胎学的角度来说二者之间差别非常大

脂肪瘤型脊髓栓系是脊柱裂中比较复杂的一种类型,其组织胚胎学原因是外胚层和中胚层分离不良,即神经组织和脂肪组织未能分离开来。脊髓和脂肪组织有一个融合面。

终丝型脊髓栓系在组织胚胎学上并不属于脂肪瘤型栓系,其组织胚胎学病因是尾细胞群或二次神经胚形成障碍,常常合并有骶尾骨肛门直肠和泌尿系畸形。胎儿早期脊髓的长度和椎管的长度是大致相当的。随着胎儿的发育脊髓远端退化形成终丝。这一阶段的脊髓圆锥相对上升是通过脊髓远端退化实现的。正常退化的终丝通常直径小于2mm,半透明红色,有弹性,表面富血管,无张力的情况下漂浮在椎管里,无实质作用。随着脊椎管的生长速度大于脊髓,因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。这一脊髓圆锥相对上升的过程一般持续到出生后一月。当尾细胞群和二次神经胚形成障碍时,远端脊髓因为含有大量的脂肪和纤维组织,退化不全,这种情况下终丝的拉伸能力会下降。终丝的弹性往往会随着年龄的增加而下降,直至其造成损伤累加而使患者出现症状。

终丝型脊髓栓系很容易在术后获得满意的cord/sac比值(脊髓和椎管直径的比值),所以手术时机可以相对比较机动。

问题四:为什么要鉴别清楚椎管内脂肪瘤是脊柱裂的脂肪瘤型还是单纯终丝脂肪瘤型栓系如何鉴别?

脂肪瘤型栓系的圆锥末端位置不定,可以在胸12-腰1水平,也可能低到骶2以下。部分尾部脂肪瘤型或脊髓皮样囊肿型栓系的圆锥被拉的很细长,容易被误认为是终丝而在手术中切断,造成大小便失禁甚至双下肢残疾。终丝脂肪瘤型栓系的圆锥往往在正常范围的低限水平,以腰2椎体的中三分之一为多见。

除了圆锥位置之外,还有两点可以为鉴别提供帮助:1.终丝型栓系的硬脊膜囊通常是完整的,而脂肪瘤型栓系的硬脊膜囊是不完整的;2.终丝型栓系的终丝一般情况下是由圆锥以远先变细,再变粗,再变细,而尾部脂肪瘤型栓系和脊髓皮样囊肿的圆锥是有近端到远端大致是逐步变细的。

问题五:脂肪瘤型脊柱裂患者发病是由于脊髓受牵拉引起的吗?

Hoffman首先使用了脊髓栓系综合征这一术语。当时脊髓栓系综合征主要指终丝型脊髓栓系。1981年,Yamada等报道了与Hoffman等报道的相似病例的脊髓术前氧化代谢损伤和术后损伤的恢复情况。Yamada利用猫做实验模拟了脊髓栓系的发病机制。

此后这一术语被引申用于其他类型的脊柱裂,包括脂肪瘤型脊柱裂。但脂肪瘤型栓系的发病机制远远不止脊髓神经根受牵拉而已

个人认为至少有以下五种机制造成脊柱裂患者的脊髓神经根损伤:

a.青春期前的快速生长期脊髓神经根受到牵拉:从胚胎形成不久到青春期结束;

b.脂肪瘤的压迫推挤脊髓神经根和椎管壁接触,在脊柱运动及呼吸、心跳作用下脊髓搏动的情况下脊髓神经根和椎管壁相互摩擦造成损伤。这种损伤机制在婴儿肥时期容易发生脂肪瘤增生到一定程度时其本身对脊髓神经根也能造成一定的直接压迫和血运方面的损伤。椎管充满后椎管内的脑脊液动力学异常更为明显。

c.栓系引起脑脊液动力异常,中央管扩张对脊髓神经根的损害

d.弯腰等慢性牵拉:这种慢性损伤每次都会造成一定的神经元丢失,但在神经元丢失的早期并不会出现症状。直到神经元丢失到一定程度的时候才会出现症状。但由于神经元是不可再生的,栓系松解后患者的症状往往很难100%恢复。

e.粘连神经组织的脊柱裂薄弱区在脑脊液搏动的推动下往复向外膨出,牵拉脊髓、神经根进而对脊髓和神经根造成损害。

问题六:脂肪瘤型脊柱裂及终丝型脊髓栓系发病是由于神经发育不良吗?

从纯胚胎发育学角度的评估的伴有栓系的脊柱裂患者的神经发育确实差于正常人我们研究的内容更注重功能方面的不良。大自然在创造人类的时候给了我们大量的神经储备,目的是即使人类由于某些原因我们丢失了一部分神经元,但残余的神经仍能维持足够的神经功能。少部分患儿在胚胎期丢失的或未发育的神经元已经超过了储备量,表现为一出生既已发病。还有的患者出生后仍有很多神经储备,如果栓系造成的神经元丢失速度非常缓慢,此时等待到一定时期再手术有其显而易见的合理性。

问题七:为什么要提出脂肪瘤型栓系的婴儿肥时期概念?

们团队在国际上首次提出来脂肪瘤型脊髓栓系的婴儿肥概念。它是指婴儿出生后2个月到周岁之前孩子容易出现一种特殊的脂肪蓄积,显得很可爱。椎管脂肪瘤在此期间也会快速增大。大部分孩子出生10个月以后,随着活动量加大,婴儿肥情况会逐步消失。

婴儿肥这本来是一种正常的生理现象,但对于巨大椎管内脂肪瘤型的栓系婴儿,此时期容易出现症状。磁共振的动态复查显得尤为重要。出生后不久发现的巨大椎管内脂肪瘤的病例,即使没有症状,也应该密切随访。需要提前手术干预的情况包括以椎管内“长满”,即脊髓前方脑脊液信号消失为标准,B超检查脊髓摆动接近消失也是非常有效的指标。近端的脊髓中央管扩张具有参考价值。婴儿肥时期出现症状的巨大脂肪瘤栓系的患儿,其主要损伤机制包含神经根损伤,在限定时间内手术往往可以恢复大部分神经功能。

巨大脂肪瘤型栓系的病人预后不一定都差。圆锥位置高,椎管已经被脂肪瘤撑的宽大,神经板偏转不明显的病例术中仍然可以做到脂肪瘤的次全切除。预后通常较好。

需要注意的是,巨大脂肪瘤型栓系在婴儿肥期发病在整个脊柱裂患儿中的占比并不高,并且可以通过科学的方法筛选出来并提前手术治疗。我们不能以此得出所有脂肪瘤型脊髓栓系患者手术越早越好的结论。

问题八:为什么成人脊髓栓系的病人的预后比儿童期手术差?

脊柱裂都是先天性疾病。患者在受到比较快速的牵拉、压迫造成的脊髓神经根损伤时,一部分神经元死亡,另一部分神经只是功能受损但仍然存活。这种未完全死亡的神经元是有机会在术后恢复的。

 其次,儿童的脊髓神经根损伤以快速生长期及脂肪增加压迫损伤为主这种损害常合并神经根的损害。在保留有完整形态的情况下,神经根的损害有机会在术后逐步恢复,所以相当一部分患儿术后症状改善、甚至完全恢复。

一部分病变较轻的患者到成人时期才发病。这类患者出生时的栓系类型往往没有那么严重,虽然生后一直有神经元的丢失,但功能一直还在代偿范围之内,甚至于身高增加停止时仍未有症状。但随着栓系造成常年累月地慢性神经损伤,神经元丢失逐步增多,最终无法代偿。这种慢性损伤丢失的神经元以及脊髓瘢痕化均是无法再生的。所以成人患者的预后较儿童差

笔者的好友尚爱加大夫在成人型脂肪瘤方面比我有更多的经验,他同时也擅长儿童型脂肪瘤型栓系手术。他在最近的研究中也证实了和我类似的观点。

脂肪瘤型脊柱裂的损伤机制和神经元储备问题的提出有利于解决大家的常见疑问----手术还是继续观察以及如何手术

问题九:椎管脂肪瘤一般需要哪些检查?

a.核磁共振是最有效和最主要的检查方法。它不仅能发现低位的脊髓圆锥,而且能明确引起脊髓拴系综合征的病因。有经验的医生甚至能通过磁共振判断患者脊柱裂的类型,神经发育情况,神经储备情况以及预测发病时间。

b.对于合并脊髓纵裂畸形或脊柱侧弯的患儿还需要做CT检查及三维CT脊柱重建,

c.B超

对年龄<1岁的患者因椎管后部结构尚未完全成熟和骨化,B超可显示脊髓圆锥,并且可根据脊髓搏动情况来判断术后有否再拴系。B检查还可以检查残余尿,了解膀胱功能,估计是否合并膀胱输尿管返流及程度。

d..神经电生理检查

可作为诊断脊髓拴系综合征和判断术后神经功能恢复的一种手段。

e.X线平片

由于MRI和CT椎管造影已成为本病的主要诊断方法,X线平片和常规椎管造影已少应用。X线平片检查仅用于了解有否有髋脱位、脊柱侧弯畸形和术前椎体定位。

f.影像尿流动力学检查:

包括膀胱内压测定、膀胱镜检查和尿道括约肌肌电图检查。脊髓拴系综合征患者可出现括约肌-逼尿肌共济失调、膀胱内压升高(痉挛性)或降低(低张性)以及膀胱残余尿量改变等异常。术前、术后分别行膀胱功能检查有助于判定手术疗效。当然以上检查只是一种理想状态,国内并未普及。其原因是影像尿流动力学检查设备要求高,需要专门人才,开展单位少,并且需要一定费用。

问题十:什么是脊柱裂手术中的脊髓神经根漂浮技术,如何实现?

脊髓神经根漂浮技术是通过一系列复杂的手术技巧使脊髓神经根不与周边组织粘连,漂浮在椎管中间,减少再栓系的几率。提出脊髓神经根漂浮技术这一概念的目的是利于大家理解、学习这一套复杂的技术这个技术的实现需要满足几个条件:1.家长和医生的耐心。很多孩子需要等到一定年龄才可以达到满意的CORD/SAC比值;2.在精细操作和电生理监测技术下尽可能的切除脂肪瘤:婴儿肥时期尽量切除99%以上的脂肪瘤,过了婴儿肥时期的患者尽量切除95%以上的脂肪瘤。3.有所为,有所不为。尽可能基于蛛网膜外切除脂肪瘤。不破坏侧方和腹侧脊髓、神经根的支撑结构;4.造“房子”技术。利用特殊的缝合技巧以不可吸收缝线把不可吸收补片缝成一个宽大的囊(SAC)作为脊髓和神经根的新家;5.对于椎管不够宽大的病例,不再复位局部的椎板和棘突,为建好的房子腾出空间

6.始终保持脑脊液清亮。

问题十一:什么是Cord/Sac比值,有何意义?

Cord/Sac比值是指脊髓则直径和相应椎管直径之间的比值。比值越低,脊髓在脑脊液里面搏动的力度会越大,更有机会不发生粘连。Dachling Pang 认为Cord/Sac比值是患者预后的唯一影响因素。我很注重Cord/Sac比值的意义,但个人觉得决定术后患者脊髓神经根是否漂浮的因素还有很多。我会在后面叙述。

问题十二:脂肪瘤型脊髓栓系的手术时机是什么?

a.未有手术过的患者,一旦有症状,确诊合并有栓系,建议尽早手术。

b.巨大椎管内脂肪瘤型栓系,如果超声检查脊髓摆动消失,尽早手术还没有症状,但磁共振检查显示椎管被脂肪瘤充满,建议尽早手术;

c.脑脊液漏,或发现椎管内外相通窦道的小朋友需要尽早接受手术;

e.有症状的脂肪瘤型脊膜膨出尽早手术;无症状的脂肪瘤型脊膜膨出可以在生后3-6月大手术;

f.脂肪瘤型脊髓栓系,没有症状,磁共振评估短期内不会出现症状者可以等到8-10个月大手术

g.偶然发现,已经超过2岁,但还在长个子的脊髓拴系小朋友,尽早手术;

h.合并脊柱侧弯有脊髓栓系综合征表现的孩子,在手术纠正侧弯前半年应该行脊髓拴系松解术;

i.青春期后,不再长个子的无症状患者,仍有发病可能,应结合患者个体病变特点和术者经验决定手术与否与方式。成人患者出现症状,结合患者个体病变特点和术者经验决定手术与否与方式。

胎儿在宫内的时候已经发生系栓,并且随着胎儿脊柱的生长,栓系也会加重,常常会出现脊髓中央管扩张以及肛门松弛,双下肢活动少。有的医生把这种情况叫做先天的神经发育不良,其实本质上还是脊髓栓系综合征的表现。

对于合并严重脊柱侧弯的脊髓拴系患儿,如果患儿有拴系的表现,建议先行脊髓拴系松解,半年后再行脊柱侧弯矫正术。否则可能发生灾难性的后果。

对患者进行手术时应贯彻微创理念,要配合神经电生理监测,以做到尽可能彻底松解栓系,避免神经损伤,减少再栓系。

脂肪瘤型脊髓栓系的手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展,大部分患者的下肢运动和感觉功能,一部分大小便功能改善。下肢和足部的变形部分可以先行手法康复训练得到部分改善,严重病例远期可以通过矫形手术得到改善。许多患者,需要神经外科、泌尿外科、矫形骨科以及康复科共同的诊疗。

问题十三:为什么脊髓栓系松解中推荐使用术中神经电生理监测?

神经电生理监测在欧美发达国家及香港已在脊髓拴系松解中被常规使用。我们知道显微镜的观察仍然只是从形态上区分神经和非神经组织,医生的判断仍然是一种主观推测。医生单凭显微镜的形态观察不能保证不出现“看走眼”的时候此时从功能上断定所测的组织是否是神经组织就显得尤为重要。神经电生理监测仪的应用便是一项里程碑式的进步。

电生理监测可以改变医生手术模式,增加医生在手术中的体会,不断地改进手术。